先心病手術(shù)時機(jī)和手術(shù)方法

1、.概概 述述 先天性心臟病是在遺傳或/和環(huán)境因素的作用下，由于胎兒期心臟或/和血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的一種結(jié)構(gòu)性心臟病，是小兒時期最常見的心血管疾病。 根據(jù)衛(wèi)生部統(tǒng)計(jì)資料，近年來我國先心病的發(fā)病率呈上升趨勢，已成為出生重大缺陷發(fā)生率和死亡率的首位病因。 先心病病種繁多，病理解剖、血流動力學(xué)改變、病情輕重不一，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時機(jī)及治療方式，是獲取最優(yōu)化的治療效果和降低死亡率的重要前提。.先天性心臟病的治療手段先天性心臟病的治療手段 外科手術(shù)外科手術(shù)是治療先天性心臟病的傳統(tǒng)方法，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，其優(yōu)點(diǎn)是方法學(xué)成熟、適應(yīng)證廣，幾乎所有類型的先心病都可采用，但外科手術(shù)創(chuàng)傷較大，常需要體外循環(huán)，對于某些特

2、定病變也受到手術(shù)途徑的限制，有時術(shù)后會發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥或手術(shù)治療效果不理想。 介入治療介入治療被稱為“不開刀的心臟手術(shù)”，介入治療不需要體外循環(huán)，具有簡便、微創(chuàng)、術(shù)后恢復(fù)快、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，但受到病種、體重、導(dǎo)管插入途徑等方面的限制。 .手術(shù)時機(jī)及治療方法的選擇手術(shù)時機(jī)及治療方法的選擇 對于不同類型的先心病，其治療的時機(jī)及治療方法的選擇也不相同。 目前對于先心病手術(shù)時機(jī)的選擇，需要根據(jù)每個醫(yī)院的技術(shù)力量和設(shè)備條件以及醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)而定，國內(nèi)尚無統(tǒng)一的規(guī)范。 以下根據(jù)本單位的診療常規(guī)，就常見先天性心臟病治療時機(jī)及治療方法的選擇作簡要介紹，以供參考。 .動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉PDA是小兒常見的先天性

3、心臟病絕大多數(shù)小兒動脈導(dǎo)管于生后24小時內(nèi)產(chǎn)生功能性閉合，出生后23周完全自行解剖閉合。本病可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他心血管畸形。 .維持動脈導(dǎo)管的開放維持動脈導(dǎo)管的開放肺循環(huán)依賴于動脈導(dǎo)管的開放體循環(huán)依賴于動脈導(dǎo)管的開放完全性大動脈轉(zhuǎn)位對于某些復(fù)雜性先心病患者，對于某些復(fù)雜性先心病患者，PDA的開放是維持其的開放是維持其有效肺循環(huán)或體循環(huán)所必需的。有效肺循環(huán)或體循環(huán)所必需的。 .早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的治療早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的治療 藥物方面可應(yīng)用消炎痛或布洛芬，以促進(jìn)PDA的閉合。 如果藥物治療無效或者存在用藥禁忌時，可考慮外科手術(shù)結(jié)扎PDA。 目前國外可以采用ADO-IIAS 進(jìn)行早產(chǎn)兒PDA的

4、封堵術(shù)。對于早產(chǎn)兒對于早產(chǎn)兒PDA，若，若PDA較大且合并有明顯的心較大且合并有明顯的心功能不全的表現(xiàn)，需要進(jìn)行早期干預(yù)治療功能不全的表現(xiàn)，需要進(jìn)行早期干預(yù)治療. 對于年齡在6月以下伴有明顯心功能不全或重度PAH的患兒，通常PDA較大，需要早期進(jìn)行處理，一般推薦外科手術(shù)治療，部分患者如果解剖條件合適也可以考慮介入治療。 對于不合并心功能不全的中等大小的PDA，可考慮在6個月1歲進(jìn)行介入封堵治療。 對于小的PDA，通常沒有明顯的臨床癥狀，可考慮在12歲進(jìn)行介入封堵治療。 對于微小的PDA，又稱為“沉默型” PDA，對血流動力學(xué)無明顯的影響，是否需要進(jìn)行治療目前仍存在爭議。 嬰幼兒動脈導(dǎo)管未閉的治

