八蛋白質分解代謝

1、內 容 提 要l蛋白質的營養(yǎng)價值與氮平衡l外源蛋白質的消化吸收與腐敗l氨基酸的分解、氨基酸脫氨基的方式l -酮酸的代謝去路l血氨的運輸、代謝去路l尿素的生成過程l一碳單位、蛋氨酸循環(huán)l蛋氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸 的特殊代謝衍生物第一節(jié) 蛋白質的營養(yǎng)作用p蛋白質營養(yǎng)的重要性（生理功用）n蛋白質是生命的物質基礎 維持細胞、組織的生長、更新與修補 參與催化、運輸、代謝調節(jié) 作為能源物質（僅占總能量需求的20%20%） 每克蛋白在體內氧化可生成1717千焦耳（4 4千卡） 此功能可以由糖和脂肪代替n人類必須不斷從食物中獲取足夠量的蛋白質才能維持組織更新和保持健康，兒童及孕婦則更需要優(yōu)質和足量的

2、蛋白質一、人體氮平衡及對蛋白質的需要量（一）氮平衡 測定食物中含氮量（攝入氮）與尿、糞中含氮量（排出氮），可以反映人體內蛋白質的代謝概況根據(jù)： 蛋白質中氮的平均含量是16%16% 食物中含氮物質絕大多數(shù)是蛋白質 體內蛋白質分解產生的含氮物質主要由尿、糞排出有三種氮平衡情況1.1.氮的總平衡（攝入氮排出氮）： 見于正常成人，氮“收支平衡”2.2.氮的正平衡（攝入氮排出氮）： 見于兒童、孕婦、恢復期病人 部分攝入的氮用于合成機體蛋白質3.3.氮的負平衡（攝入氮排出氮）： 見于饑餓或消耗性疾病患者 蛋白質攝入量不足（二）蛋白質的生理需要量根據(jù)氮平衡實驗計算得知： 在不進食蛋白質時成人每日最低分解約2

3、0g蛋白質由于食物蛋白質與人體蛋白質組成的差異，不可能被全部利用，所以： 成人每日最低需要攝入3050g蛋白質 為長期保持總氮平衡，應按中國營養(yǎng)學會推薦量攝入蛋白質： 成人每日蛋白質的需要量為80g二、蛋白質的營養(yǎng)價值p決定蛋白質營養(yǎng)價值的因素 蛋白質的營養(yǎng)價值取決于蛋白質所含必需氨基酸的種類、數(shù)量及其比例 某種食物蛋白質所含必需氨基酸的量和比例越接近人體蛋白，其營養(yǎng)價值就愈高。 1蛋白質的營養(yǎng)價值： 氮的保留量占氮的吸收量的百分數(shù)： 即N保留量N吸收量100 若吸收的氮全部保留于體內： 即營養(yǎng)價值為1002 2營養(yǎng)必需氨基酸p在營養(yǎng)學上將氨基酸分為2 2類：必需氨基酸和非必需氨基酸n必需氨基

4、酸：l人體必需但自身不能合成而必須由食物蛋白供給的氨基酸l組成人體蛋白質的2020種氨基酸中有8 8種是必需氨基酸： 蘇氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸 賴氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、色氨酸n非必需氨基酸： 是人體必需但人體自身可以合成的氨基酸特殊氨基酸 體內酪氨酸（TyrTyr）和半胱氨酸（CysCys）可 以分別由苯丙氨酸和蛋氨酸轉變而來，所以 食物中酪氨酸、半胱氨酸可以節(jié)約苯丙氨酸（PhePhe）與蛋氨酸（MetMet）的量，稱它們?yōu)?半必需氨基酸 兒童期，組氨酸（HisHis）和精氨酸（ArgArg） 常不能滿足營養(yǎng)需要量，成負氮平衡。有 人也將其劃為必需氨基酸第二節(jié) 外源蛋白質的消化、吸收

