冠狀動(dòng)脈瘺內(nèi)科治療臨床路徑

1、冠狀動(dòng)脈痿內(nèi)科治療臨床路徑(2017年版)一、冠狀動(dòng)脈痿(內(nèi)科治療)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程(一) 適用對(duì)象。診斷為冠狀動(dòng)脈痿(ICD-10 : 125.805 )或冠狀動(dòng)脈靜 脈痿(ICD-10 : 125.403 )或冠狀動(dòng)脈左房痿( ICD-10 : 125.802 )或冠狀動(dòng)脈左室痿(ICD-10 : 125.806 )或冠狀動(dòng) 脈右室痿(ICD-10 : 125.811 )或先天性冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈痿(ICD-10 : Q24.505 )或先天性冠狀動(dòng)脈異常、動(dòng)靜脈痿(ICD-10 : Q4.506)或先天性冠狀動(dòng)脈右房痿( ICD-10 : Q24.507)或先天性冠狀動(dòng)脈左室痿(ICD-

2、10: Q24.510 )或 先天性冠狀動(dòng)脈右室痿(ICD-10 : Q24.511 )。(二) 診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南一一心血管內(nèi)科分冊(cè)(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社， 2009年)。1. 臨床發(fā)作特點(diǎn)：半數(shù)以上患者可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí) 發(fā)現(xiàn)心臟雜音，隨年齡增長(zhǎng)或冠狀動(dòng)脈心腔痿左向右分流量 較大者，可在 體力活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、乏力、心前 區(qū)疼痛，部分患者出現(xiàn)充血性心力衰竭、心律失常等。如痿管進(jìn)入右房者，更易出現(xiàn)心衰癥狀。痿入冠狀靜脈竇者則易 發(fā)生房顫。2. 體檢：心前區(qū)可聞及連續(xù)性雜音，可伴局部震顫。雜音最響部位、性質(zhì)和響度與受累的冠狀動(dòng)脈走行、痿口大小 和痿入的心腔有關(guān)。右心

3、室痿者，以胸骨左緣4、5肋間舒張期雜音最響；而痿入右房者，則胸骨右緣第2肋間收縮期雜音最響；肺動(dòng)脈或左房痿的雜音則沿胸骨左緣第2肋間柔和的連續(xù)性雜音。3. 輔助檢查：(1) 心電圖：部分病例出現(xiàn)左、右心室過(guò)度負(fù)荷，或左、 右心室肥厚，痿入冠狀靜脈竇及右心房者易出現(xiàn)心房纖顫， 少數(shù)病人ST段下移、T波倒置等心肌缺血性改變。(2) X線(xiàn)檢查：心臟可正常大小，部分病人出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、 肺血增多，伴有冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的病人可有心臟輪廓的改 變。(3) 超聲心動(dòng)圖：通過(guò)超聲可以看到擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈及 其痿口痿入心腔的部位。(4) CT冠狀動(dòng)脈成像：可顯示受累冠狀動(dòng)脈的形態(tài)、走 形及痿口的位置。(5) 心導(dǎo)管

4、檢查：計(jì)算左右心排血量、左向右的分流量 (Qp/Qs)和肺血管的阻力。痿入右心及冠狀靜脈竇者可測(cè)得 此處血氧含量增高。(6) 選擇性心血管造影：逆行升主動(dòng)脈造影及選擇性冠 狀動(dòng)脈造影可顯示受累冠狀動(dòng)脈形態(tài)及痿口注入的心腔、痿 口位置，是明確診斷、為治療提供依據(jù)的必要手段。4. 臨床類(lèi)型：(1) Sakarupare根據(jù)痿口位置將冠狀動(dòng)脈痿分為5 型:I型：引流入右心室口型：引流入右心房川型：引流入肺動(dòng)脈W型：引流入左心房V型：引流入左心室(2) Sakakibara等根據(jù)血管造影形態(tài)將 CAF分為兩型：A型(近端型或側(cè)-側(cè)型)：受累的冠狀動(dòng)脈近端瘤樣擴(kuò) 張并發(fā)出痿支，痿支遠(yuǎn)端的血管腔內(nèi)徑正常；

5、B型(遠(yuǎn)端型或終末動(dòng)脈型)：受累冠狀動(dòng)脈從其起源處 至痿口處全程擴(kuò)張，痿支近端的冠狀動(dòng)脈分支中斷于心表和 心肌壁內(nèi)。(三) 治療方案的選擇及依據(jù)。1. 藥物治療：抗心衰藥物、抗心律失常藥物。2. 冠狀動(dòng)脈痿介入栓堵術(shù)：(1)適應(yīng)證： 有明顯外科手術(shù)適應(yīng)證的先天性CAF不合并其他需要手術(shù)矯正的心臟畸形; 外傷性或冠脈介入治療所致醫(yī)源性CAF； 易于安全到達(dá)、能夠清晰顯影的痿管； 非多發(fā)的CAF開(kāi)口、單發(fā)CAF進(jìn)行介入治療效果較好； 冠狀動(dòng)脈痿口狹窄、痿道瘤樣擴(kuò)張； 少數(shù)情況下，冠狀動(dòng)脈一支或多支（多為間隔支）形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng)，可用帶膜支架進(jìn)行封堵。（ 2）禁忌證為： 要栓塞的冠狀動(dòng)脈分支遠(yuǎn)端有側(cè)支發(fā)出，該處心肌組 織供血正常； 受累及的冠狀動(dòng)脈血管極度迂曲； 右心導(dǎo)管提示右向左分流，重度肺動(dòng)脈高壓； 術(shù)前 1 個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染。對(duì)于多個(gè)痿口的CAF，目前宜作為相對(duì)禁忌證，如果痿口的解剖特征適合栓塞，術(shù) 者經(jīng)驗(yàn)豐富，可以嘗試介入治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 5-7 天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.診斷必須符合冠狀動(dòng)脈痿（ ICD-10：125.805 ）或冠 狀動(dòng)脈靜脈痿（ICD-10 : 125.403 ）或冠狀動(dòng)脈左房痿（ICD-10： 125.802 ）或冠狀動(dòng)脈左室痿 （ICD-10： 125.806）或冠狀動(dòng)脈右室痿（ ICD-10: 1