山西醫(yī)科大學神經內科資料

1、? 額葉 -（3 ）額葉損害及表現(xiàn)1、精神癥狀（癡呆、人格改變）一額極2、癱瘓、癲癇發(fā)作（刺激性病灶）一中央 前回；尿失禁-中央旁小葉3、運動性失語-優(yōu)勢半球額下回后部4、共同偏視一額中回后部皮質側視中樞5、失寫癥一優(yōu)勢半球額中回后部書寫中樞6、強握、摸索反射一額上回后部近中央前回處7、額葉性共濟失調一額-橋-小腦束（運動前區(qū)）8、Foster-Kennedy綜合征額葉底面腫瘤9、偶見癥狀如：木僵癥、貪食、性功能亢進、高熱及多汗等一運動前區(qū)至丘腦下部之聯(lián)絡纖維? 頂葉損害表現(xiàn)及定位（1）皮質感覺障礙：復合感覺：圖形覺、兩點辨別覺；感覺性癲癇發(fā)作一中央后回、頂葉后部上方（2）古茨曼綜合征一優(yōu)勢半

2、球角回A: 計算不能（失算證）； B: 不能辨別手指（手指失認） C: 不能辨別左右（左右失認）；D:書寫不能（失認證）（3）失用癥-左側緣上回、同側中央前回、臍脹體前部、右側皮質下白質分為：運動性、觀念性（點煙）、結構性、觀念運動性4）體象障礙-自體認識不能；右側頂葉鄰近角回、右側頂葉鄰近緣上回（5）視野改變：雙眼對側視野同向下象限盲一頂葉深部視放射纖維*顳葉（3）損害表現(xiàn)及定位（ 1）感覺性失語：答非所問；定位：優(yōu)勢半球顳上回后部（ 2）命名性失語：不能命名；定位：優(yōu)勢半球顳中回后部（ 3）顳葉性癲癇：復雜部分發(fā)作（精神運動性發(fā)作）；自動癥；似曾相識感，定位：邊緣系統(tǒng)；海馬鉤回發(fā)作。（ 4

3、）記憶及精神障礙：常見廣泛或雙側病變。（ 5）幻覺：幻聽（ 貝多芬 ） 、幻嗅（難聞）、幻視（成形）。（ 6）視野缺損：對側同向上象限盲，定位：顳葉深部視放射。? 內囊損害表現(xiàn)及定位“三偏”綜合征：對側內囊完全損害 見于腦出血及腦梗死等。偏癱 偏身感覺障礙偏盲。? 一側中樞性面、舌癱或運動性失語等中的1-2個癥狀一對側內囊部分損害。? 基底節(jié)損害表現(xiàn)及定位肌張力減低-運動過多綜合征一新紋狀體舞蹈樣動作一殼核手足徐動癥一尾狀核偏側投擲運動一丘腦低核肌張力增高-運動減少綜合征-蒼白球、黑質一一帕金森病#下 丘 腦損害表現(xiàn)及定位1）.尿崩癥（2）.體溫調節(jié)障礙（3）.性功能障礙（4）.睡眠、覺醒異常

4、及意識障礙（5）.攝食異常（6）.胃及十二腸潰瘍?題葉.臨床表現(xiàn)及定位診斷：（1）感覺性失語：定位：優(yōu)勢半球平上回后部（2）命名性失語（健忘性失語）：定位：優(yōu)勢半球題中回后部（3）視野缺損：對側同向上象限盲，定位：顆葉深部視放射。（4）顆葉性癲癇：復雜部分發(fā)作（精神運動性發(fā)作），定位：邊緣系統(tǒng)；溝回發(fā)作。（5）記憶及精神障礙：常見廣泛或雙側病變。#枕葉（1 ）視野缺損：對側同向性偏盲；象限盲（上-舌；下-楔）；皮質盲：特點：黃斑回避（2）視幻覺、視覺失認等其他癥狀。?內囊.臨床表現(xiàn)及定位診斷：1 .完全性損傷：“三偏”，包括面、舌癱、運動性語言障礙等2 .部分性損傷：1-2個?下丘腦（二）臨床

5、表現(xiàn)和定位1 .體溫調節(jié)異常：體溫高-發(fā)汗、血管擴張；體溫低、血管收縮、豎毛、腺體分泌 減少、心率加快、內臟活動增強-產熱。損傷-中樞性高熱、體溫過低2 .中樞性尿崩癥：多尿、煩渴、多飲、尿比重減低3 .攝食異常：飽中樞損傷-食欲亢進-下丘腦性肥胖；攝食中樞損傷-厭食或拒食- 消瘦惡液質4 .睡眠覺醒障礙：前區(qū)損傷-失眠；后去損傷-貪睡、發(fā)作性睡病，可伴有猝倒癥。5 .性功能及自主神經功能異常：血壓、心率等內臟活動異常、腺體分泌功能異常； 性征及功能異常等。#腦干特征：交叉性癱瘓和交叉性感覺障礙Wallenberg綜合征（延髓背外側綜合征）：小腦后下動脈閉塞綜合征：眩暈、惡心嘔吐及眼震（前庭神

6、經核）病側軟腭、咽喉肌癱瘓：吞咽困難、構音不良同側軟腭上提差、咽反射消失（疑 核及舌咽迷走神經）同側共濟失調（繩狀體）同側 Horner征（交感下行纖維）交叉性感覺障礙（同三叉、脊丘束）.Millard-Gubler 綜合征：病灶位于腦橋基底部外側（小腦前下動脈閉塞所致）病灶側展、面神經癱瘓 病灶對側中樞性舌癱、肢體癱瘓（錐體束）病灶對側偏身感覺障礙（脊丘束）.閉鎖綜合征：（去傳出狀態(tài)）（Locked-syndrome）病灶：腦橋基底部（基底動脈橋腦雙側分支閉塞）清醒（半球、上行激活系統(tǒng)存在）眼球能上下運動（動眼、滑車神經存在）余傳出神經功能全部損傷（包括語言、眼水平、面、咽喉、舌四肢活動）.

