原發(fā)性肺惡性淋巴瘤

1、.原發(fā)性肺惡性淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma, PPL).n惡 性 淋 巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)和其它淋巴組織的惡性腫瘤，目前將淋巴瘤分兩大類:霍杰金淋巴瘤(Hodgkin s lymphoma, HL)和非霍杰金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma,NHL)。其中原發(fā)于肺的淋巴瘤非常少見(jiàn)，只占全部淋巴瘤的0.4%，占結(jié)外淋巴瘤的3.6%.PPI的定義nPPL是指原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織的惡性淋巴瘤，是結(jié)外淋巴瘤一種罕見(jiàn)的類型，大多數(shù)起源于支氣管鉆膜相關(guān)的淋巴結(jié)組織。(bronchial-or mucosa-associated lymphoid tissu

2、e, MALT).PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)n 影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大;n既往沒(méi)有胸外淋巴瘤診斷的病史;n無(wú)肺及支氣管外其它部位的淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病的證據(jù);n發(fā)病后3個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤的征象;同時(shí)滿足上述4點(diǎn)者可診斷為PPL,.nPPI的臨床癥狀缺乏特異性，很難與呼吸道其它疾病相鑒別。多表現(xiàn)為持續(xù)性干咳(62.3%),胸痛(36.5%),呼吸困難(32.7%)和痰中帶血(30.8%)，約半數(shù)患者體重減輕(42.3%)，其它癥狀有發(fā)熱19.20a)和盜汗(13.5%).nPPL起源于肺內(nèi)淋巴組織，病理學(xué)上分為NHI和HL兩大類，其中絕大部分為NHL.影像學(xué)特點(diǎn)n結(jié)節(jié)、腫塊

3、型:最常見(jiàn)。多為單發(fā)病灶且邊界模糊，直徑1-10cm，大于lcm的灶內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣像，部分灶內(nèi)可見(jiàn)空洞及液氣平面。n肺炎或肺泡型:表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的模糊斑片，內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣像，偶見(jiàn)空洞。n 間質(zhì)型:最少見(jiàn)，表現(xiàn)為彌散的細(xì)或粗糙網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或網(wǎng)狀小結(jié)節(jié)，或呈毛玻璃樣變。n粟粒型:表現(xiàn)為直徑小于lcm的多發(fā)小結(jié)節(jié)，邊界粗糙，內(nèi)無(wú)支氣管充氣像。. 肺炎實(shí)變型（病理：支氣管粘膜相關(guān)淋巴組織小B 細(xì)胞淋巴瘤）.結(jié)節(jié)腫塊型（病理：T細(xì)胞淋巴瘤）.結(jié)節(jié)腫塊型（病理：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）.臨床分期n E期:僅累及肺或支氣管(單側(cè)或雙側(cè));n1E期:累及肺和肺門淋巴結(jié); 2E期:累及肺和縱隔淋巴結(jié); 2EW

4、 期:累及肺和臨近胸壁或膈; n期:累及肺和膈以下淋巴結(jié); n期:廣泛累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織。.PPL的診斷技術(shù)n纖維支氣管鏡檢查 因PPL累及支氣管內(nèi)膜者較為罕見(jiàn)，經(jīng)纖維支氣管鏡組織活檢診斷陽(yáng)性率較低，故纖維支氣管鏡不作為診斷PPL的重要步驟。.PPL的診斷技術(shù)nCT定位下經(jīng)皮肺穿刺活檢（PTNB）n 由于其操作簡(jiǎn)便、安全、創(chuàng)傷性小，穿刺準(zhǔn)確性和診斷陽(yáng)性率高，目前已廣泛用于各種不明原因的肺結(jié)節(jié)、實(shí)性腫塊、彌漫性病灶的穿刺診斷，但文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為PTNB對(duì)診斷PPL的意義不大.PPL的診斷技術(shù)n電視輔助的胸腔鏡(VATS)和開胸手術(shù) PPL的診斷需要足夠的標(biāo)本，外科介入，無(wú)論是開胸手術(shù)還是V

5、ATS仍是目前診斷PPL的主要方法。.PPL治療n手術(shù)治療目前認(rèn)為，手術(shù)是治療PPL首選 方法.PPL治療n化學(xué)治療方法:MALT型淋巴瘤的綜合治療方法主張?jiān)谑中g(shù)切除局部病灶的患者或無(wú)巨大病變的患者，初期可采取觀察，當(dāng)進(jìn)展時(shí)可口服苯丁酸氮(瘤可寧)治療。其它低度組織學(xué)亞型包括不可治愈的伴漿細(xì)胞分化的低度B細(xì)胞淋巴瘤，在無(wú)癥狀的患者，開始可觀察。對(duì)有癥狀或巨塊病變的患者，所選治療目的應(yīng)達(dá)到完全或部分緩解，包括單劑量口服瘤可寧或CVP方案。 中、高度原發(fā)性肺NHL多主張術(shù)后同時(shí)進(jìn)行化療，化療方案常選擇CHOP方案(環(huán)磷酞胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)。.PPL治療n放射治療在原發(fā)治療的要求劑量?jī)?nèi)可導(dǎo)致不可逆的肺實(shí)質(zhì)損傷，故較少應(yīng)用，放療范圍一般局限于包括腫瘤床及同側(cè)肺門而不作擴(kuò)大照射。.PPL治療n生物學(xué)治療惡性淋巴瘤生物學(xué)治療方面的 研究取得了不少進(jìn)展。n放射免疫療法近年來(lái)核素標(biāo)記的單克隆抗 體已成為治療PPL的一條新途徑.n近 年來(lái) ，人們還探討利用基因疫苗如人類Bcl-2 反義基因、造血干細(xì)胞移植等方法治療惡性淋巴瘤，但未見(jiàn)用于治療PPL方面的有關(guān)報(bào)道。.預(yù)后nPPL預(yù)后與組織學(xué)類型、分期、及早 期而正確的治療有關(guān)，絕大多數(shù)預(yù)后好。原發(fā)性肺淋巴瘤的不良預(yù)