腺垂體機(jī)能減退癥教案

1、西安交通大學(xué)第一醫(yī)院 教研室內(nèi)科                任課教師                課程內(nèi)科學(xué) 教學(xué)方式理論課            

2、60;       授課時(shí)數(shù)2           專(zhuān)業(yè)臨床醫(yī)學(xué) 5年制             級(jí)             大班     

3、        名學(xué)生授課日期        年    月    日章 節(jié)腺垂體機(jī)能減退癥 教 學(xué) 目 的（一）熟悉本病的病因和發(fā)病機(jī)制（二）掌握本病的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷（三）掌握本病的防治方法（四）熟悉垂體危象臨床表現(xiàn)和治療方法。 教 學(xué) 內(nèi) 容（一）簡(jiǎn)述本病的概念；（二）簡(jiǎn)述本病的病因和發(fā)病機(jī)制（三

4、）臨床表現(xiàn)；1促性腺激素和泌乳素分泌不足所致癥群；2促甲狀腺激素不足所致癥群；3促腎上腺皮質(zhì)激素不足所致癥群；4GH不足癥群；5與病因相關(guān)的癥群。（四）實(shí)驗(yàn)室檢查：分別講述垂體功能不足的直接證據(jù)和間接證據(jù)，突出垂體激素不足的檢查方法和功能試驗(yàn)。（五）診斷和鑒別診斷：有相應(yīng)的病史、臨床表現(xiàn)再加上必要的實(shí)驗(yàn)室檢查即可確定診斷，應(yīng)與神經(jīng)性厭食、原發(fā)性甲狀腺功能低下和原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下等鑒別。（六）防治：重點(diǎn)講授甲狀腺激素，腎上腺皮質(zhì)激素的劑量、使用方法及注意事項(xiàng)。（七）垂體危象的臨床表現(xiàn)及治療方法重 點(diǎn) 難 點(diǎn)（一）腺垂體機(jī)能減退癥的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷（二）

5、腺垂體機(jī)能減退癥的防治方法 教具多媒體電腦教學(xué)后記 腺垂體功能減退癥    腺垂體功能減退癥（panhypopituitarism）是由不同原因引起腺垂體全部或大部分受損，導(dǎo)致垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體需求而出現(xiàn)的綜合征群。腺垂體功能減退癥可以是單個(gè)激素減少如生長(zhǎng)激素（GH）、催乳素（PRL）缺乏或多種激素如促性腺激素（Gn）、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)同時(shí)缺乏。一病因和發(fā)病機(jī)制引起腺垂體功能減退的原因很多。垂體瘤為成人最常見(jiàn)的原因，分娩時(shí)大出血引起垂體缺血性壞死仍是我國(guó)特別是農(nóng)村育齡婦女該病的常見(jiàn)原因，另外流行

6、性出血熱是疫區(qū)該病的原因。由于腺垂體分泌細(xì)胞是在下丘腦各種激素（因子）直接影響之下，腺垂體功能減退可原發(fā)于垂體病變，或繼發(fā)于下丘腦病變，表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等功能減退和（或）鞍區(qū)占位性病變。（一）原發(fā)性1垂體瘤：最常見(jiàn)原因，功能性和無(wú)功能性，壓迫正常垂體組織，使其功能減退。2. 垂體缺血性壞死：妊娠期大出血、休克、血栓形成   希恩（Sheehan）綜合征。3. 感染和炎癥：腦炎，腦膜炎4. 蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷：5. 垂體卒中：垂體瘤6. 其他：淋巴細(xì)胞性垂體炎、空泡蝶鞍（二）繼發(fā)性      1.下丘腦病變：如腫瘤、炎癥、

7、浸潤(rùn)性病變、肉芽腫。    2.垂體柄破壞二臨床表現(xiàn)：50以上腺垂體組織破壞后才有癥狀。（一）FSH、LH和PRL分泌不足癥群：性腺功能減退，產(chǎn)后無(wú)乳、月經(jīng)不再來(lái)潮、性欲減退、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。男子性欲減退、陽(yáng)萎，胡須和陰毛、腋毛稀少。（二）TSH分泌不足癥群：甲狀腺功能減退，怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常。（三）ACTH分泌不足癥群：腎上腺皮質(zhì)功能減退, 明顯疲乏、軟弱無(wú)力、食欲不振、惡心、嘔吐、血壓偏低。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺。（四）GH分泌不足癥群:（五）垂體內(nèi)或其附近腫瘤壓迫癥群：