7、Weber綜合征：（大腦腳綜合癥）位于中腦腹側病灶側動眼神經癱瘓病灶對側中樞性面舌癱病灶對側肢體癱瘓Brown-Sequard綜合癥：脊髓半切綜合征）病變同側同節(jié)段下運動神經元癱及所有感覺消失同側病變水平以下上運動神經元癱同側病變水平以下深感覺障礙病變對側水平以下溫痛覺消失三叉神經周圍性損害刺激性：三叉神經痛破壞性：相應支配區(qū)感覺障礙；眼支同時有角膜反射消失；下頜支有同側咀嚼肌無力, 張口下頜偏向患側。核性損害脊束核部分損害：分離性痛溫覺消失，而觸覺存在；洋蔥皮樣感覺障礙。見于延髓空洞、腦干腫瘤、血管病*中樞性與周圍性面癱鑒別中樞性（核上性）周圍性（核及核下性）受損部位上運動神經元下運動神經元

8、病灶對側同側面癱范圍眼裂以卜面肌癱全面肌癱味覺正常口有障礙伴發(fā)癥狀偏癱不一定蝸神經受損后產生耳聾和耳鳴1、耳聾：神經性：內耳及蝸神經病變；見于迷路炎、聽神經瘤以及藥物影響;傳導性：外耳和中耳病變；如中耳炎或耳硬化癥；中樞性：罕見，蝸神經核及以上聽中樞病變；2、耳鳴：主觀的聽到持續(xù)性的聲響，由感音器或其傳導徑路的病變刺激引起。低音性耳鳴：傳導徑路病變高音性耳鳴：感音器病變眼震為眼球不自主、有節(jié)律的短促來回振蕩。分為水平、垂直、旋轉及混合性眼震眼震多見于前庭及小腦病變。垂直性眼震對于診斷腦干被蓋部病變（常為腦橋）具有特異性平衡障礙出現(xiàn)軀體平衡障礙，表現(xiàn)為步態(tài)搖晃不穩(wěn)，站立及行走時向患側偏斜，指鼻及

9、跟膝脛試驗不穩(wěn)準周圍性及中樞性眩暈鑒別臨床特點前庭周圍性眩暈前庭中樞性眩暈病笠部位內耳前庭感受器及前庭神 經前庭神經核及中樞徑 路常見疾病迷路炎、中耳炎、前庭神 經元炎、梅尼埃病、乳突 炎等椎基底動脈供血不 足，頸椎病，小腦、 腦干病艾，眩暈程度 及時間發(fā)作性，癥狀重，持續(xù)時 間短癥狀輕，持續(xù)時間長眼震細小，水平或旋轉，與眩 暈發(fā)作平行粗大，水平、垂直或 旋轉，持續(xù)前庭功能 試驗無反應或反應弱反應正常自主神經 癥狀惡心、嘔吐、出汗、面色 蒼白少有或不明顯舌咽及迷走神經損害表現(xiàn)破壞性病變：又稱球麻痹。包括舌咽、迷走神經及核的下運動神經元病變-真性球麻痹；以及雙側皮質延髓束損害所致-假性球麻痹。臨

10、床表現(xiàn)（共有特點）：三個困難（飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞）；真性球麻痹：咽反射消失刺激性病變：舌咽神經痛中樞性舌癱：核上一側病變時，伸舌偏向病灶對側，不伴舌肌萎縮和震顫。見于腦血 管病周圍性舌癱：核或核下神經一側損傷時，病側舌肌癱瘓，伸舌偏向患側；兩側損傷時, 伸舌不能，伴舌肌萎縮，舌下神經損傷可出現(xiàn)舌肌震顫。見于 ALS及延髓空洞癥等。?視神經和動眼神經損傷后，瞳孔光反射的表現(xiàn)是什么？?動眼神經損傷，病人會出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn) ？?中樞性面癱與周圍性面癱的區(qū)別？?真假球麻痹的鑒別？?中樞性舌下神經癱與周圍性舌下神經癱的區(qū)別 ？意識障礙（disorders consciousness ）：是中樞

11、神經系統(tǒng)的高級皮質活動中 樞，在機體內外環(huán)境受到刺激、變化所做出的應答反應能力的下降或消失，包括覺 醒狀態(tài)的下降或消失，意識范圍的縮小或消失。嗜睡:是意識水平下降，是意識障礙的早期表現(xiàn)。主要是意識的清晰度下降，覺醒期 縮短，精神萎靡，動作減少；處于睡眠狀態(tài)，但能被叫醒，并能做簡單的對答，查體 簡單合作。刺激停止后又進入睡眠。嗜睡往往是嚴重意識障礙的早期表現(xiàn)昏睡:意識清晰水平降低明顯，患者處于深度睡眠狀態(tài)難以喚醒。 只有在大聲呼叫或 施以疼痛刺激方能喚醒，查體能做簡單合作，醒后能做簡單、模糊且不完全的應答，反應遲鈍，反應維持的時間短，當刺激停止后即刻入睡。角膜反射、 瞳孔對光反射及 深反射均無顯

12、著改變?；杷陌l(fā)生往往提示病情較重昏迷：指覺醒狀態(tài)、意識內容及軀體運動持續(xù)的或完全的喪失。表現(xiàn) 為不能喚醒， 對任何刺激反應減弱或消失。提示患者病情嚴重。(1)淺昏迷，也稱半昏迷(semi coma)：隨意運動消失，可有無意識的自發(fā)動作；對周圍事物的變化及聲、光等刺激無反應，眼瞼可以半開，對疼痛刺激(壓眶)有反應；非條件反射(瞳孔對光反射、角膜反射吞咽反射、咳嗽反射等)、腱反射存在；生命體征可以無改變； 肌張力可無明顯變化；可以同時伴有澹妄與躁動。(2)中度昏迷：很少有無意識的自發(fā)動作； 對周圍事物及聲、光刺激無反應，對強的刺激才能出現(xiàn)防御反應，但比較弱；非條件反射(角膜反射、瞳孔對光反射)減

13、弱，腱反射減弱或消失；生命體征開始出現(xiàn)不穩(wěn)定或異常；肌張力減低或增高；此時出現(xiàn)病理征。(3)深昏迷：處于完全不動狀態(tài)；對外界任何刺激全無反應；各種反射消失；生命體征異常(如體溫增高、血壓下降、呼吸頻率及節(jié)律異常、心率增快或減慢、心律紊亂等)；全身肌肉松弛；二便失禁或尿潴留，可以有去腦強直?；杳猿潭辱b別昏迷程 度疼痛 刺激對光 反射角膜 反射吞咽 反射腱反射肌張力病埋 反射淺昏 迷有反應存在存在存在存在輕度減 低可出現(xiàn)中度昏 迷強刺激 有反應遲鈍遲鈍遲鈍減低/消失減低/增身出現(xiàn)深昏迷無反應消失消失消失消失減低出現(xiàn)/消失過度昏迷:也稱“不可逆昏迷”、“腦死亡”是深昏迷的進一步發(fā)展。此時患者瀕臨死亡

