出血性疾病的輸血操作規(guī)程

1、出血性疾病的輸血操作規(guī)程出血性疾病是止血、凝血功能障礙引起出血的一類疾病，分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白 溶解異常、復(fù)合性止血機(jī)制異常， 其中因血管或毛細(xì)血管壁 本身的缺陷所致者，如過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管 擴(kuò)張癥、單純性紫癜等，常需針對病因治療，除非合并有凝 血因子異常，否則輸血不能取得止血效果；此類疾病只在有 嚴(yán)重貧血時才考慮適當(dāng)輸紅細(xì)胞。因血小板減少或功能障礙 以及凝血因子缺乏所致者，輸血小板和（或）凝血因子濃縮 劑或 FFPFFP 可取得顯著止血效果，如各種繼發(fā)性血小板減少性 紫癜、血友病、血管性生血友病、血小板無力癥等。此外， 某些出血性疾病，如血栓性血

2、小板減少性紫癜，應(yīng)用血漿置 換或血漿輸注的方法可取得顯著效果。一、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITPITP ）是一組免疫介導(dǎo)的血 小板過度破壞所致的出血性疾病，是最為常見的血小板減少 性紫癜。本病分為急性與慢性兩型， 急性型多屬自限性疾病， 慢性型病程遷延。（一）輸血治療原則（1 1）成人 ITPITP 持久緩解者10%30PLT30X 10109/L/L 而無出血癥狀者， 不需輸注血小板治療。(2)(2)血小板明顯減少(2020X 10109/L/L )，伴有無法控制的出 血危及生命者，或疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血者，可考慮輸注血 小板。每次輸注 1 1 個治療量的單采血小板，一

3、般隔 2-32-3 天輸 一次即 可，如出血不止，也可每天1-21-2 次，直到出血停止或血小板上升至(30-40)(30-40) X 10109/L/L 以上。若效果不佳時，可在 血小板輸注前先靜脈滴注免疫球蛋白，可延長血小板壽命， 提高血小板輸注效果。(3)(3)脾切除術(shù)前及術(shù)中滲血不止， 或患者血小板極低而 又需作其他緊急手術(shù)者，可考慮適當(dāng)輸注濃縮血小板。但 ITPITP患者手術(shù)前加用糖皮質(zhì)激素及免疫球蛋白，或應(yīng)用免疫抑制 劑剞則效果會更好。(4)(4) 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注：每次靜脈滴注 0.4g/kg0.4g/kg，連用 5 5 天，或 lg/kglg/kg，連用 2 2 天有顯

4、著提高血小板 的效果，脾切除治療無效者用免疫球蛋白靜脈滴注亦可奏效。其作用機(jī)制可能是：單核 - -吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的 FcFc 受體受 封閉；免疫球蛋白靜脈滴注后自身抗體的合成減少；阻 礙抗體與血小板或巨核細(xì)胞結(jié)合；免疫球蛋白靜脈滴注能 控制病毒感染。常用作手術(shù)前準(zhǔn)備，以及用于分娩和致命性 出血時。部分兒童使用免疫球蛋白后可獲得痊愈，而成人用 藥后多數(shù)患者的血小板計數(shù)升高短暫。(5)(5) 血漿置換： 血漿置換能迅速去除循環(huán)血液中抗血小板 抗體，適用于重癥 ITPITP 患者的緊急對癥處理，療效并不持久。通過血液成分分離機(jī)進(jìn)行，一次至少清除患者1/31/3 血漿，然后回輸晶體液和人工膠體液及FFP

