Glenn術(shù)Fontan術(shù)和改良Fontan主題講座課件(共33張)

1、改良Fontan手術(shù)是近30年來(lái)外科治療復(fù)雜性先天性心臟病常用的一種手術(shù)方法，本講座旨在介紹這一復(fù)雜的心外科手術(shù)的血流動(dòng)力學(xué)基礎(chǔ)、手術(shù)設(shè)計(jì)及其演變的過(guò)程，使各位同仁對(duì)這種高難度手術(shù)的不同術(shù)式、手術(shù)指征、術(shù)后處理有所了解。 Fontan術(shù)及改良術(shù)及改良Fontan術(shù)的歷史術(shù)的歷史1、1943年，Starr用電灼破壞了犬右心室75%的心肌，發(fā)現(xiàn)外周靜脈壓并未升高。2、Carlon(1951）、Glenn（1954）等在實(shí)驗(yàn)研究中證實(shí)，體靜脈壓完全可以驅(qū)動(dòng)小循環(huán)的肺血流。這是以后Fontan術(shù)及改良Fontan術(shù)產(chǎn)生和發(fā)展的重要理論基礎(chǔ)。1958年，Glenn首次應(yīng)用上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)為三尖瓣閉

2、鎖患者進(jìn)行了手術(shù)治療，1968年，F(xiàn)rancisFontan和EugeneBaudet為1例三尖瓣閉鎖進(jìn)行了手術(shù)治療，他們?cè)诨純旱南虑混o脈縫一生物瓣，將房間隔縫閉，然后再將上腔靜脈和右肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端吻合，右心房和右肺動(dòng)脈的近端吻合，并將主肺動(dòng)脈結(jié)扎。1971年在Thorax雜志上首次發(fā)表的論文F.fontan1973年阿根廷外科醫(yī)師Kreutzer：提出Kreutzer式的改良Fontan術(shù)，不用人工瓣膜，不結(jié)扎肺主動(dòng)脈，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，術(shù)后療效好。1979年Bjork將右心耳和發(fā)育不全的右心室吻合治療三尖瓣閉鎖取得了良好的效果，由此產(chǎn)生了Bjork式改良Fontan術(shù)。20世紀(jì)80年代初，全腔靜

3、脈肺動(dòng)脈連接術(shù)（totalcavopulmonaryconnection,TCPC）開(kāi)始應(yīng)用如今Fontan術(shù)已經(jīng)成為治療三尖瓣閉鎖、單心室、大血管轉(zhuǎn)位、右心室雙出口和左心發(fā)育不良綜合征等多種復(fù)雜的先心病治療的首選術(shù)式。 改良改良Fontan術(shù)的手術(shù)指征術(shù)的手術(shù)指征Fontan術(shù)的血流動(dòng)力學(xué)基礎(chǔ)是建立在肺循環(huán)是低壓、低阻這一特征上的，增高中心靜脈壓和左心房的唧筒作用，可以使肺循環(huán)在新的基礎(chǔ)上得以建立。任何影響肺血管壓力和阻力并使其增高的因素，任何影響腔靜脈血順利流入肺循環(huán)的因素，都可以影響到左心的前負(fù)荷和心搏量，對(duì)Fontan術(shù)而言乃為大忌。1997年Choussat和Fontan根據(jù)上述原則

4、共同提出了Fontan術(shù)適應(yīng)證的10條標(biāo)準(zhǔn)：1、肺動(dòng)脈平均壓15mmHg(2.0kPa)；2、肺血管阻力4Wood單位/m2；3、肺動(dòng)脈（PA）/主動(dòng)脈（AO）直徑比0.75；4、年齡15歲；5、竇性心律；6、右心房容積正常；7、主要心室射血分?jǐn)?shù)0.6；8、體靜脈回流正常；9、無(wú)房室瓣功能不全；10、曾經(jīng)做過(guò)體肺分流術(shù)者無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。目前，還有下列指標(biāo)可供參考：1、肺動(dòng)脈指數(shù)（PAI）：PAI=（LPA+RPA）mm2/BSAm2，左右肺動(dòng)脈截面積之和除以體表面積，正常值是(30030)mm2/m2，做Fontan術(shù)最好應(yīng)250mm2/m2。2、McGoon比值：McGoonRatio=（LP