14、狀態(tài)，賴以人工輔助呼吸和藥物維 持生命體征。表現(xiàn)為中樞神經活動消失，全身肌張力低下，眼球固定，雙側瞳孔散大、 固定，體溫低下或不穩(wěn)。意識內容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙 1意識模糊：注意力減退、定向障礙、情感淡漠、 隨意運動減少、言語不連貫、思睡。對光聲疼痛刺激能有目的的簡單動作反應。無幻 覺澹妄狀態(tài)：定向力和自知力均有障礙，注意力不集中、胡言亂語、答非所問常有 錯覺、幻覺、幻視，形容時形象逼真、恐懼、煩躁不安等。多伴有覺醒睡眠周期紊亂。意識范圍改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙1朦朧狀態(tài)：意識范圍縮小、伴意識清晰度下降。對較狹窄范圍內的各種刺激能感 知，常有定向障礙，可有錯覺、幻覺，多突發(fā)突止，發(fā)作后多陷于深度睡眠，

15、見于癲 癇和瘠病2漫游自動癥： 意識朦朧的特殊形式，以不具有幻覺、妄想和情緒改變?yōu)樘攸c?？?表現(xiàn)無目的、與所處環(huán)境不相適應、甚至無意義的動作。持續(xù)時間段，突發(fā)突止、不 能回憶。睡眠發(fā)生一夢游癥 清醒發(fā)生一神游癥特殊類別的昏迷1去大腦皮層狀態(tài)雙側大腦皮質廣泛損傷，導致意識內容的下降。而皮質下結構的功能仍然存在。 表現(xiàn)為貌似清醒，眼瞼開閉自如，眼球能活動，但不能作跟隨活動，呼之不應、不語;瞳孔對光反射、角膜反射存在；有睡眠和覺醒周期（腦干上行網狀激活系統(tǒng)未受損）四肢完全無活動，形成一固定狀態(tài)，上肢完全屈曲狀，下肢呈伸直狀；腱反射亢進，可以有病理征；大小便失禁。2、最低意識狀態(tài)? 意識內容嚴重損害，

16、清晰度明顯下降?有自發(fā)的睜眼和覺醒睡眠周期?能執(zhí)行簡單指令、用姿勢和語言表達是或否、表達可理解的言語、有目的的行為。3、持續(xù)性植物狀態(tài)?患者對自身和外界的認知能力完全喪失，但保持完整的睡眠和覺醒周期和心肺 功能；?可有自發(fā)性或反射性睜眼或視覺追尋，以及無意識的哭笑，但無內在的思想活動；?對刺激有回避反應；?有吸吮、咀嚼和吞咽原始反射動作；?大小便失禁；?為大片腦損傷而僅保存間腦和腦干功能所導致。失語癥（aphasia）:腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性對各種語言符 號（口語、文字、手語等）的表達及認識能力受損或喪失。診斷的必要條件:意識清晰、無精神障礙、嚴重智能障礙及無視、聽覺缺損，

17、無口、咽喉發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟運動障礙1 .運動性失語Broca失語? （1）損害部位：主側半球額下回后端? （2）臨床特點：口語表達障礙，非流利性口語，詞量少、講話費力、發(fā)音和語調障礙，理解相對好，但復述命名閱讀書寫等不同程度損傷2 .感覺性失語Wernicke失語（1）損害部位：主側題上回后部（2）臨床特點：口語理解障礙，流利性口語，語量多、講話不費力、發(fā)音清晰、語調正常，但答非所問、錯語。腦出血 原發(fā)性非外傷性腦實質內出血。常見病因高血壓合并小動脈硬化，占60%動脈瘤/動脈、靜脈畸形，占30%血液病（白血病、再障、血小板減少性紫瘢、血友病等）梗塞性出血腦淀粉樣血管病變 Moyamoya

18、病、腦動脈炎梗死后抗凝、溶栓等絨癌腦轉移，其他惡性腫瘤等導致瘤卒中腦出血發(fā)病機制1）長期的高血壓可導致腦內細小動脈玻璃樣變、纖維素樣壞死一小動脈瘤或微夾層動脈瘤形成；血壓驟升一破裂出血。2）深穿支動脈（豆紋動脈和旁正中動脈）自腦底部動脈呈直角發(fā)出，血流沖擊壓力高，易導致破裂出血，故又稱出血動脈。非高血壓性腦出血因病因不同，發(fā)病機制各異。好發(fā)部位：大腦中動脈深穿支（豆紋動脈外側支）又稱出血動脈腦出血臨床表現(xiàn)1 .急性起病，動態(tài)發(fā)病2 .發(fā)病突然，數(shù)分鐘到數(shù)小時達高峰，3 .好發(fā)年齡為50-70歲;4 .男性女性；5 .冬春兩季多發(fā)；6 .發(fā)病時血壓升高明顯7 .常有頭痛、嘔吐及不同程度意識障礙8

19、 .局限性定位體征（取決于出血量及部位）腦出血常見臨床類型及特點1 .基底節(jié)區(qū)出血：易侵犯內囊后肢，產生三偏癥狀（偏癱、偏麻、偏盲）1.1 殼核出血：最常見，占60%病灶對側偏癱明顯、同向偏盲、雙眼向病灶側凝 視。主側半球-失語；出血量大-意識障礙嚴重。1.2 丘腦出血：1015%感覺障礙明顯，以深感覺障礙突出，伴偏癱。局灶性出血 可有錐體外系癥狀。優(yōu)勢半球出血可有丘腦性失語及高級智能障礙；大量出血可 出現(xiàn)特征性眼征：上視不能或凝視鼻尖、眼球偏斜或斜視、會聚障礙、無反應性 小瞳孔。1.3 尾狀核頭出血：較少見，類似 SAH2 .腦橋出血：10%基底動脈腦橋支破裂所致。大量出血（5ml）患者迅速