5、與腐敗 食物蛋白質的消化、吸收是人體氨基酸的主要來源一、蛋白質的消化： 食物蛋白質在酶作用下水解為氨基酸和小肽 未消化的蛋白質不吸收，直接進入人體還可以產生過敏（抗原）或毒性（毒素）反應 消化部位： 自胃中開始，主要在小腸（一）胃中消化 蛋白質在胃中的消化由胃蛋白酶作用 胃蛋白酶以酶原的形式由胃粘膜主細胞分泌 胃蛋白酶原被鹽酸激活，胃蛋白酶有自身激活作用 此酶特異性差，水解不完全，產物是多肽和少量（游離）氨基酸 胃蛋白酶水解位點是芳香族氨基酸的羧基形成的肽鍵 胃蛋白酶對乳中的酪蛋白有凝乳作用，可以延長乳液在胃中的停留時間而加強消化胃蛋白酶的作用（二）小腸中消化（主要部位） 消化的酶：胰液、小腸

6、液（細胞膜）多種蛋白酶及肽酶 1 1胰液中的蛋白酶最適pH7.0pH7.0，產物是氨基酸和寡肽（1 1）內肽酶從肽鏈內部水解肽鍵（2 2）外肽酶從肽鏈末端水解肽鍵 （二）小腸中消化（主要部位）2 2腸液中的腸激酶激活胰蛋白酶原3 3小腸粘膜細胞（刷狀緣及胞液） 氨基肽酶、二肽酶 產物是氨基酸3 3種內肽酶的作用 內肽酶的概念 從肽鏈內部水解特定的肽鍵。3 3種內肽酶對肽鍵氨基酸特異性要求：2 2種外肽酶的作用 外肽酶的概念從肽鏈末端每次水解1 1個肽鍵。 介紹2 2種羧基肽酶（羧基肽酶A A、羧基肽酶B B）胃蛋白酶原胃蛋白酶HCl(+)(凝乳作用)胰蛋白酶原胰蛋白酶抑制劑腸激酶糜蛋白酶糜蛋白

7、酶原彈性蛋 白酶原 彈性蛋白酶羧肽酶原A，B羧肽酶A，B(特異性差)蛋白酶原及其激活()胰蛋白酶2 2種寡肽酶的作用寡肽酶存在于小腸粘膜細胞刷狀緣和胞液p 氨基肽酶：從氨基末端逐個水解出氨基酸，最后生成二肽說 明 食物中的蛋白質經(jīng)胃蛋白酶和胰液中蛋白酶消化后有1/31/3是氨基酸、2/32/3是肽 寡肽的水解主要在小腸粘膜細胞內進行，最后由氨基肽酶和二肽酶作用水解成氨基酸 各種酶協(xié)同作用使蛋白質的消化效率極高 正常成人，食物蛋白的95%95%可以水解完全 但是，一些纖維蛋白只能部分水解二、氨基酸的吸收和轉運p食物中的蛋白質經(jīng)消化產生的氨基酸主要 在小腸中吸收p吸收機制不完全清楚p一般認為： 氨

8、基酸吸收是消耗能量的主動吸收過程， 同時需要轉運蛋白（載體）氨基酸轉運蛋白 實驗證明： 腸粘膜細胞膜上的氨基酸轉運蛋白，能與氨基酸和NaNa+ +形成三聯(lián)體，將氨基酸和NaNa+ +轉運進入細胞 NaNa+ +則借助于鈉泵排出細胞外，同時消耗ATPATP氨基酸轉運蛋白 至少有7 7種轉運蛋白參與氨基酸的主動吸收： 中性氨基酸轉運蛋白（包括極性與非極性2 2種） 酸性氨基酸轉運蛋白 堿性氨基酸轉運蛋白 亞氨酸及甘氨酸轉運蛋白（效率低） 此外還有氨基酸轉運蛋白和二肽及三肽轉運蛋白 共用同一轉運蛋白的氨基酸之間有競爭作用組織細胞對氨基酸的攝取逆濃度的主動轉運（繼發(fā)性協(xié)同轉運） 細胞對氨基酸的攝取需要

9、膜上轉運蛋白并且需要NaNa+ +的同向協(xié)同轉運，需要鈉泵（NaNa+ +-K-K+ +-ATP-ATP酶）。三、蛋白質的腐敗作用p腐敗作用：l 腸道細菌（主要是大腸桿菌）對未消化的蛋白質或未吸收的消化產物作用，產生一系列產物的過程l 部位主要是在大腸的下段n腐敗作用的實質是細菌本身的代謝 腐敗的產物多數(shù)對人體有害胺、氨、吲哚、酚、硫化氫等 少數(shù)對人體有益少量脂肪酸和維生素K K（一）胺類的生成 腸道細菌的蛋白酶使蛋白質水解，再經(jīng)氨基酸脫羧基作用產生胺類。 其他有害物質1 1酪氨酸脫羧產生的酪胺氧化脫氨生成： 對甲酚、苯酚2 2色氨酸分解： 甲基吲哚、吲哚（糞便臭味來源）3 3半胱氨酸分解：

