肺部先天性疾病

1、 肺的先天性疾病 -12級(jí)影像級(jí)影像 -韓小雨韓小雨 包括包括： 肺隔離癥肺隔離癥 肺動(dòng)靜脈瘺肺動(dòng)靜脈瘺 所需的所需的2.數(shù)字減影血管造影（數(shù)字減影血管造影（DSA），是通），是通過計(jì)算機(jī)把血管造影片上的骨與軟組過計(jì)算機(jī)把血管造影片上的骨與軟組織的影像消除，僅在影像片上突出血織的影像消除，僅在影像片上突出血管的一種攝影技術(shù)。管的一種攝影技術(shù)。 肺隔離癥（肺隔離癥（bronchopulmonarybronchopulmonary sequestration sequestration) ) 概概 念：念： 一部分完全或部分與其它肺隔離，與支氣管樹無聯(lián)系的肺實(shí)質(zhì)組織，一部分完全或部分與其它肺隔離，

2、與支氣管樹無聯(lián)系的肺實(shí)質(zhì)組織，其血供來自于體循環(huán)的異常分支。其血供來自于體循環(huán)的異常分支。 分分葉外型葉外型（隔離肺組織與正常胸膜完全分離，靜脈回流入奇靜脈（隔離肺組織與正常胸膜完全分離，靜脈回流入奇靜脈系統(tǒng)）和系統(tǒng)）和葉內(nèi)型葉內(nèi)型（隔離肺組織位于胸膜腔內(nèi)，靜脈血流匯入肺靜脈系（隔離肺組織位于胸膜腔內(nèi)，靜脈血流匯入肺靜脈系統(tǒng)）統(tǒng)） 病病 因：因：存在分歧存在分歧 源于異常的胚胎發(fā)育，可能與體動(dòng)脈系統(tǒng)供血和肺動(dòng)脈發(fā)育源于異常的胚胎發(fā)育，可能與體動(dòng)脈系統(tǒng)供血和肺動(dòng)脈發(fā)育不良有關(guān)不良有關(guān) 葉外型：即副肺葉或副肺段葉外型：即副肺葉或副肺段 葉內(nèi)型：多數(shù)源于新生兒期間，肺被反復(fù)發(fā)生的肺炎、瘢葉內(nèi)型：多數(shù)

3、源于新生兒期間，肺被反復(fù)發(fā)生的肺炎、瘢痕形成所損傷，并支氣管管腔閉塞痕形成所損傷，并支氣管管腔閉塞肺先天性疾病肺隔離癥病病 理：理： 葉外型：圓形或卵圓形的葉外型：圓形或卵圓形的孤立腫塊孤立腫塊，棕紅色海綿狀組，棕紅色海綿狀組織，可見有假門樣結(jié)構(gòu)。鏡下：細(xì)支氣管擴(kuò)張，常見先織，可見有假門樣結(jié)構(gòu)。鏡下：細(xì)支氣管擴(kuò)張，常見先天性、囊性、腺瘤樣畸形，偶見小的囊性變天性、囊性、腺瘤樣畸形，偶見小的囊性變 葉內(nèi)型：病變形態(tài)從葉內(nèi)型：病變形態(tài)從實(shí)性實(shí)性纖維化到纖維化到部分囊性變部分囊性變，周，周圍不規(guī)則地混有完整的肺實(shí)質(zhì)組織，有清楚的、由異常圍不規(guī)則地混有完整的肺實(shí)質(zhì)組織，有清楚的、由異常出入隔離肺的脈管

4、構(gòu)成的蒂和門部結(jié)構(gòu)。鏡下：呈急性出入隔離肺的脈管構(gòu)成的蒂和門部結(jié)構(gòu)。鏡下：呈急性和慢性炎癥，分泌物潴留和慢性炎癥，分泌物潴留肺先天性疾病肺隔離癥 臨床：臨床： 人群人群：葉外型以男性嬰幼兒和兒童多見，葉內(nèi)型患者多在：葉外型以男性嬰幼兒和兒童多見，葉內(nèi)型患者多在20歲歲以上以上 癥狀：癥狀：與病灶大小和繼發(fā)感染有關(guān)與病灶大小和繼發(fā)感染有關(guān) 無癥狀無癥狀 壓迫：呼吸困難，紫紺等壓迫：呼吸困難，紫紺等 繼發(fā)感染：發(fā)熱、咳嗽、咯血、胸悶或胸痛繼發(fā)感染：發(fā)熱、咳嗽、咯血、胸悶或胸痛 體征：體征：約約10葉外型患者隔離肺位于膈下，成為腹腔腫塊葉外型患者隔離肺位于膈下，成為腹腔腫塊肺先天性疾病肺隔離癥 影像

