造血干細(xì)胞移植適應(yīng)癥

1、1AMLAPL：APL患者一般不需要allo-HSCT，只在下列情況下有移植指征： APL初始誘導(dǎo)失??； 首次復(fù)發(fā)的APL患者，包括分子生物學(xué)復(fù)發(fā)(鞏固治療結(jié)束后PML/RARa連續(xù)兩次陽(yáng)性按復(fù)發(fā)處理)、細(xì)胞遺傳學(xué)復(fù)發(fā)或血液學(xué)復(fù)發(fā)，經(jīng)再誘導(dǎo)治療后無(wú)論是否達(dá)到第2次血液學(xué)完全緩解，只要PML/RARa仍陽(yáng)性，具有allo-HSCT指征。1)年齡6O歲：在CR1期具有allo-HSCT指征：(2)AML(非APL)：根據(jù)強(qiáng)化治療后MRD變化決定是否移植，如2個(gè)療程鞏固強(qiáng)化后AML/ETO下降不足3 log或在強(qiáng)化治療后由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性WHO分層預(yù)后良好組WHO分層預(yù)后中危組WHO分層預(yù)后高危組經(jīng)過(guò)2

2、個(gè)以上療程達(dá)到CR1由MDS轉(zhuǎn)化的AML或治療相關(guān)的AMLCR2期具有allo-HSCT指征：首次血液學(xué)復(fù)發(fā)的AML患者，經(jīng)誘導(dǎo)治療或挽救性治療達(dá)到CR2后，爭(zhēng)取盡早進(jìn)行allo-HSCTCR3期的任何類(lèi)型AML患者具有移植指征。未獲得CR的AML：難治及復(fù)發(fā)性各種類(lèi)型AML，可以進(jìn)行挽救性allo-HSCT，在有經(jīng)驗(yàn)的單位嘗試2)年齡60歲：符合上述條件，身體狀況也符合allo-HSCT的條件，建議在有經(jīng)驗(yàn)的單位進(jìn)行allo-HSCT治療。n60歲患者，身體狀況符合allo-HSCT者，可以在有經(jīng)驗(yàn)的單位嘗試在CR1期移植治療。nCR2患者均具有allo-HSCT指征。n挽救性移植：難治、復(fù)

3、發(fā)后不能緩解患者，可嘗試性進(jìn)行a1lo-HSCT。1)CR1期患者的移植：用于以下高?；颊撸?3 d未達(dá)到血液學(xué)CR達(dá)到CR但12周時(shí)微小殘留病(MRD)仍103 伴有MLL基因重排陽(yáng)性，年齡300 x109/L伴有Ph+的患者，尤其對(duì)潑尼松早期反應(yīng)不好或 MRD未達(dá)到4周和12周均為陰性標(biāo)準(zhǔn)(2)年齡14歲：2)CR2期患者的移植：很早期復(fù)發(fā)及早期復(fù)發(fā)ALL患者，建議在CR2期進(jìn)行HSCT；所有CR3以上患者均具有移植指征。3)挽救性移植：對(duì)于難治、復(fù)發(fā)未緩解患者，有經(jīng)驗(yàn)的單位嘗試性進(jìn)行allo-HSCT。4MDS (1)IPSS評(píng)分中危及高?；颊弑M早移植；(2)IPSS低?；蛑形伴有嚴(yán)重

4、中性粒細(xì)胞或血小板減少或輸血依賴的患者(3)兒童JMML患者。中危和高危原發(fā)或繼發(fā)性MF5骨髓纖維化(MF)：IPSS：年齡65歲、癥狀；HGB25109/L、外周血原始細(xì)胞1。低危：沒(méi)有上述危險(xiǎn)因素中危-I：1個(gè)危險(xiǎn)因素中危-：23個(gè)危險(xiǎn)因素高危：危險(xiǎn)因素4個(gè)年輕患者，尤其具有高危遺傳學(xué)核型的患者，如t(4；14)；t(14；16)；17p-初次自體造血干細(xì)胞移植后疾病進(jìn)展需要挽救性治療的患者難治或auto-HSCT后復(fù)發(fā)患者8非霍奇金淋巴瘤(NHL)(1)(CLL/SLL)：年輕患者在下列情況下具有allo-HSCT指征：1)嘌呤類(lèi)似物無(wú)效或獲得療效后12個(gè)月之內(nèi)復(fù)發(fā)；2)嘌呤類(lèi)似物為基礎(chǔ)

5、的聯(lián)合方案或auto-HSCT后獲得療效，但24個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)；3)具有高危細(xì)胞核型或分子學(xué)特征，在獲得療效或復(fù)發(fā)時(shí)；4)發(fā)生Richter轉(zhuǎn)化。2)其他：濾泡淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤、外周T細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤，在復(fù)發(fā)、難治或CR2患者具有allo-HSCT指征。成年套細(xì)胞淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、外周T細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤患者，當(dāng)配型相合的供者存在時(shí)，CR1期患者也可以考慮allo-HSCT。(二)非惡性血液病(1)新診斷的SAA：u9/10相合，HSCT也可以作為一線選擇u有經(jīng)驗(yàn)的移植中心可以在患者及家屬充分知情條件

6、下嘗試其他替代供者的移植1AA經(jīng)IST失敗或復(fù)發(fā)，50歲的SAA或vSAA，有非血緣供者、單倍體相合供者具有移植指征，在有經(jīng)驗(yàn)的單位，也可以嘗試臍血移植； 經(jīng)IST治療失敗或復(fù)發(fā)，年齡5060歲，體能評(píng)分2，病情為SAA或vSAA，有同胞相合供者或非血緣供者也可進(jìn)行移植。(3) 非SAA 輸血依賴(2)復(fù)發(fā)、難治復(fù)發(fā)、難治SAAHSCT適用于依賴輸血的重型地中海貧血，如重型地中海貧血、重型血紅蛋白E復(fù)合地中海貧血、重型血紅蛋白H病等。一般建議盡量在患兒(26歲)疾病進(jìn)展到三級(jí)前接受HSCT。2地中海貧血地中海貧血3. PNH、SAA/PNH移植參考SAA。4.范可尼貧血范可尼貧血：在輸血不多且

7、并未轉(zhuǎn)變?yōu)镸DS或白血病時(shí)。5其他：如重癥聯(lián)合免疫缺陷綜合征(SCID)等先天性缺陷、黏多糖累積癥等先天遺傳代謝病等。上述疾病，不管是惡性疾病，還是非惡性疾病，HSCT時(shí)患者應(yīng)具備下列條件：年齡55歲全身一般狀態(tài)好無(wú)心、肺、肝、腎等重要臟器損害無(wú)嚴(yán)重或未控制的感染無(wú)嚴(yán)重藥物過(guò)敏無(wú)嚴(yán)重精神障礙史。3. PNH、SAA/PNH移植參考SAA。4.范可尼貧血：在輸血不多且并未轉(zhuǎn)變?yōu)镸DS或白血病時(shí)。5其他：如重癥聯(lián)合免疫缺陷綜合征(SCID)等先天性缺陷、黏多糖累積癥等先天遺傳代謝病等。3. PNH、SAA/PNH移植參考SAA。4.范可尼貧血：在輸血不多且并未轉(zhuǎn)變?yōu)镸DS或白血病時(shí)。5其他：如重癥聯(lián)合免疫缺陷綜合征(SCID)等先天性缺陷、黏多糖累積癥等先天遺傳代謝病等。3. PNH、SAA/PNH移植