20、進入昏迷、四肢癱瘓、去大腦強直發(fā)作；嘔吐，中樞性高熱，中樞性呼吸障礙，多在 48小時死亡。特征性眼征：針尖樣瞳孔、眼球浮動。小量出血可無意識障礙，表現(xiàn)為交叉性癱瘓和共濟失調性偏癱，雙眼向病灶側凝 視麻痹或核間性眼肌麻痹。中腦及延髓出血極少見.3 .小腦出血：10%小腦上動脈分支破裂所致。起病突然，枕部劇烈頭痛、眩暈、頻繁嘔吐、共濟失調，但無肢體癱瘓。輕者僅表現(xiàn)病側肢體笨拙，共濟失調，眼震，爆發(fā)性語言等。大量出血（10ml）可在12-24小時內出現(xiàn)昏迷及腦干受壓征象而死亡。4 .腦葉出血：5-10%;常由動靜脈畸形、淀粉樣變及血液病所致。頂葉最多見。常 見表現(xiàn)為：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征、癲癇發(fā)作

21、。頂葉出血：偏身感覺障礙、下象限盲、空間構像障礙；額葉出血：偏癱、Broca失語、摸索、尿便障礙等；顆葉出血：Wernicke失語，精神癥狀，癲癇，上象限盲；枕葉出血：對側偏?腦出血的分型及臨床表現(xiàn)部位昏迷瞳孔眼球運動感覺運動障 礙偏盲癲癇發(fā)作殼核常見正常同側偏斜輕偏癱常見不常見丘腦常見小，光反射遲鈍_下內偏斜偏身感覺障 礙可短暫出 現(xiàn)不常見腦葉少見正常正?；蛲瑐?偏斜輕偏癱或偏 身感覺障礙常見常見腦橋早期 出現(xiàn)針尖樣瞳孔水平側視麻 痹四肢癱無無小腦延遲 出現(xiàn)小，光反射 存在晚期受損共濟失調步 態(tài)無無? 腦出血診斷1、 50歲以上2、高血壓病史3、情緒激動及體力活動時突然發(fā)病4、發(fā)病時血壓升高

22、明顯，病情進展迅速5、不同程度的意識障礙及頭痛，嘔吐等高顱壓癥狀6、神經系統(tǒng)局灶體征7、頭顱CT? 腦出血治療關鍵是脫水降顱壓，控制血壓，防止再次出血及防治并發(fā)癥。1、一般治療臥床休息、保持呼吸道通暢、維持水、電解質平衡、調整血糖、鎮(zhèn)靜止痛、營養(yǎng)支持。2、控制腦水腫、降低顱內壓 20 % 甘露醇 125-250ml ivgtt , q8h-q6h ; 甘油果糖250-500ml ivgtt ， qd-bid; 呋塞米 20-40 mg iv ，與甘露醇交替使用; 10%人血白蛋白，對低蛋白血癥更適用。3、調控血壓 急性期血壓不宜過低。一般不主張積極降壓。當收縮壓200mmH或舒張壓110mmH

23、適當應用降壓藥物。4、止血藥和凝血藥并發(fā)消化道出血或凝血功能障礙時可用。如 6-氨基己酸、止血環(huán)酸、立止血等。5、亞低溫治療6、防治并發(fā)癥1）感染：選擇合適抗生素2）應激性潰瘍：應用H2受體阻斷劑等3）稀釋性低鈉血癥（ADH泌不當綜合征）：易加重腦水腫，可補鈉9-12g/d ,緩慢糾正。 4） 癇性發(fā)作: 安定靜推。5） 中樞性高熱：物理降溫。6）下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞：翻身，抬患肢，肝素外科治療適應癥：1）顱內壓升高明顯伴腦干受壓征象；2）殼核出血n 30ml;丘腦出血n 15ml;小腦出血n 10ml或直徑n 3cm3） 重癥腦室出血導致腦積水4）腦葉出血占位效應明顯者禁忌癥：1） 腦

24、干出血；2）大腦深部出血破入腦室臨床表現(xiàn)相對較輕者；3）腦葉出血疑淀粉樣血管變性所致者? 腦出血預后病死率較高，病后30 天內病死率達30%-50%，其中半數(shù)以上的死亡發(fā)生在病后2天內；腦水腫、顱內壓增高及腦疝形成是致死的主要原因。預后與出血量、部位、病因和全身狀況有關。腦干、丘腦和大量腦室出血預后較差。在 1 個月后約為10%， 6 個月后約20%的患者可恢復自理或工作。? 腦出血病理1 血腫中心充滿血液或紫色葡萄漿狀血塊，周圍水腫并有炎細胞浸潤；血腫大可引起顱內壓增高，腦組織及腦室移位變形，重者腦疝形成（小腦幕疝、中心疝、枕大孔疝）。2急性期后血塊溶解，吞噬細胞清除含鐵血黃素及壞死腦組織，

25、 膠質增生，小出血 灶形成膠質瘢痕，大出血灶形成中風囊。缺血性卒中的分型1.動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死 2.腦栓塞3.腔隙性腦梗死4.出血性腦梗死、混合 性卒中等動脈粥樣硬化 在顱內外大、中動脈及其主要分支的各種原因引起的血管壁病變的 基礎上發(fā)生，以動脈粥樣硬化最常見。臨床表現(xiàn)1.高血壓、糖尿病、心臟病的中老年人 2.安靜或睡眠中起病3.多無頭痛、嘔吐、昏迷等全腦癥狀有昏迷者多為腦干梗塞；大面積半球梗塞局灶癥狀出現(xiàn)后意識障礙逐漸加 4.明顯的定位癥狀和體征腦梗死治療分型治療 輕癥者（腔梗，LACI）可數(shù)h或1-2d不治而愈，多數(shù)不用復雜治療，預后好重癥者（TACI）發(fā)病即昏迷危急生命，需緊急治

26、療，盡管用最理想療法仍不易奏效，又稱惡性MCA更塞分期治療1,時窗期：3-6h內，無溶栓禁忌者緊急溶栓 取腦保護治療：如亞低溫治 療等2,腦水腫 顱高壓期：6-12h,持續(xù)2-4周，全腦癥狀對癥治療:維持RBP血容量心肺功能穩(wěn)定抗腦水腫降顱壓預防合并癥、外科治療：如惡性MCA更死，保守治療未能控制出現(xiàn)腦疝者，及時開顱減壓3,恢復期：一般支持治療、神經保護、中藥康復4,后遺癥期：功能鍛煉、康復治療原則a）分型分期為核心的個體化治療b） 一般內科支持治療基礎上酌情選用改善循環(huán)， 腦保護，抗腦水腫降顱壓等措施c）重點是急性期分型治療d）腦梗死不宜脫水，主要改善循環(huán)e）大中梗死抗腦水腫，降顱壓，防腦疝