10、硫醇、硫化氫、甲烷（二）氨的生成 腸道氨的2 2個來源： 腸細菌對氨基酸的還原性脫氨（主要） 血液尿素擴散入腸腔受腸道細菌脲酶的分解產生氨 腸腔pHpH降低可減少氨吸收，反之加強。 第三節(jié) 體內蛋白質的降解p人體蛋白質處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡中1 1. .半衰期t t1/21/2（half-lifehalf-life）代表蛋白質壽命的長短 即蛋白質濃度降至其原濃度一半時所需要的時間 成人每天降解的蛋白量為1%1%2%2%，不同的蛋白質 壽命差異很大，從數(shù)秒到數(shù)月 一些代謝途徑關鍵酶的t t1/21/2極短 肝臟中大部分蛋白質的t t1/21/2（約在1 18d8d） 血漿蛋白t t1/21

11、/2（約10d10d） 結締組織蛋白t t1/21/2很長（約180d180d）2 2蛋白降解酶類-蛋白酶、肽酶p真核細胞中蛋白降解有兩條途徑 （1 1）不依賴ATPATP的過程，在溶酶體進行n降解的對象：胞外來源蛋白、膜蛋白、長壽命的胞內蛋白（2 2）依賴ATPATP與泛素的過程，在細胞液進行n降解對象： 異常蛋白、損傷蛋白、短壽命蛋白、 （對于無溶酶體的RBCRBC很重要）n泛素：l相對分子質量85008500（7676個氨基酸殘基）l作用泛素與被降解蛋白連接，形成大復合體（相對分子質量超過10106 6）而使被降解蛋白激活蛋白質降解的胞液途徑HS酶2泛素COS酶2HS酶1（泛素）nCON

12、H蛋白質蛋白質氨基酸泛素COOHHS酶1ATP泛素COS酶1AMP+PPi( (1 1) ) H HS S酶酶1 1使使泛泛素素活活化化( (4 4) )蛋蛋白白質質泛泛素素化化( (2 2) )泛泛素素與與H HS S酶酶2 2結結合合( (3 3) )底底物物蛋蛋白白質質的的初初步步活活化化( (5) )泛泛素素化化蛋蛋白白質質在在蛋蛋白白酶酶催催化化下下水水解解( (2 2) )酶3( (3 3) )( (4 4) )( (1 1) )蛋白酶類，ATP( (5 5) )第四節(jié) 氨基酸的一般代謝p 外源性氨基酸：n 食物蛋白質消化吸收的蛋白質p 內源性氨基酸：n 體內蛋白質降解產生與合成的

13、氨基酸p 氨基酸代謝庫：n 內源性與外源性氨基酸混合在一起 分布于體液各處參與代謝p 氨基酸代謝庫以游離氨基酸總量計體內氨基酸的來源與去路食物蛋白組織蛋白合成氨基酸（非必需氨基酸）降解脫氨基脫羧基轉化或參與合成合成組織蛋白質某些含氮化合物NH3尿素胺類-酮酸糖、酮體氧化供能氨基酸消化吸收一、氨基酸的脫氨基作用p 從量上而言，氨基酸脫氨基作用是氨 基酸分解代謝的首要反應p 氨基酸脫氨基可以在大多數(shù)組織進行p 氨基酸脫氨基的方式： 轉氨基 氧化脫氨基 聯(lián)合脫氨基最為重要（一）轉氨基作用p轉氨酶催化一種氨基酸的- -氨基轉移到一種- -酮酸的酮基上生成相應的氨基酸，原來的氨基酸轉變成- -酮酸l 反

