小兒常見先天性心臟病(一)

1、小兒常見先天性心臟病O b j e c t i v e and Request 熟悉先天性心臟病的病因、分類、熟悉先天性心臟病的病因、分類、預(yù)防及治療原則預(yù)防及治療原則 Familiar with the etiology and classification of CHD 掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥癥的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥 To master the hemodynamics and clinical situation and the diagnosis of comm

2、on complications in VSD, ASD, PDA and TOF 概概 述述 先天性心臟?。–HD）是小兒最常見的心臟病。是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.70.8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長兒比嬰兒期少見。 Etiology 遺傳因素遺傳因素( (內(nèi)在因素內(nèi)在因素) ) 與與基因突變基因突變、染色體畸變?nèi)旧w畸變有關(guān)有關(guān) Genetic factor (internal factor) CHD result from gene mutation or chromosome aberrat

3、ion環(huán)境因素環(huán)境因素( (外界因素外界因素) ) 與宮內(nèi)病毒感染有關(guān)與宮內(nèi)病毒感染有關(guān) Environmental factor (external factor) CHD is mainly correlation to the intrauterine infection 室間隔缺損治治 療療小VSD不一定需手術(shù)中型VSD臨床有癥狀，宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)大型VSD 6月難控制心衰，應(yīng)予手術(shù)治療； 6月2歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺A壓持續(xù)升高， 體循環(huán)A壓1/2；或2Y后，肺/體循環(huán)比2：1，應(yīng)及時手術(shù)修補(bǔ)缺損。房間隔缺損治治 療療ASD宜在學(xué)齡前做手術(shù)修補(bǔ)亦可通過介

4、入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇傘關(guān)閉缺損動脈導(dǎo)管未閉治治 療療手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，必要時任何年齡均可手術(shù)。介入治療封閉導(dǎo)管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。法洛四聯(lián)癥治治 療療內(nèi)科治療 限制活動，夏季多飲水,腹瀉時及時補(bǔ)液; 缺氧發(fā)作治療,立即吸氧,給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要時皮下注射嗎啡0.10.2mg/(kg.次)。缺氧時間長時應(yīng)給予碳酸氫納糾正酸中毒。 預(yù)防發(fā)作：心得安13mg/(kg.d)，分次服用。外科治療 肺A發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：26歲； 肺A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下A與左肺A吻合術(shù)。思考題思考題 1、下

5、列哪種不屬于潛在青紫型先天性心、下列哪種不屬于潛在青紫型先天性心臟?。号K?。骸?】 A房缺房缺 B室缺室缺 C動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 DRoger病病 E法洛四聯(lián)征法洛四聯(lián)征 2、左向右分流型先天性心臟病出現(xiàn)顯著、左向右分流型先天性心臟病出現(xiàn)顯著肺動脈高壓時，主要改變?yōu)椋悍蝿用}高壓時，主要改變?yōu)椋骸?】 A. 左心房增大左心房增大 B. 右心房增大右心房增大 C. 左心房、左心室增大左心房、左心室增大 D. 左心室增大左心室增大 E. 右心室增大右心室增大 3、關(guān)于先心病雜音的特點，應(yīng)除外：、關(guān)于先心病雜音的特點，應(yīng)除外：【 】 A. 雜音位于胸骨左緣雜音位于胸骨左緣24肋間肋間 B. 雜音以收縮期為主雜音以收縮期為主 C. II級以上，粗糙級以上，粗糙 D. 左向右分流型，左向右分流型，P2多亢進(jìn)；右向左分流型，多亢進(jìn)；右向左分流型，P2多減弱多減弱 E. 雜音易受體位、呼吸影響雜音易受體位、呼吸影響 4、有關(guān)室間隔缺損的敘述，下列哪項不正確：、有關(guān)室間隔缺損的敘述，下列哪項不正確：【 】 A可出現(xiàn)可出現(xiàn)Eissenmenger綜合征綜合征 B胸骨左緣胸骨左緣3、4肋間可聞及肋間可聞及級全收縮級全收縮期雜音期