二尖瓣脫垂_百度文庫(kù)

1、二尖瓣脫垂二尖瓣的一葉或二葉在收縮期凸向左房 , 通常產(chǎn)生收縮中期喀 喇音和收縮中晚期二尖瓣反流性雜音。原發(fā)性二尖瓣脫垂 (MVP為伴有二尖瓣環(huán)擴(kuò)張 , 異常腱索附著和 二尖瓣粘液樣變性 , 導(dǎo)致二尖瓣組織冗余和腱索過(guò)長(zhǎng)。 瓣膜完全粘液 樣變性可導(dǎo)致嚴(yán)重的二尖瓣反流 (MR或稱(chēng)松軟瓣膜綜合征。三尖瓣 或主動(dòng)脈瓣可能亦有粘樣變性并造成三尖瓣或主動(dòng)脈瓣脫垂。 MVP 有時(shí)為家族性 , 呈常染色體顯性遺傳。患病率在其他方面正常的青年人中檢出率約 1%6%。在 Grave 病 , 乳腺過(guò)小 ,Duchenne 肌萎縮 , 肌張力萎縮 , 鐮狀細(xì)胞貧血 , 房間隔 缺損 , 馬方綜合征以及風(fēng)濕性心臟病病

2、人中檢出率高一些。約 25%病 人有關(guān)節(jié)松弛 , 腭弓高或其他骨骼異常 (即脊柱側(cè)突 , 漏斗胸 , 直背 。 曾有人提出肉毒堿 (carnitine和鎂缺乏為致病因素 , 有報(bào)道 MVP 患 者平均淋巴細(xì)胞和紅細(xì)胞中鎂離子濃度低于正常。一葉的脫垂可由于腱索和乳頭肌長(zhǎng)度比例不當(dāng) (如冠脈病乳頭 肌功能不全 或二尖瓣葉面積和瓣孔面積不相稱(chēng) 如在主動(dòng)脈瓣下狹 窄 (梗阻性肥厚型心肌病 -見(jiàn)下文。 瓣葉脫垂 (3個(gè)扇面中1個(gè)扇 面 可分為后葉 , 前葉或前后葉均脫垂。二尖瓣反流的原因部分由于 脫垂 , 部分由于瓣環(huán)擴(kuò)張。癥狀和體征多數(shù)病人并無(wú)癥狀 , 如有癥狀常為交感張力增高 , 且常有神經(jīng)循 環(huán)無(wú)

3、力的表現(xiàn) (如乏力 , 眩暈 , 體位性低血壓 , 潛在的手足搐搦 , 氣短 , 心悸 , 非心絞痛性胸痛 。 胸痛在有些病人可由快速起搏誘發(fā) , 多數(shù)病 人可被靜滴苯腎上腺素使血壓上升 40mmHg 所誘發(fā)。 1/3病人心理壓 力下可誘發(fā)心律失常。年輕病人有癥狀的急性心動(dòng)過(guò)速通常由于伴 有隱性急性心肌炎 (活檢證實(shí) 。因胸痛而影響生活或受心律失常困 擾的病人左室功能不全的發(fā)生率高 , 盡管冠脈造影正常 , 局部 201鉈 攝取可不正常 , 且可有異常 ECG(如不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯 , 房性和 室性心律失常 , 靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí) ST-T 異常等 。聽(tīng)診 , 有時(shí)可聽(tīng)到收縮期雁鳴音 (與此同時(shí)

4、超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)到二 尖瓣葉震顫 , 這幾乎是脫垂的特定體征。偶爾還可以聽(tīng)到脫垂的二 尖瓣回復(fù)到正常位置時(shí)的開(kāi)瓣音。二尖瓣脫垂病人伴血小板凝固性增高可發(fā)生腦栓塞 , 但較罕見(jiàn)。 猝死發(fā)生率<1%,通常發(fā)生于有完整的喀喇音 -雜音綜合征 , 包括 ECG,aVF 及左胸導(dǎo)聯(lián) T 波低平或倒置 , 特別是靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí) QT 間期延長(zhǎng)者 (QT間期越長(zhǎng)的病人其兒茶酚胺濃度也越高 。診斷MVP 最初是由聽(tīng)診來(lái)診斷。當(dāng)聽(tīng)到喀喇音和雜音 , 通常有輕至中 度二尖瓣反流 , 心血管造影提示心室收縮異常 , 超聲心動(dòng)圖常見(jiàn)左室 流入道周?chē)募±w維縮短的速率延緩和減慢。喀喇音可能是瓣膜的 聲音 , 由于收縮

5、期一個(gè)瓣葉失去支持。任何使左室容積縮小的方法 (如坐位或站位 ,Valsalva 動(dòng)作 能加重瓣葉和瓣環(huán)的比例失調(diào)使脫 垂提前和增大 , 因而喀喇音提前 , 雜音延長(zhǎng)。 聽(tīng)診時(shí)可有喀喇音 , 雜音 或兩者兼有。 單有喀喇音 , 無(wú)雜音通常只有前葉脫垂。 然而喀喇音或 雜音不總是能出現(xiàn)。75%的病人診斷可由 M 型超聲心動(dòng)圖證實(shí) , 用二維超聲心動(dòng)圖則 95%能得到證實(shí)。單在四腔觀時(shí)有位置偏移不是診斷 MVP 的可靠標(biāo) 志。病人取站立位作超聲心動(dòng)圖檢出率可略高。預(yù)防和治療只在有二尖瓣反流時(shí)才需預(yù)防心內(nèi)膜炎。為了預(yù)防腱索斷裂引 起嚴(yán)重二尖瓣反流 , 凡有肯定喀喇音和雜音的病人應(yīng)勸說(shuō)避免需付 出極大