8、垂體及鞍上腫瘤引起者還伴占位性病變的體征如視野缺損、眼外肌麻痹、視力減退、頭痛、嗜睡、多飲多尿、多食等下丘腦綜合征。                  （六）垂體危象：各種應(yīng)激、危重的腺垂體功能減退癥。臨床呈現(xiàn)：1高熱型（40）；2低溫型（30；3低血糖型；4低血壓、循環(huán)衰竭型；5水中毒型；6混合型。三實(shí)驗(yàn)室檢查：（一）下丘腦-垂體-性腺軸功能：E2，無(wú)排卵體溫改變，T，精子數(shù)量減少。（二）下丘腦-垂體-腎上腺軸功能： 17-

9、OH，皮質(zhì)醇 。（三）下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能： T4 ，T3 。（四）下丘腦-垂體-生長(zhǎng)激素軸功能檢查（五）腺垂體激素：FSH， LH， TSH，ACHS， GH， PRL 。同時(shí)測(cè)定垂體促激素和靶腺激東水平，可以更好地判斷靶腺功能征退為原發(fā)性或繼發(fā)性。四、診斷和鑒別診斷：本病診斷需根據(jù)病史、癥狀、體檢，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室資料和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)進(jìn)行全面的分析并排除其他影響因素和疾病后才能明確。應(yīng)與下列疾病相鑒別：（一）多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺功能減退癥；（二）神經(jīng)性厭食，有精神癥狀和惡病質(zhì)，閉經(jīng)，但無(wú)陰毛、腋毛脫落，可伴有神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn)；（三）失母愛(ài)綜合征，與心理、社會(huì)因素有關(guān)，生長(zhǎng)障礙與營(yíng)養(yǎng)不良、情緒紊亂有

10、關(guān)，改變環(huán)境、得到關(guān)懷和改善營(yíng)養(yǎng)后可顯著恢復(fù)生長(zhǎng)，有認(rèn)為其垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性，與中樞神經(jīng)遞質(zhì)作用異常有關(guān)。 五、治療（一）病因治療：包括垂體瘤手術(shù)切除或放療等。（二）靶腺激素替代治療 1甲狀腺功能替代治療可用左旋甲狀腺素，或用干甲狀腺片，根據(jù)甲狀腺功能測(cè)定調(diào)整每日用量。2腎上腺皮質(zhì)功能替代治療宜模仿生理周期，晨8時(shí)服氫化可的松20mg（或可的松25mg或潑尼松5mg），下午2時(shí)服上述劑量的一半，部分輕癥患者只需早晨一次給藥即可。肝功不好者應(yīng)使用氫化可的松。地塞米松半衰期長(zhǎng)，副作用多而較少使用。一般不需補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。3性腺功能替代治療女性可用雌孕激素建立人工周期，每天可用己烯雌酚0.5-1mg，或乙炔雌二醇0.02-0.05mg，或妊馬雌酮 (結(jié)合雌激素) 0.625-1.25mg，連續(xù)服用25天，最后5天（21-25天）每天黃體酮10mg肌注，停用黃體酮后，可出現(xiàn)撤退性子宮出血。對(duì)男女兩性均可用人工絕經(jīng)促性素（HMG）或絨毛膜促性素（HCG）以促進(jìn)生育。4生長(zhǎng)激素的補(bǔ)充可注射基因重組人生長(zhǎng)激素。對(duì)生長(zhǎng)激素缺乏的成人可增加肌力和對(duì)運(yùn)動(dòng)的耐力，改善心臟功能，預(yù)防骨質(zhì)疏松。（三）用藥原則  1.腎上腺皮質(zhì)激素的給予應(yīng)先于甲狀