27、f） 大腦前及前交通A次腦中AVBI大量血液進入蛛網膜下腔刺激腦膜以及腦容積的增加，引起腦膜刺激征及ICP增顱內高壓使腦灌注壓急劇下降，血管瘤破裂時的沖擊作用是半數(shù)患者發(fā)病時意識 障礙的原因；血液堵塞腦脊液循環(huán)通路，引起腦積水血液分解產物（炎性物質及血管活性物質）致化學性腦膜炎或血管痙攣，引起ICP 增高或腦缺血血液分解產物直接刺激下丘腦引起功能紊亂導致發(fā)熱、血糖升高、心律失?；蛐?肌缺血?SAH臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn)：1.突然起病，誘因：情緒激動，用力，排便，咳嗽等。2 .劇烈頭痛:劈裂樣、刀割樣、程度重、難以忍受?！耙簧薪洑v的最嚴重頭痛”，注意老年人頭痛癥狀可不明顯，多見意識障礙及精神癥

28、 狀。3 .惡心嘔吐;伴面色蒼白，全身冷汗4 .意識障礙：50%Z上，以一過性意識不清為多，重者昏迷。5 .腦膜刺激征：頸強,Kernig征及Brudzinski征（+）6 .眼部表現(xiàn)：玻璃體下片狀出血，是急性顱高壓及眼靜脈回流受阻所致.見于20婕者.7 .精神癥狀：可有欣快，澹妄及幻覺,2-3周自行消失；8 .其他癥狀：部分可出現(xiàn)腦心綜合征，消化道出血，急性肺水腫及局限性神經功能缺損 體征常見并發(fā)癥：1）再出血：10-14d多見，病情穩(wěn)定后臨床表現(xiàn)加重，CSF鮮紅。2）腦血管痙攣：發(fā)生于血液環(huán)繞的血管，嚴重程度與血量相關，約 1/3出現(xiàn)局灶性 損害體征，臨床癥狀取決于痙攣血管，是死亡和致殘的

29、的主要因素。5-14d為遲發(fā)性血管痙攣高峰期，2-4周逐步消失。TCD或DSAI確診。3）腦積水：急性梗阻性腦積水（1W內）；亞急性交通性腦積水（數(shù)周后）4）其他：5-10%癲癇發(fā)作，低鈉血癥。輔助檢查1、CT: SAHt選輔助檢查,陽性率隨時間遞減。增強可顯示大的動脈瘤和AVM2、MRI:可檢出腦干小血管畸形。急性期易誘發(fā)再出血。MRA可提高A瘤的陽性檢出率。3、腰椎穿刺:CSF壓力上升，外觀均勻一致血性。長期以來，腰穿是診斷 SAH的主 要手段，因易造成誤傷的混淆，偶發(fā)腦疝，故已逐漸被 CT取代，但尚不能完全 取代，因為尚有小部分SAH CT及MRI在發(fā)病后可無陽性所見。?SAH1、突然劇

30、烈頭痛，惡心嘔吐2、腦膜刺激征（+）3、CSF呈均勻一致血性，壓力增 高。4、眼底：玻璃體膜下出血5、CT:各腦池、腦裂、腦溝局部或廣泛高密度影。?SAHW腦出血的鑒別要點SAH腦出血發(fā)病年齡常見病因動脈瘤好發(fā)于3060歲，血管畸形，青 少年多見多為動脈瘤、血管畸形起病狀態(tài)活動、情緒激動起病速度急驟、數(shù)分鐘癥狀達到高峰血壓 多正常、或可增高頭痛 極常見、劇烈昏迷見于重癥患者、為短暫性神經體征頸強、Kernig征等腦膜刺激征頭顱CT腦池腦室及蛛網膜下腔內高密度影腦脊液 血性（均勻一致）多見于5060歲高血壓及腦動脈粥樣硬化活動、情緒激動數(shù)十分至數(shù)小時達到高峰多明顯增高常見見于重癥患者，為持續(xù)性偏

31、癱偏身感覺障礙及失語等神經功能缺失腦實質內高密度病灶血性（洗肉水樣）? 治療要點治療原則：降低顱內壓，防治再出血及遲發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，去除病因，預防復發(fā)。1.內科治療1） 一般處理：絕對臥床46W避免用力排便、咳嗽、噴嚏、情緒激動、勞累等升高顱壓及血壓的因素，應用緩瀉、止咳、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛等對癥治療；脫水、抗癇、降壓、水電平衡等；防治并發(fā)癥。2）降顱壓：20犯露醇、速尿、白蛋白、甘油果糖3）防治再出血：6氨基已酸（EACA）4- 6g+N S100ml,或5%-10%GS靜滴15-30分內滴完，以后持2英1g/h,維持12-24小時，以后12g靜滴Bid 3-7天，漸減量共用2-3周；

32、止血芳酸：100-200mg+GS/NS q12h-q8h ； 立止血：2KU/次，可持續(xù)24小時；4)抗血管痙攣：尼莫地平(40-60mg q4h-6h;3 周) ；尼膜同(10mg/d,7-14d )5)腦脊液置換: 每次 10-20ml ， 2/周。促進血液吸收，緩解頭痛，減少血管痙攣。防止感染，再出血，腦疝。手術治療：目的：根除病因，防止再出血方法：動脈瘤頸夾閉、切除、動脈瘤栓塞或動靜脈畸形切除、血管內介入、丫刀治療等。? 特發(fā)性面神經麻痹亦稱 Bell 麻痹 , 面神經炎是因莖乳孔內面神經非特異炎癥所致的周圍性面癱。多數(shù)人認為屬于自身免疫性反應病 理 早期 : 水腫 、脫髓鞘嚴重 :

33、 軸突變性臨床表現(xiàn)? 任何年齡, 男性略多 ; 急性起病 , 數(shù)小時或1-3 天達高峰；病初可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內或下頜角的疼痛；主要表現(xiàn)一側表情肌完全性癱瘓：1. 額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，不能閉合或閉合不全，閉合時患側眼球向外上方轉動，顯露白色鞏膜，稱Bell 征；2. 患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒口角歪向健側；3. 口輪匝肌癱瘓鼓氣，吹口哨時漏氣；4. 頰肌癱瘓食物滯留于患側齒頰之間；特殊表現(xiàn)? 鼓索以上 - 伴同側 - 舌前 2/3 味覺喪失 ;? 鐙骨肌支以上- 伴同側 - 舌前 2/3 味覺喪失和聽覺過敏;? 膝神經節(jié) - 上述表現(xiàn)外，尚有患側乳突部疼痛，耳廓和外耳道

