垂體Rathke裂囊腫

1、垂體Rathke裂囊腫MR表現(xiàn) 西安市第一醫(yī)院西安市第一醫(yī)院醫(yī)學醫(yī)學影像科惠志強影像科惠志強l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -概況概況 概念概念 一種先天性疾病一種先天性疾病 源于垂體源于垂體Rathke氏囊氏囊 又稱又稱垂體膠樣囊腫垂體膠樣囊腫 垂體囊腫垂體囊腫 上皮粘液囊腫上皮粘液囊腫 上皮樣囊腫等上皮樣囊腫等l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -概況概況 組織學起源組織學起源-胚胎時垂體胚胎時垂體Rathke Rathke 囊的遺留囊的遺留胚胎發(fā)育胚胎發(fā)育4 4周周 - Rathke- Rathke囊形成囊形成胚胎發(fā)育胚胎發(fā)育7 7周周 - Rathke

2、- Rathke 裂殘留裂殘留 （腺垂體與垂體中間部殘留有腔隙）（腺垂體與垂體中間部殘留有腔隙） 出生后出生后Rathke Rathke 裂裂 - - 應(yīng)退縮消失應(yīng)退縮消失 若持續(xù)存在并不斷擴大若持續(xù)存在并不斷擴大 - - 形成形成 RathkeRathke囊腫囊腫 病理病理 囊壁囊壁 - 由單層立由單層立 方上皮方上皮 或柱狀上或柱狀上 皮皮 并有纖毛上皮細胞的纖維壁構(gòu)成并有纖毛上皮細胞的纖維壁構(gòu)成囊液囊液 - - 粘液，為清亮無色粘液，為清亮無色 含有膽固醇結(jié)晶的棕色含有膽固醇結(jié)晶的棕色 或陳舊白色粘液樣粘稠或膠凍樣或陳舊白色粘液樣粘稠或膠凍樣生長部位生長部位- - 大多數(shù)囊腫以垂體為中心

3、大多數(shù)囊腫以垂體為中心 較小者完全位于鞍內(nèi)或主體位于鞍內(nèi)較小者完全位于鞍內(nèi)或主體位于鞍內(nèi) 較大者可穿過鞍隔向鞍上發(fā)展較大者可穿過鞍隔向鞍上發(fā)展l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -概況概況 20204040歲，女性多見歲，女性多見 大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀 少數(shù)囊腫逐漸擴大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu)引起：少數(shù)囊腫逐漸擴大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu)引起： 慢性頭痛慢性頭痛 垂體內(nèi)分泌功能障礙垂體內(nèi)分泌功能障礙 男性男性- - 疲勞疲勞 ，性欲減，性欲減 絕經(jīng)前的婦女絕經(jīng)前的婦女 月經(jīng)不規(guī)月經(jīng)不規(guī) 則，溢乳則，溢乳 絕經(jīng)后的婦女絕經(jīng)后的婦女 疲勞和精神狀態(tài)改變疲勞

4、和精神狀態(tài)改變 視功能障礙視功能障礙 - - 雙顳側(cè)偏盲及視力下降雙顳側(cè)偏盲及視力下降 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -概況概況l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 鞍區(qū)邊界清楚的腫物鞍區(qū)邊界清楚的腫物 T1 T1多呈低信號多呈低信號 T2 T2多呈高信號多呈高信號 無強化無強化 （與其他腫瘤相鑒別的唯一依據(jù)）與其他腫瘤相鑒別的唯一依據(jù)） 其不同的信號變化是由于囊腫其不同的信號變化是由于囊腫 內(nèi)容物的蛋白含量不同所致內(nèi)容物的蛋白含量不同所致T1T1T2T2T1+CT1+CT1+CT1+Cl 垂體垂體RathkeRathk

5、e裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)囊腫無強化囊腫無強化 當囊腫內(nèi)容物與腦脊液相類似當囊腫內(nèi)容物與腦脊液相類似 或蛋白質(zhì)含量或蛋白質(zhì)含量100 000mg/L170 000mg/L170 000mg/L時時T1T1呈高信號、呈高信號、T2T2呈低信號呈低信號T1T1高信號主要與囊壁粘液分泌細胞所高信號主要與囊壁粘液分泌細胞所 分泌的粘多糖含量的增多有關(guān)分泌的粘多糖含量的增多有關(guān)l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 蛋白質(zhì)含量蛋白質(zhì)含量100 000170 000mg/L100 000170 000mg/L時時 T1 T1、T2T2均為高信號均為高信號與

