胸部少見病影像診斷課件

1、胸部少見病影像診斷胸部少見疾病影像診斷胸部少見病影像診斷Wegeners granulomatosis胸部少見病影像診斷WEGER GRANULOMA胸部少見病影像診斷Wegeners granulomatosis 胸部少見病影像診斷肺肺WegenerWegener肉芽腫肉芽腫CT表現(xiàn)：（1）兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，少數(shù)可單發(fā)，大小可數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，邊緣光滑或稍模糊；（2）約一半的病灶有空洞，多為內(nèi)壁一規(guī)則的厚壁空洞，病灶發(fā)展時空洞增大，空洞壁可變薄，甚至可見液平面，巨大空洞可達整個肺葉。經(jīng)治療后隨病情好轉(zhuǎn)空洞縮小，甚至完全消失；（3）可見小點狀鈣化，多出現(xiàn)于長期治療后，且主要位于腫塊的邊緣；（4）

2、鄰近支氣管擴張及囊泡狀肺氣腫；（5）周圍可見毛刺及胸膜凹陷征；（6）縱隔淋巴結(jié)腫大用胸腔積液少見。胸部少見病影像診斷Godman 提出WG必須滿足三個條件: 上呼吸道壞死性肉芽腫病變、血管炎上呼吸道壞死性肉芽腫病變、血管炎及腎小球腎炎及腎小球腎炎(即威格納三聯(lián)征),近年增加了cANCA 陽性。ANCA為抗中性粒細胞胞漿自身抗體,抗體的滴度與疾病活動程度相關(guān)并可預測疾病是否復發(fā)。 胸部少見病影像診斷肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病( (PLAM)基本病理特征是淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的類平滑肌細胞的進行性增生，呈錯構(gòu)瘤樣改變，使氣管局限狹窄而形成空氣潴留，使遠端肺泡擴大融合呈囊狀腔

3、，胸膜下囊腔破裂可導致氣胸;當淋巴管或胸導管阻塞可引起淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水;肺小靜脈遠端管腔內(nèi)瘀血擴張甚至破裂出血，引起患者咯血。胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷PLAM 女 31 胸水胸部少見病影像診斷肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病CT表現(xiàn) 本病特征性的CT表現(xiàn)是肺內(nèi)小氣囊。囊變型病變表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的小氣囊，邊界清楚的不規(guī)則線樣壁。大多數(shù)氣囊呈圓形，少數(shù)小葉間隔的壁呈多角型形，局部見多個氣囊相重疊。平滑肌細胞型病變表現(xiàn)為線樣密度灶和局部肺區(qū)毛玻璃樣密度。后期并發(fā)癥以氣胸較為常見并發(fā)癥以氣胸較為常見，有少量胸水，并可見有淋巴結(jié)腫大。少數(shù)患者CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎血管平滑肌瘤

4、。胸部少見病影像診斷PLAM影像學上可見雙肺彌漫的囊狀影，囊狀影的分布無部位差異。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁邊緣。囊狀影之間為相對正常的肺組織囊狀影之間為相對正常的肺組織，極少融合60%患者出現(xiàn)乳糜胸水，患者出現(xiàn)乳糜胸水，40%合并氣胸。合并氣胸。本病預后較差，常于出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死于呼吸衰竭。無明顯纖維化或結(jié)節(jié)狀影。多為育齡期女性，多患有子宮平滑肌瘤胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷肺嗜酸性肉芽腫肺嗜酸粒細胞性肉芽腫，系組織細胞在肺內(nèi)異常增生又稱為肺組織細胞增生癥X，是以肺組織細胞浸潤為主要特點的原因不明的一種罕見疾病。患者多有吸煙史，常見癥狀為慢性咳嗽和輕