14、應并無氨的真正脫出p轉氨酶催化的反應可逆（平衡常數(shù)近于1 1）反應方向取決于4 4種反應物的濃度l 是體內合成非必需氨基酸的重要途徑1 1轉氨酶p 體內有多種轉氨酶，具有特異性：n 轉氨酶催化不同氨基酸的轉氨基作用具有專一性n- -酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸作為氨基接受體的轉氨酶體系常見n 谷氨酸與- -酮酸的轉氨酶最為重要l 如：丙氨酸轉氨酶（GPTGPT或ALTALT）和天冬氨酸轉氨酶（GOTGOT或ASTAST）p 轉氨酶的輔酶為磷酸吡哆醛2 2轉氨基反應+轉氨酶R1COCOOHR1CNH2HCOOHR2COCOOHR2CNH2HCOOH用1515N N標記的氨基酸進行示蹤實驗證明p 體

15、內大多數(shù)氨基酸都可進行轉氨基作用 （賴、脯氨酸除外）p 多數(shù)氨基酸都有其特異的轉氨酶 多種氨基酸與 酮戊二酸之間的轉氨酶最為重要 兩種重要的轉氨酶 丙氨酸： 酮戊二酸氨基轉移酶簡稱丙氨酸轉氨酶（alanine transaminase ALT或GPT）天冬氨酸： 酮戊二酸氨基轉移酶簡稱天冬氨酸轉氨酶（aspartate transaminase AST或GOT）ALTALT和ASTAST催化的反應 CH3CHNH2COOH丙氨酸COOH（CH2）2C=OCOOH 酮戊二酸ALTCH3C=OCOOH丙酮酸COOH（ CH2）2CHNH2COOH谷 氨 酸天冬氨酸COOHCH2CHNH2COOHA

16、ST草酰乙酸COOHCH2C=OCOOHCOOH（CH2）2CHNH2COOH谷氨酸COOH（CH2）2C=OCOOH 酮戊二酸ALTALT與ASTAST在體內各組織中的分布 組織組織ASTASTALTALT單位單位/ /克濕組織克濕組織單位單位/ /克濕組織克濕組織心心156 000156 0007 1007 100肝肝142 000142 00044 00044 000骨骼肌骨骼肌99 00099 0004 8004 800腎腎91 00091 00019 00019 000胰腺胰腺28 00028 0002 0002 000脾脾14 00014 0001 2001 200肺肺10 000

17、10 000700700血清血清202016163 3轉氨基作用機制磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺轉氨機制( (省略了與酶蛋白結合、分子重排和水解等過程) )R1-CH-COOHNCHNCH2-OPHOH3CSchiffs 堿R2-CH-COOHNCHNCH2-OPHOH3CSchiffs 堿R2-CH-COOHNH2R2-C-COOHOR1-CH-COOHNH2R1-C-COOHO分子重排、水解分子重排、水解CH2NH2NCH2-OPHOH3CCHONCH2-OPHOH3C磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺轉氨機制4 4轉氨基作用的意義p 轉氨作用可以使氨基酸移去氨基進而分解，其逆反應可合成非必需氨基酸p 此過程只

18、有氨基的轉移，而沒有自由氨的生成p 部分氨基酸可以直接或間接以- -酮戊二酸為受氨體生成谷氨酸再氧化脫氨釋放自由氨（二）氧化脫氨基有2 2種酶催化氧化脫氨基：1 1氨基酸氧化酶（輔酶為FMNFMN或FADFAD）n L-L-氨基酸氧化酶（輔酶為FMNFMN）：l分布差（限于肝、腎）、活性低，作用小n D-D-氨基酸氧化酶（輔酶為FADFAD）：l分布廣、活性大，可作用于D-D-氨基酸；體內作用不明L-L-氨基酸氧化酶催化的反應-氨基酸-亞氨酸FMNFMNH2氨基酸氧化酶-酮酸H2ONH4氨基酸亞氨基酸酮酸氨+H2O+ NH3氨基 酸氧化酶2HRCCOOHRCHCOOHNH2RCCOOHNHO（

19、二）氧化脫氨基有2 2種酶催化氧化脫氨基：1 1氨基酸氧化酶（輔酶為FMNFMN或FADFAD）2 2L-L-谷氨酸脫氫酶（輔酶為NADNAD+ +或NADPNADP+ +）l 分布廣（肌肉除外）、活性強，十分重要；尤其是在聯(lián)合脫氨基作用中。L-L-谷氨酸脫氫酶催化的反應L-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+L-谷氨酸亞氨酸-酮戊二酸（三）聯(lián)合脫氨基p 體內最重要的脫氨基方式p 聯(lián)合脫氨基有2 2條反應途徑：n 轉氨基偶聯(lián)谷氨酸氧化脫氨（肝、腎活躍）n 嘌呤核苷酸循環(huán)（主要在骨骼?。﹑ 通過聯(lián)合脫氨基作用可以滿足2020種氨基酸脫氨基作用1 1聯(lián)合脫氨基 轉氨基與谷氨酸氧化脫氨偶聯(lián)作用CH2C