5、療嬰幼兒動脈導(dǎo)管未閉的治療.動脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動脈高壓的處理動脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動脈高壓的處理 對于明確診斷為器質(zhì)性PAH者，無手術(shù)及介入治療指征。 對于一些重度PAH的臨界病例，可先行PDA堵塞試驗(yàn)，以決定是否行介入或手術(shù)結(jié)扎。 PDA伴有重度肺高壓者，在介入治療或外科手伴有重度肺高壓者，在介入治療或外科手術(shù)前需要全面評價肺動脈高壓的性質(zhì)。術(shù)前需要全面評價肺動脈高壓的性質(zhì)。.房間隔缺損房間隔缺損ASD是最常見的先心病之一。小型ASD在出生后有可能自然閉合，可以門診隨訪，但1歲以后自然閉合的可能性非常小。對于直徑小于5mm的 ASD，若既無臨床癥狀，超聲心動圖又無右心容量負(fù)荷增加者，一般

6、不需要急于處理，若在隨訪中發(fā)現(xiàn)ASD逐漸增大且有右心容量負(fù)荷增加者，可考慮介入或外科手術(shù)治療。. 對于直徑大于5mm的 ASD，往往伴有右心容量負(fù)荷增加，但大多數(shù)患者臨床癥狀并不明顯，可在24歲進(jìn)行介入封堵治療或外科手術(shù)修補(bǔ)。 大約810%的ASD患者由于缺損比較大，在嬰兒期即可出現(xiàn)心功能不全和PAH的表現(xiàn)，對于這類患者不宜等到2歲后再進(jìn)行處理，應(yīng)爭取早日外科手術(shù)修補(bǔ)。 房間隔缺損的治療房間隔缺損的治療. 對于明確診斷為器質(zhì)性PAH者，無外科手術(shù)及介入指征。 極少數(shù)ASD患者，其缺損并不大，但PAH卻非常重，這種情況單純用體-肺循環(huán)的分流無法解釋。對于這類患者要仔細(xì)分析PAH形成的原因，正確進(jìn)

7、行PAH性質(zhì)的評價，切忌盲目進(jìn)行介入或外科糾治手術(shù)。 房間隔缺損合并重度肺動脈高壓的處理房間隔缺損合并重度肺動脈高壓的處理ASD合并重度肺動脈高壓者，在介入封堵或外科手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行肺動脈高壓性質(zhì)的評價。. 對于解剖條件合適的單純性ASD患者，可行介入封堵。 對于合并可以進(jìn)行介入治療的其他心臟畸形的ASD患者，也可以進(jìn)行介入封堵，如ASD合并PS，可以先行PS的球囊擴(kuò)張?jiān)龠M(jìn)行ASD封堵；ASD合并VSD，一般先封堵VSD再封堵ASD；ASD合并PDA，一般先封堵PDA再封堵ASD。 房間隔缺損的治療方式房間隔缺損的治療方式繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型ASD的治療方式包括外科手術(shù)和介入治療的治療方式包括外科手術(shù)

8、和介入治療.室間隔缺損室間隔缺損InletTrabecularOutlet根據(jù)其解剖位置可分為：膜周缺損漏斗部缺損肌部缺損。膜部和肌部限制性室缺自然閉合的可能性較大，自發(fā)閉合率在1歲以內(nèi)最高，5歲以后的可能性已很少。VSD為最常見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的20%。. 嬰兒大型VSD伴PAH或心功能不全，內(nèi)科治療不佳者，應(yīng)在6月內(nèi)手術(shù)。 中至大型VSD伴慢性心衰，內(nèi)科治療有一定反應(yīng)者，可在6月后外科手術(shù)。 小至中型膜周部或肌部VSD可隨訪觀察有無自然縮小或閉合可能，如需介入治療或外科手術(shù)，可推遲至2歲以后。室間隔缺損的處理室間隔缺損的處理. 年齡在2歲以上符合膜部VSD介入治療指征的患

