重癥肌無力患者的護(hù)理查房ppt課件

1、重癥肌無力患者的護(hù)理重癥肌無力患者的護(hù)理1;.主要內(nèi)容主要內(nèi)容概念病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)治療要點(diǎn)護(hù)理要點(diǎn)2;.什么是重癥肌什么是重癥肌無力？無力？重癥肌無力（重癥肌無力（MGMG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞功能障礙的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。男女發(fā)病率之比2:3；2040歲發(fā)病高峰，女性多見；4060歲發(fā)病高峰男性多見，多伴胸腺瘤。概念概念3;. 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制4;.病因病因5;.發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制l一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)。l第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不

2、明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%80%有胸腺增生，10%20%伴發(fā)胸腺瘤。6;.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)眼外肌無力為首發(fā)癥狀眼外肌無力為首發(fā)癥狀（1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。（2）面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。（3）咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。（4）頸肌受累：頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。7;.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)重癥肌無力危象（1）肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語言低微直至不能出聲

3、，最后呼吸完全停止?？煞磸?fù)發(fā)作或遷延成慢性。（2）膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神癥狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。（3）反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑量用藥后發(fā)生。8;. 臨臨 床床 分分 型型分型分型發(fā)病率發(fā)病率特點(diǎn)特點(diǎn)病變累及病變累及眼肌型15-20藥物治療敏感性差，但預(yù)后好。限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視。

4、輕度全身型a藥物療效一般，生活能自理，無危象。中度全身型b藥物療效一般，生活自理困難，無危象。重度激進(jìn)型15發(fā)病急，多于6個月達(dá)高峰，有危象，常出現(xiàn)遲發(fā)重癥型10潛隱性起病，緩慢進(jìn)展，多由9;. 輔助檢查輔助檢查 根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：1.藥物試驗(yàn)： 新斯的明試驗(yàn)陽性。 氯化騰喜龍試驗(yàn)陽性。 2電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。 肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。 3血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患

5、者增高。 4胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。10;. 常見治療方法常見治療方法一一.藥物治療1.膽堿酯酶抑制劑 如：新斯的明、溴吡斯的明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。 2.免疫抑制 主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。3.血漿置換 4.靜脈注射免疫球蛋白 5.中醫(yī)藥治療 二二.胸腺摘除和放射治療 患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。11;. 危象的處理危象的處理（1）肌無力危象：為最常見的危象，多由于抗膽堿酯酶藥量不足。如注射新斯的明后癥狀減輕則可診斷。（2

6、）膽堿能危象：非常少見，由于抗膽堿酯酶藥物過量引起，患者肌無力加重，出現(xiàn)明顯膽堿酯酶抑制劑的不良反應(yīng)如肌束震顫及毒蓿堿樣反應(yīng)。如癥狀加重則應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排出后可重新調(diào)整劑量。（3）反拗危象：由于抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，騰喜龍試驗(yàn)無反應(yīng)，此時應(yīng)停止抗膽堿酯酶藥，對氣管插管或切開的患者可采用大劑量的類固醇激素治療，待運(yùn)動終板功能恢復(fù)后再重新調(diào)整抗膽堿酯酶藥物的劑量。12;.護(hù)理護(hù)理1.心理護(hù)理：本病起病急，進(jìn)展快，病人常因呼吸費(fèi)力而緊張、恐懼，常表現(xiàn)為躁動不安及依賴心理。護(hù)士應(yīng)及時了解病人的心理狀況，耐心傾聽，不催促打斷病人的表述，為構(gòu)音障礙的病人準(zhǔn)備紙、筆、畫

7、板等交流工具，指導(dǎo)病人用采用文字形式和肢體語言表達(dá)自己的需求。主動關(guān)心病人，盡可能的陪在病人身邊，耐心傾聽病人的感受，告知醫(yī)護(hù)人員會認(rèn)真觀察其病情的細(xì)微變化，使其情緒穩(wěn)定，安心休息。同時還要講解病情的經(jīng)過、使其認(rèn)識到氣管切開和和機(jī)械通氣的重要性。告知本病經(jīng)過積極治療和康復(fù)鍛煉大多預(yù)后很好，以增強(qiáng)他們對治療的信心，取得充分信任和合作。2.飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)病人進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、高含鉀、鈣的飲食或半流食，避免干硬和粗糙食物；進(jìn)餐時盡量取坐位，進(jìn)餐前充分休息或在服藥后15-30分鐘產(chǎn)生藥效時進(jìn)餐；進(jìn)餐時因咀嚼肌無力，病人往往會感到疲勞，很難連續(xù)咀嚼，應(yīng)指導(dǎo)病人適當(dāng)休息后再繼續(xù)進(jìn)食；給病人創(chuàng)造