20、OOHCH2C=OCOOHCH2COOHCH2CHNH2COOHR-CHCOOHNH2R-C CO O HONH3+NAD(P)H+H+NAD(P)+H2OL-氨基酸-酮酸-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶轉氨酶2 2嘌呤核苷酸循環(huán)p在骨骼肌和心肌中L L谷氨酸脫氫酶的活性低l 這些組織的氨基酸難于進行聯(lián)合脫氨基作用p而是通過嘌呤核苷酸循環(huán) （purine nucleotide cyclepurine nucleotide cycle）脫氨基2 2嘌呤核苷酸循環(huán)p 其具體步驟 在肌肉等組織中氨基酸通過轉氨基作用，使草酰乙酸生成天冬氨酸 天冬氨酸與IMPIMP反應生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解出

21、延胡索酸生成AMPAMP AMPAMP又在腺苷酸脫氨酶催化下脫去氨基，最終完成了氨基酸的脫氨基作用 嘌呤核苷酸循環(huán)延胡索酸腺苷酸代琥珀酸蘋果酸天冬氨酸草酰乙酸AMPIMP谷氨酸-酮戊二酸氨基酸-酮酸R-5/-P二、氨的代謝p 血氨：l 機體代謝產生的氨及消化道吸收來的氨進入血液稱為血氨l 正常血氨含量0.1mg/dL0.1mg/dL（0.60.6mol/Lmol/L）p 氨有毒性，尤其是對大腦具有毒害作用p 氨主要在肝臟合成尿素而解毒l 嚴重肝病患者尿素合成降低導致血氨升高（一）血氨的來源p 體內的氨有如下幾個來源：1 1氨基酸脫氨基產生的氨（主要來源）2 2胺的分解產生的氨RCHRCH2 2

22、NHNH2 2 RCHO+NH RCHO+NH3 3（胺氧化酶）3 3嘌呤與嘧啶的降解產生氨4 4腸道吸收的氨l 腸內氨基酸在細菌作用下產氨（腐敗作用）l 腸道尿素在細菌脲酶作用下水解產氨5 5腎小管上皮細胞分泌的氨Gln+HGln+H2 2O Glu+NHO Glu+NH3 3（谷氨酰胺酶催化此反應）（二）血氨的轉運p 體內氨的轉運有兩種形式：1 1谷氨酰胺的運氨作用 谷氨酰胺從腦和肌肉向肝和腎轉運氨 谷氨酰胺既是氨的解毒產物，又是氨的儲存和運輸形式 是血液中含量最高的氨基酸（8.3mg/dL8.3mg/dL）。 對氨中毒病人可以用谷氨酸鹽降低血氨濃度2 2丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)谷氨酰胺的運

23、氨作用L-谷氨酸 （血液） 谷氨酰胺（肝臟、腎臟）L-谷氨酸 谷氨酰胺NH3 H2O尿素（肝） 銨鹽（腎）少部分NH3+ATP ADP+PiL-谷氨酸 谷氨酰胺（腦組織、肌肉組織）谷氨酰胺的運氨作用GlnGln的合成與分解COOHCH2CH2CH-NH2COOHGluCO-NH2CH2CH2CH-NH2COOHGlnA AD DP P+ +P Pi iN NH H3 3+ +A AT TP PN NH H3 3H H2 2O O天冬酰胺酶治療白血病減少血液天冬酰胺而抑制白血病細 胞蛋白質的合成p體內還可在天冬酰胺合成酶催化下，由谷氨酰 胺提供酰胺基，轉移到天冬氨酸生成天冬酰胺。p天冬酰胺是細胞