6、勞力的競(jìng)技性運(yùn)動(dòng) , 但這是有爭(zhēng)議的。交感張力過(guò)高的癥狀 , 如心悸 , 偏頭痛 (不少見(jiàn) 和由于體位性低血壓所引起的眩暈可用 -阻滯劑使之緩解。 有室性心動(dòng)過(guò)速的病人用 -阻滯劑可提高 VF 的 閾值。二尖瓣反流 (二尖瓣關(guān)閉不全 血液從左室經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣逆流到左房。在北美成年人二尖瓣反流 (MR最常見(jiàn)的原因?yàn)檎骋簶幼冃园榛?不伴 MVP, 乳頭肌功能不全 , 風(fēng)濕性瓣膜損害以及腱索斷裂。少見(jiàn)的 原因?yàn)樽蠓空骋毫?, 心內(nèi)膜墊缺損伴二尖瓣前葉裂縫 , 系統(tǒng)性紅斑狼 瘡 , 明顯的二尖瓣環(huán)鈣化 (主要在老年婦女 , 以及使用芬氟拉明 (fenfluramine。 在嬰兒 , 最常見(jiàn)的原因?yàn)?/p>

7、由于左冠狀動(dòng)脈異常地起 自肺動(dòng)脈而繼發(fā)的乳頭肌功能不全 , 心內(nèi)膜彈力纖維增生 , 二尖瓣裂 縫伴或不伴心內(nèi)膜墊缺損以及二尖瓣的粘液樣變性。不伴二尖瓣狹窄或脫垂的單純風(fēng)濕性 MR 是由于瓣尖 , 乳頭肌和 腱索縮短纏結(jié)和粘附于瓣膜。 乳頭肌功能不全的 MR 是繼發(fā)于新近或 陳舊的心肌梗死伴或不伴室壁瘤和乳頭肌纖維化。乳頭肌基底部心 室的梗死或該區(qū)在心絞痛時(shí)缺血可致明顯的 MR, 即使乳頭肌正常。 不能收縮的乳頭肌或基底部為梗死心肌的乳頭肌較對(duì)側(cè)能收縮的乳 頭肌加腱索更長(zhǎng)。在收縮期 , 正常乳頭肌將二尖瓣拉到它一側(cè) , 而異 常的乳頭肌失去拉力 , 使瓣葉脫向左房。 癥狀 , 體征和診斷嚴(yán)重 M

8、R 由于左室增大頻發(fā)早搏和早搏后高血流動(dòng)力學(xué)作用早 在心力衰竭前很久就有心悸 , 如 MR 嚴(yán)重 , 左房壓力高 , 即使心衰的低 心輸出量發(fā)生前 , 就可因?yàn)楦叻戳鞑ǘ職饧?因 Ortner 綜合征引起的聲音嘶啞罕見(jiàn) (見(jiàn)下文二尖瓣狹窄的癥狀 ;以及胸部平片可見(jiàn) 右上肺靜脈擴(kuò)張 (由于選擇性反流入這些靜脈 。左房增大時(shí)心房顫 動(dòng)常見(jiàn) , 如左房極度增大 , 則肯定有心房顫動(dòng)。中至重度 MR 的物理檢查顯示脈搏迅速上升 , 左房擴(kuò)大引起持久 的胸骨旁搏動(dòng) , 心尖搏動(dòng)范圍增大且向左下移動(dòng)。聽(tīng)診 , 除非發(fā)展到 嚴(yán)重肺高壓 , 第二心音通常寬分裂; 第二心音在吸氣時(shí)增寬除非有心 衰。在心尖區(qū)全

9、收縮期雜音最響。嚴(yán)重的啞型 MR 雜音可無(wú)或很柔軟 , 可發(fā)生于急性心肌梗死 , 心 內(nèi)膜炎 , 嚴(yán)重的擴(kuò)張型心肌病伴充血性心衰 , 或二尖瓣狹窄伴 MR 。嚴(yán) 重 MR 時(shí)有 S4 為腱索斷裂的特征。 心尖部 S3 的響度與 MR 的程度呈 正比 , 在嚴(yán)重 MR 時(shí) ,S3 可隨之以短促的舒張期滾筒樣雜音。 如 MR 輕 , 收縮期雜音音調(diào)高呈吹風(fēng)樣。當(dāng)血流增加 , 雜音的音調(diào)減低 , 頻率中 度。 雜音4級(jí) (伴震顫 或在 S3 的同時(shí)摸到向外的心尖搏動(dòng)提示嚴(yán) 重 MR 。中至重度 MR 的胸部 X 片示左房和左室增大。 肺血管充血限于右 上葉 , 發(fā)生于約 10%的有嚴(yán)重 MR 的病人