9、者，可進(jìn)行介入封堵治療。 外科手術(shù)后的殘余分流以及部分肌部VSD患者，也可選用介入封堵治療。 VSD位于其他解剖位置，封堵器放置后會影響主動脈瓣或房室瓣功能，只能行外科手術(shù)修補(bǔ)。 對于嬰兒肌部VSD，若缺損較大可早期發(fā)生重度PAH及心功能不全，如不及時治療可引起早年夭折，若缺損位置較低難以進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)者，可采用經(jīng)胸、經(jīng)導(dǎo)管鑲嵌治療的方法進(jìn)行封堵。室間隔缺損的治療方式室間隔缺損的治療方式VSD的治療方法包括外科手術(shù)治療、介入治的治療方法包括外科手術(shù)治療、介入治療以及內(nèi)外科鑲嵌治療。療以及內(nèi)外科鑲嵌治療。.房室間隔缺損（房室間隔缺損（AVSD）AVSD在病理解剖學(xué)上可分為部分性房室隔缺損、過渡

10、性房室隔缺損和完全性房室隔缺損。外科手術(shù)是唯一的治療方法。手術(shù)時機(jī)的選擇取決于AVSD的類型以及臨床癥狀的輕重。 .房室間隔缺損的手術(shù)時機(jī)房室間隔缺損的手術(shù)時機(jī) 對于完全性房室隔缺損，由于心臟四腔相通，可早期出現(xiàn)嚴(yán)重的充血性心力衰竭和肺動脈高壓，如不治療，80死于2歲前，幸存者多發(fā)展成器質(zhì)性PAH，因此完全性房室隔缺損應(yīng)早期手術(shù)治療，目前多主張?jiān)?6月內(nèi)進(jìn)行外科手術(shù)根治。 對于部分性和過渡性房室隔缺損，由于房室瓣組織可能發(fā)生繼發(fā)性病理改變以及心室擴(kuò)張可使房室瓣重建更加困難，患兒最好在1歲左右進(jìn)行手術(shù)修復(fù)。 對于合并充血性心力衰竭的房室隔缺損患者，無論屬于哪種類型，均應(yīng)早期手術(shù)治療。.法洛四聯(lián)癥

11、（法洛四聯(lián)癥（TOF） 以往主張?jiān)?2歲進(jìn)行根治手術(shù)，但越來越多的研究表明，TOF的早期手術(shù)治療有利于保護(hù)右心室功能，促進(jìn)肺動脈的生長和發(fā)育，減少慢性低氧血癥對心臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害。 近年來TOF的一期根治手術(shù)趨于小齡化，我院目前一般在6月左右進(jìn)行根治手術(shù)。 對于輕癥TOF患者，如無明顯缺氧和發(fā)紺，生長發(fā)育不受影響，也可在12歲擇期手術(shù)。 TOF為常見的紫紺型先心病，目前通常采用一期根治方法。.法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)常用的姑息治療方法： 體-肺動脈分流術(shù) 右室流出道跨瓣補(bǔ)片，但不關(guān)閉室間隔缺損。新生兒或嬰兒期嚴(yán)重低氧血癥的重癥TOF，往往右室流出道狹窄嚴(yán)重且肺動脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重發(fā)育

12、不良，不適宜作一期根治，需要早期作姑息手術(shù)。對于冠狀動脈畸形難以實(shí)行右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大的嬰兒患者，可先行體-肺動脈分流術(shù)以改善低氧血癥，待患兒45歲后再用帶瓣管道進(jìn)行二期根治術(shù)。若TOF患者出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作，經(jīng)內(nèi)科治療不能有效緩解的，需要急癥進(jìn)行外科手術(shù)。 這二種方法均可增加肺動脈內(nèi)血流量從而促進(jìn)肺動脈的發(fā)育，待肺動脈發(fā)育改善后再作二期根治術(shù)。.完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位 （D-TGA） D-TGA是常見的紫紺型先天性心臟病之一，發(fā)病率及死亡率均居新生兒期紫紺型先心病首位。 近年來由于內(nèi)科診治、外科手術(shù)改進(jìn)及術(shù)后監(jiān)護(hù)的進(jìn)展，該癥的預(yù)后發(fā)生了全面改觀。 外科手術(shù)是D-TGA最重要的治療

