系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療方案

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療方案一、診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)A、癥狀a、一般癥狀 全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。常見的熱型有兩種：一種是長期的低熱，大多數(shù)是作為亞急性發(fā)病的表現(xiàn)；另一種是弛張型高熱，很少有寒戰(zhàn)。發(fā)熱很可能是SLE活動的表現(xiàn)，但應(yīng)除外感染因素。疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動的先兆。b、皮膚癥狀SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分，常在早期出現(xiàn)，包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。蝶形紅斑：這是本病所特有的癥狀，皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑，兩側(cè)分布如蝶狀，境界一般比較清楚，扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫，甚至出現(xiàn)水皰，炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色

2、素沉著，大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑：黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑，境界清楚，有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎：陽性率約50，表現(xiàn)雖無特異性，但卻提示有結(jié)締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍，這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn)； 常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴張， 甲周毛細(xì)血管擴張，甲半月板區(qū)發(fā)紅，掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑，附少許鱗屑，微小的毛細(xì)血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)： 彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷，稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害：見于25患者。可發(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女

3、陰潰瘍當(dāng)全身癥狀加劇時，口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重，黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍，被有黃色的分泌物，疼痛。另外，多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑，另一種是寒冷性多形斑，發(fā)病率高，有輔助診斷價值。c、內(nèi)臟系統(tǒng)關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎：7080患者都有這種癥狀， 常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指間關(guān)節(jié)，多呈游走性關(guān)節(jié)痛，大關(guān)節(jié)可以腫痛、壓痛，但紅腫的不多，而小關(guān)節(jié)則常伴有輕度紅腫。關(guān)節(jié)痛尤其是關(guān)節(jié)炎可以作為本病病情活動的一種表現(xiàn)。腎臟受累：腎臟常受累。腎損害可出現(xiàn)在本病的任何階段，有時在發(fā)病多年后才發(fā)生，但以12年較多，并隨著病程的遷延而增多，發(fā)生率約75。分為腎炎型或腎病型，表現(xiàn)為蛋白尿、氮質(zhì)血癥、高

4、膽固醇血癥和低血清蛋白血癥。在臨床上腎外表現(xiàn)與腎損害并無明顯平行關(guān)系，有明顯紅斑的患者，不一定有腎損害；相反病期長的 腎損害患者，往往無紅斑，也無發(fā)燒及關(guān)節(jié)痛。心血管系統(tǒng)：發(fā)生率可達(dá)30。心包炎是SLE最常見的心臟損害，可無癥狀，僅心電圖或超聲心動圖可查出。心肌炎常伴發(fā)心包炎， 出現(xiàn)率達(dá)25，休息時無原因的心悸，與體溫不成比例的心率加快，心電圖檢查時ST_T段的改變，胸部x光檢查心臟擴大而無心包液滲出，則要疑及本癥。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：是本病的嚴(yán)重?fù)p害，可表現(xiàn)為輕偏癱、抽搐、癲癇、復(fù)視、視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜炎、精神病及其他人格障礙。血液系統(tǒng)：貧血最常見，多為正細(xì)胞性正色素性貧血，白細(xì)胞減少(低于4OX

5、10 L)較常見，不過嚴(yán)重粒細(xì)胞減少者少見，若出現(xiàn)時要注意藥物所致白細(xì)胞減少。白細(xì)胞減少與病情活動相關(guān)：特發(fā)性血小板減少性紫癜有時是SLE的先兆，其他異常表現(xiàn)包括中性粒細(xì)胞減少癥和淋巴細(xì)胞減少癥。胃腸系統(tǒng)：肝損害約占13，主要為轉(zhuǎn)氨酶升高，或伴有輕度肝大、胃納差。呼吸系統(tǒng)：SLE有肺及胸膜被累及者占40-50，胸膜炎或胸膜滲出常呈雙側(cè)性，是最常見的臨床表現(xiàn)。肺受累顯示滲出性胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和急性肺炎。B、體征淋巴結(jié)腫大占患者的，2035，脾腫大的發(fā)生率一般是1536， 以輕度腫大為多。C、理化檢查血常規(guī)多見正細(xì)胞性正色素性貧血， 淋巴細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等減少較常見。 血沉增快；梅毒血清假陽

6、性率約20 ；類風(fēng)濕因子可陽性；IgG水平升高，丙種球蛋白升高。尿常規(guī)可見蛋白、紅細(xì)胞、管型等。免疫學(xué)檢查：抗核抗體(ANA)陽性率達(dá)95以上；抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體的特異度9699；抗Sm抗體的特異度99，但敏感度僅25；血清補體常處于低水平，常提示病情活動和 腎臟受累。其他抗心磷脂抗體、RNP抗體、抗單鏈DNA (ssDNA)抗體可陽性。皮膚病理：75SLE患者皮損處或正常皮膚狼瘡帶試驗陽性(沿真表皮交界處有顆粒型免疫球蛋白和補體沉著)。D、 診斷要點 1、頰部固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。2、盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓，陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。3、光過

7、敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑。 4、口腔潰瘍可觀察到口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。5、關(guān)節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。6、漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史，或聽診有胸膜摩擦音，或有胸腔積液的證據(jù)；心包炎有心電圖異常，或有心包摩擦音，或有心包積液。7、腎臟病變蛋白尿05g24h，若不能定量，持續(xù) (+)；或見細(xì)胞管型，可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。8、精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂；精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。9、血液學(xué)異

