小兒腎病綜合征

1、.病例分析病例分析患兒，男，患兒，男，5歲歲主訴：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼浮腫，尿少主訴：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼浮腫，尿少1周。周?，F(xiàn)病史：患兒一周來無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼浮腫，伴尿量減少，現(xiàn)病史：患兒一周來無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼浮腫，伴尿量減少，無肉眼血尿，無腰痛、腹痛。無發(fā)熱、皮疹，無嘔吐、腹脹、腹無肉眼血尿，無腰痛、腹痛。無發(fā)熱、皮疹，無嘔吐、腹脹、腹瀉等，在外未予治療，今日來診，門診以瀉等，在外未予治療，今日來診，門診以雙眼瞼浮腫原因待查雙眼瞼浮腫原因待查收住。患兒自病來精神、飲食、睡眠差，大便正常，小便量少，收住?；純鹤圆砭?、飲食、睡眠差，大便正常，小便量少，體重?zé)o改變。體重?zé)o改變。既往史、個(gè)人史、家族史：無

2、異常。既往史、個(gè)人史、家族史：無異常。查體：血壓：查體：血壓：92/60mmHg，神志清楚，雙眼瞼浮腫，雙瞳孔等，神志清楚，雙眼瞼浮腫，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在?？诖郊t潤，咽無充血，雙肺呼吸音清，大等圓，對(duì)光反射存在?？诖郊t潤，咽無充血，雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心率：未聞及啰音。心率：102次次/分，律齊，未聞及雜音。腹軟，全腹分，律齊，未聞及雜音。腹軟，全腹無壓痛，肝脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音無壓痛，肝脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音5次次/分。生理反射存在，病理反射未引出。雙下肢無浮腫。分。生理反射存在，病理反射未引出。雙下肢無浮腫。輔助檢查：門診尿

3、常規(guī)回示：尿蛋白輔助檢查：門診尿常規(guī)回示：尿蛋白3+。初步診斷：？初步診斷：？還應(yīng)做什么輔助檢查？還應(yīng)做什么輔助檢查？.腎病綜合征腎病綜合征昭通市第一人民醫(yī)院昭通市第一人民醫(yī)院兒二科兒二科尚志清尚志清. 概念：概念： 腎病綜合征簡稱腎病，是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群。.臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) ：三高一低三高一低大量的蛋白尿大量的蛋白尿 高膽固醇血癥高膽固醇血癥水腫水腫低蛋白血癥低蛋白血癥 .臨床分類：臨床分類：先天性先天性 原發(fā)性原發(fā)性 繼發(fā)性繼發(fā)性；由由腎臟腎臟以外的疾病引起，如：以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎紫癜性腎炎， 系統(tǒng)性紅斑狼

4、瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝乙肝相關(guān)性腎炎等；相關(guān)性腎炎等； 單純性腎病單純性腎病 具備腎病綜合征的四大臨床特點(diǎn)具備腎病綜合征的四大臨床特點(diǎn)腎炎性腎病腎炎性腎病.腎炎性腎病腎炎性腎病除具備四大特征外，還需具備以下四項(xiàng)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)u尿檢查紅細(xì)胞超過10/HP（2周內(nèi)須檢查離心尿3次以上）u反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童120/80mmHg，并除外皮質(zhì)激素所致。u氮質(zhì)血癥，尿素氮超過10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。u血總補(bǔ)體或C3反復(fù)下降.按糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)分類按糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)分類正規(guī)足量治療8周的效應(yīng)：以1周內(nèi)連續(xù)3次的結(jié)果為準(zhǔn)u激素敏

5、感：呈完全效應(yīng)，尿蛋白陰轉(zhuǎn)u激素部分敏感：部分效應(yīng)，尿蛋白+u激素不敏感：無效應(yīng)，尿蛋白仍+.病理分型病理分型u微小病變（最常見）u膜性腎病u局灶節(jié)段硬化u系膜增生u淀粉樣便u其他.發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制： 原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害，（微小病變可與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，膜性腎病和膜增生性腎炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)）. 病理生理：病理生理：大量大量蛋白尿蛋白尿低低蛋白血癥蛋白血癥 高高膽固醇血癥膽固醇血癥 水腫水腫 .大量蛋白尿：大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改變。 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。當(dāng)腎小球?yàn)V過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時(shí)，腎

6、小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白（對(duì)以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。.低蛋白血癥：低蛋白血癥： 是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因，同時(shí)當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。 .高膽固醇血癥高膽固醇血癥 : 低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血癥，持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和間

7、質(zhì)纖維化 .水腫水腫 ： 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是水腫的主要原因。 當(dāng)血漿白蛋白25g/L時(shí)，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，當(dāng)血漿白蛋白50mg/(kg.d) 晨尿尿蛋白/尿肌酐比值3.5時(shí)為腎病水平蛋白尿u血漿蛋白 白蛋白常2530g/L，有時(shí)低于10g/L。u血清膽固醇 多明顯升高，其他脂類如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。u腎功能檢查 一般正常。單純性者尿量極少時(shí)可有暫時(shí)性氮質(zhì)血癥，少數(shù)腎炎者可伴有氮質(zhì)血癥及低補(bǔ)體血癥。.診斷診斷凡具備腎病四大特點(diǎn)即可診斷，大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。三高一低三高一低大量的蛋白尿大量的蛋白尿 高

8、膽固醇血癥高膽固醇血癥水腫水腫低蛋白血癥低蛋白血癥 .并發(fā)癥并發(fā)癥u感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡等主要原因u高凝狀及血栓栓塞合并癥u鈣及維生素D代謝紊亂u低血容量u急性腎功能衰竭u腎小管功能障礙u動(dòng)脈粥樣硬化u其他.治療治療采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主等綜合治療。治療包括控制水腫、維持水鹽電解質(zhì)平衡、供給適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)、預(yù)防和控制感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制劑。中藥目前以健脾補(bǔ)腎、配合西藥副作用為主要治則。1.一般治療(休息和生活制度、飲食）2.水腫治療3.腎上腺皮質(zhì)激素4.免疫抑制劑5.其他治療6.中藥治療.中長程療法中長程療法潑尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2-3mg/kg晨頓服，繼用4周，以后沒2-4周減2