13、方法，應(yīng)據(jù)其解剖條件、患者年齡、伴發(fā)的其他心內(nèi)畸形來決定手術(shù)時機(jī)和手術(shù)方法。 .室間隔完整的室間隔完整的D-TGA 對于室間隔完整型的D-TGA，通常在2 周內(nèi)進(jìn)行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。 對于2周以上的病人，如左室壓力超過右室壓力60%，超聲心動圖檢查室隔基本居中，則仍可考慮行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。 如果左室壓力低于右室壓力60%，超聲心動圖檢查室隔明顯偏向左室，則需通過肺動脈環(huán)縮術(shù)提高左室壓力，以此來鍛煉左室功能，再進(jìn)行二期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。 .D-TGA/VSD 對于D-TGA伴非限制性室間隔缺損的患者，一般都需3個月前進(jìn)行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，超過6個月大都失去手術(shù)機(jī)會。 對于伴有肺動脈狹窄、左室流出道梗阻及室間隔

14、缺損的D-TGA患者，則需要根據(jù)患者的具體情況選擇手術(shù)時機(jī)和手術(shù)方法，主要的手術(shù)方法包括Rastelli手術(shù)、Nikaidoh手術(shù)和Switch手術(shù)等。.球囊房隔造口術(shù)（球囊房隔造口術(shù)（BAS） BAS曾經(jīng)是D-TGA重要的姑息治療手段，近年來由于外科手術(shù)技術(shù)的提高，大多數(shù)患者可以早期進(jìn)行手術(shù)根治，BAS的應(yīng)用較以往明顯減少。 由于BAS方法簡單、有效、安全，可迅即改善低氧血癥及緩解左房高壓，因此該法仍適用于某些危重型新生兒D-TGA病人，對于改善病人的全身情況，使病人在較好的條件下進(jìn)行外科手術(shù)，以減低病人的嚴(yán)重并發(fā)癥及死亡率還是有助的。.右室雙出口（右室雙出口（DORV） 當(dāng)VSD位于主動脈

15、下時，如無合并PS，其血流動力學(xué)改變類似于大型VSD，主張6個月前手術(shù)根治。 當(dāng)VSD位于主動脈下時，同時伴有PS，其血流動力學(xué)類似于TOF，目前也主張1歲內(nèi)手術(shù)，以改善缺氧狀態(tài)。 DORV的血流動力學(xué)改變主要取決于室間隔缺損的的血流動力學(xué)改變主要取決于室間隔缺損的位置及有無肺動脈狹窄的存在。位置及有無肺動脈狹窄的存在。. VSD位于肺動脈下的DORV，其血流動力學(xué)類似D-TGA，這類患者大都不伴PS，多數(shù)患兒在出生數(shù)月內(nèi)死亡，因此一旦確診應(yīng)該早期手術(shù)，手術(shù)一般在3月內(nèi)進(jìn)行；如合并漏斗部和肺動脈狹窄，可在1歲內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，若在新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重的低氧血癥，可建立體肺分流，然后在1歲內(nèi)進(jìn)行根治手術(shù)

16、。 對于VSD遠(yuǎn)離大動脈、三尖瓣腱索跨越VSD的DORV，有時無法進(jìn)行心室內(nèi)隧道修補(bǔ)，在這種情況下，如果合并PS且伴有嚴(yán)重低氧血癥時，可以先行體肺動脈分流術(shù)，然后在6個月左右進(jìn)行Glenn術(shù)，2歲后再進(jìn)行Fontan手術(shù)；如果不合并PS，應(yīng)早期進(jìn)行肺動脈環(huán)扎術(shù)以保護(hù)肺血管，然后再按照上述方法進(jìn)行Glenn術(shù)和Fontan手術(shù)。右室雙出口（右室雙出口（DORV） .永存動脈干永存動脈干(PTA) PTA只有一組半月瓣，動脈干下存在較大VSD，而肺動脈起源于動脈干，因此左右心室的血液通過動脈干同時灌注體、肺循環(huán)和冠脈循環(huán)。 PTA一經(jīng)診斷，應(yīng)及時手術(shù)，手術(shù)方法一般采用外管道連接右心室至肺動脈。對于