5、度呼吸困難，可有胸痛，當肺囊泡破裂時發(fā)生自發(fā)性氣胸，部分患者可有輕中度發(fā)熱、咯血、夜汗、食欲減退，體重減輕等?；颊咭部蔁o呼吸道癥狀或癥狀輕微而不能引起重視，肺部無陽性體征，而僅于胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)，實驗室檢查常為正常值，部分患者血白細胞增高，中性粒細胞增多，嗜酸粒細胞很少能在血液中發(fā)現(xiàn)，免疫學檢查可正常。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經(jīng)肺組織活檢。病理可見：肉芽腫性炎，肉芽腫內(nèi)有較多的Langerhans組織細胞，還可見顯著的嗜酸粒細胞浸潤；免疫組化染色示：Langerhans細胞S-100陽性，符合郎格罕組織細胞增多癥（嗜酸粒細胞性肉芽腫）。 胸部少見病影像診斷女性，2

6、8歲。多尿、閉經(jīng)，開胸活檢證實肺嗜酸性肉芽腫蜂窩肺，中上肺為主有明顯囊壁，薄而光整，多小于2mm胸部少見病影像診斷影像學特征：兩肺彌漫性而以兩上、中葉為主的小結(jié)節(jié)（多小于5mm）、斑片狀、囊狀陰影，囊腔多不規(guī)則或呈類圓形，囊壁較厚；早期以小結(jié)節(jié)為主，后期以囊腔為主蜂窩肺。25%的患者可并發(fā)氣胸。胸部少見病影像診斷Langerhans cell histiocytosis男性19歲，輕度咳嗽7天。 胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫均是產(chǎn)生囊樣肺實質(zhì)改變的疾病。與肺氣腫相比，此二種疾病的囊腫可見囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。根據(jù)囊腫分布可鑒別這兩種疾病

7、。肺嗜酸性肉芽腫分布以上肺野特別明顯，向下至肋膈角區(qū)則逐漸減少，而肺淋巴管肌瘤病的囊腫呈全肺彌漫分布。胸部少見病影像診斷肺泡蛋白沉積癥（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）是一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質(zhì)沉積使肺內(nèi)出現(xiàn)病變。約1/3病人無癥狀臨床表現(xiàn)有發(fā)熱繼以間歇期以后出現(xiàn)進行性呼吸困難。低熱?？人钥┨敌赝大w重減輕等。X射線胸部檢查肺內(nèi)病變類似急性肺水腫。 胸部少見病影像診斷男 40Y 氣促,咳嗽9月,加重4月 肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白沉積癥 PAP胸部少見病影像診斷CT表現(xiàn)CT典型表現(xiàn)為多發(fā)片狀陰影，呈“地圖樣”分布，其邊緣多清楚銳利，

8、呈直線狀或弧狀，有的邊緣成角，形成三角形、多邊形、頗具特征。其形成機理可能由于病變以肺小葉為單位，小葉間隔限制了病變蔓延。支氣管充氣相：文獻報道本病該征象少見，可表現(xiàn)為細小支氣管充氣相，也可僅見近端較大支氣管充氣相，存在于斑片狀影或蝶翼狀影之中。該征象的出現(xiàn)提示腺泡實變。胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷蝶翼征（bat-wing sign）：X線表現(xiàn)兩側(cè)肺門旁廣泛模糊片狀影，呈蝶翼狀分布。 “碎石路”征：由彌漫性磨玻璃影及內(nèi)部的網(wǎng)格狀小葉間隔增厚組成（鋪路石樣表現(xiàn)）。這種改變系由于增厚的小葉間隔密度高于實變區(qū)沉積于肺泡內(nèi)的蛋白樣物質(zhì)所致，而與病變相間的肺組織則完全正常，這一表現(xiàn)具有特征性。胸

