系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨床路徑

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨床路徑系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨床路徑（2016 年版）一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。 第一診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎，腎功能正常者。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療指南 （中華醫(yī)學(xué)會 風(fēng)濕學(xué)分會， 2010 年）, 臨床診療指南風(fēng)濕病分冊第二版 ， （中華醫(yī)學(xué)會編著， 2010 年）。應(yīng)用美國風(fēng)濕病學(xué)會 1997 年修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。1 頰部紅斑 固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2 盤狀紅斑 片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑 和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3 光過敏 對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病

2、史中 得知或醫(yī)生觀察到4口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般 為無痛性5關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2 個或更多的外周關(guān) 節(jié)，有壓痛、腫脹或積液6漿膜炎 胸膜炎或心包炎7腎臟病變 尿蛋白定量 （24 h）0 5 g 或 + ，或管 型（紅細胞、血紅蛋自、顆?；蚧旌瞎苄?）系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨床路徑8 神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代 謝紊亂9 血液學(xué)疾病 溶血性貧血，或自細胞減少，或淋巴細 胞減少或血小板減少lO免疫學(xué)異常 抗 dsDNA 抗體陽性，或抗 Sm 抗體 陽性，或抗磷脂抗體陽性 （包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、 至少持續(xù) 6 個月的梅毒血清試驗假陽性，

3、 三者中具備一項陽 性）11 抗核抗體 在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼 瘡“的情況下，抗核抗體滴度異常該分類標(biāo)準(zhǔn)的 11 項中，符合 4 項或 4 項以上者，在除 外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。腎臟損害：符合上述標(biāo)準(zhǔn)中的第七項者。（三）治療方案的選擇。 根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療指南 （中華醫(yī)學(xué)會 風(fēng)濕學(xué)分會， 2010 年）, 臨床診療指南風(fēng)濕病分冊第二版 ， （中華醫(yī)學(xué)會編著， 2010 年）。1. 糖皮質(zhì)激素2. 抗瘧藥3. 免疫抑制劑4. 血漿置換、免疫吸附、生物靶向制劑及免疫細胞治療5. 抗凝藥6. 降壓藥、降脂藥（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日： 14-20 天。（五）進入路

4、徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎診斷標(biāo) 準(zhǔn)，腎功能正常者。2. 當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要 特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進 入路徑。（六）住院期間的檢查項目。1. 必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（ 2 ）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、凝血功能、D-二聚體（ D-dimer ）、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、 艾滋病等）， 24 小時尿蛋白定量；（ 3）抗核抗體譜、抗磷脂抗體、 Coombs 試驗、免疫 球蛋白、補體、血沉、 CRP。（4）胸部CT、心電圖，肝膽胰脾彩超、泌尿系彩超、 超聲心動圖。2. 根據(jù)患者病

5、情，有條件可選擇：RF、抗CCP抗體、骨密度、 HBV-DNA 、 HCV-RNA 、 PCT、 C13 呼氣試驗、消化 內(nèi)、骨穿、肺功能、腦電圖、腦脊液、腦 MRI/CT 檢查、外 周血 CD4+ 和 CD8+ 細胞、 ANCA 、抗 GBM 抗體、血清蛋 白電泳、甲狀腺功能、雙腎血管彩超、肌電圖。3、如患者無禁忌，根據(jù)病情需要可行腎活檢病理檢查， 明確病理類型，以指導(dǎo)治療，估計預(yù)后。（七）選擇用藥。1. 若行腎穿刺活檢，則流程如下：1.1 腎穿前用藥。1.1.1 控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動，可使用糖皮質(zhì)激素等 免疫抑制劑。1.1.2. 根據(jù)病情，積極糾正水、電解質(zhì)、酸堿紊亂（可 使用利尿劑、堿

6、劑或擴容治療） 。1.1.3. 控制血壓，保護腎功能。1.1.4. 加強對癥支持治療：必要時酌情使用促紅細胞生 成素、粒細胞落刺激因子或他汀類降脂藥。1.1.5. 腎穿刺術(shù)前停用抗凝藥物。1.1.6. 必要時抗感染治療。1.2 腎穿刺病理檢查。如果患者入院前已完成穿刺前的檢查和準(zhǔn)備，住院后即可進行腎活檢。如果患者住院后開始安排腎活檢前的檢查和 準(zhǔn)備，則在完成評估后行腎活檢。1.2.1. 麻醉方式：局麻。1.2.2. 術(shù)前準(zhǔn)備：停用一切抗凝藥物后，復(fù)查凝血功能 正常；血色素 8g/dl 以上，血小板 8 萬 /mm3 ；血壓控制在 140/90mmHg 以下。1.2.3. 術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥

7、。1.2.4. 取材方式：經(jīng)皮腎活檢。1.2.5. 輸血：視術(shù)中情況而定。1.2.6. 組織病理：冰凍切片行免疫熒光檢查、石蠟切片 光鏡檢查及電鏡檢查，并對腎組織活動性指數(shù)（AI ）、慢性指數(shù)（ DI ）進行評分。1.3 穿刺后用藥。1.3.1. 腎穿刺術(shù)后根據(jù)情況選擇性使用止血藥。1.3.2. 根據(jù)臨床情況可選擇性使用無腎毒性抗菌藥物，按 2015 年抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則執(zhí)行1.3.3. 根據(jù)腎活檢病理診斷，確定病理類型后實施治療 方案：（1）重型狼瘡性腎炎，疾病明顯活動者，可考慮大劑 量激素靜脈沖擊治療，環(huán)磷酰胺沖擊治療、霉酚酸酯、環(huán)孢 素 A 、他克莫司治療；還可以考慮大劑量丙種球蛋