8、安靜的進(jìn)餐環(huán)境，減少環(huán)境中影響病人進(jìn)餐的不利因素，如交談、電視聲響等；鼓勵病人少量慢咽，給病人充足的進(jìn)食時間，不要催促和打擾病人進(jìn)食。13;.護(hù)理護(hù)理3.活動和休息：病人應(yīng)建立健康的生活方式，生活有規(guī)律，保證充分休息和充足的睡眠。平時活動宜選擇清晨、休息后或肌無力癥狀較輕時進(jìn)行，且應(yīng)自我調(diào)整活動量，以省力和不感到疲勞為原則。4.潛在并發(fā)癥的護(hù)理：重癥肌無力危象。（1）保持呼吸道通暢：鼓勵病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，清除口鼻的分泌物，遵醫(yī)囑吸氧。重癥病人必要時行氣管插管、氣管切開或呼吸機(jī)輔助呼吸。（2）病情監(jiān)測：密切觀察病情，注意呼吸頻率與節(jié)律的改變，觀察有無呼吸困難加重、發(fā)紺嗎、咳嗽

9、無力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象；避免感染、外傷、疲勞和過度緊張等誘發(fā)肌無力危象的因素。14;.護(hù)理護(hù)理（3）本病病程長，常需長期服藥治療，告知病人常用藥物的服用方法、不良反應(yīng)與服藥注意事項(xiàng)，避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無力危象和膽堿能危象。1）抗膽堿酯酶藥物：自小劑量開始治療，用藥間隔時間盡可能延長，如劑量不足可緩慢加量，防止出現(xiàn)膽堿能危象。如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應(yīng)時，可用阿托品對抗；抗膽堿酯酶藥物必需按時服用，有咀嚼和吞咽無力者應(yīng)在餐前30分鐘口服，在病人出現(xiàn)感染、處于經(jīng)前期或其他應(yīng)激狀況時，常需增加給藥量，故應(yīng)及時發(fā)現(xiàn)并報告醫(yī)生。2）糖皮質(zhì)激素：

10、可通過抑制免疫系統(tǒng)而起作用。大劑量沖擊治療期間，大部分病人在用藥早期（2周內(nèi)）會出現(xiàn)病情加重，甚至?xí)l(fā)生危象，應(yīng)密切觀察呼吸變化，并做好氣管切開和使用人工呼吸器的準(zhǔn)備。長期服藥者，要注意有無消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥。必要時服抑酸劑，以保護(hù)胃粘膜。3）免疫抑制劑：使用硫唑嘌呤或環(huán)孢素時，應(yīng)隨時檢查血象，并注意肝腎功能變化。一旦發(fā)現(xiàn)外周血白細(xì)胞計數(shù)低于4109/L，應(yīng)停用上述藥物。4）注意用藥禁忌：對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物如氨基糖苷類抗生素（慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素等）、奎寧、普魯卡因、氯丙嗪，以及各種肌肉松弛劑（氨酰膽堿、氯化琥珀膽堿）、鎮(zhèn)靜劑等，可能使肌無力加

11、劇或誘發(fā)危象，應(yīng)注意避免使用。 15;.健康指導(dǎo)健康指導(dǎo) 1.飲食指導(dǎo) 指導(dǎo)病人進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、高含鉀的軟食或半流食，給病人創(chuàng)造安靜的就餐環(huán)境，減少環(huán)境對病人進(jìn)食的干擾，以免引起病人嗆咳。進(jìn)餐時盡量取坐位，進(jìn)餐前充分休息或在服藥后15-30min產(chǎn)生藥效時進(jìn)餐。 2活動與休息 病人應(yīng)建立健康的生活方式，生活有規(guī)律，保證充足的休息和睡眠；根據(jù)季節(jié)、氣候增減衣服，盡量少去公共場所，預(yù)防受涼、呼吸道感染。 3防止并發(fā)癥 1預(yù)防誤吸或窒息：指導(dǎo)病人正確的進(jìn)食方法，當(dāng)飲水嗆咳時不能強(qiáng)行服藥和進(jìn)食，以免導(dǎo)致窒息或吸入性肺炎2預(yù)防營養(yǎng)失調(diào)：了解吞咽情況和進(jìn)食能力，記錄每天進(jìn)食量；發(fā)現(xiàn)病人攝入明顯減少、體重減輕或消瘦、精神不振、皮膚彈性減退等營養(yǎng)低下的表現(xiàn)時，應(yīng)及時就診。3預(yù)防危象：遵醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥，避免漏服、自行停藥和更改藥量，防止因用藥不足或