34、感覺減退，外耳道鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt syndrome.? 1-2 周內開始恢復，1-2 月內基本恢復? 恢復不完全者常伴癱瘓側肌肉攣縮、面肌痙攣、聯(lián)帶運動。? 病損后再生的神經纖維長入鄰近其他神經通路而支配原來屬于其他神經的效應器。治療原則改善局部循環(huán)，減輕面神經水腫，緩解神經受壓，促進功能恢復。? 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病別名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經炎、吉蘭巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome) 、格林巴利綜合征是可能與感染有關和免疫機制參與的急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經病。 以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理

35、特點。病因和發(fā)病機制與病毒介導的免疫有關 病毒與神經組份相似，免疫系統(tǒng)錯誤識別，產生自身免疫抗 體，發(fā)生免疫應答，周圍神經髓鞘脫失。神經根、神經節(jié)、周圍神經節(jié)段性脫髓鞘及軸索變性偶可累及脊髓腦神經核、前角細胞可變性臨床表現(xiàn)1、病前14周感染史2、急性或亞急性起病；數(shù)日2W達高峰3、運動障礙：對稱性四肢馳緩性癱，可累及呼吸肌4、感覺障礙：主觀：疼痛，肌肉壓痛 客觀：手套、襪套樣感覺減退5、腦神經麻痹：面神經、舌咽迷走神經，偶有視乳頭水腫6、自主神經癥狀7、2周內達高峰，4周內停止進展，1-2月開始恢復輔助檢查 腦脊液：蛋白細胞分離，病后2-3周最明顯，可正常治療1、病因治療：血漿交換療法、靜脈注

36、射人免疫球蛋白激素不再推薦2、B族維生素、維生素C、輔酶Q10 3、輔助呼吸、對癥治療、預防并發(fā)癥脊髓炎：各種感染或變態(tài)反應引起脊髓?。和鈧?、壓迫、血管、放射、代謝、營養(yǎng)、遺傳。脊髓炎分類：按照部位、病因、起病形式。急性脊髓炎、是指各種感染后變態(tài)反應引起的急性橫貫性脊髓損害。其特點為受損平 面以下肢體癱瘓、各種感覺缺失和以膀胱直腸功能障礙為主的植物神經功能損害。病理以胸35最為多見，其次為頸段、腰段。肉眼：受損節(jié)段脊髓腫脹、質軟，軟脊 膜充血，切面見灰、白質界限不清。鏡下：軟膜和脊髓內血管擴張、充血，血管周圍 炎細胞浸潤；灰質內神經細胞腫脹、碎裂、消失，尼氏小體溶解，白質中髓鞘脫失， 軸突變性

37、，膠質細胞增生。臨床表現(xiàn)-見于任何年齡，以青壯年為多，病前 12周有感染史或疫苗接種史，或有 受涼、外傷、疲勞等誘因。急性起病，數(shù)小時至 23天達高峰。上升性脊髓炎，起病 急，數(shù)小時達高峰，累及呼吸肌，導致呼吸麻痹。典型癥狀二= 受損平面以下運動障礙、脊髓休克。受損平面以下感覺缺失，束帶感受損平面以下自主神經功能障礙。無張力膀胱反射性神經元性膀胱上性脊髓炎：迅速達高峰，病變上升至高頸髓。中樞神經系統(tǒng)感染是一種由病毒、細菌、真菌、立克次體、螺旋體、寄生蟲等多種病原微生物侵犯中樞 神經系統(tǒng)的實質、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥性疾病。分類 以腦和（或）脊髓實質受累為主：腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎；以

38、腦膜受累為主：腦膜炎或腦脊膜炎；腦實質與腦膜合并受累：腦膜腦炎。感染途徑血行感染：病原體通過呼吸道或皮膚粘膜進入血流，由血液進入顱內; 直接感染：病原體通過穿透性外傷或臨近結構的感染向顱內蔓延 逆行感染：病原體沿神經干逆行侵入顱內。? 單純皰疹病毒性腦炎是由單純皰疹病毒(herpes simplex virus,HSV )引起的急性CNS感染性疾病。大腦的顆葉、額葉和邊緣系統(tǒng)最常受累，引起腦組織出血 性壞死和/或變態(tài)反應性腦損害。DNA病毒單純皰疹病毒 水痘-帶狀皰疹病毒巨細胞病毒RNAW毒 脊髓灰質炎病毒柯薩奇病毒病理 第一期：額、顆葉、邊緣系統(tǒng)腦實質炎癥反應、水腫。第二期：出血性壞死，神經

39、細胞壞死、軟化，血管周圍炎細胞浸潤。神經細胞和膠質 細胞核內可見嗜酸性 包涵體，包涵體內含有皰疹病毒的顆粒和抗原-特征性病理改臨床表現(xiàn)1、任何年齡、任何季節(jié)均可患病2、前驅癥狀：發(fā)熱、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹瀉等，原發(fā)感染潛伏期2-21天。3、急性起?。?/4患者有口唇皰疹史4、神經功能受損癥狀：精神癥狀 突出，彌散性損害:高顱壓、意識障礙、腦膜刺激征、頭痛、嘔吐、去皮層強直。局 灶性損害:偏癱、偏盲、失語、精神癥狀。癲癇發(fā)作：可見不同形式的癲癇發(fā)作。5、病程為數(shù)日至12個月。輔助檢查1、EEG彌漫性或局灶性慢波，后出現(xiàn)周期性棘慢綜合波，以單側或雙側題、額區(qū)異常更明顯，雙側腦波不對

40、稱；2、頭顱CT典型表現(xiàn)：為一側或雙側顆葉、海馬等局灶低密度，夾雜點狀高密度影。頭顱MRI示腦實質內長T1長T2信號病灶；多在一周內有陽性表現(xiàn)。3、CSF壓力正?；蛟龈?，白細胞數(shù)增多，以淋巴細胞為主，可有紅細胞增多，蛋白質輕中度增高，糖、氯化物正常；4、腦脊液病原學檢查：HSVt異性 IgM、IgG 抗體(Western blot,ELISA ), HSV-DNA(PCR) 腦活檢：神經細胞內嗜酸性包涵體、電鏡下細胞內HS姨?？贵w陽性：IgM抗體陽性血與腦脊液抗體IgG滴度比小于40雙份腦脊液HSVIgG抗體滴度比值大于4診 斷口唇或生殖器皰疹史、或本次發(fā)病有皮膚、粘膜皰疹；急性起病，病情重，

