診斷學(xué)課件——發(fā)紺

1、 發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多，或發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多，或血液中含有異常的血紅蛋白衍生物，使皮血液中含有異常的血紅蛋白衍生物，使皮膚、粘膜呈現(xiàn)青紫色的現(xiàn)象。膚、粘膜呈現(xiàn)青紫色的現(xiàn)象。 發(fā)紺多在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血發(fā)紺多在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管豐富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、頰管豐富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、頰部及指（趾）甲床等處最為明顯。部及指（趾）甲床等處最為明顯。 （一）血液中還原血紅蛋白增多（一）血液中還原血紅蛋白增多 當(dāng)毛細(xì)血管中血液的還原血紅蛋白量超過(guò)當(dāng)毛細(xì)血管中血液的還原血紅蛋白量超過(guò)50g/L時(shí)，即血氧未飽和度超過(guò)時(shí)，即血氧未飽和度超過(guò)6.6容積容積10

2、0ml 時(shí)，皮膚粘膜即可出現(xiàn)發(fā)紺。時(shí)，皮膚粘膜即可出現(xiàn)發(fā)紺。 SaO2 85%時(shí)，口腔粘膜和舌面的發(fā)紺已時(shí)，口腔粘膜和舌面的發(fā)紺已明確可辨明確可辨. 問(wèn)題：?jiǎn)栴}： SaO2 85%時(shí)，有可能不發(fā)紺么？時(shí)，有可能不發(fā)紺么？ 紅細(xì)胞增多癥時(shí)，紅細(xì)胞增多癥時(shí)， SaO2雖大于雖大于 85%，也會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺；，也會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺； 重度貧血患者，重度貧血患者， SaO2雖有明顯下降雖有明顯下降時(shí)亦難出現(xiàn)發(fā)紺。時(shí)亦難出現(xiàn)發(fā)紺。發(fā)紺是缺氧的表現(xiàn)，但缺氧不一定發(fā)紺。發(fā)紺是缺氧的表現(xiàn)，但缺氧不一定發(fā)紺。（二）異常血紅蛋白血癥（二）異常血紅蛋白血癥 由于血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使部分血紅蛋由于血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使部分血紅蛋白

3、喪失攜氧能力所致。白喪失攜氧能力所致。 如高鐵血紅蛋白血癥及硫化血紅蛋白呈如高鐵血紅蛋白血癥及硫化血紅蛋白呈咖啡色或青石板色，當(dāng)它們分別增多達(dá)一定咖啡色或青石板色，當(dāng)它們分別增多達(dá)一定量時(shí)，可使皮膚粘膜呈類(lèi)似發(fā)紺色，亦列入量時(shí)，可使皮膚粘膜呈類(lèi)似發(fā)紺色，亦列入發(fā)紺范疇。發(fā)紺范疇。（一）（一）血液中還原血紅蛋白增多血液中還原血紅蛋白增多 1 1中心性發(fā)紺中心性發(fā)紺此類(lèi)發(fā)紺是由心、肺疾病此類(lèi)發(fā)紺是由心、肺疾病引起動(dòng)脈血氧飽和度降低所致。引起動(dòng)脈血氧飽和度降低所致。 其特點(diǎn)為：其特點(diǎn)為： 全身性的，除四肢與顏面外，也可見(jiàn)于粘全身性的，除四肢與顏面外，也可見(jiàn)于粘膜與軀干的皮膚；膜與軀干的皮膚； 發(fā)紺的

4、皮膚是溫暖的；發(fā)紺的皮膚是溫暖的；局部加溫或按摩發(fā)紺不消失；局部加溫或按摩發(fā)紺不消失；可伴有杵狀指（趾）及紅細(xì)胞增多。可伴有杵狀指（趾）及紅細(xì)胞增多。 1.1.中心性發(fā)紺中心性發(fā)紺可可分為兩種分為兩種： （1）肺性發(fā)紺肺性發(fā)紺：由于呼吸功能不全，肺氧合作：由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致體循環(huán)毛細(xì)血管中還原血紅蛋白量增用不足、致體循環(huán)毛細(xì)血管中還原血紅蛋白量增多而出現(xiàn)發(fā)紺。多而出現(xiàn)發(fā)紺。 常見(jiàn)于嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，呼吸道阻塞、常見(jiàn)于嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，呼吸道阻塞、肺部疾病（肺瘀血、肺水腫、肺炎、肺氣腫、肺肺部疾病（肺瘀血、肺水腫、肺炎、肺氣腫、肺纖維化等）、胸膜病變（胸腔大量積液、氣胸纖維