5、學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： X線線位置：位置：左肺下葉脊柱旁常見左肺下葉脊柱旁常見大?。捍笮。翰坏?，不等，0.5cm15cm形態(tài)：形態(tài)：圓形、橢圓形或不規(guī)則形圓形、橢圓形或不規(guī)則形密度：密度：軟組織樣，可見一個(gè)或多個(gè)含氣或液氣平面軟組織樣，可見一個(gè)或多個(gè)含氣或液氣平面邊緣：邊緣：清或模糊清或模糊周圍：周圍：鄰近肺組織受壓，肺氣腫，繼發(fā)感染鄰近肺組織受壓，肺氣腫，繼發(fā)感染其它：其它：胸膜增厚、粘連、胸水胸膜增厚、粘連、胸水肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 DSA在橫膈附近有較粗大的異常血管自主動(dòng)脈或其屬支在橫膈附近有較粗大的異常血管自主動(dòng)脈或其屬支發(fā)出，病灶內(nèi)血管增粗、

6、扭曲，發(fā)出，病灶內(nèi)血管增粗、扭曲，靜脈回流至肺靜脈靜脈回流至肺靜脈系統(tǒng)（葉內(nèi)型）系統(tǒng)（葉內(nèi)型） 或奇靜脈系統(tǒng)（葉外型）或奇靜脈系統(tǒng)（葉外型）肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： CT 平掃平掃顯示病變的位置、大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)與鄰顯示病變的位置、大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)與鄰近組織的關(guān)系較近組織的關(guān)系較X線優(yōu)越線優(yōu)越 實(shí)性、單房或多房（蜂窩狀或大小不等囊狀影），實(shí)性、單房或多房（蜂窩狀或大小不等囊狀影），液液-氣分層或液氣分層或液-液平面，少數(shù)有斑點(diǎn)狀鈣化，鄰近液平面，少數(shù)有斑點(diǎn)狀鈣化，鄰近肺野氣腫、實(shí)變肺野氣腫、實(shí)變 增強(qiáng)掃描增強(qiáng)掃描：實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，供血?jiǎng)用}

7、來自體：實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，供血?jiǎng)用}來自體循環(huán)、粗大，病灶內(nèi)血管分支較粗循環(huán)、粗大，病灶內(nèi)血管分支較粗肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 肺先天性疾病肺隔離癥 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： MR 信號(hào)特征：囊性部分呈長(zhǎng)信號(hào)特征：囊性部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)長(zhǎng)T2信號(hào)，實(shí)性則為等信號(hào)，實(shí)性則為等T1長(zhǎng)長(zhǎng)T2信號(hào)信號(hào) 可清晰顯示供血?jiǎng)用}甚至引流靜脈可清晰顯示供血?jiǎng)用}甚至引流靜脈 可發(fā)現(xiàn)胎兒肺隔離癥可發(fā)現(xiàn)胎兒肺隔離癥肺先天性疾病肺隔離癥 提示診斷提示診斷 兒童、青少年或成年人，肺下葉或其某一肺段反復(fù)發(fā)生兒童、青少年或成年人，肺下葉或其某一肺段反復(fù)發(fā)生感染，感染，X線或線或CT平掃發(fā)現(xiàn)平掃發(fā)現(xiàn)脊柱旁實(shí)變影脊

8、柱旁實(shí)變影，如有，如有異常血管影與異常血管影與主動(dòng)脈相連主動(dòng)脈相連，則應(yīng)高度懷疑肺隔離癥，則應(yīng)高度懷疑肺隔離癥，CTA應(yīng)作為應(yīng)作為下一步首選檢查下一步首選檢查肺先天性疾病肺隔離癥 鑒別診斷鑒別診斷 ：肺膿腫：部位肺膿腫：部位下葉阻塞性肺不張：形態(tài)，無異常血供下葉阻塞性肺不張：形態(tài)，無異常血供 肺動(dòng)靜脈瘺（肺動(dòng)靜脈瘺（pulmonary arterio- pulmonary arterio- venousfistula venousfistula ） 概念：概念：也稱肺動(dòng)靜脈畸形（也稱肺動(dòng)靜脈畸形（pulmonary arterio-venous malformation），），肺內(nèi)動(dòng)脈和靜脈肺