5、A+RPA）mm/AOmm，左右肺動(dòng)脈直徑之和與膈肌水平的主動(dòng)脈直徑之比，做Fontan術(shù)應(yīng)1.5最好，至少不能1.2。3、Fontan指數(shù)（FI）：FI=（Rap+VEDP）/(Qs+Qp)，其中Rap表示肺小動(dòng)脈阻力，VEDP心室舒張末壓力，Qs和Qp分別表示全身血流指數(shù)和肺血流指數(shù)。FI4單位/m2，手術(shù)存活率高。 手術(shù)方法手術(shù)方法經(jīng)典Gleen分流手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)的Gleen分流手術(shù)是將上腔靜脈切斷并縫扎奇靜脈。將右肺動(dòng)脈橫斷，近端縫閉，遠(yuǎn)端與上腔靜脈的外側(cè)做端側(cè)吻合，然后將吻合口近端的上腔靜脈結(jié)扎，使上腔靜脈的血完全進(jìn)入右肺動(dòng)脈。下腔靜脈則經(jīng)正常徑路進(jìn)入左肺動(dòng)脈。雙向Gleen分流手術(shù)是將上

6、腔靜脈橫斷后，將近心端的上腔靜脈殘端縫閉，遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈做端側(cè)吻合，使上腔靜脈血同時(shí)流向左右肺動(dòng)脈。Glenn分流手術(shù)設(shè)計(jì)示意圖Glenn分流手術(shù)設(shè)計(jì)示意圖Fontan手術(shù)最初的Fontan手術(shù)是在Gleen手術(shù)基礎(chǔ)上改進(jìn)的，是在下腔靜脈口安放一個(gè)人工瓣膜，以控制血流方向，或在下腔靜脈口安放人工瓣膜并在右心房與肺動(dòng)脈之間用帶瓣主動(dòng)脈連接。改良Fontan術(shù)Kreutzer式1973年，Kreutzer和Ross等，將患者的肺動(dòng)脈主干連同肺動(dòng)脈瓣從右心室切下，用右心房和肺動(dòng)脈直接吻合，術(shù)后的血流動(dòng)力學(xué)效果和患者的遠(yuǎn)期效果均優(yōu)于最初的Fontan手術(shù)，此后，F(xiàn)ontan、Neveux等學(xué)者，取消了

7、右心房和肺動(dòng)脈之間的肺動(dòng)脈瓣，將右心房和肺動(dòng)脈直接吻合。這就是在80年代最為盛行的改良Fontan術(shù)。改良Fontan術(shù)Bjork式Bjork在右心房和心室間建立一個(gè)外通道，將心房血引流至右心室和肺動(dòng)脈。僅適用于三尖瓣閉鎖。改良Fontan術(shù)全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)（totalcavopulmonaryconnection,TCPC）手術(shù)方法是將肺動(dòng)脈主干橫斷，并分別縫閉斷端，在心房?jī)?nèi)用半片GoreTex人造血管沿終嵴縫一縱向的板障，將下腔靜脈血引流至上腔靜脈；將上腔靜脈從右肺動(dòng)脈處橫斷，并分別與右肺動(dòng)脈的上下緣做端側(cè)吻合。1988年，Jonas等，為減少術(shù)后胸、腹水的產(chǎn)生，在全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合后

8、，在心房?jī)?nèi)板障上開(kāi)一直徑5mm的小孔，這種方法即為開(kāi)孔式改良Fontan術(shù)（fenestrationFontan）。心臟不停跳下行改良心臟不停跳下行改良Fontan手術(shù)，右心房被曠置手術(shù)，右心房被曠置心臟不停跳下行改良心臟不停跳下行改良Fontan手術(shù)，右心房被曠置手術(shù)，右心房被曠置改良Fontan術(shù)半Fontan術(shù)（Hemi-fontan）是一種血流動(dòng)力學(xué)的姑息手術(shù)。手術(shù)操作和Fontan術(shù)不同的是在右心房頂部通向上腔靜脈口處用心包補(bǔ)片封閉，使下腔靜脈血與左心房血混合后，經(jīng)心室進(jìn)入主動(dòng)脈，至于心內(nèi)畸形通常不做任何處理。這種手術(shù)方法主要用于單心室同時(shí)合并肺血管高阻力的病變。半Fontan術(shù)手術(shù)