10、 , 可能與肺炎混淆。 這種充血 可能為右上和中央肺靜脈擴(kuò)張所致。在 MR,ECG 示不同程度的左房和左室肥厚伴或不伴缺血。 典型病 例 ,ECG 示左房 , 左室電勢(shì)增加。在有癥狀的 MR,ECG 呈竇性心律強(qiáng)烈 提示急性腱索破裂時(shí)間尚不足以使心房伸展。超聲心動(dòng)圖中二尖瓣與室間隔距離增大強(qiáng)烈提示左室擴(kuò)張和左 室收縮力減退。多普勒超聲心動(dòng)圖 , 特別是彩色多普勒 , 可定量測(cè)定 MR 程度。 多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)反流嚴(yán)重度的半定量目測(cè)級(jí)別與定量 測(cè)算相關(guān)良好。心室造影或經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖為 MR 定量的金標(biāo)準(zhǔn)。 有彩色血流的多普勒顯示二尖瓣反流束噴向緊鄰的心房壁可低估反 流的嚴(yán)重性。許多 MR 的

11、病因可由超聲心動(dòng)圖診斷 (如擴(kuò)張的心室 , 脫垂 , 粘液瘤 , 腱束斷裂 , 節(jié)段性室壁活動(dòng)異常 , 鈣化的二尖瓣環(huán) 。 左 室造影能確定反流程度。左房壓力的增加不同程度地伴隨肺高壓 , 通過(guò)超聲心動(dòng)圖或心 導(dǎo)管測(cè)得右室壓力可提示肺高壓的程度。腱束斷裂時(shí)左房壓很高 , 因?yàn)橛捎谕蝗话l(fā)生嚴(yán)重 MR, 但受心包相對(duì)不能擴(kuò)張的限止作用 , 使左 房和左室不能隨反流的容量而迅速擴(kuò)張。預(yù)防和治療在有菌血癥時(shí)需預(yù)防心內(nèi)膜炎。如拔牙或清潔牙齒時(shí),如病因 為風(fēng)濕 , 而 MR 至少為中度 , 每天用青霉素預(yù)防風(fēng)濕熱直到 30歲左右。 在西方國(guó)家 30歲以上風(fēng)濕熱較少 , 不再需預(yù)防。有心力衰竭或 AF 的病

12、人應(yīng)用抗凝劑以預(yù)防肺和體循環(huán)栓塞, 雖 然嚴(yán)重 MR 有趨向?qū)⑿姆康难_去從而對(duì)血栓形成有保護(hù)作用 , 多 數(shù)心臟病學(xué)者仍主張抗凝。如 MR 為心衰的原因 , 早期換瓣增加良好結(jié)局的機(jī)會(huì)。但如超聲 心動(dòng)圖中舒張末期內(nèi)徑>7cm, 收縮末期內(nèi)徑>5cm, 左室噴血分?jǐn)?shù)為 正常低限 , 左室功能依賴(lài)于 MR 所致的后負(fù)荷減低 , 這時(shí)手術(shù)將使噴 血分?jǐn)?shù)明顯下降。 如病人有嚴(yán)重心絞痛和中度 MR, 單做旁路手術(shù) , 圍 手術(shù)期死亡率為 1。 5%。如同時(shí)做瓣膜換置術(shù)死亡率 25%。 換做瓣膜 重建術(shù)圍手術(shù)期死亡率低且遠(yuǎn)期預(yù)后佳。如病人嚴(yán)重 MR 而病情危重 (如乳頭肌破裂 , 或移植瓣

13、膜周邊漏 縫 , 用硝普鈉或硝酸甘油減少前向血流的阻力 (減少心包容積 將減 少反流量 , 對(duì)準(zhǔn)備糾治手術(shù)可有很大裨益。二尖瓣狹窄因二尖瓣口狹窄使從左房到左室的血流受阻。成人二尖瓣狹窄 (MS幾乎都是因?yàn)橐酝L(fēng)濕熱引起,風(fēng)濕熱可 使瓣膜慢性纖維化 , 并融合 , 鈣化和縮短 , 腱束增厚。 左房粘液瘤亦能 致二尖瓣口梗阻。嬰兒孤立性先天性 MS 很少活到 2歲以上除非 MS 是瓣上的。勞力性心動(dòng)過(guò)速 , 發(fā)熱或 AF 縮短舒張期充盈時(shí)間;舒張期經(jīng)二 尖瓣口的血流不足使左房壓增高和血排出量減少。左房壓力增高導(dǎo) 致勞力性呼吸困難和反射性肺小動(dòng)脈收縮 , 后者在肺毛細(xì)血管近端 阻塞循環(huán)。雖然肺小動(dòng)脈

14、收縮防止了肺毛細(xì)血管和左房的壓力危險(xiǎn) 地增高 , 但肺小動(dòng)脈阻力的增高可導(dǎo)致血排出量減低 , 引起低排量綜 合征 , 病人嚴(yán)重乏力 , 最終將導(dǎo)致右心衰竭。有勞力性呼吸困難的病 人舒張期容量可能正常 , 但射血分?jǐn)?shù)低于正常 , 可能由于左室后基底 部扭曲和無(wú)活動(dòng)能力或由于不相關(guān)的冠狀動(dòng)脈主支和微血管系統(tǒng)疾 病。癥狀 , 體征和診斷在溫帶地區(qū) , 病人從風(fēng)濕熱恢復(fù)后可有 1020年無(wú)癥狀期 , 到 3040歲 MS 的癥狀開(kāi)始。在熱帶或亞熱帶國(guó)家 , 病情進(jìn)展較快 , 常在 兒童期發(fā)生。 MS 的首發(fā)癥狀為勞力性呼吸困難或疲乏。在左房壓力 突然增高時(shí)會(huì)發(fā)生明顯的肺水腫 , 如未能控制的 AF 造