17、心功能不全難以控制的PTA，主張立即外科手術(shù)；如果心功能不全控制良好、病情穩(wěn)定，一般在612周進(jìn)行手術(shù)；如果無法進(jìn)行根治手術(shù)，應(yīng)進(jìn)行肺動脈環(huán)扎術(shù)以保護(hù)肺血管。 PTA是一種少見的先心病，如不及是一種少見的先心病，如不及時治療，往往在嬰兒期死亡。時治療，往往在嬰兒期死亡。.主動脈弓中斷（主動脈弓中斷（IAA） IAA患兒DAO血流來源于流經(jīng)PDA的右心靜脈血，生后早期因PDA的生理性關(guān)閉，使下半身血流灌注不足，預(yù)后不良。因此，IAA一經(jīng)確診，應(yīng)及時手術(shù)。 術(shù)前避免吸氧，必要時予PGE2滴注以維持PDA開放，為外科手術(shù)爭取時間。 單純性IAA可采用動脈間直接吻合術(shù)或人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。IAA是指主動脈

18、弓一段缺如或閉鎖，即主動脈弓的是指主動脈弓一段缺如或閉鎖，即主動脈弓的連續(xù)性中斷。連續(xù)性中斷。合并心內(nèi)畸形的IAA，是分期手術(shù)還是一期根治手術(shù)，目前仍有不同意見。如采用分期手術(shù)，首次手術(shù)先重建主動脈的連續(xù)性和關(guān)閉動脈導(dǎo)管，待2周至3個月后再次手術(shù)矯正合并的心內(nèi)畸形。 .完全性肺靜脈異位引流（完全性肺靜脈異位引流（TAPVC） TAPVC可單獨(dú)存在，也可并發(fā)于其他復(fù)雜性先天可單獨(dú)存在，也可并發(fā)于其他復(fù)雜性先天性心臟病中，以下介紹的均為單獨(dú)存在的性心臟病中，以下介紹的均為單獨(dú)存在的TAPVC。TAPVC的癥狀取決于ASD的大小以及肺靜脈回流有無梗阻，若合并肺靜脈回流梗阻或ASD為限制性，常早期出現(xiàn)

19、充血性心力衰竭和肺動脈高壓而死亡。. TAPVC是少數(shù)需要急癥手術(shù)的兒科先天性心臟病之一，未經(jīng)手術(shù)的患者大約80%在1歲內(nèi)死亡。 TAPVC一旦診斷明確就應(yīng)早期手術(shù)治療，對于肺靜脈回流梗阻型以及出現(xiàn)急性右心衰竭者，更應(yīng)立即手術(shù)治療。 以往認(rèn)為，對于無肺動脈高壓和臨床癥狀的病例，可推遲到1歲以后手術(shù)，但近年來隨著外科手術(shù)技術(shù)的提高，目前大部分TAPVC均在1歲內(nèi)手術(shù)，手術(shù)年齡在1個月以內(nèi)的急癥手術(shù)治愈率已達(dá)到90%以上。 完全性肺靜脈異位引流（完全性肺靜脈異位引流（TAPVC） .肺動脈瓣狹窄（肺動脈瓣狹窄（PS） PS為右心室流出道梗阻的先心病，大量的臨床應(yīng)用研究表明，為右心室流出道梗阻的先心

20、病，大量的臨床應(yīng)用研究表明，經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)（經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)（PBPV）為簡便、有效、安全的治）為簡便、有效、安全的治療肺動脈瓣的首選方法，對于大部分的病例，療肺動脈瓣的首選方法，對于大部分的病例，PBPV可替代外可替代外科開胸手術(shù)，年齡可從新生兒至成人。科開胸手術(shù)，年齡可從新生兒至成人。.類類經(jīng)導(dǎo)管或超聲多普勒測量的跨瓣峰壓差40mmHg或者合并右心功能不全的典型PS。依賴于動脈導(dǎo)管開放的危重性PS。a類類符合上述球囊擴(kuò)張術(shù)指征的瓣及瓣膜發(fā)育不良型PS。解剖條件合適的PA/IVS，排除右室依賴性冠脈循環(huán)后，可以進(jìn)行瓣膜打孔球囊擴(kuò)張術(shù)。b類類嬰幼兒復(fù)雜先心病伴PS，包括少數(shù)TOF患兒，暫不能進(jìn)行根治術(shù)時，可采用球囊擴(kuò)張術(shù)進(jìn)行姑息治療。類類PA/IVS或極重度PS，合并右室依賴性冠脈循環(huán)。 PS伴有需要外科手術(shù)處理的重度三尖瓣反流。單純性肺動脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。肺動脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征肺動脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征 .主動脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征主動脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征 類類兒童單純性AS，如果