9、方法示意圖改良Fontan術(shù)Hashimoto式這種手術(shù)方法是利用右心房壁向內(nèi)卷曲而縫于房間隔上，形成一個(gè)心內(nèi)隧道，將下腔靜脈血引流至上腔靜脈，然后進(jìn)行全腔靜脈+肺動(dòng)脈吻合。改良Fontan術(shù)的并發(fā)癥和圍手術(shù)期處理Fontan術(shù)只是血液動(dòng)力學(xué)矯正，而非解剖學(xué)矯正。術(shù)后處理均圍繞著一個(gè)目的，即在中心靜脈壓盡可能低的狀態(tài)下維持最佳的心搏量。Fontan術(shù)后常規(guī)安放左心房和右心房測(cè)壓管，對(duì)于術(shù)后各種情況的判斷和處理均十分重要。Fontan術(shù)后特別注意：1、低心排狀態(tài)（lowcardiacoutputstate,LCOS）原因：前負(fù)荷不足，表現(xiàn)為左、右心房壓均低；肺血管阻力升高，疼痛、血液酸堿失衡、某

10、些血管活性藥、低心排和低氧血癥等均可引起PVR升高，表現(xiàn)為右房壓升高而左房壓降低；體靜脈和肺動(dòng)脈之間有解剖性梗阻，吻合口狹窄或血栓形成，表現(xiàn)為右房壓或肺動(dòng)脈壓和左房壓低而CVP增高；功能左心的房室瓣有明顯的反流，功能左心室流出道有解剖性梗阻，表現(xiàn)為左、右房壓均增高；心臟泵衰竭，表現(xiàn)為左、右心房壓升高；急性心臟壓塞，表現(xiàn)為左、右心房壓和CVP均升高。2、機(jī)械通氣低氣道壓、中到大的潮氣量和相對(duì)短的吸氣時(shí)間是Fontan術(shù)后機(jī)械通氣的三大原則，最好不采用呼氣終正壓（PEEP），并且保持盡可能低的吸氣壓。在Fontan術(shù)后盡早拔除氣管插管、恢復(fù)患者的自主呼吸，有利于穩(wěn)定患者的血流動(dòng)力學(xué)狀況。3、心律失

11、常Fontan術(shù)后最常見(jiàn)的是房性心律失常，往往有房性早搏、房顫和室上性心動(dòng)過(guò)速。4、術(shù)后鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜Fontan術(shù)后恰當(dāng)?shù)逆?zhèn)痛和鎮(zhèn)靜則是性命悠關(guān)的問(wèn)題。躁動(dòng)和掙扎會(huì)引起肺動(dòng)脈壓急劇升高，從而造成血壓降低、動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）降低和酸血癥，發(fā)生急性肺動(dòng)脈高壓危象。在Fontan術(shù)后的12-24h內(nèi)給予患兒較大的鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜劑，常用的鎮(zhèn)靜劑有水合氯醛（50-100mg/kg）、地西泮（0.05-0.1mg/kg）和咪唑安定（0.05-0.1mg/kg/次）等。常用的鎮(zhèn)痛藥有嗎啡（0.1-0.2mg/kg/次）、芬太尼（0.5-1ug/kg/次）等。5、體腔積液Fontan術(shù)后須維持較高的中心靜脈

12、壓（20-25cmH2O）。因此，往往在術(shù)后早期就會(huì)產(chǎn)生胸腔積液、腹水和心包積液。安放引流管、改善心功能和腸外營(yíng)養(yǎng)支持是治療Fontan術(shù)后胸、腹腔積液的三大法寶，絕大多數(shù)患者的胸腔積液通常在12周內(nèi)可以自行消退。蛋白質(zhì)丟失性腸病（protein-losingenteropathy,PLE）主要是大量的血清蛋白在患者的腸道中過(guò)度地丟失，使血漿膠體滲透壓降低，加重了胸腔積液和腹水的生成，造成患者長(zhǎng)期處于高消耗狀態(tài)。目前，除給予補(bǔ)充血清蛋白外別無(wú)其他根治方法。6、心房血栓形成由于心房?jī)?nèi)存在人工材料和許多縫線，很容易形成血栓，最好從術(shù)后第三天開(kāi)始口服華法林，持續(xù)6-12周，然后口服阿司匹林維持，兒童80mg/d，成人325mg/d。這樣可明顯減少血栓栓塞性并發(fā)癥的發(fā)生。7、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎由于心內(nèi)有較大的人工材料和開(kāi)孔Fontan術(shù)，使得右心房血不經(jīng)肺的過(guò)濾而直接進(jìn)入左心房，容易引起敗血癥，在Fontan術(shù)后早期，即使是齲齒或皮膚上的癤腫也必須慎重對(duì)待。改良Fontan術(shù)的近、遠(yuǎn)期療效近年來(lái)，F(xiàn)ontan手術(shù)的死亡率已經(jīng)由70年代的30%降至10%以下。改良Fontan手術(shù)為治療三尖瓣閉鎖、單心室、右心室雙出口和左心