15、成快速心室率 增加了 AF 時(shí)心房失去收縮的危害。因小的肺血管破裂而咯血 , 妊娠 血容量增加而肺水腫。 15%左右的病人可發(fā)生栓塞 , 通常發(fā)生于 AF 的 病人 , 但也可發(fā)生于竇性心律者。左側(cè)聲帶麻痹可致聲音嘶啞 (稱(chēng) Ortner 綜合征 , 這是由于使左喉返神經(jīng)在擴(kuò)大的左房和擴(kuò)張的肺動(dòng) 脈之間受壓所致。有時(shí)病人 MS 很?chē)?yán)重 , 但癥狀輕微甚至無(wú)癥狀 , 癥狀的缺乏可由 于生活方式下意識(shí)的改變。顴部潮紅 (二尖瓣面容 見(jiàn)于心排出量低 和嚴(yán)重肺高壓者。左胸骨旁明顯的抬舉運(yùn)動(dòng)可能由于右室肥厚和擴(kuò) 張 , 或增大的左房將右室推向胸骨。心尖部可觸及 S1 ,肺高壓的病 人在胸骨左緣可觸及 S

16、2 。聽(tīng)診聞及 P2 略亢進(jìn)伴有正分裂。如二尖瓣尚未極度纖維化和 擴(kuò)張可聞及開(kāi)瓣音 , 在心尖區(qū)與胸骨下端左緣之間最清楚 (先天性 MS 通常無(wú)開(kāi)瓣音 。心尖區(qū)有響亮的二尖瓣關(guān)閉拍擊音 (第一心音亢 進(jìn) 。 病人左側(cè)臥位時(shí) , 心尖區(qū)可聞及舒張期滾筒樣雜音 , 通常在收縮 期前增強(qiáng) (如仍為竇性心律 。 在 AF 時(shí) , 收縮期前增強(qiáng)亦可存在 , 但只 在短的舒張期末 , 當(dāng)左房壓仍高時(shí)。這與主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)的Austin-Flint 雜音很相似 (見(jiàn)下文主動(dòng)脈反流 。啞型 MS(即心尖部 無(wú)舒張期滾動(dòng)樣雜音 可發(fā)生于 AF 時(shí)。在胸骨左緣的柔軟漸減型舒 張期雜音可能由于肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。但這

17、種雜音最常見(jiàn)的原因?yàn)?合并主動(dòng)脈瓣反流 , 后者由于風(fēng)濕病變同時(shí)累及主動(dòng)脈瓣所致。 ECG 示 V1 導(dǎo)聯(lián) P 波終末負(fù)向量增大 (占一個(gè)小方格 , 這是左房 負(fù)荷過(guò)重的表現(xiàn)。任何導(dǎo)聯(lián) P 波有寬的切跡 , 以往稱(chēng)二尖瓣 P 波 , 并 認(rèn)為是由于左房負(fù)荷過(guò)重 , 現(xiàn)在則明白由于房?jī)?nèi)傳導(dǎo)阻滯。 導(dǎo)聯(lián)低 電壓 , 由于右室增大電軸可能右偏。但如 V1 示右室肥厚的高 R 波 , 則肺高壓嚴(yán)重。如 AF 存在 ,V1 的小 f 波通常是大的 , 這是心房負(fù)荷 過(guò)重的表現(xiàn)。但如心房損害廣泛 ,f 波可能是小的。X 線示由于左心耳擴(kuò)大使左心緣變直 , 肺動(dòng)脈主干突出 , 如肺高 壓明顯右肺動(dòng)脈下降支直

18、徑1。 6cm 。 上葉肺靜脈可能擴(kuò)張 -由于 肺下葉靜脈受壓 , 血流從肺下葉重新分布到肺上葉。 沿右心緣可見(jiàn)纖 維化和增大的左房的特征性雙重陰影。 kerleyB 線為在后下肺野的 水平短線 , 為左房壓增高引起間質(zhì)水腫的診斷性標(biāo)志。超聲心動(dòng)圖提示瓣膜鈣化的程度 , 病人是否適于做瓣膜切開(kāi)術(shù) , 左房的大小 , 復(fù)律是否有益。它亦可檢測(cè)是否伴有二尖瓣關(guān)閉不全。 二維超聲心動(dòng)圖可示二尖瓣口的確切面積。心導(dǎo)管可測(cè)定反映左房壓力的肺毛嵌壓以及提示肺高壓 ,MS 和 反流的程度。所測(cè)得的心房 -心室跨瓣壓力階差低可能是假象因?yàn)橛捎谛募?的原因左室舒張末期壓可增高。預(yù)防和治療在無(wú)癥狀的病人 , 可用

19、青霉素預(yù)防鏈球菌感染和外科手術(shù)感染。 有癥狀的病人 , 內(nèi)科治療包括應(yīng)用 -阻滯劑或鈣拮抗劑以減慢心 率;如病人仍有癥狀 , 用洋地黃和利尿劑。對(duì)心房顫動(dòng)病人 , 用小劑 量洋地黃加鈣拮抗劑或 -阻滯劑。除了輕度 MS 外 , 建議應(yīng)用抗凝。如華法林有反指征 , 抗血小板藥物 (如阿司匹林 可替代之。 不宜用雙 密達(dá)莫 , 因?yàn)樗粚?duì)移植瓣膜有用。對(duì)用了內(nèi)科治療后病人心功能仍處于級(jí) (輕于一般的活動(dòng)量 仍有癥狀 者應(yīng)考慮手術(shù)治療。 嚴(yán)重的病人 , 瓣口面積1。 75X0。 85cm 需要瓣膜切除或換瓣。如聽(tīng)診有良好的開(kāi)瓣音超聲心動(dòng)圖顯示瓣膜 未嚴(yán)重鈣化 , 球囊瓣膜擴(kuò)張成形術(shù)是最好的治療方法

