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1、l系指緣由不明的“致叢性肺動(dòng)脈病Plexogenic pulmonary arteriopathy,既由動(dòng)脈中層肥厚、細(xì)胞性內(nèi)膜增生、向心性板層性內(nèi)膜纖維化、擴(kuò)張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變構(gòu)成等構(gòu)成的疾病。臨床上診斷的“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病理檢查通常包括緣由不明的致叢性肺動(dòng)脈病、多發(fā)性亞型肺血栓栓塞、肺靜脈堵塞病及其它少見(jiàn)的疾病。l 年齡與性別 20-45歲，36歲，l 女：男 1.7：1l 遺傳 能夠長(zhǎng)染體顯性遺傳l 環(huán)境、職業(yè)、地理l 藥物、吸煙 豬屎豆屬 減肥藥l 本身免疫病、肝硬化l與生存時(shí)間呈正相關(guān)的要素l 較高的心臟指數(shù)和血氧飽和度l 較低的右房壓l多數(shù)死于右心衰，1/6直接死因

2、不明l l肺血栓栓塞 l血管收縮 初始機(jī)制l本身免疫疾病 29% ANA+, 11%雷諾景象l家族要素l月經(jīng)、妊娠l藥物、飲食l肝硬化、門脈高壓l其它 血小板、前列腺素樣物質(zhì)l呼吸困難l胸痛l暈厥l疲憊l咯血l右心功能不全l 頸靜脈充盈、抬舉樣搏動(dòng)、第3、4心 l 音l肺動(dòng)脈高壓l l1.右下肺動(dòng)脈橫徑增寬；l2.肺門寬度輿1/2胸廓橫徑比添加；l3.肺門胸廓指數(shù)添加；l4.肺動(dòng)脈段突出；l5.肺門動(dòng)脈擴(kuò)張輿外圍紋理纖細(xì)構(gòu)成鮮明的對(duì)比；l6.右心房、右心室擴(kuò)展；l7.心胸比率添加。 l肺型P波，、AVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改動(dòng)；l右心房、室增大或肥厚。 l右心肥厚和擴(kuò)展l肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和擴(kuò)展性下降 l 主肺動(dòng)脈內(nèi)徑25mm,右肺動(dòng)脈內(nèi)徑18mm,l三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣返流l肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)異常l肺動(dòng)脈壓的定量化測(cè)定l 三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺動(dòng)脈血流加速度或高 l 峰流速提早；右室收縮射血前期延伸，射血期變短；右室l 等容舒張時(shí)間延伸；l肺通氣/灌注掃描l肺阻抗血流圖 多峰遞增波，波峰延遲，l 程度于肺動(dòng)脈壓正相關(guān)l肺功能 輕度

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