10兒童腎病綜合征臨床路徑

1、兒童腎病綜合征臨床路徑一、腎病綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第 一 診 斷 為 腎 病 綜 合 征（ NephriticSyndrome, 縮 寫 為NS,ICD-10:N04,900）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（江載芳，申昆玲，沈穎主編，人民衛(wèi)生由版社，2015年，第八版）。1 .大量蛋白尿：尿蛋白m+,尿蛋白定量50mg/kg/d;尿蛋白/尿肌酊比值（mg/mg）2O2.低白蛋白血癥：血清白蛋白 v25g/L。3.高膽固醇血癥（高脂血癥）：血清膽固醇）5.72mmol/L5.72mmol/L。4.眼瞼、顏面及四肢全身水腫，水腫為可凹陷性。5.無(wú)明確繼發(fā)性疾病。（三）

2、治療方案的選擇。根據(jù)諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第八版）（人民衛(wèi)生由版社）、激素敏感、復(fù)發(fā)/依賴腎病綜合征診治循證指南（試行）（中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組，2009年）。1.對(duì)癥支持治療：積極控制感染、水腫、高血壓治療等。2 .首選糖皮質(zhì)激素治療。3.對(duì)于頻復(fù)發(fā)/激素依賴(激素耐藥)的難治性NS,建議行腎活檢， 根據(jù)腎臟病理類型可聯(lián)合免疫抑制劑治療， 包括環(huán)磷酰胺(CTX,環(huán)抱霉素A,霉酚酸酯(MMF),他克莫司(FK506)等。(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為714天(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1,第一診斷必須符合ICD-10:N04.900腎病綜合征疾病編碼。4 .首次發(fā)病者。5.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院

3、期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。(六)入院后第13天。1 .必要的檢查項(xiàng)目：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)；(2)24小時(shí)尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酊比值；(3)肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖、血脂、血漿蛋白；(4)免疫球蛋白、ASO補(bǔ)體、凝血功能、血沉；(5)乙肝、自身抗體(6)PPD式驗(yàn)；(7)腹部B超；泌尿系B超；(8)胸片，心電圖；（9）眼底、角膜等檢查、聽(tīng)力篩查；2.根據(jù)患者病情可選擇：丙肝、梅毒、HIV、病原學(xué)檢測(cè)、抗腎小球基底膜抗體、心臟彩超、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、代謝性疾病尿篩查、尿微量蛋白系列、腎活檢、腎組織病理活檢。（七）治療開(kāi)始于診斷第1天（八

4、）治療方案與藥物選擇1.一般治療：適當(dāng)休息，低鹽、低脂、高生物價(jià)優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。蛋白質(zhì)攝入量1.2-1.8g/d。水腫嚴(yán)重和（或）少尿患兒適當(dāng)限制水量，注意保持水電解質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)平衡。如有合并感染可給予抗感染治療。應(yīng)用激素過(guò)程中給予鈣劑及維生素Do2.水腫的治療：口服氫氯曝嗪1mg/kg.d,分23次，可聯(lián)用安體舒通或味塞米12mg/kg.d,分23次。嚴(yán)重水腫或血漿白蛋白 v15g/L,可給予膠體液輸注，酌情輸注血白蛋白0.51g/kg或血漿5-10ml/kg,輔以靜脈輸注味塞米11.5mg/kg。3.糖皮質(zhì)激素治療：可分以下兩個(gè)階段：（1）誘導(dǎo)緩解階段： 足量潑尼松 （潑尼松龍） 60mg/m2

5、.d或2mg/kg.d,最大劑量60mg/d,先分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程至少4周。（2）鞏固維持階段：多采用中長(zhǎng)程療法，可予隔日晨頓服2-3mg/kg，繼續(xù)應(yīng)用4周，以后每2-4周減量2.5-5mg,具體減量方案需要根據(jù)病情酌情調(diào)整。4.激素耐藥型腎?。ㄗ懔考に貞?yīng)用4周尿蛋白仍陽(yáng)性者）：建議行腎活檢進(jìn)行腎組織病理檢查，明確病理類型后可選擇甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療（劑量：1530mg/kg/次，1次/日，3日為一個(gè)療程，必要時(shí)重復(fù)療程），或聯(lián)合免疫抑制劑治療，常用藥物為：環(huán)磷酰胺、環(huán)抱素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF）、他克莫司（FK506）。5.其他治療：抗凝治療：口服雙喀達(dá)莫，根

6、據(jù)凝血功能可以選擇肝素、低分子肝素、尿激酶或活血化瘀中藥；降壓治療：根據(jù)病情選用降壓藥物；血管緊張素II轉(zhuǎn)換酶抑制劑和（或）血管緊張素II受體拮抗劑可同時(shí)作為減少尿蛋白，保護(hù)腎功能的輔助治療。（九）由院標(biāo)準(zhǔn)。1.水腫減輕或消退。2 .血壓穩(wěn)定。3 .沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療過(guò)程中生現(xiàn)嚴(yán)重感染、電解質(zhì)紊亂、血栓栓塞、嚴(yán)重高血壓、低血容量、腎功能衰竭及其他嚴(yán)重合并癥者，需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，導(dǎo)致延長(zhǎng)住院時(shí)間者可考慮退由路徑。2.激素耐藥型腎病綜合征需向家屬解釋并告知病情，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，增加住院費(fèi)用等。3 .若臨床或檢查提示為遺傳性或繼發(fā)性腎病綜合征

7、時(shí)，退由此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。、腎病綜合征臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為腎病綜合征（ICD-10:N04.900）（初發(fā)）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：714天時(shí)間住院第1天住院第2-13天住院第8-14天（出院日）主 要診 療工作口詢問(wèn)病史及體格檢查口完成病歷書(shū)寫口開(kāi)化驗(yàn)單口上級(jí)醫(yī)師查房，初步確定診斷口對(duì)癥支持治療口向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)， 病重或病危時(shí)簽署病重或病危通知書(shū)口上級(jí)醫(yī)師查房口完成入院檢查口完成必要的相關(guān)科室會(huì)診口完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫口向患者及家屬交待病情及其注息事項(xiàng)口上級(jí)醫(yī)師查厲，同總其出院口完成出院小結(jié)

8、口出院宣教： 向患兒家屬交待出院注意事項(xiàng)，如隨訪項(xiàng)目、間隔時(shí)間、觀察項(xiàng)目等重 點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口腎病綜合征護(hù)理常規(guī)口低鹽低脂高生物價(jià)蛋白飲食視病情通知病重或病?？谄渌t(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、尿蛋白/尿肌酎口肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血漿蛋白、 血脂、 免疫球蛋白、 補(bǔ)體、ASO凝血功臺(tái)匕目匕口乙肝、內(nèi)肝、HIV口PPD試驗(yàn)口胸片、心電圖、B超口自身免疫系統(tǒng)疾病篩查口合并感染者積極控制感染長(zhǎng)期醫(yī)囑：口腎病綜合征護(hù)理常規(guī)口低鹽低脂高生物價(jià)蛋白飲食口利尿劑口抗凝治療口抗感染治療（必要時(shí)）口激素治療口鈣劑及維生素D臨時(shí)醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口其他醫(yī)囑口根據(jù)患者的疾病表現(xiàn)決定是