20、, 但也可做直視 交界分離術(shù)與瓣膜成形術(shù) , 否則需要換瓣。 對(duì)術(shù)后再狹窄重復(fù)做直視 瓣膜交界處分離術(shù) (valvotomy通常有良好的遠(yuǎn)期存活率 , 應(yīng)建議在 換瓣前進(jìn)行。 病人小于 65歲豬瓣長(zhǎng)期應(yīng)用不可靠。 應(yīng)選擇用機(jī)械塑 瓣或球瓣。 如病人仍有 AF 或用人工機(jī)械瓣需要抗凝。 雙氣囊二尖瓣 擴(kuò)張成形術(shù)是一種有效的閉式交界分離術(shù)。氣囊擴(kuò)張成形術(shù)引起的 房間隔缺損通常不減少心功能。除非肺 -體血流比>4:1。所有機(jī)械 瓣均需應(yīng)用華法林和低劑量阿司匹林或雙密達(dá)莫。主動(dòng)脈瓣疾病主動(dòng)脈反流 (主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 主動(dòng)脈血液經(jīng)關(guān)閉不全的主動(dòng)脈瓣逆流入左心室。成人嚴(yán)重慢性主動(dòng)脈瓣反流 (AR的最

21、常見(jiàn)原因?yàn)樘匕l(fā)性主動(dòng)脈 瓣或根部退行性變 , 風(fēng)濕性心臟病 , 感染性心內(nèi)膜炎 , 粘液樣變和損 傷; 在兒童則為室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣脫垂。 成人輕度 AR 的最常見(jiàn) 的原因?yàn)閮扇~式主動(dòng)脈瓣 (男性約 2%,女性約 1%以及嚴(yán)重高血壓其 舒張壓110mmHg(可能由于存在二葉或穿孔的主動(dòng)脈瓣 。 少見(jiàn)的原 因?yàn)閺?qiáng)直性脊椎炎 ,Reiter 綜合征 , 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 , 牛皮癬性關(guān)節(jié) 炎 , 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 , 伴有潰瘍性結(jié)腸炎的關(guān)節(jié)炎 , 成骨不全 , 主動(dòng)脈 瓣上狹窄 , 主動(dòng)脈弓綜合征 (Takayasu病 ,Valsalva 竇瘤破裂 , 巨細(xì) 胞動(dòng)脈炎 ,Ehlers-Danlos

22、綜合征 , 馬方綜合征病人的粘液樣變性 , 或 用芬氟拉明 (fenfluramine。AR 的病人左室容量和左室搏出量增加 , 因?yàn)樽笫以谑鎻埰诔?受正常從肺靜脈來(lái)的血流外還必須接受從主動(dòng)脈反流的血液。 AS 時(shí) 左室心肌產(chǎn)生與擴(kuò)張成比例的肥厚以維持壓力 (按 Laplace 定律:壓 力=張力 /半徑。 當(dāng)半徑增加時(shí)肥厚產(chǎn)生的張力亦增加 。 嚴(yán)重 AR 的 心臟是最重的 , 稱(chēng)為牛心。癥狀 , 體征和診斷即使是嚴(yán)重 AR, 通常許多年都能保持良好的活動(dòng)能力 , 直至最后 出現(xiàn)勞力性呼吸困難 , 端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難。 由于左心室 增大病人可有心悸。在無(wú)冠心病時(shí) , 只有 5%的病

23、人有心絞痛 , 且只在 嚴(yán)重 AR 時(shí)。 心絞痛常在夜間發(fā)生 , 可能因?yàn)橐归g心率減慢 , 反流血量 增加。望診和觸診 , 可見(jiàn)脈搏上升快而大 , 呈洪脈 , 舒張壓低多數(shù)是由 于周?chē)軘U(kuò)張 (頸動(dòng)脈竇反射 以及血反流到左室。 脈壓差大 , 脈搏 驟起引來(lái)許多描繪和術(shù)語(yǔ)。動(dòng)脈搏動(dòng)快速上升和陷落被稱(chēng)為水沖脈 或陷落脈。在股動(dòng)脈搏動(dòng)處聽(tīng)到的刺耳音稱(chēng)為槍擊聲或 Traube 征。 用手指壓迫于股動(dòng)脈上在手指壓迫的遠(yuǎn)端可聽(tīng)到收縮期雜音 , 近端 可聽(tīng)到舒張期雜音 , 稱(chēng) Durozier 雙重雜音。頸部大的頸動(dòng)脈搏動(dòng)稱(chēng) Corrigan 征。心臟每次大的搏出量產(chǎn)生的沖擊力導(dǎo)致點(diǎn)頭動(dòng)作稱(chēng) Musset