9、部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷男37歲，右上腹痛伴惡心二天。胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷呼吸道淀粉樣變性病因不明，為一種糖蛋白組成的淀粉樣物質(zhì)沉著于機體組織或器官的疾病。可發(fā)生于肺組織、氣管或支氣管內(nèi)，呈局限性或彌漫性病變。淀粉樣變性可分為原發(fā)性或繼發(fā)性，后者較多見。本病分肺實質(zhì)型和氣管支氣管型，肺實質(zhì)型表現(xiàn)為淀粉樣物質(zhì)沉著于肺實質(zhì)，形成單發(fā)或多發(fā)團塊。后者平均約2-4cm或更大。按病變部分可分為氣管支氣管型、肺內(nèi)結(jié)節(jié)型、彌漫性肺泡隔型、縱隔型和胸膜型。胸部少見病影像診斷呼吸道淀粉樣變性實質(zhì)結(jié)節(jié)型影像學表現(xiàn)為周圍胸膜下的結(jié)節(jié)或腫塊，單發(fā)或多發(fā)，大小不一，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，中心

10、密度較外圍高，50%可見鈣化，偶爾可見空洞，結(jié)節(jié)發(fā)展緩慢。淋巴結(jié)受累不常見。彌漫肺泡間隔型表現(xiàn)為廣泛小葉間隔增厚，呈彌漫性網(wǎng)狀改變；支氣管管壁增厚，小血管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)，大小不一，直徑多為1-4mm，形態(tài)不規(guī)則，可伴鈣化；融合的致密影，多見于中、外帶分布為主，邊緣不清楚；縱隔/肺門淋巴結(jié)增大。氣管支氣管型表現(xiàn)氣管支氣管壁增厚鈣化。胸部少見病影像診斷肺淀粉樣變性 胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷肺曲菌病影像表現(xiàn)肺曲菌病影像表現(xiàn)典型表現(xiàn)：曲菌球，3-4cm大小，密度較均勻，邊緣較光整，可有鈣化。位置可變，增強檢查無強化?？諝獍朐抡鳌Ｖ夤苷骋核ㄈ?，多見于上葉。侵襲型：單發(fā)或多發(fā)斑片影，肺葉、肺段

11、實變，可形成膿腫，少數(shù)空洞形成。CT檢查：肺部結(jié)節(jié)或腫塊影周圍看見暈輪征（病理為出血性梗死）。胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷包蟲病影像學表現(xiàn)包蟲病影像學表現(xiàn)1.兩下肺野圓形或橢圓形陰影，右下肺野多見單發(fā)為多，大小不一,密度均勻，邊緣光滑整齊，少數(shù)可見囊壁蛋殼樣鈣化。囊腫大小和形態(tài)隨呼吸可有縱向伸縮變化（包蟲囊呼吸征）。2.囊腫破入胸腔，可形成氣胸或液氣胸。胸部少見病影像診斷包蟲病影像學表現(xiàn)包蟲病影像學表現(xiàn)3.外囊破裂與支氣管相通對，可見囊腫上部新月形透亮帶，不受體位變化的影響。 4.內(nèi)外囊同時破裂與支氣管相通時，可出現(xiàn)液平面。如完全破裂，內(nèi)囊塌陷，飄浮于液平面上，使液氣面凹凸不平，狀如“

12、水上浮蓮”，此為包蟲囊腫破裂的典型X線征象。如囊內(nèi)容物完全咯出則形成薄壁空腔，繼而可完全閉合。胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷患者，女性，50歲。咳嗽1周，為刺激性干咳，無痰。左肺下葉硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma) 胸部少見病影像診斷影像學表現(xiàn)：邊緣光滑的類圓形腫塊，周邊可見“空氣新月征”，“血管糾集征”。增強掃描，可見明顯均勻強化。胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷硬化性血管瘤胸部少見病影像診斷肺結(jié)節(jié)病肺結(jié)節(jié)病 結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪樣肉芽腫性疾病，可累及多系統(tǒng)是其特點之一，肺及胸腔內(nèi)淋巴結(jié)最常受累，約占90%

