黃疸病因及分類

1、黃疸病因及分類黃疸是一種常見的臨床表現，是由于血清內膽紅素濃度增高（高膽紅素血癥），使鞏膜、皮膚、黏膜、體液和其他組織被染成黃色。正常血清總膽紅素濃度為1.717.1mol/L，其中一分鐘膽紅素低于3.4mol/L.如總膽紅素為34mol/L，臨床上即可發(fā)現黃疸；如血清總膽紅素超過正常范圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸。1.病因發(fā)病學分類可以分為：溶血性黃疸；肝細胞性黃疸；膽汁淤積性黃疸；先天性非溶血性黃疸。2.按膽紅素的性質分類（1）非結合膽紅素增高為主的黃疸：膽紅素生成過多：如先天性溶血性黃疸、獲得性溶血性黃疸、由無效造血引起的旁路性高膽紅素血癥等；膽紅素攝取障礙：如肝炎后高膽紅素血癥、

2、Gilbert綜合征、某些藥物及檢查用試劑（如膽囊造影劑）引起的黃疸等；膽紅素結合障礙；為葡萄糖醛酸轉移酶活力降低或缺乏引起的黃疸，如Gilbert綜合征、Crigler-Najjar綜合征（型與型）、新生兒生理性黃疸等。（2）以結合膽紅素增高為主的黃疸：肝外膽管阻塞：如膽結石、胰頭癌、膽管或膽總管癌、壺腹癌、膽管閉鎖等；肝內膽管阻塞：如肝內膽管結石、華支睪吸蟲病等；肝內膽汁淤積：如肝炎、藥物性肝病、妊娠期復發(fā)性黃疸、Dubin-Johnson綜合征等。3.按黃疸的發(fā)生機制和特征分類（1）溶血性黃疸病因和發(fā)生機制：凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現象的疾病，都能發(fā)生溶血性黃疸，先天性溶血性貧血

3、，獲得性溶血性貧血。紅細胞大量破壞時，生成過量的非結合膽紅素，遠超過肝細胞攝取、結合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧、紅細胞破壞釋出的毒性物質，均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能，使非結合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。溶血性黃疸的特征：a.鞏膜多見輕度黃染，在急性發(fā)作時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚黏膜往往明顯蒼白；b.皮膚無瘙癢；c.有脾大；d.有骨髓增生旺盛的表現；e.血清總膽紅素增高，一般不超過85mol/L，主要為非結合膽紅素增高；f.尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時有血紅蛋白尿，呈醬油色，慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加；g.在遺傳性球形細胞增多癥時，紅細胞脆性

4、增加，地中海貧血時脆性降低。（2）肝細胞性黃疸病因和發(fā)生機制：各種肝病因肝細胞廣泛損害而引起黃疸。因肝細胞病變，對膽紅素攝取、結合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當量的非結合膽紅素潴留于血中，同時因結合膽紅素不能正常地排入細小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結果發(fā)生黃疸。尿內有膽紅素，尿膽原的排泄量視肝細胞損害和肝內淤膽的程度而定。肝細胞性黃疸的特征：a.皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢；b.血中非結合和結合膽紅素均增高；c.尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內淤膽致尿膽原減少或缺如，同樣，糞中尿膽原含量可正常、減少或缺如；d.血清轉氨酶明顯增高；e.血中肝炎病毒標記物常陽

5、性；f.肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。（3）膽汁淤積性黃疸病因和發(fā)病機制：a.肝外阻塞性膽汁淤積：引起膽總管內阻塞的有膽石癥、膽道蛔蟲、膽管炎、癌腫浸潤、手術后膽管狹窄；膽管外阻塞的有壺腹周圍癌、胰頭癌、肝癌、肝門或膽總管周圍淋巴結癌腫轉移等引起膽管壓迫。阻塞上端的膽管內壓力不斷增高，膽管逐漸擴大，最后使肝內膽管因膽汁淤積而破裂，膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)，結果使血中結合膽紅素增高；b.肝內阻塞性膽汁淤積：包括肝內泥沙樣結石、原發(fā)性肝癌侵犯肝內膽管或形成癌栓、華支睪吸蟲病等；c.肝內膽汁淤積：見于病毒性肝炎、藥物性黃疸、原發(fā)性膽汁性肝硬化及妊娠期復發(fā)性黃疸等。肝內膽汁淤積從分子

6、細胞學上是指膽汁的生成和分泌減少，以及膽汁流淤滯和濃縮。膽汁淤積性黃疸的特征：a.膚色暗黃、黃綠或綠褐色；b.皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現前；c.血中膽紅素增高，以結合膽紅素為主，膽紅素定性試驗呈直接反應；d.尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如；e.糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；f.血清總膽固醇、堿性磷酸酶、-谷氨酰轉肽酶增高、脂蛋白-X陽性。（4）先天性非溶血性黃疸：系指肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄有先天性酶缺陷所致。Gilbert綜合征：系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。血清內非結合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。Dubin-Johnson綜合征：系因肝細胞對結合膽紅素及其他有機陰離子向毛細膽管排泄障礙，致血清結合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結合正常?？诜懩以煊皠┠懩页２伙@影。肝外觀呈綠黑色，肝活組織檢查見肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒。Rotor綜合征：由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結合膽紅素增高為主，吲哚菁綠（ICG）排泄試驗有減低。膽囊造影