先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動脈瓣關(guān)閉不全的診斷和治療

1、    先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動脈瓣關(guān)閉不全的診斷和治療        我院自1990年11月至1999年2月，進(jìn)行了6例室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動脈瓣關(guān)閉不全的手術(shù)治療，取得了滿意的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。 臨床資料全組6例，男性5例，女性1例，年齡1843歲，平均24.17歲。所有病人均有活動后心悸、氣喘等癥狀。血壓1727/012 kPa(128202/090 mmHg),脈壓差720 kPa(52.5150 mmHg)。3例胸骨左緣34肋間

2、可聞連續(xù)機(jī)器樣雜音，3例僅有收縮期雜音，1例在主動脈瓣第2聽診區(qū)可聞及舒張期哈氣樣雜音。心電示5例左心室肥厚，彩色多普勒超聲心動示肺動脈瓣下室間隔缺損4例，嵴下室間隔缺損2例，室間隔缺損0.81.5 cm；右乏氏竇瘤形成4例，右乏氏竇瘤向右室流出道破裂2例，乏氏竇瘤破口0.81.2 cm。主動脈瓣輕度脫垂并返流2例，主動脈瓣中度脫垂并返流1例，主動脈瓣重度脫垂并返流2例，并主動脈瓣心內(nèi)膜炎1例。手術(shù)方法和結(jié)果常規(guī)建立體外循環(huán)，中度降溫，主動脈阻斷，行冠狀動脈直接或間接灌注冷晶體停跳液1015 ml/kg體重。間接灌注冷停跳液者，需切開右房或右室流出道，堵注竇瘤外口。經(jīng)右室流出道切口手術(shù)4例，經(jīng)

3、升主動脈切口+右室流出道切口手術(shù)2例，術(shù)中室間隔缺損和乏氏竇瘤破裂均用補(bǔ)片修補(bǔ)，主動脈瓣成形1例，主動脈瓣置換2例，術(shù)后恢復(fù)順利，隨訪1個月至8年，病人均恢復(fù)正常生活。討論一、 診斷問題先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂，可在術(shù)前或術(shù)后發(fā)現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全。術(shù)前發(fā)現(xiàn)者是由于漏斗部或嵴下室間隔缺損的存在，使主動脈瓣環(huán)失去了支撐，及室間隔缺損中出現(xiàn)的左向右分流，造成的文丘里現(xiàn)象，吸引主動脈瓣向下脫垂，造成主動脈瓣關(guān)閉不全；術(shù)后出現(xiàn)者是由于術(shù)前漏診，或由于手術(shù)方法不當(dāng)引起。因此，我們需要重視術(shù)前對主動脈瓣病變的診斷和術(shù)中處理。彩色多普勒超聲心動對主動脈瓣脫垂的診斷有重要作用，在注意主動脈瓣返

4、流的同時(shí)，更要重視主動脈瓣增厚和變形等形態(tài)改變和結(jié)合術(shù)中探查主動脈瓣及瓣環(huán)在診斷中的作用。因有時(shí)乏氏竇瘤破裂后出現(xiàn)由主動脈向右室或右房等低壓腔的血液反流，而原來存在的主動脈向左室腔的返流消失，這時(shí)彩色多普勒超聲主動脈瓣返流陰性，但并不能排除主動脈瓣病變的存在。本組1例患者第一次行彩色多普勒超聲心動檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)室間隔缺損和右乏氏竇瘤小破裂及主動脈右冠瓣脫垂，因細(xì)菌性心內(nèi)膜炎行抗菌治療。3個月后，再次彩色多普勒超聲檢查時(shí)，僅發(fā)現(xiàn)室間隔缺損和右乏氏竇瘤破裂口增大而無主動脈右冠瓣脫垂，同時(shí)發(fā)現(xiàn)右冠瓣增厚和贅生物形成，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)主動脈右、無冠瓣明顯增大、脫垂，右冠瓣上有贅生物，而行主動脈瓣置換手術(shù)。二、