24、 征。輕壓指甲可見(jiàn)甲床隨脈搏發(fā)白和變紅稱(chēng)毛細(xì)血管搏動(dòng)或 Quincke 征。收縮壓高于正常是因?yàn)槊坎看?。?dāng)下肢收縮壓>上肢收縮壓 20mmHg 為 Hill 征陽(yáng)性。心尖搏動(dòng)向下外移位 , 范圍增大 , 時(shí)間持久 , 伴較大范圍的回縮 (常見(jiàn)于整個(gè)左胸骨旁區(qū)域 。聽(tīng)診可聞及全舒張期遞減型雜音 , 最響在胸骨上以及左胸骨緣; S2 通常單一 , 略清脆 , 迫擊和響亮 , 這是由于主動(dòng)脈彈性回縮力增強(qiáng) 所致。如 AR 嚴(yán)重 , 雜音頻率中至低 ,S2 可能消失。如 AR 很輕 , 雜音 可能只在舒張?jiān)缙?, 頻率高 , 因而呈吹風(fēng)樣。 如 AR 不是風(fēng)濕性的而是 由于瓣葉破裂或由于主動(dòng)脈

25、根部右側(cè)移位 (如升主動(dòng)脈瘤 , 動(dòng)脈粥樣 硬化 , 雜音沿胸骨右緣最響。有時(shí)雜音在靠近腋窩或左中胸部最清 楚 (Cole-Cecil雜音 。在心尖區(qū)可能聽(tīng)到像 MS 的舒張期滾筒樣雜 音因?yàn)橹鲃?dòng)脈反流的血流阻礙二尖瓣前葉的充分開(kāi)放 (Austin Flint 雜音 。用亞硝酸異戌酯減低主動(dòng)脈壓和減少主動(dòng)脈反流將使 AustinFlint 雜音減輕或消除 , 但使 MS 雜音增強(qiáng)。如存在二葉主動(dòng) 脈瓣 , 在緊隨 S1 后有主動(dòng)脈噴射音。當(dāng) AR 伴重搏脈時(shí)可聞及收縮 中晚期低調(diào)到中調(diào)音。 由于向前血流量增加 , 產(chǎn)生主動(dòng)脈噴射性雜音 很像主動(dòng)脈瓣狹窄。向前噴射性和向后反流性雜音構(gòu)成來(lái)回雜音。

26、 預(yù)防和治療AR 的徹底治療是瓣膜置換術(shù)。在換瓣前和后需預(yù)防心內(nèi)膜炎, 病人有心力衰竭的內(nèi)科治療包括洋地黃和減低后負(fù)荷 (如具有血管 擴(kuò)張作用的鈣拮抗劑 , 肼苯噠嗪 ,ACE 抑制劑或硝酸酯類(lèi) 。因?yàn)?, 盡 管這些病人反射性周?chē)軘U(kuò)張和舒張壓低于 50mmHg, 仍可從周?chē)?血管進(jìn)一步擴(kuò)張中得益。但是無(wú)癥狀的 AR, 用肼苯噠嗪無(wú)益 , 且可增 加左室質(zhì)塊 (mass。在嚴(yán)重 AR 減低前負(fù)荷亦有益。對(duì)嚴(yán)重 AR 特別 是突然起病者用心房起搏增加心率亦有益。在手術(shù)前即使無(wú)心絞痛 亦應(yīng)做冠脈造影 , 因?yàn)榧s 20%的嚴(yán)重 AR 病人有明顯的冠狀動(dòng)脈疾患。 AR 病人有心衰癥狀或超聲心動(dòng)圖示

27、射血分?jǐn)?shù)下降和收縮末內(nèi)徑 55mm 以及胸片心胸比例>0。 6者瓣膜置換術(shù)是最好的選擇。 肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是由于原發(fā)性或繼發(fā)于 MS 或二尖瓣關(guān)閉不 全的肺動(dòng)脈高壓使肺動(dòng)脈內(nèi)壓力增高引起。通常肺動(dòng)脈壓接近體循 環(huán)水平或收縮壓>80mmHg, 除非肺動(dòng)脈主干明顯擴(kuò)張。 肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉 不全的舒張期反流性雜音 (Graham Steell雜音 與主動(dòng)脈反流的雜 音相似 , 但當(dāng)雜音響時(shí) , 通常在吸氣時(shí)增強(qiáng)。柔軟的 Graham Steell雜音在吸氣時(shí)甚至減低 , 僅管肺動(dòng)脈內(nèi)血流增加 , 因?yàn)槿彳浀姆蝿?dòng)脈 反流雜音一般在左側(cè)第二肋間隙最清楚 , 而吸氣剛好將聽(tīng)診器從胸

28、 壁推開(kāi)。在 Valsalva 法張力解除后 , 肺動(dòng)脈反流性雜音立即恢復(fù)其 響度 , 而主動(dòng)脈反流性雜音需要 45次心跳后才恢復(fù)。主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈流出道狹窄 , 使左室到升主動(dòng)脈的血流受阻 , 狹窄的部位 可在瓣膜 , 瓣上或瓣下 , 受阻前后的壓力階差10mmHg。主動(dòng)脈瓣狹窄 (AS可為先天性 , 非特異性主動(dòng)脈瓣尖退行性鈣 化或繼發(fā)于主動(dòng)脈瓣風(fēng)濕性炎癥。 在成年人 , 瓣膜性主動(dòng)脈狹窄多為 先天性 , 除非同時(shí)存在風(fēng)濕性二尖瓣膜病或病人>70歲 , 這時(shí)正常的 主動(dòng)脈瓣可演變?yōu)橛不外}化產(chǎn)生明顯的 AS 。風(fēng)濕性 AS 由瓣葉纖 維化和交界處融合所致。不論 AS 是先天性或獲得

