先天性心臟病1寬版

1、先天性心臟病先天性心臟病congenital heart disease 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 朱善良朱善良心管形成及袢化心管形成及袢化l孕第三周，原始心管開始形成孕第三周，原始心管開始形成l在一系列基因的調(diào)控下，心管逐漸扭在一系列基因的調(diào)控下，心管逐漸扭曲旋轉(zhuǎn)、孕第四周末完成袢化。出現(xiàn)曲旋轉(zhuǎn)、孕第四周末完成袢化。出現(xiàn)心跳，開始循環(huán)功能心跳，開始循環(huán)功能l 心內(nèi)膜墊心內(nèi)膜墊 房室的最早分隔房室的最早分隔l心房分隔心房分隔第一隔：第一隔：3周末周末第二隔：第二隔：5-6周周l心室的分隔心室的分隔 肌性間隔肌性間隔 心內(nèi)膜墊心內(nèi)膜墊 動脈總干分隔動脈總干分隔l原

2、始心臟于孕原始心臟于孕3周左右形成，第四周有循環(huán)作用，周左右形成，第四周有循環(huán)作用，第第8周房室分隔完成，成為四腔心。先心病的形成周房室分隔完成，成為四腔心。先心病的形成主要發(fā)生在這一時期主要發(fā)生在這一時期l這一復(fù)雜過程是在一系列基因調(diào)控下實(shí)現(xiàn)的，任何這一復(fù)雜過程是在一系列基因調(diào)控下實(shí)現(xiàn)的，任何不良因素都可能影響此過程，使心臟的某一部分發(fā)不良因素都可能影響此過程，使心臟的某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性心臟畸形。育停頓或異常，即可造成先天性心臟畸形。l部分心臟畸形在此時期后仍將繼續(xù)發(fā)展部分心臟畸形在此時期后仍將繼續(xù)發(fā)展正常的血液循環(huán)正常的血液循環(huán)胎胎兒兒血血液液循循環(huán)環(huán) 胎兒時期胎兒時期

3、 出生后出生后肺動脈肺動脈 少、厚少、厚 多、薄多、薄肺血流肺血流 8-10%右室排出量右室排出量 全部右室排出量全部右室排出量肺動脈壓肺動脈壓 與主動脈相似與主動脈相似 降低降低肺循環(huán)阻力肺循環(huán)阻力 高高 低低體循環(huán)阻力體循環(huán)阻力 低低 高高動脈導(dǎo)管動脈導(dǎo)管 開放開放 (RL) 解剖關(guān)閉解剖關(guān)閉(3-12m)卵圓孔卵圓孔 開放開放 (RL) 解剖關(guān)閉解剖關(guān)閉(5-7m)靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管 開放開放 解剖關(guān)閉解剖關(guān)閉(68w)出生前后循環(huán)的變化出生前后循環(huán)的變化根據(jù)血流動力學(xué)根據(jù)血流動力學(xué):左右心各節(jié)段有無分流左右心各節(jié)段有無分流l母親孕期情況：感染、用藥、接觸射線、疾病母親孕期情況：感染、用藥

4、、接觸射線、疾病l家族史：有無先心病、遺傳代謝病家族史：有無先心病、遺傳代謝病l常見癥狀及其演變：常見癥狀及其演變： 心臟雜音、青紫、心功能不全心臟雜音、青紫、心功能不全（喂養(yǎng)困難、多汗、活動耐力、生長發(fā)育落后、呼吸急促）喂養(yǎng)困難、多汗、活動耐力、生長發(fā)育落后、呼吸急促）反復(fù)下呼吸道感染、聲音嘶啞、反復(fù)下呼吸道感染、聲音嘶啞、 蹲踞、缺氧發(fā)作蹲踞、缺氧發(fā)作經(jīng)食道超聲心動圖經(jīng)食道超聲心動圖病理解剖分類病理解剖分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型l 右室順應(yīng)性高右室順應(yīng)性高l 左右房壓差左右房壓差心房水平心房水平LRSVC、IVCRA（增大）（增大） RV（增大）（增大）PA（擴(kuò)張）（擴(kuò)張）AOLVLA PV ASD 肺血增多肺血增多 體循環(huán)供血不足體循環(huán)