5、 治療問題1. 手術(shù)指征先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動脈瓣脫垂，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需立即手術(shù)，因可出現(xiàn)進(jìn)行性加重的左或右心衰或繼發(fā)心內(nèi)膜炎加重主動脈瓣的病變，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。2. 手術(shù)徑路選擇先天性心臟病室間隔缺損并主動脈冠瓣脫垂和乏氏竇瘤破裂是一個進(jìn)行性損害過程1，先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤破裂有60并發(fā)主動脈瓣脫垂和關(guān)閉不全2，所以有的主張雙徑路修補(bǔ)室間隔缺損并乏氏竇瘤破裂，即行升主動脈切口+右室流出道或右房等切口，以便同時(shí)修補(bǔ)破裂的竇瘤內(nèi)、外口，和檢查主動脈瓣和瓣環(huán)的病變程度，決定是否行主動脈瓣或/和瓣環(huán)成形術(shù)或換瓣。3. 心肌保護(hù)可經(jīng)升主動脈切口，行冠狀動脈直接灌注，或經(jīng)右

6、心房切口，行冠狀動脈竇逆行灌注。并行循環(huán)開始后，左心吸引同時(shí)開始，以防主動脈瓣返流造成左心室過脹，拉傷心肌，至復(fù)跳困難，或造成灌注肺。4. 手術(shù)順序首先經(jīng)主動脈切口縫合破裂竇瘤內(nèi)口，再經(jīng)右室或右房等切口，行竇瘤外口和室間隔缺損的修補(bǔ)，最后行主動脈瓣或/和瓣環(huán)成形或主動脈瓣置換術(shù)，因先行主動脈成形再修補(bǔ)室間隔缺損和竇瘤的破裂，可能再次造成主動脈瓣或瓣環(huán)的變形，導(dǎo)至術(shù)后主動脈瓣關(guān)閉不全。5. 手術(shù)方法切除竇瘤時(shí)勿過度牽拉瘤囊，以免損傷主動脈瓣或瓣環(huán)及主動脈壁。竇口1 cm可直接縫合 ，竇口1 cm需補(bǔ)片修補(bǔ)3。修補(bǔ)竇口時(shí)，進(jìn)針應(yīng)與主動脈縱軸平行；室間隔缺損的修補(bǔ)最好用補(bǔ)片修補(bǔ)，以免牽拉主動脈瓣環(huán)，

7、造成術(shù)后主動脈返流。6. 主動脈瓣關(guān)閉不全的處理主動脈瓣脫垂的基本病變包括主動脈瓣游離緣的延長；主動脈瓣環(huán)(主要是右冠瓣和無冠瓣環(huán))擴(kuò)大；主動脈右冠瓣和/或無冠脈瓣面積增大。如繼發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎可導(dǎo)致脫垂的瓣葉卷曲、破裂、穿孔等。因此我們主張對輕度主動脈瓣脫垂的病人進(jìn)行室間隔缺損的修補(bǔ)+竇瘤或破裂竇瘤的修補(bǔ)，術(shù)后主動脈脫垂可停止發(fā)展，甚至恢復(fù)正常4；對因細(xì)菌性心內(nèi)膜炎導(dǎo)致瓣葉嚴(yán)重破壞的病人，應(yīng)行主動脈瓣置換術(shù)。因主動脈瓣葉菲薄，所以以間斷褥式縫合為好，以防術(shù)后瓣周漏。另破裂的竇瘤內(nèi)口較小的話，如需同時(shí)換主動脈瓣，可用雙頭針帶墊片褥式縫合，先在竇瘤內(nèi)口上緣的主動脈壁側(cè)進(jìn)針，再在竇瘤內(nèi)口下緣的主動脈瓣環(huán)上進(jìn)針，最后再縫于機(jī)械瓣的縫環(huán)上，一次縫合竇瘤內(nèi)口和機(jī)械瓣相應(yīng)的縫環(huán)。作者單位：李志平(江西醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胸心外科330006)萬于華(江西醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胸心外科330006)饒華庚(江西醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胸心外科33