24、蛋白質合成所需的氨基酸，一 般細胞可自身合成，不必依靠外源供應。p細胞分裂異常迅速的白血病細胞，自身合成的 天冬酰胺不能滿足需要，則要依賴外源供應。天冬酰胺的合成與分解天冬酰胺合成酶酶-天冬酰基腺苷酸復合物天冬酰胺酶2 2丙氨酸葡萄糖循環(huán)p丙氨酸葡萄糖循環(huán)（alanine-glucose cyclealanine-glucose cycle）為丙氨酸在體內的運氨作用，主要發(fā)生在肌肉組織n肌肉蛋白質在分解代謝過程中，特別在饑餓等蛋白質分解代謝加強時，氨基酸經(jīng)脫氨基作用而產氨增加。n氨可通過與酮戊二酸結合生成谷氨酸，再經(jīng)轉氨基作用將氨基轉給丙酮酸使生成丙氨酸。l 丙酮酸主要來自葡萄糖的酵解途徑。n

25、丙氨酸在肌肉組織生成后經(jīng)過血液運送至肝，在肝內丙氨酸經(jīng)聯(lián)合脫氨基作用脫去氨基生成丙酮酸。n丙酮酸經(jīng)葡糖異生途徑而生成葡萄糖，葡萄糖再經(jīng)血液輸入肌肉，形成丙氨酸葡萄糖循環(huán)。丙氨酸葡萄糖循環(huán)血液肌肉肝臟葡萄糖丙氨酸葡萄糖葡萄糖丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖異生途徑尿素NH3NH3氨基酸丙氨酸葡萄糖循環(huán)生理意義p 該循環(huán)將肌肉氨基酸脫氨基產生的氨運到肝生成尿素，同時為肝提供糖異生的原料，對防止血氨升高有重要意義。（三）尿素的合成p 尿素合成的部位： 肝臟為主（其他如腎和腦合成量極少）p 臨床觀察支持肝是尿素合成的器官： 急性肝壞死患者的血液和尿液中幾乎沒有尿素，但氨基酸量增加。p 肝臟是尿素合

26、成部位的實驗證據(jù)： 切除動物（犬）的肝臟保留腎臟，則血液和尿中尿素含量都降低。給此動物人工飼喂或輸入氨基酸，則氨基酸大部分積存于血液、少部分尿出，同時血氨增高（氨基酸脫氨基）。 切除動物（犬）的腎臟保留肝臟，則血液中尿素含量明顯增高。 切除動物（犬）的肝臟和腎臟，則血尿素很低、血氨顯著增高。尿素合成的過程尿素的合成反應稱為： 鳥氨酸循環(huán) 尿素循環(huán) KrebsHenseleit cycleKrebsHenseleit cycleNH2CONH （CH2）3 H2N-CH COOHNH2CO NH2 CO2+ NH3H2OH2ONH3H2O鳥氨酸循環(huán) 瓜氨酸精氨酸 （CH2）3 H2N-CH CO

27、OHNH2C NHNH 尿素NH2 （CH2）3 H2N-CH COOH鳥氨酸尿素生成步驟-1-1p氨基甲酰磷酸的合成 1 1）反應的細胞部位： 線粒體 2 2）催化此反應的酶： 氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-CPS-） 此酶受N-N-乙酰谷氨酸（AGAAGA）的變構激活 3 3）反應不可逆，消耗2ATP2ATP，需要MgMg2+2+參加 4 4）氨基甲酰磷酸是高能化合物，性質活潑， 易于和鳥氨酸結合生成瓜氨酸 氨基甲酰磷酸合成反應尿素生成步驟-1氨基甲酰磷酸 1 1）反應的細胞部位：線粒體。 2 2）催化此反應的酶： 鳥氨酸氨基甲酰轉移酶（OCTOCT）。 通常在線粒體與CPS-ICPS-I結

28、合成酶的復合體。 3 3）此反應不可逆。 能量來自氨基甲酰磷酸的高能鍵的裂解。 尿素生成步驟-2瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成反應 尿素生成步驟-2p 反應部位：細胞液p 反應分2 2步進行： 精氨酸代琥珀酸的合成與裂解n 精氨酸代琥珀酸合成酶（ASSASS）l 瓜氨酸出線粒體，在胞液中與AspAsp生成精氨酸代琥珀酸l 反應由ATPATP供能（利用ATPATP的-磷酸酯鍵）n 精氨酸代琥珀酸裂解酶（ASLASL）l 精氨酸代琥珀酸裂解為精氨酸和延胡索酸 尿素生成步驟-3精氨酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成反應尿素生成步驟-說明p在上述反應中，AspAsp起供給氨基的作用。AspAsp的來源如下：可見，