5、化等）、胸膜病變（胸腔大量積液、氣胸等）。等）。 （2）心性發(fā)紺心性發(fā)紺：由于體循環(huán)靜脈與動(dòng)脈血：由于體循環(huán)靜脈與動(dòng)脈血相混合，部分靜脈血未經(jīng)過(guò)肺臟進(jìn)行氧合相混合，部分靜脈血未經(jīng)過(guò)肺臟進(jìn)行氧合作用、而經(jīng)由異常通路流入循環(huán)，如分流作用、而經(jīng)由異常通路流入循環(huán)，如分流量超過(guò)輸出量的三分之一時(shí)，即可出現(xiàn)發(fā)量超過(guò)輸出量的三分之一時(shí)，即可出現(xiàn)發(fā)紺。紺。 可見(jiàn)于可見(jiàn)于Fallot四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心臟等。臟等。 2. 2.周?chē)园l(fā)紺周?chē)园l(fā)紺 周?chē)h(huán)血流障礙所致。周?chē)h(huán)血流障礙所致。 特點(diǎn)：特點(diǎn)： 是發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂位（如肢端、耳垂是發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂位（如肢

6、端、耳垂 及顏面）；及顏面）； 皮膚溫度低，發(fā)涼；皮膚溫度低，發(fā)涼； 若經(jīng)按摩或加溫發(fā)紺可消失。若經(jīng)按摩或加溫發(fā)紺可消失。 表現(xiàn)形式：表現(xiàn)形式：（1）瘀血性周?chē)园l(fā)紺：因體循環(huán)淤血，周）瘀血性周?chē)园l(fā)紺：因體循環(huán)淤血，周?chē)M織血流緩慢，氧在組織中消耗量過(guò)多，圍組織血流緩慢，氧在組織中消耗量過(guò)多，還原還原Hb增多所致。見(jiàn)于右心衰竭、滲出性增多所致。見(jiàn)于右心衰竭、滲出性心包炎、縮窄性心包炎等。心包炎、縮窄性心包炎等。 （2）缺血性周?chē)园l(fā)紺：動(dòng)脈缺血；見(jiàn)于）缺血性周?chē)园l(fā)紺：動(dòng)脈缺血；見(jiàn)于嚴(yán)重休克時(shí)，血管痙攣收縮及心輸出量明嚴(yán)重休克時(shí)，血管痙攣收縮及心輸出量明顯減少，周?chē)h(huán)缺血缺氧，皮膚和粘膜顯

7、減少，周?chē)h(huán)缺血缺氧，皮膚和粘膜呈青灰色。亦可見(jiàn)于小動(dòng)脈收縮（寒冷呈青灰色。亦可見(jiàn)于小動(dòng)脈收縮（寒冷時(shí)）、閉塞性脈管炎、雷諾病等。時(shí)）、閉塞性脈管炎、雷諾病等。 3 3混合性發(fā)紺混合性發(fā)紺 特點(diǎn)：中心性與周?chē)园l(fā)紺并存。特點(diǎn)：中心性與周?chē)园l(fā)紺并存。 可見(jiàn)于心功能不全，因血液在肺內(nèi)氧合不可見(jiàn)于心功能不全，因血液在肺內(nèi)氧合不足及周?chē)骶徛⒚?xì)血管內(nèi)脫氧過(guò)多足及周?chē)骶徛?、毛?xì)血管內(nèi)脫氧過(guò)多所致。所致。 （二）（二）異常血紅蛋白血癥異常血紅蛋白血癥 1 1藥物或化學(xué)藥品中毒所致鐵高鐵血紅蛋白癥。藥物或化學(xué)藥品中毒所致鐵高鐵血紅蛋白癥。 由于血紅蛋白分子的二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，由于血紅蛋白分