6、囊內(nèi)粘多糖含量的增加與囊內(nèi)粘多糖含量的增加 慢性出血慢性出血 高膽固醇含量高膽固醇含量 及囊壁的細胞碎屑等及囊壁的細胞碎屑等 多種成分的共存有關(guān)多種成分的共存有關(guān)l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)MR 增強：囊腫無強化圖像病理：Rathke囊腫 l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷征象征象 RathkeRathke囊腫囊腫 垂體微腺瘤垂體微腺瘤邊緣邊緣 光滑銳利光滑銳利 欠光整欠光整強化強化 更低信號更低信號 低信號低信號T1T1高信號

7、高信號 可有可有 無無囊內(nèi)漂浮結(jié)節(jié)囊內(nèi)漂浮結(jié)節(jié) 可有可有 無無鞍底沉淀物鞍底沉淀物 可有可有 無無垂體窩垂體窩 無擴大無擴大 可擴大可擴大 垂體微腺瘤垂體微腺瘤 女，女，2323歲，未婚歲，未婚 ，泌乳，泌乳泌乳素高于正常泌乳素高于正常3 3倍倍右側(cè)垂體見強化低信號影右側(cè)垂體見強化低信號影上緣膨隆上緣膨隆垂體柄向右移位垂體柄向右移位 垂體微腺瘤垂體微腺瘤l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷RathkeRathke囊腫囊腫 - - 囊內(nèi)結(jié)節(jié)囊內(nèi)結(jié)節(jié)l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷RathkeRathk

8、e囊腫囊腫 強化強化- 更低信號更低信號 l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷 垂體腺瘤卒中與短垂體腺瘤卒中與短T1 T1 信號特征的信號特征的Rathke Rathke 囊腫囊腫 腫瘤信號多不均勻，多無液平面出現(xiàn)腫瘤信號多不均勻，多無液平面出現(xiàn) 瘤體較大瘤體較大, ,視交叉受壓最常見視交叉受壓最常見 腫瘤向上生長穿破鞍隔進入鞍上池時腫瘤向上生長穿破鞍隔進入鞍上池時 局部可形成窄頸局部可形成窄頸, ,呈明顯的葫蘆形呈明顯的葫蘆形l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷 囊性顱咽管瘤囊性顱咽管瘤 Rathke

9、Rathke囊腫囊腫 多見于兒童多見于兒童 成人成人 腫瘤主體位于鞍上腫瘤主體位于鞍上 鞍內(nèi)鞍內(nèi) 囊內(nèi)多房可見囊內(nèi)多房可見 單房單房 信號不均勻信號不均勻 相對均勻相對均勻 花環(huán)狀強化花環(huán)狀強化 不強化不強化 鈣化常見鈣化常見 少見少見 囊性顱咽管瘤囊性顱咽管瘤 l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷 蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫 長長T1 T1 長長T2T2信號特征的信號特征的Rathke Rathke 囊腫囊腫腦脊液信號腦脊液信號 囊液囊液T1T1信號比腦脊液的信號高信號比腦脊液的信號高不強化不強化 囊壁強化囊壁強化 蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜

10、囊腫l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng) 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷 因鞍隔缺損或垂體萎縮因鞍隔缺損或垂體萎縮 - - 蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力 沖擊下突入鞍內(nèi)沖擊下突入鞍內(nèi) - - 致蝶鞍擴大，垂體受壓變扁致蝶鞍擴大，垂體受壓變扁 MRI MRI表現(xiàn)：垂體受壓變扁，呈條狀貼于鞍底表現(xiàn)：垂體受壓變扁，呈條狀貼于鞍底 鞍內(nèi)充滿鞍內(nèi)充滿CSFCSF 垂體柄下移以萎縮的垂體相接垂體柄下移以萎縮的垂體相接 鞍底下陷鞍底下陷 空泡蝶鞍綜合征空泡蝶鞍綜合征l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷 空泡蝶鞍空泡蝶鞍垂體受壓變扁垂體受壓變扁呈條狀貼于鞍底呈條狀貼于鞍底鞍內(nèi)充滿鞍內(nèi)充滿CSFCSF垂體柄下移垂體柄下移鞍底下陷鞍底下陷l 垂體垂體RathkeRathke裂囊腫裂囊腫 -MRI-MRI鑒別診斷鑒別診斷 垂體膿腫垂體膿腫（伴尿崩癥（伴尿崩癥+ +發(fā)熱發(fā)熱+ +白細胞增高）白細胞增高）鞍區(qū)囊狀病灶鞍區(qū)囊