黃疸病因及分類

1、黃疸病因及分類黃疸是一種常見的臨床表現(xiàn)，是由于血清內(nèi)膽紅素濃度增高（高膽紅素血癥），使鞏膜、皮膚、黏膜、體液和其他組織被染成黃色。正常血清總膽紅素濃度為1.717.1mol/L，其中一分鐘膽紅素低于3.4mol/L.如總膽紅素為34mol/L，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸；如血清總膽紅素超過正常范圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸。1.病因發(fā)病學(xué)分類可以分為：溶血性黃疸；肝細(xì)胞性黃疸；膽汁淤積性黃疸；先天性非溶血性黃疸。2.按膽紅素的性質(zhì)分類（1）非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸：膽紅素生成過多：如先天性溶血性黃疸、獲得性溶血性黃疸、由無效造血引起的旁路性高膽紅素血癥等；膽紅素?cái)z取障礙：如肝炎后高膽紅素血癥、

2、Gilbert綜合征、某些藥物及檢查用試劑（如膽囊造影劑）引起的黃疸等；膽紅素結(jié)合障礙；為葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力降低或缺乏引起的黃疸，如Gilbert綜合征、Crigler-Najjar綜合征（型與型）、新生兒生理性黃疸等。（2）以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸：肝外膽管阻塞：如膽結(jié)石、胰頭癌、膽管或膽總管癌、壺腹癌、膽管閉鎖等；肝內(nèi)膽管阻塞：如肝內(nèi)膽管結(jié)石、華支睪吸蟲病等；肝內(nèi)膽汁淤積：如肝炎、藥物性肝病、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸、Dubin-Johnson綜合征等。3.按黃疸的發(fā)生機(jī)制和特征分類（1）溶血性黃疸病因和發(fā)生機(jī)制：凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病，都能發(fā)生溶血性黃疸，先天性溶血性貧血

3、，獲得性溶血性貧血。紅細(xì)胞大量破壞時，生成過量的非結(jié)合膽紅素，遠(yuǎn)超過肝細(xì)胞攝取、結(jié)合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧、紅細(xì)胞破壞釋出的毒性物質(zhì)，均可削弱肝細(xì)胞的膽紅素代謝功能，使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。溶血性黃疸的特征：a.鞏膜多見輕度黃染，在急性發(fā)作時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚黏膜往往明顯蒼白；b.皮膚無瘙癢；c.有脾大；d.有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)；e.血清總膽紅素增高，一般不超過85mol/L，主要為非結(jié)合膽紅素增高；f.尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時有血紅蛋白尿，呈醬油色，慢性溶血時尿內(nèi)含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加；g.在遺傳性球形細(xì)胞增多癥時，紅細(xì)胞脆性

4、增加，地中海貧血時脆性降低。（2）肝細(xì)胞性黃疸病因和發(fā)生機(jī)制：各種肝病因肝細(xì)胞廣泛損害而引起黃疸。因肝細(xì)胞病變，對膽紅素?cái)z取、結(jié)合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當(dāng)量的非結(jié)合膽紅素潴留于血中，同時因結(jié)合膽紅素不能正常地排入細(xì)小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結(jié)果發(fā)生黃疸。尿內(nèi)有膽紅素，尿膽原的排泄量視肝細(xì)胞損害和肝內(nèi)淤膽的程度而定。肝細(xì)胞性黃疸的特征：a.皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢；b.血中非結(jié)合和結(jié)合膽紅素均增高；c.尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如，同樣，糞中尿膽原含量可正常、減少或缺如；d.血清轉(zhuǎn)氨酶明顯增高；e.血中肝炎病毒標(biāo)記物常陽

5、性；f.肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。（3）膽汁淤積性黃疸病因和發(fā)病機(jī)制：a.肝外阻塞性膽汁淤積：引起膽總管內(nèi)阻塞的有膽石癥、膽道蛔蟲、膽管炎、癌腫浸潤、手術(shù)后膽管狹窄；膽管外阻塞的有壺腹周圍癌、胰頭癌、肝癌、肝門或膽總管周圍淋巴結(jié)癌腫轉(zhuǎn)移等引起膽管壓迫。阻塞上端的膽管內(nèi)壓力不斷增高，膽管逐漸擴(kuò)大，最后使肝內(nèi)膽管因膽汁淤積而破裂，膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)，結(jié)果使血中結(jié)合膽紅素增高；b.肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：包括肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、原發(fā)性肝癌侵犯肝內(nèi)膽管或形成癌栓、華支睪吸蟲病等；c.肝內(nèi)膽汁淤積：見于病毒性肝炎、藥物性黃疸、原發(fā)性膽汁性肝硬化及妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝內(nèi)膽汁淤積從分子

6、細(xì)胞學(xué)上是指膽汁的生成和分泌減少，以及膽汁流淤滯和濃縮。膽汁淤積性黃疸的特征：a.膚色暗黃、黃綠或綠褐色；b.皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前；c.血中膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素為主，膽紅素定性試驗(yàn)呈直接反應(yīng)；d.尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如；e.糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；f.血清總膽固醇、堿性磷酸酶、-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高、脂蛋白-X陽性。（4）先天性非溶血性黃疸：系指肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性酶缺陷所致。Gilbert綜合征：系因肝細(xì)胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗(yàn)正常，紅細(xì)胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。Dubin-Johnson綜合征：系因肝細(xì)胞對結(jié)合膽紅素及其他有機(jī)陰離子向毛細(xì)膽管排泄障礙，致血清結(jié)合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結(jié)合正常?？诜懩以煊皠┠懩页２伙@影。肝外觀呈綠黑色，肝活組織檢查見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒。Rotor綜合征：由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結(jié)合膽紅素增高為主，吲哚菁綠（ICG）排泄試驗(yàn)有減低。膽囊造影