9、內(nèi)動(dòng)脈和靜脈直接相通而引起的直接相通而引起的血流短路血流短路 病因：病因：先天性先天性 ：3040患者有家族性和遺傳性毛細(xì)血患者有家族性和遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥管擴(kuò)張癥后天性后天性 ：外傷累及肺血管：外傷累及肺血管肺先天性疾病肺動(dòng)靜脈瘺 病理：病理：由與由與肺動(dòng)靜脈相通肺動(dòng)靜脈相通的大血管腔構(gòu)成；鏡下：血管異常，平的大血管腔構(gòu)成；鏡下：血管異常，平滑肌缺乏或過量，常不能確定為動(dòng)脈或靜脈滑肌缺乏或過量，常不能確定為動(dòng)脈或靜脈 分類：分類：輸入血管來源：肺動(dòng)、靜脈直接交通輸入血管來源：肺動(dòng)、靜脈直接交通 體、肺循環(huán)直接交通體、肺循環(huán)直接交通輸入血管數(shù)目：?jiǎn)渭冃停簡(jiǎn)我粍?dòng)、靜脈輸入血管數(shù)目：?jiǎn)渭冃停簡(jiǎn)我?/p>

10、動(dòng)、靜脈 復(fù)雜型：多支動(dòng)、靜脈復(fù)雜型：多支動(dòng)、靜脈肺先天性疾病肺動(dòng)靜脈瘺 臨床：臨床：無癥狀無癥狀“短路短路”：紫紺、仵狀指、紅細(xì)胞增多癥：紫紺、仵狀指、紅細(xì)胞增多癥壓迫：氣短、呼吸困難、心慌、紫紺等壓迫：氣短、呼吸困難、心慌、紫紺等破裂：咯血破裂：咯血合并：合并：毛細(xì)血管擴(kuò)張癥毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（表面血管擴(kuò)張、鼻血、血尿、便（表面血管擴(kuò)張、鼻血、血尿、便血等）血等）肺先天性疾病肺動(dòng)靜脈瘺 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)：X線線囊狀肺動(dòng)靜脈瘺囊狀肺動(dòng)靜脈瘺位置位置：雙肺外周、下葉常見：雙肺外周、下葉常見大小大?。?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)，大小不等（：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)，大小不等（13cm）形態(tài)形態(tài)：圓形、橢圓形或蚯蚓狀：圓形、

11、橢圓形或蚯蚓狀密度密度：軟組織樣：軟組織樣邊緣邊緣：清析銳利：清析銳利周圍周圍：增粗的供血?jiǎng)用}與引流靜脈：增粗的供血?jiǎng)用}與引流靜脈彌漫性肺小動(dòng)靜脈瘺彌漫性肺小動(dòng)靜脈瘺：無陽性表現(xiàn)或多發(fā)蚯蚓狀稍：無陽性表現(xiàn)或多發(fā)蚯蚓狀稍高密度影，或僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂高密度影，或僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂肺先天性疾病肺動(dòng)靜脈瘺肺先天性疾病肺動(dòng)靜脈瘺DSA可直接顯示增粗的可直接顯示增粗的供血?jiǎng)用}、畸形血管和粗大的引供血?jiǎng)用}、畸形血管和粗大的引流靜脈流靜脈，并進(jìn)行栓塞治療，并進(jìn)行栓塞治療肺先天性疾病肺動(dòng)靜脈瘺CT 肺野內(nèi)邊緣清晰、光滑的圓形、橢圓形或輕度分肺野內(nèi)邊緣清晰、光滑的圓形、橢圓形或輕度分葉的

12、軟組織影，經(jīng)粗大的血管與肺門相連葉的軟組織影，經(jīng)粗大的血管與肺門相連 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：病灶明顯強(qiáng)化，與大血管強(qiáng)化一病灶明顯強(qiáng)化，與大血管強(qiáng)化一致致 CTA可直接顯示病灶、供血?jiǎng)用}和引流靜脈可直接顯示病灶、供血?jiǎng)用}和引流靜脈肺先天性疾病肺動(dòng)靜脈瘺MR 肺內(nèi)邊緣清晰，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形肺內(nèi)邊緣清晰，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形流空流空信號(hào)影信號(hào)影，壁薄，與，壁薄，與2支或支或2支以上血管相連，多可分支以上血管相連，多可分辨供血?jiǎng)用}和引流靜脈辨供血?jiǎng)用}和引流靜脈 病變內(nèi)血流緩慢時(shí)，病變內(nèi)血流緩慢時(shí)，T1WI呈中等信號(hào)，不均勻，呈中等信號(hào)，不均勻，T2WI呈高信號(hào)呈高信號(hào)肺先天性疾病肺動(dòng)靜脈瘺 當(dāng)胸部檢查發(fā)現(xiàn)患者肺內(nèi)單發(fā)