41、發(fā)熱等前驅癥狀；神經系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，明顯的精神行為異常； CSF紅、白 細胞數(shù)增多，糖、氯化物正常； EEG以額、顆區(qū)損害為主的彌漫性慢波及癲癇樣 放電CT或MRI發(fā)現(xiàn)顆葉局灶性出血軟化灶病原學診斷特異性抗病毒治療有效中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，脫髓鞘是其病理過程中具有特征性的突出表現(xiàn)。分類；遺傳性：腦白質營養(yǎng)不良獲得性：原發(fā)性-免疫介導繼發(fā)性一缺血、缺氧、營養(yǎng)缺乏多發(fā)性硬化是以中樞神經系統(tǒng)白質脫髓鞘病變?yōu)樘攸c的自身免疫病，可能是遺傳易感個體與環(huán)境因素作用而發(fā)生的自身免疫過程。病 理 累及半球、視神經、脊髓、腦干和小腦。尤其是側腦室體及

42、前角部位。肉眼:急性期斑塊界不清、暗紅、暗灰色；慢性期界清、淺灰。鏡下:早期髓鞘脫失，軸突完好，小靜脈周圍炎細胞浸潤，晚期，軸突崩解，神經細 胞減少，神經膠質形成的硬化斑。臨床表現(xiàn)1、年齡與性別：青年或中年起病，20-40歲多見。2、病前多有疲勞、體重 減輕、關節(jié)肌肉隱痛等，可有誘因。3、亞急性起病。時間上多發(fā)：緩解一復發(fā)的過 程空間上多發(fā)：多個病變部位4、CN夠部位受損的癥狀和體征，體征多于癥狀。常見以下癥狀體征1、肢體癱，不對稱2、感覺障礙：疼痛、麻木及其它感覺異常 3、 眼部癥狀：視力障礙、眼球震顫、眼肌麻痹、復視4、共濟失調：晚期可出現(xiàn)charcot 三主征（眼震、意向震顫、吟詩樣語言

43、）5、發(fā)作性癥狀：強直痙攣、感覺異常、構音障礙、癲癇、疼痛。萊爾米特征 痛性痙攣6、精神癥狀：7、自主神經：膀胱功能 障礙其他神經受損癥狀臨床分型復發(fā)一緩解型繼發(fā)進展型原發(fā)進展型進展復發(fā)型診 斷從病史和神經系統(tǒng)檢查表明 CN/質內同時存在兩處以上病灶。起病年齡10-50 歲。有緩解-復發(fā)交替病史。2次發(fā)作間隔至少1月，每次持續(xù)24h以上。或緩慢進 展方式病程6月以上?？膳懦渌膊∫暽窠浖顾柩?是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。病因：不清，與MS的關系有待闡明。病理：脫髓鞘，硬化斑，壞死，血管周圍炎性 細胞浸潤，累及視神經、視交叉、脊髓臨床表現(xiàn)1、年齡：560歲，以2040

44、歲最多；2、急性或亞急性起病，少數(shù)慢性起 病；3、特征性表現(xiàn)為急性橫貫性脊髓炎和同時或相繼出現(xiàn)的視神經炎；單眼或雙眼 視神經或球后視神經炎，數(shù)小時或數(shù)日視力下降，大部分患者視力隨后恢復。脊髓炎 表現(xiàn)為播散性脊髓炎，不對稱，非完全性 4-單相病程為多；可有緩解一一復發(fā)脊髓炎與脊髓病前者：感染或變態(tài)反應所引起。感染后或疫苗接種后、病毒性、細菌性、真菌性、寄生蟲性、原因不明。起病形式：急性（1周內）、亞急性（2-6周）、慢性（大于6周） 后者：由外傷、壓迫、血管、放射、代謝、營養(yǎng)、遺傳。腦血管疾病心臟病、腦卒中、腫瘤人類三大死因分類按病程進展：1.短暫性腦缺血發(fā)作；2.進展性卒中;3.完全性卒中按病

45、變性質：出血性一腦出血蛛網膜下腔出血缺血性一腦血栓 腦栓塞2. 皮層支或旋支腦的病理生理 腦氧.葡萄糖貯備甚微，血流一旦完全阻斷，很快發(fā)生不可逆損害。腦血流供應正常是腦功能正常和結構完整的首要條件。腦血管病的病因1基本病因；一.血管壁病變（1）高血壓腦小動脈硬化（2）腦動脈粥樣硬化（3）其他血管病變1.先天發(fā)育異常2.感染和非感染性動靜脈炎3.中毒、代謝疾病致的血管病變二.心臟病-是心源性腦栓塞的病因2促發(fā)因素三.血流動力學因素1.高血壓或低血壓2.心臟功能和血容量改變3.側枝循環(huán)功能差四.血液成分異常1.紅細胞增多癥；2.異常球蛋白血癥等。3.血小板減少或功能異常。4.凝血或纖溶系統(tǒng)功能障礙

46、腦血管病的臨床表現(xiàn)1.最大特點 突然起病，很快出現(xiàn)定位體征和癥狀 2.全腦癥狀 （彌漫、非定位癥狀）：頭痛、嘔吐、意識障礙腦卒中（stroke ）又稱中風、腦血管意外，通常指包括腦梗死、腦出血、蛛網膜 下腔出血在內的一組疾病。可定義為，急性起病，由于腦局部血液循環(huán)障礙所導致的 神經功能缺損綜合癥，癥狀持續(xù)時間至少 24小時引起與受累腦血管的血供區(qū)域一致 的局灶性癥狀和體征分類；出血性腦卒中1.腦出血 高血壓小動脈硬化2.蛛網膜下腔出血-先 天動脈瘤缺血性腦卒中動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死-動脈粥樣硬化-含分水嶺梗死心源性腦栓塞-心臟病腔隙性腦梗死-高血壓小動脈硬化短暫性腦缺血發(fā)作（1）缺血性卒中