8、常溶血性貧血，或白細(xì)胞減少(41O L)，或淋巴細(xì)胞減少(15l0 L)或血小板減少(10010 L，除外藥物影響)。10、免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性；或抗Sm抗體陽性； 或抗心磷脂抗體陽性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常，或相當(dāng)于該法的其他試驗滴度異常，排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。10條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上，即可診斷為系統(tǒng)性紅_二、辨證論治SLE主要由先天稟賦不足，肝腎虧損而成。因肝腎精血不足，易致陰虛火旺，虛火上炎，兼因腠理不密，外邪入侵， 兩熱相搏，熱毒人里，瘀阻脈絡(luò)， 內(nèi)傷及臟腑，外阻于肌膚而發(fā)病。勞倦內(nèi)傷，七情郁結(jié)，妊娠分娩，沖任受損， 日光曝曬， 內(nèi)服藥物等都

9、可成為發(fā)病的誘因。陰陽失調(diào)，陰虛內(nèi)熱是基本病機，熱毒熾盛之證可以相繼反復(fù)出現(xiàn)，甚或熱毒內(nèi)陷，熱盛動風(fēng)。病情虛實互見，變化多端。1 、熱毒熾盛證證候：面部蝶形紅斑鮮艷，皮膚紫斑，伴有高熱，煩躁口渴，神昏譫語，抽搐，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，大便干結(jié)，小便短赤，舌紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)。多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性活動期。治法：清熱涼血，化斑解毒。方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減：水牛角(先煎)30g，生地黃30g，牡丹皮15g，黃l0g，黃芩15g，黃柏15g，梔子15g，青蒿(后下)20g，赤芍15g，澤瀉15g，知母15g，白茅根20g，玄參15g等。加減：高熱神昏，加安宮牛黃丸或紫雪散等；咽喉腫痛，加

10、山豆根6g，蒲公英12g，甘草6g清熱解毒利咽。中成藥： 紫雪散，口服，1次153g，1日2次，孕婦禁用；新雪顆粒，口服，1次1瓶，1日2次；清開靈注射液20-40ml加入1 0葡萄糖注射液200ml或09生理鹽水100ml中，靜脈滴注，1日l2次。2 、陰虛內(nèi)熱證證候：斑疹暗紅，伴有不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)低熱，五心煩熱， 自汗盜汗，面浮紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng)，舌紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)。多見于輕中度活動期或穩(wěn)定期。治法：滋陰降火。方藥：六味地黃丸合大補陰丸、清骨散、二至丸加減：生地黃30g，魚腥草、益母草、青蒿(后下)、紫草、知母、黃柏各15g，女貞子、旱蓮草各20g，茯苓、澤瀉、牡丹皮、山茱

11、萸各9g。加減： 自汗明顯，加黃芪15g，黨參l0g，麻黃根10g以益氣斂汗；盜汗明顯，加龜甲(先煎)15g，地骨皮10g，糯稻根log以滋陰清熱止汗。咽干，反復(fù)發(fā)生咽喉腫痛，加玄參15g，麥冬9g，北沙參9g，桔梗6g以滋陰潤肺，利咽消腫。中成藥：六味地黃丸， 口服，1次9g，1日2次；知柏地黃丸，口服，1次9g，1日2次。3 、脾腎陽虛證證候：面色無華，眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱肢冷， 口干不渴，小便清長，尿少或尿閉，舌淡胖，苔少，脈沉細(xì)。多見于素體陽虛或SLE晚期合并心腎損害時。治法：溫腎壯陽，健脾利水。方藥：腎氣丸、右歸丸或附子理中湯，重者用參附湯加減：熟地黃24g，山茱

12、萸12g，山藥12g，牡丹皮9g，白茯苓9g，澤瀉9g，赤芍9g，生姜5g，附子(先煎)3g，肉桂3g。加減：水腫明顯，加茯苓12g，車前子(先煎)15g，冬瓜皮30g以補益脾腎，利水消腫；腰酸明顯，加杜仲15g， 續(xù)斷12g以補腎健腰。中成藥：金匱腎氣丸，口服，16g，1日2次；龜鹿補腎丸， 口服，1次6g，1日2次。4 、脾虛肝旺證證候：皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)，舌紫暗或有瘀斑， 脈細(xì)弦。治法：健脾清肝。方藥： 四君子湯合丹梔逍遙散加減：黨參15g，白術(shù)15g，茯苓15g，牡丹皮9g，梔子9g，木香10g，陳皮10g等。加減：腹脹明顯，加香附9g，枳殼6g以理氣消脹。中成藥： 八珍丸，口服，1次6 1日2次；丹梔逍遙丸，口服，1次6g，1日2次。25 氣滯血瘀證證候：紅斑暗滯，角栓形成及皮膚萎縮，伴倦怠乏力，舌暗紅，苔白或光面舌，脈沉細(xì)。多見于血管炎、紫癜、心臟損害或肝脾腫大患者。治法：疏肝理氣，活血化瘀。方藥：逍遙散合血府逐瘀湯加減：柴胡、白芍、當(dāng)歸、白術(shù)、茯苓