8、子的二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，而失去與氧結(jié)合的能力。血中高鐵血紅蛋白量達(dá)而失去與氧結(jié)合的能力。血中高鐵血紅蛋白量達(dá)3g/100ml3g/100ml即可出現(xiàn)紫紺。即可出現(xiàn)紫紺。 高鐵血紅蛋白原因：可由于伯氨喹啉、亞硝酸鹽、高鐵血紅蛋白原因：可由于伯氨喹啉、亞硝酸鹽、氯酸鉀、磺胺類(lèi)、非那西丁、苯丙礬、硝基苯、氯酸鉀、磺胺類(lèi)、非那西丁、苯丙礬、硝基苯、苯胺中毒所引起。進(jìn)食大量含有亞硝酸鹽的變質(zhì)苯胺中毒所引起。進(jìn)食大量含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜，也可出現(xiàn)紫紺，稱(chēng)為腸源性青紫，是中毒蔬菜，也可出現(xiàn)紫紺，稱(chēng)為腸源性青紫，是中毒性高鐵血紅蛋白血癥的一種類(lèi)型。性高鐵血紅蛋白血癥的一種類(lèi)型。 紫紺的特點(diǎn)是急驟出現(xiàn)、暫時(shí)

9、性、病情嚴(yán)重，氧紫紺的特點(diǎn)是急驟出現(xiàn)、暫時(shí)性、病情嚴(yán)重，氧療無(wú)效，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中療無(wú)效，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中不能變成鮮紅色。若靜脈注射亞甲藍(lán)溶液、硫代不能變成鮮紅色。若靜脈注射亞甲藍(lán)溶液、硫代硫酸鈉或大量維生素硫酸鈉或大量維生素C C，紫紺可消退。，紫紺可消退。 分光鏡檢查可證明血中存在高鐵血紅蛋白。分光鏡檢查可證明血中存在高鐵血紅蛋白。 2 2硫化血紅蛋白血癥凡是能引起高鐵血硫化血紅蛋白血癥凡是能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)也能引起硫化紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)也能引起硫化血紅蛋白血癥，但須患者同時(shí)有便秘或服用血紅蛋白血癥，但須患者同時(shí)有便秘或服用了

10、硫化物，在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條了硫化物，在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件，臨床上比較少見(jiàn)。件，臨床上比較少見(jiàn)。 3 3先天性高鐵血紅蛋白血癥，自幼有紫紺，先天性高鐵血紅蛋白血癥，自幼有紫紺，但無(wú)心、肺疾病存在。但無(wú)心、肺疾病存在。 問(wèn)診時(shí)要注意紫紺出現(xiàn)的年齡，有無(wú)服用特殊問(wèn)診時(shí)要注意紫紺出現(xiàn)的年齡，有無(wú)服用特殊藥物及食物，心肺疾病史及伴隨癥狀：藥物及食物，心肺疾病史及伴隨癥狀： 伴有高度呼吸困難的紫紺常見(jiàn)于重癥心、肺疾?。话橛懈叨群粑щy的紫紺常見(jiàn)于重癥心、肺疾??； 紫紺明顯而無(wú)呼吸困難者見(jiàn)于高鐵血紅蛋白血癥；紫紺明顯而無(wú)呼吸困難者見(jiàn)于高鐵血紅蛋白血癥； 紫紺并杵狀指（趾），說(shuō)明紫紺嚴(yán)重、病程較長(zhǎng)、紫紺并杵狀指（趾），說(shuō)明紫紺嚴(yán)重、病程較長(zhǎng)、主要見(jiàn)于紫紺型先天性心臟病或先天性高鐵血經(jīng)蛋主要見(jiàn)于紫紺型先天性心臟病或先天性高鐵血經(jīng)蛋白癥；白癥； 急性紫紺伴衰竭狀態(tài)或意識(shí)障礙，常見(jiàn)于急性紫紺伴衰竭狀態(tài)或意識(shí)障礙，常見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物品急性中毒、休克、急某些藥物或化學(xué)物品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全；性肺部感染或急性心功能不全； 肢端紫紺常由于局部循環(huán)障礙所致、如血肢端紫紺常由于局部循環(huán)障礙所致、如血栓閉塞性脈管炎、雷諾病及雷諾現(xiàn)象等。栓閉塞性脈管炎、雷諾病及雷諾現(xiàn)象等。 一女?huà)?，出生僅一女?huà)?，出生僅6 6小時(shí)，無(wú)明顯原因出小時(shí)，無(wú)明顯原因出現(xiàn)四肢、顏面及軀干皮膚