炎性肌病達(dá)ppt件

1、iim的臨床特征與鑒別診斷南通大學(xué)附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科達(dá)展云目錄目錄iim的分類(lèi)的分類(lèi)臨床分類(lèi)（臨床分類(lèi)（1）多發(fā)性肌炎（多發(fā)性肌炎（pm）皮肌炎（皮肌炎（dm）惡性腫瘤相關(guān)惡性腫瘤相關(guān)dm或或pm兒童期兒童期dm或或pm結(jié)締組織病伴發(fā)的肌炎結(jié)締組織病伴發(fā)的肌炎iim的分類(lèi)的分類(lèi)臨床分類(lèi)（臨床分類(lèi)（2）肉芽腫性肌炎肉芽腫性肌炎嗜酸性粒細(xì)胞性肌炎嗜酸性粒細(xì)胞性肌炎血管炎性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎局灶性肌炎巨噬細(xì)胞性肌筋膜炎巨噬細(xì)胞性肌筋膜炎1.發(fā)病年齡發(fā)病年齡: 多見(jiàn)于成人，兒童pm較少見(jiàn)。2.發(fā)作類(lèi)型發(fā)作類(lèi)型:常呈亞急性發(fā)作。數(shù)周至數(shù)月的病史，急性發(fā)作或緩慢出現(xiàn)的肌病(數(shù)年)診斷pm應(yīng)慎重。

2、3.近端肌無(wú)力近端肌無(wú)力:只有乏力和肌痛，即使有短暫的ck升高，但無(wú)肌無(wú)力表現(xiàn)可能是pmr。4.血清肌酶血清肌酶: ck顯著升高；ck正常者少見(jiàn)。多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎(pm)皮肌炎皮肌炎(dm)的分型的分型常見(jiàn)炎性肌病的皮疹常見(jiàn)炎性肌病的皮疹heliotrope rash(50%)常見(jiàn)炎性肌病的皮疹常見(jiàn)炎性肌病的皮疹常見(jiàn)炎性肌病的皮疹常見(jiàn)炎性肌病的皮疹(1) “mechanics hands(2) panniculitis(3) vasculitis(4) vitiligo(5) calcinosis（臨床）無(wú)肌病性皮肌炎的定義（臨床）無(wú)肌病性皮肌炎的定義無(wú)皮炎的皮肌炎無(wú)皮炎的皮肌炎iim的血

3、清學(xué)分型的血清學(xué)分型iim的血清學(xué)分型的血清學(xué)分型抗合成酶抗體既往認(rèn)為抗既往認(rèn)為抗srp只見(jiàn)于只見(jiàn)于pm患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為嚴(yán)重肌炎，常伴有患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為嚴(yán)重肌炎，常伴有心臟受累，一般無(wú)心臟受累，一般無(wú)ild和關(guān)節(jié)炎，對(duì)激素及免疫抑制劑治療的反應(yīng)差，預(yù)后和關(guān)節(jié)炎，對(duì)激素及免疫抑制劑治療的反應(yīng)差，預(yù)后較差。較差。iim的血清學(xué)分型的血清學(xué)分型-舒曉明,王國(guó)春.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2009iim的鑒別診斷的鑒別診斷1a（cn1a）iim的鑒別診斷的鑒別診斷iim的鑒別診斷的鑒別診斷肌肉活檢顯示自身反應(yīng)性炎癥反應(yīng)肌肉活檢顯示自身反應(yīng)性炎癥反應(yīng)邊緣空泡邊緣空泡淀粉樣蛋白沉積物淀粉樣蛋白沉積物 或泛素或泛素 (+)/smi-31 (+) (+)/smi-31 (+) 包涵體包涵體電鏡下證實(shí)有雙股螺旋形絲狀物電鏡下證實(shí)有雙股螺旋形絲狀物iim的鑒別診斷的鑒別診斷iim的鑒別診斷的鑒別診斷iim的鑒別診斷的鑒別診斷通常是由于體內(nèi)激素分泌異常引起：甲狀腺性肌?。卓骸⒓诇p甲減）皮質(zhì)類(lèi)固醇性多發(fā)性肌病iim的鑒別診斷的鑒別診斷achrab 敏感性敏感性73%iim的鑒別診斷的鑒別診斷6月21日為“世界漸凍人日“漸凍人”是