47、獨立危險因素，近期頻繁發(fā)作是腦梗死的特級警報病因和發(fā)病機制1.微栓塞 反復刻板癥狀 溶解再通 來源于附壁血栓及硬化斑塊2.腦血管痙攣、狹窄或受壓（如頸椎?。?.血流動力學改變嚴重者導致分水嶺梗死 臨床表現(xiàn)-發(fā)作性短暫性可逆行反復性1 .發(fā)病迅速2.相應定位癥狀和體征3.癥狀、體征消失快，最長不超過 24小時一般 2-15分鐘完全消失。超過1小時多為TIA型腦梗死4.多反復發(fā)作頸內動脈系統(tǒng)：TIA特征性癥狀1.眼動脈交叉癱病變側單眼一過性黑朦、2 .對側偏癱及感覺障礙3. Horner征交叉癱（病變側Horner征、對側偏癱）4.失語癥 癲 癇 是多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電的臨床

48、綜合癥，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性的特點。癇性發(fā)作（seizure）指每次或每種發(fā)作的短暫過程由某些原因如缺氧、低血糖等導致的一過性腦部神經元異常放電所引起的短暫腦功能障礙而產生的單次發(fā)作，稱一次癇性發(fā)作。病因1癥狀性癲癇：中樞神經系統(tǒng)病變 2、特發(fā)性癲癇：遺傳3、隱源性癲癇：病因 不明確發(fā)病機制癇性放電的起始：PDS2、癇性放電的傳播：突觸聯(lián)系和強直后易化3、癇性放電的終止：各層結構的主動抑制作用致癇灶 （seizure focus ）是一種神經生理學概念。指腦電圖上出現(xiàn)癇性放電最明顯的一個或一個以上的部位，亦即直接引起癇性發(fā)作的部位?？赡苁怯捎诎d癇病理灶 的擠壓，局部缺血等

49、導致局部神經元減少及膠質增生形成。癲癇病理灶是一種神經病理學的概念、為腦內的形態(tài)或結構異常直接或間接導致腦電圖上的癇性放電及癲癇發(fā)作。在這些病灶內及其鄰近部位或較遠的皮層，尚存在一個或多個功能性病灶，即致癇灶。癲癇發(fā)作的分類1部分性發(fā)作又稱局灶性發(fā)作大腦半球局部神經元的異常放電?？梢詿o或有意識障礙。臨床表現(xiàn)1、單純部分發(fā)作部分運動性發(fā)作杰克遜發(fā)作 Todd癱瘓姿勢性發(fā)隹體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作自主神經發(fā)作精神性發(fā)作2、復雜部分性發(fā)作自動癥（automatisms ） 3、繼發(fā)全面性發(fā)作全面性發(fā)作發(fā)作最初的臨床及腦電圖改變提示雙側半球受累。 臨床表現(xiàn)形式多樣。多在發(fā)作初期有意識喪失。臨床表現(xiàn)1

50、、強直-陣攣發(fā)作2、強直性發(fā)作3、陣攣性發(fā)作4、失神發(fā)作5、肌陣攣 發(fā)作6、失張力發(fā)作治療1、藥物治療的一般原則： 確定是否用藥根據(jù)發(fā)作類型選擇 AEDSD注意藥 物用法嚴密觀察不良反應堅持單藥治療原則合理的聯(lián)合治療增減藥物、停藥及換藥原則（長期2、傳統(tǒng)AEDs苯妥英鈉苯巴比妥卡馬西平撲癇酮丙戊酸鈉乙琥胺 癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài)，是指癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復 又頻繁再發(fā)，或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。為神經科常見急診之一， 致殘率和死亡率相當高常見原因不恰當停藥腦卒中、 腦炎、外傷、腫瘤、中毒可有誘因（治療不規(guī)范、 感染、過度疲勞、精神因素、孕產和飲酒等）治療原

51、則從速控制發(fā)作是關鍵支持 對癥治療維持治療帕金森病的臨床特點1靜止性震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀，46次/秒。多為不對稱性。 情緒激動或精神緊張時加劇，睡眠中可完全消失。2運動遲緩指病人有（1）運動起動困難和（2）動作執(zhí)行困難，是病人最常見和 較特殊的表現(xiàn)。早期以肢體遠端受累 對左旋多巴治療反應好 一般性表現(xiàn)：1動 作啟動困難2自主動作變慢、幅度變小3重復動作易疲勞4做序列性動作困難5 不能同時做多個動作6保住特殊表現(xiàn)：1解系鞋帶、扣紐扣難2 “小寫癥” 3 “面具臉” 4手擺動減少5流涎6言語減少，語音低沉、單調。3肌張力增高肌強直姿勢平衡障礙初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，

52、出現(xiàn)動作困難。對側肢體的自主運動可誘導出肌張力的增高?！般U管樣強直”、“齒輪樣強直原發(fā)性震顫：姿勢性震顫（postural tremor） ,做精細動作（action tremor） 時加 重，對稱性，以手震顫為主，也可影響頭、發(fā)音、舌、唇等，以及軀干和下肢。激動、疲勞可加重，喝酒可減輕震顫。嚴重時可影響生活功能帕金森病的臨床診斷標準存在至少兩個下列主征：1靜止性震顫、運動遲緩、齒輪樣肌強直和姿勢性反射障礙；但至少要包括頭兩項其中之一。2沒有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因：3如腦外傷、腦血管疾病、 病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。沒有下列體征：眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害以及

53、肌萎縮。帕金森病綜合征:以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥候群。帕金森?。翰∫虿幻鞯呐两鹕【C合征。繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征，如腦炎或MPT引起的。帕金森病疊加綜合征或非典型性帕金森?。壕哂信两鹕【C合征和其它癥狀的一組神 經變性疾病。原發(fā)性震顫的鑒別特點原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側、肢體或頭身、姿勢性、 動作性加重、進展慢單側、肢體、靜止性、進展快肌張力正常增身運動遲緩無有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預后好差帕金森病的藥物治療臨床前期：神經細胞進行性變性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECTI能有助于早期診斷 神經保護性治療的理論基礎治療原理1治愈性治療：修復神經損傷和恢復神經遞質傳遞功能，達到治愈疾病的目的2保護性治療：阻斷和干擾病因或/和病理因素對多巴胺神經元的損傷3對癥治療：通過補充外源性多巴或影響多巴胺代謝或信號傳遞，改善臨床癥狀和體征 4外科治療：糾正基底節(jié)神經沖動信號傳遞的不平衡或補充和修復已損害的多巴胺神 經元5康復治療：增強體能和日常生活能力多巴胺受體激動劑 單胺氧化酶B抑制劑 左旋