8、白沖擊治 療或血漿置換和 / 或免疫吸附治療；（2）病情相對穩(wěn)定，無明顯狼瘡活動者，可考慮激素 聯(lián)合雷公藤多苷、硫唑嘌呤或來氟米特等治療；（ 3）在腎穿刺 7 天后，無活動性出血，可酌情予抗凝 藥、抗血小板藥治療（促纖維蛋白溶解藥慎用） ；（4）保護腎功能、對癥支持治療。2. 若不行腎活檢，則用藥如下：2.1.糖皮質(zhì)激素：醋酸潑尼松 / 甲潑尼龍 /地塞米松，用 藥劑量及時間視病情而定。2.2.抗瘧藥：氯喹 /羥氯喹，適用于無禁忌證的所有患者。2.3. 免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺 / 嗎替麥考酚酯 /他克莫司 /雷 公藤多甙 / 硫唑嘌呤 / 來氟米特，選用何種藥物及用藥時間視 病情而定。2.4.

9、抗凝藥：低分子肝素 / 阿司匹林 /雙密達莫，視病情 而定。2.5. 降壓藥、降脂藥： ACEI/ARB 類降壓藥（輔助降尿 蛋白）、他汀類降脂藥，視病情而定。2.6. 免疫調(diào)節(jié)劑：可選用百令膠囊等，用藥時機視病情 而定。2.7. 根據(jù)病情可選用靜脈應(yīng)用大劑量丙種球蛋白，用藥 3-5 天或視病情而定。2.8. 對癥治療藥物：必要時給予抑酸、保護胃黏膜、抗 感染、防治骨質(zhì)疏松等治療。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 / 或合并癥。2.腎穿刺傷口愈合好。3. 臨床癥狀（血壓、蛋白尿、血尿和腎功能）穩(wěn)定或者 好轉(zhuǎn)。（九）變異及原因分析。1.出現(xiàn)腎功能急劇惡化、惡性高血壓等嚴(yán)重并發(fā)癥，需

10、 要在住院期間處理。2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，如血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 需要住院治療。3. 出現(xiàn)治療相關(guān)的并發(fā)癥如感染、血糖升高或腎穿刺并 發(fā)癥，需要住院期間處理。4. 雖然診斷為狼瘡性腎炎，但出現(xiàn)持續(xù)少尿、急性腎衰 或存在慢性腎功能不全，需要替代治療的患者，以及伴有嚴(yán) 重感染、心功能衰竭的患者，不適 合本途徑。、狼瘡性腎炎行腎穿刺活檢臨床路徑表單適用對象：第一診斷為 系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡腎炎，腎功能正常者?；颊咝彰盒詣e：年齡： 門診號： 住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日14-20天時間住院第1天住院第2-6天主要診療工作詢問病史及體格檢查完成病歷書寫開化驗單及時處理各種臨床

11、危重情況（如嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿失 衡，高血壓等）上級醫(yī)師查房，根據(jù)初步的檢查 結(jié)果制訂下一步診療方案觀察病情變化，及時與患方溝通根據(jù)情況調(diào)整基礎(chǔ)用藥必要時腎穿刺活檢簽署各種必要的知情同意書、自 費用品協(xié)議書重 占 八、 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：風(fēng)濕免疫科護理常規(guī)分級護理低鹽飲食記出入量監(jiān)測血壓既往基礎(chǔ)用藥臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、凝血功能、D-二聚體（D-dimer ）、感染性疾病篩查、24小時尿蛋白定量抗核抗體譜、抗磷脂抗體、CoombS式驗、免疫球蛋白、補體、血沉、CRP胸部CT心電圖，肝膽胰脾彩超、泌尿系彩超、超聲心動圖。根據(jù)患者病情，有條件可選擇：RF、

12、抗CCP抗體、骨密度、HBV-DNA HCV-RNA PCT C13呼氣試驗、消化內(nèi)、骨穿、 肺功能、腦電圖、腦脊液、腦MRI/CT檢查、外周血 CD4+和CD8+ffl胞、ANCA抗GBM抗體、血清蛋白電泳、甲狀腺 功能、雙腎血管彩超、肌電圖。長期醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥酌情使用降壓、利尿藥酌情使用抗菌藥物對癥支持治療（維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、控制血壓、保護腎功能、改善貧 血、降低血脂等）臨時醫(yī)囑：腎穿刺前停用抗凝和抗血小板藥必要時腎穿刺活檢必要時復(fù)查血常規(guī)、凝血功能、 電解質(zhì)、腎功能，肝功能、尿常 規(guī)、尿蛋白疋量其他特殊醫(yī)囑主要 護理 工作入院宣教介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護理評估風(fēng)濕免疫病慢病管理 （心理、康復(fù)、自我評估、用藥指導(dǎo)）腎穿刺宣教狼瘡性腎炎健康知識宣教病情 變異 記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師 簽名時間出院前7-14天住院第14-20天（出院日）主要診療工作上級醫(yī)師查房，結(jié)合病理診斷和臨床表現(xiàn)， 提出具體的治療方案完成必要的其他?？茣\評估一般情況、腎功能，并發(fā)癥或合并癥、 治療副作用等明確出院時間完成出院記錄、出院證明書、出院病歷等 向患者交代出院后的注意事項重 占 八、 醫(yī)