29、多種氨基酸的氨基可以通過Asp的形式參與尿素的合成。另外，延胡索酸經(jīng)TAC轉變?yōu)锳sp，將尿素循環(huán)與TAC聯(lián)系起來。精氨酸代琥珀酸的裂解反應尿素生成步驟- 反應部位：胞液 酶：精氨酸酶（arginasearginase） 產物：生成尿素和鳥氨酸 鳥氨酸再進入線粒體參加瓜氨酸的合成 瓜氨酸又經(jīng)上述變化生成尿素(urea)(urea)及 鳥氨酸p 如此周而復始地循環(huán)促進尿素的生成 尿素生成步驟-精氨酸水解生成尿素精氨酸水解成尿素和鳥氨酸尿素生成步驟-尿素合成總結p尿素作為代謝的終產物排出體外p尿素合成的總反應：2NH2NH3 3 + CO+ CO2 2 +2H +2H2 2O + 3ATPO +

30、3ATP2ADP + AMP + 2Pi + PPi + NH2ADP + AMP + 2Pi + PPi + NH2 2-CO-NH-CO-NH2 2p尿素中的2 2個（N N）的來源l1 1個來自氨基酸脫氨基產生的氨l另一個來自天冬氨酸的氨基p尿素的合成是消耗能量的，每生成1 1分子尿素，共計消耗3 3分子ATPATP，相當于4 4個（P P）尿素合成全過程及其細胞定位一氧化氮合酶支路p 精氨酸是合成一氧化氮的前體n 鳥氨酸循環(huán)的一氧化氮合酶支路：l 即少許精氨酸經(jīng)一氧化氮合酶 （nitric oxide synthasenitric oxide synthase，NOSNOS）催化產生瓜

31、氨酸及一氧化氮（nitric oxide, NOnitric oxide, NO）l 有NADPHNADPH及O O2 2等參加n 一氧化氮是重要的信息物質l 通過信息轉導使平滑肌松弛，l 具有細胞毒等作用l NOSNOS廣泛分布于神經(jīng)系統(tǒng)及巨噬細胞一氧化氮合酶（NOSNOS）催化的反應尿素合成的調節(jié)尿素的合成受以下幾種因素的調節(jié)：（1 1）膳食蛋白質 高蛋白膳食時合成尿素加快，排泄含氮物中尿素占80%80%9090 而低蛋白膳食則相反，尿素排泄量可低于含氮排泄物量的6060 對大鼠提高蛋白質飼養(yǎng)量時，觀察到鳥氨酸循環(huán)中的酶的活性受膳食蛋白質量的影響（2 2）N N乙酰谷氨酸（AGAAGA）

32、N N乙酰谷氨酸是氨甲酰磷酸合成酶必需的變構激活劑 如無AGAAGA存在，CPS-CPS-幾乎無活性 精氨酸促進AGAAGA的合成而加強氨甲酰磷酸的合成，使尿素合成增加以適應機體生理需要（3 3）尿素合成的限速酶 精氨酸代琥珀酸合成酶（四）氨的其他代謝去路1 1銨鹽的生成與排泄 氨的主要去路是合成尿素 一部分氨以谷氨酰胺的形式運至腎臟后，水解釋放出的氨與原尿中的H H+ +結合以NHNH4 4+ +形式由尿排出。腎臟排出NHNH4 4+ +, ,有調節(jié)體內酸堿平衡的作用。在酸中毒時排出銨鹽增加，而堿中毒時相反。2 2合成新的氨基酸 氨可通過聯(lián)合脫氨基的逆過程及轉氨基作用合成非必需氨基酸3 3參

33、與核酸中嘧啶堿的合成 一部分氨在胞液中氨甲酰磷酸合成酶（CPS-CPS-）的催化下生成氨甲酰磷酸參與核酸中嘧啶環(huán)的合成三、- -酮酸的代謝（一）氨基化生成非必需氨基酸 經(jīng)聯(lián)合脫氨的逆過程氨基化而生成相應 的氨基酸 體內不能合成必需氨基酸是因其相應的 酮酸不能合成 （二）轉變成糖和脂類 生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸 生糖兼生酮氨基酸：異、苯、酪、色 生糖氨基酸：其他氨基酸（三）氧化供能 以三羧酸循環(huán)為樞紐徹底氧化為H H2 2O O、COCO2 2- -酮酸轉變?yōu)樘腔蛑緋組成人體蛋白質的2020種氨基酸脫去氨基后生成的酮酸經(jīng)轉變，形成七種主要代謝中間物質： 丙酮酸 乙酰CoACoA 乙酰乙酰Co