13、，在胸部首先累及肺門淋巴結(jié)，隨之沿支氣管周圍、血管周圍、肺泡間隔及胸膜下淋巴管向肺間質(zhì)內(nèi)浸潤，小的肉芽腫可融合形成不同大小的點狀陰影，間質(zhì)異常最終導致程度不等的肺纖維化，亦可發(fā)生胸腔積液但極為少見。 胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷肺結(jié)節(jié)病肺結(jié)節(jié)病本病好發(fā)于中年女性，臨床表現(xiàn)一般有乏力、低熱、咳嗽、呼吸困難，嚴重者可出現(xiàn)紫紺、氣短、肺動脈高壓。病變預后：（1）自愈；（2）病變發(fā)展至一定階段后靜止；（3）進行性發(fā)展，出現(xiàn)明顯肺纖維化，造成肺功能障礙甚至于死亡。胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷肺結(jié)節(jié)病肺結(jié)節(jié)病CT表現(xiàn)：（1）肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，常為兩側(cè)對稱性，約80%患者可在CT上

14、發(fā)現(xiàn)肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，其中以肺門淋巴結(jié)肺門淋巴結(jié)腫大最為明顯腫大最為明顯。（2）肺內(nèi)彌漫性小結(jié)節(jié)，其直徑2mm左右，大者可達1cm，邊緣不規(guī)則，以肺野中帶及胸膜下區(qū)為明顯；（3）融合塊影，邊緣不規(guī)則，呈大塊致密影；（4）磨玻璃影，多發(fā)生于伴有肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大者，呈彌漫性分布；（5）肺廣泛性纖維化。 胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷肺隔離癥（pulmonary seguestration）為先天性發(fā)育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨發(fā)育并接受體循環(huán)血液供應,可分為肺內(nèi)和肺外隔離癥兩種類型。 近23的肺內(nèi)肺內(nèi)隔離癥位于左下左下葉后段脊柱旁葉

15、后段脊柱旁溝內(nèi),上葉很少受累。血液供應主要來自降主動脈及其分支，靜脈主要回流入肺靜脈產(chǎn)生分流。胸部少見病影像診斷肺隔離癥肺隔離癥 CT表現(xiàn)： 肺葉內(nèi)型 病灶密度不均，可呈蜂窩狀 多個大小不等的囊樣透光區(qū) 可見液氣面或液液面影 伴發(fā)感染者可見膿腫樣改變 病灶邊緣模糊不清 周圍見輕度肺氣腫 多數(shù)呈不規(guī)則強化肺葉外型 邊緣清楚的軟組織密度 多數(shù)病人病灶密度均勻 少數(shù)可見多發(fā)小囊狀影 少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強化胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷肺含鐵血黃素沉著癥急性期肺出血胸部少見病影像診斷肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原

16、因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學齡前。發(fā)病機理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復發(fā)作，長期預后不良。 胸部少見病影像診斷肺出血腎炎綜合征Goodpasture綜合征 早期表現(xiàn)為肺內(nèi)腺泡結(jié)節(jié)，呈玫瑰花結(jié)樣影，及小葉性斑片狀影，由肺門向肺野散布，以兩中下肺野為主，肺尖部很少受累。肺底也清晰。進展期則表現(xiàn)大片狀融合性氣腔實變影，如有反復出血，則在大片狀陰影周邊可見邊緣模糊的小結(jié)節(jié)影，緩解期肺內(nèi)陰影逐漸消失，僅留肺紋理粗亂，或完全吸收，少數(shù)可伴含鐵血黃素沉積與間質(zhì)纖維化，病程較長者可見胸腔積液和胸膜增厚。胸部少見病影像診斷胸部少見病影像診斷肺母細胞瘤罕見下述情況需想到肺母細胞瘤較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑無毛刺，無鈣化可有淺小分葉，可呈漸行性增大無典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤2022-2-2859胸部少見病影像診斷患兒，5歲，男性呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周抗炎治療數(shù)周無效右肺中下野可見大片實變影右肺中下野可見大片實變影2022-2-2860胸部少見病影像診斷右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10c