5、FFP。血漿置換后，為防止反跳現(xiàn)象，激素應(yīng)照常應(yīng)用。有時為避免血漿置換中意外顱內(nèi) 出血，在置換開始前如果血小板計數(shù)過低可適當(dāng)輸注血小 板。(二)注意事項(1)(1)ITPITP患者體內(nèi)有自身抗血小板抗體，研究表明輸入的血小板壽命明顯縮短，輸注血小板雖能控制威脅生命的出 血，但預(yù)防效果差，因此除非患者血小板呈進(jìn)行性下降，且 到了極度低下水平，已有嚴(yán)重出血的預(yù)兆之外，一般不作預(yù) 防性血小板輸注。(2)(2) 經(jīng)常輸注血小板容易引起抗血小板同種抗體的產(chǎn)生， 使以后真正需要輸血小板搶救生命時輸血小板變得無效.因 此非必要時，不輕易給患者榆注血小板。二、彌散性血管內(nèi)凝血DICDIC 是在許多疾病基礎(chǔ)上，

6、凝血及纖溶系統(tǒng)被激活，導(dǎo) 致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引 起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。治療原發(fā)病是阻止 DICDIC 發(fā)展的根本措施。DICDIC 病因未去除，尤其在早期，補充 血小板及凝血因子必須在充分抗凝的基礎(chǔ)上進(jìn)行。(一)彌散性血管內(nèi)凝血的輸血原則顯著貧血時，可輸紅細(xì)胞；血小板及凝血因子的水平很 低時，可輸血小板和（或）FFPFFP,也可輸冷沉淀及纖維蛋白原 濃縮劑。患者準(zhǔn)備緊急外科手術(shù)時也適宜成分輸血。替代療 法可能需要每 8 8 小時重復(fù)一次，按 PLTPLT、PTPT、APTTAPTT 纖維蛋 白原水平及血容量調(diào)整劑量，一旦凝血因子水平正常或接近 正常

7、時，應(yīng)立即停止成分輸血。（二） 補充血小板及凝血因子一次輸 1 1 個治療量單采血小板或全血分離的血小板10-1210-12 單位，必要時可重復(fù)輸注。FFPFFP 幾乎含有全部凝血因子，DICDIC 時所有凝血因子均消耗性減少，F(xiàn)FPFFP 是補充多種凝血因子缺乏的首選制品。冷沉淀富含纖維蛋白原，當(dāng)纖維蛋 白原顯著減少時可輸冷沉淀，也可直接輸纖維蛋白原濃縮 劑，每次 2-4g2-4g，使血中纖維蛋白原含量達(dá)到1-2g/L1-2g/L 為度，因其半衰期較長，故達(dá)到要求后不必再維持輸注。在補充凝 血因子前必須檢查確定 DICDIC 過程已得到控制，否則必須在應(yīng) 用肝素抗凝的基礎(chǔ)上補充凝血因子。（三

8、） 抗凝治療該治療是終止 DICDIC 病理過程、減輕器官損傷，重建凝血 一抗凝平衡的重要措施。DICDIC 的抗凝治療應(yīng)在處理基礎(chǔ)疾病的前提下，與凝血因子補充同步進(jìn)行。抗凝治療主要有普通 肝素和低分子肝素，其中低分子肝素抑制FXaFXa 作用較強，生物利用度較高，出血并發(fā)癥少，目前臨床應(yīng)用較多。肝素的 抗凝作用主要是增強抗凝血酶川（AT-AT-川）的生物活性，DICDIC 時抗凝血酶顯著降低，因此使用肝素抗凝治療時，可同時加 用 AT-AT-川濃縮劑。需要指出的是，肝素的主要副作用是引起 出血，一旦過量會加重出血，需嚴(yán)密監(jiān)測。肝素過量可用魚 精蛋白中和，魚精蛋白1mg1mg 可中和肝素 100U100U。（四）其他凝血因子制劑的應(yīng)用包括凝血酶原復(fù)合物、因子忸濃縮劑等可根據(jù) DICDIC 的病 情適當(dāng)應(yīng)用。三、血友病血發(fā)病是一組 X X 染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病， 包括血友病 A A （ FVIIIFVIII : C C 缺乏。血 友病 B B（因子 IXIX 缺乏） 及遺傳性因子幻缺乏癥，以血友病A A 最為常見。血友