29、性 , 嚴(yán)重的鈣化可 使瓣葉幾乎不能辨認(rèn)。心室肥厚是向心性的 , 心室腔縮小。 AS 病人 溶血 , 消化道出血 (常為左側(cè)結(jié)腸 和主動(dòng)脈夾層撕裂的發(fā)生率略 高 ,60歲以上明顯 AS 的病人 60%有二尖瓣環(huán)鈣化。主動(dòng)脈瓣上狹窄的主動(dòng)脈根部 Valsalva 竇上方出現(xiàn)一分離的 膜或發(fā)育不全性狹窄。偶發(fā)的主動(dòng)脈瓣上狹窄的病人有特殊的面容 (前額高而闊 , 眶距增寬 , 眼斜視 , 鼻孔上翻 , 人中長(zhǎng) , 嘴闊 , 牙齒排列 異常 , 頰浮腫 , 下頜短小 , 耳低位等 。如 2歲以?xún)?nèi)的嬰兒同時(shí)伴特發(fā) 性高鈣血癥稱(chēng)之為 Williams 綜合征。 少見(jiàn)的主動(dòng)脈瓣下狹窄則緊靠 主動(dòng)脈瓣下有一膜

30、或纖維環(huán)。肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄為肥厚型心肌病的一種類(lèi)型,常稱(chēng)之為 特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄 , 亦稱(chēng)肥厚型梗阻性心肌病 (HOCM。 它 是由于室隔不對(duì)稱(chēng)性肥厚 , 使收縮期靠緊二尖瓣前葉 (極少為后葉 引起流出道狹窄。室隔肥厚超過(guò)左室游離壁。主動(dòng)脈瓣上 , 瓣或少見(jiàn)的瓣下狹窄通常伴有一定程度的主動(dòng)脈 反流。流出道狹窄的首要反應(yīng)是左室肥厚 , 使左室容積縮小而不是向 外增大 , 導(dǎo)致舒張功能減退。 只有當(dāng)引起心肌受損 , 心室才增大 , 收縮 功能才減退。癥狀 , 體征和診斷AS 典型的三聯(lián)癥狀為昏厥 , 心絞痛和勞力時(shí)呼吸困難。如勞力 時(shí)發(fā)生昏厥 , 考慮是由于勞力時(shí)無(wú)能力使心輸出量增加

31、, 這表明 AS嚴(yán)重。但昏厥可能與勞力無(wú)關(guān)而是由于心室顫動(dòng)。心絞痛可能由于 明顯的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化 , 但 50%的病人冠狀動(dòng)脈直徑較大 , 并無(wú)動(dòng) 脈粥樣硬化而是由于心內(nèi)膜下血供不足。流出道固定性梗阻后 , 頸動(dòng)脈搏動(dòng)上升緩慢。 因?yàn)樾呐K雜音經(jīng)頸 部血管傳導(dǎo) , 頸動(dòng)脈可能觸及震顫。如主動(dòng)脈反流明顯 , 可出現(xiàn)雙重 脈 , 即在收縮中期有切跡或下陷。在嚴(yán)重病例 , 血壓低 , 脈壓小 , 脈搏 細(xì)小而遲緩。在輕至中度病例 , 特別當(dāng)存在主動(dòng)脈反流 , 收縮期血壓 甚至可增高。心尖搏動(dòng)持久 , 直到 S2 才下落 , 心尖搏動(dòng)的位置正常 , 除非由于收縮功能不全 /心力衰竭或同時(shí)存在主動(dòng)脈或二

32、尖瓣反流 使心臟增大。AS 的噴射性雜音 , 音調(diào)頻率為混合性的 , 雜音超過(guò)4級(jí)時(shí)很粗 糙。 狹窄愈嚴(yán)重 , 雜音菱型的高峰愈晚 , 持續(xù)時(shí)間愈長(zhǎng)。 瓣膜型 AS 雜 音放射到鎖骨和頸部 , 左側(cè)頸部常較右側(cè)頸部響。 雜音的高頻部分趨 于放射到心尖 , 可誤認(rèn)為二尖瓣反流的雜音 (Gallavardin現(xiàn)象 。在 老年人鈣化性 AS 常呈樂(lè)性或咕咕音 , 主要或只在心尖出現(xiàn) , 可能因 為無(wú)交界處融合 , 允許瓣尖振動(dòng)產(chǎn)生單純的頻率。 若噴射性喀喇音或 噴射音在心尖區(qū)最清楚 , 提示狹窄多數(shù)為瓣膜水平且為先天性。 X 線和超聲心動(dòng)圖可顯示主動(dòng)脈瓣尖鈣化 , 室間隔和游離壁肥厚 , 只在收縮功

33、能不全即心肌損害引起左心衰竭或同時(shí)存在主動(dòng)脈反流 時(shí)才出現(xiàn)左室擴(kuò)張。ECG 示不同程度的左室肥厚;如有 ST 段壓低 ,T 波倒置 (左室肥 厚勞損 通常標(biāo)志著嚴(yán)重 AS 伴心內(nèi)膜下缺血和纖維化。多普勒超聲心動(dòng)圖可相當(dāng)精確地測(cè)出壓力階差 , 除非同時(shí)存在 明顯的主動(dòng)脈反流 (后者可高估壓力階差 。心導(dǎo)管檢查可精確地測(cè) 定瓣膜壓力階差 , 并檢查有無(wú)冠狀動(dòng)脈病變。AS 病人在心功能正常時(shí)主動(dòng)脈瓣壓力階差可達(dá) 70mmHg, 如心功 能不全或因合并 MS 血流量減少壓力階差可減為 50mmHg 。肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄的雜音可用任何使心腔縮小的手法從而 使室間隔靠近二尖瓣前葉而增強(qiáng) , 如蹲位 ,

34、緊握拳 , 用血管加壓藥物。 Valsalva 手法趨于使雜音變響 , 因?yàn)樗鼫p少靜脈回流使心臟變小 , 并 增加交感興奮和增加心肌收縮力。任何手法減少流出道壓力如坐位 或站位 , 吸入亞硝酸類(lèi) , 同樣原因使雜音增強(qiáng)。 頸動(dòng)脈竇加壓 , 減低流 出道阻力使雜音更響。該雜音通常在心尖或心尖與胸骨左緣之間最 響。肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄病人頸動(dòng)脈和周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng)上升速率很 快。 因?yàn)橹钡绞湛s的頭 1/4后才出現(xiàn)阻塞。 在室性早搏后 , 脈壓不增 加 (Brockenbrough效應(yīng) , 不同于固定性主動(dòng)脈狹窄病人。 在瓣上 AS,右側(cè)頸動(dòng)脈和肱動(dòng)脈脈搏容積和壓力較左側(cè)高 , 這是層流效應(yīng)所致。 只有瓣

35、膜型 AS 病人有噴射音。預(yù)后 , 預(yù)防和治療AS 病人 , 在發(fā)生心絞痛后平均壽命約 5年;昏厥后 4年;心力 衰竭后 3年。但通過(guò)積極治療 , 這些癥狀發(fā)生后長(zhǎng)期存活者均見(jiàn)報(bào) 道。有 50%病人突然死亡。有明顯跨瓣壓力階差的病人應(yīng)限制體力 活動(dòng)以免猝死。如 AS 無(wú)主動(dòng)脈瓣下梗阻 , 用藥物降低后負(fù)荷是安全的。如左室 功能正常 -阻滯劑一般亦是安全的 , 因?yàn)闇p慢心率可使 AS 病人冠 狀動(dòng)脈血流增加。如病人有暈厥 , 心絞痛 , 勞力性呼吸困難三聯(lián)癥的任何一種癥狀 , 應(yīng)換置球瓣 , 蝶瓣或生物瓣。 生物瓣不需長(zhǎng)期抗凝。 置換瓣膜的病人 需要用抗生素以防心內(nèi)膜炎。 要注意任何操作有可能致

36、菌血癥 , 特別 是同時(shí)有主動(dòng)脈反流者。 單純 AS 罕有心內(nèi)膜炎發(fā)生。 硝酸酯類(lèi)藥物 可致昏厥 , 因?yàn)閲?yán)重梗阻的心室無(wú)能力代償血壓的突然下降。在兒童 , 球囊瓣膜擴(kuò)張成形術(shù)是安全有效的。 在心排量低的成人 , 用球囊瓣膜擴(kuò)張成形術(shù)僅管只輕度增加瓣口面積可戲劇性地減低壓 力階差。但再狹窄率和死亡率是高的。因而只用于拒絕外科手術(shù)的 高危年老病人或作為瓣膜換置前的急診搶救措施。雙球囊技術(shù)較單 球囊更能有效地減低跨瓣壓力階差。肺動(dòng)脈狹窄,雖然明顯的肺動(dòng)脈狹窄因?yàn)殡s音很響通常在兒童期已 作出診斷 , 但病人可能無(wú)癥狀 , 或直至成年才去尋醫(yī)。三尖瓣疾病三尖瓣反流 (三尖瓣關(guān)閉不全 血液從右心室經(jīng)關(guān)閉

37、不全的三尖瓣反流入右房。三尖瓣反流 (TR通常繼發(fā)于右心室擴(kuò)張和由于嚴(yán)重肺高壓或右 室流出道梗阻引起右心室高壓。單擴(kuò)張 (如大的房間隔缺損 或單高 壓 (如嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄 不產(chǎn)生 TR 。更罕見(jiàn)的 , 它可繼發(fā)于感染性心 內(nèi)膜炎 , 特別是靜注成癮毒品 , 右室梗塞的乳頭肌功能不全 , 或使用 芬氟拉明 (fenfluramine。 TR 偶爾為原發(fā)性 , 即由于三尖瓣裂缺 (即 心內(nèi)膜墊缺損 , 鈍器挫傷 ,Ebstein 畸形 (即變形的三尖瓣下移到右 室 , 或類(lèi)癌病人其瓣膜可能固定于半開(kāi)放位置。更為罕見(jiàn)的 ,TR 是 由于粘液樣變性 , 引起脫垂 , 往往同時(shí)有二尖瓣脫垂。成功的二尖瓣 換瓣術(shù)后原先無(wú)或輕度三尖瓣反流者 , 可出現(xiàn)中至重度三尖瓣反流 , 二尖瓣血流增加使?jié)撛诘娜獍攴戳鞅┞冻鰜?lái) (此種可能性很少 -譯者注 。癥狀 , 體征和診斷除了