34、A CoA 酮戊二酸 琥珀酰CoACoA 延胡索酸 草酰乙酸p生糖氨基酸（glucogenic amino acidsglucogenic amino acids） 能轉變?yōu)槿人嵫h(huán)的中間產物和丙酮酸的氨基酸可經(jīng)糖異生途徑轉變?yōu)樘?，稱為生糖氨基酸。p生酮氨基酸（ketogenic amino acidsketogenic amino acids） 能降解生成乙酰CoACoA或乙酰乙酰CoACoA的氨基酸，進而轉變生成酮體和脂肪酸稱為生酮氨基酸。p生糖兼生酮氨基酸既能生糖又能生酮的氨基酸稱為生糖兼生酮氨基酸。生糖與生酮氨基酸p共有六種氨基酸能夠生酮n只能生酮的為生酮氨基酸，兩種l亮氨酸l賴氨酸

35、n生糖兼生酮氨基酸l異亮氨酸l苯丙氨酸l酪氨酸l色氨酸p其余1414種為生糖氨基酸 綜上所述p 氨基酸、糖和脂肪的代謝是密切聯(lián)系的n 氨基酸既可轉變成糖也能轉變成脂肪n 糖可以轉變成脂肪及多數(shù)非必需氨基酸的碳架部分n 脂肪酸既不能轉變成糖，也不能轉變?yōu)榘被醠 脂肪的甘油部分可以轉變?yōu)樘莗 氨基酸和糖、脂肪的代謝關系是通過三羧酸循環(huán)中間代謝物互相聯(lián)系并完全氧化的 乙 酰 乙 酰 CoA乙 酰 CoA三三羧羧酸酸循循環(huán)環(huán)草 酰 乙 酸延 胡 索 酸琥 珀 酰 CoA 酮 戊 二 酸檸 檬 酸酮 體脂 肪 酸脂 肪丙 酮 酸磷 酸 丙 糖磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸糖 磷 酸 甘 油纈 氨 酸蘇

36、 氨 酸蛋 氨 酸 異 亮 氨 酸谷 氨 酸谷 氨 酰 胺精 氨 酸組 氨 酸脯 氨 酸 苯 丙 氨 酸 酪 氨 酸天 冬 酰 胺天 冬 氨 酸 亮 氨 酸 賴 氨 酸 異 亮 氨 酸 色 氨 酸 苯 丙 氨 酸 酪 氨 酸丙 氨 酸半 胱 氨 酸甘 氨 酸蘇 氨 酸 色 氨 酸 亮 氨 酸 異 亮 氨 酸 色 氨 酸氨基酸、糖、脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖、脂肪代謝的聯(lián)系生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸未標記為生糖氨基酸第五節(jié) 一些氨基酸的特殊代謝p氨基酸的脫羧基作用： 產物是具有生理活性的胺類p一碳單位的代謝： 絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸p含硫氨基酸代謝： 半胱氨酸、蛋氨酸p芳香族氨基酸代謝：

37、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸p支鏈氨基酸的代謝： 亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸一、氨基酸的脫羧基作用p催化脫羧基反應的酶 脫羧酶(decarboxylase)(decarboxylase)，輔酶是磷酸吡哆醛p在動物體內，氨基酸除上述的分解代謝途徑之外，有些氨基酸還可以通過脫羧基作用（decarboxylationdecarboxylation）生成相應的胺類： 例如 組氨酸脫羧生成組胺 谷氨酸脫羧生成氨基丁酸 色氨酸先經(jīng)羥化后再脫羧基而生成5-5-羥色胺p 氨基酸脫羧基生成胺類 胺類可以進一步氧化成醛、羧酸 脫羧反應如下：胺類的作用與清除p氨基酸脫羧生成的胺類通常具有較強生理作用p正常情況下，體內胺含

38、量較低n胺類在體內積存會引起神經(jīng)和心血管系統(tǒng)的功 能失調n體內存在胺氧化酶（amine oxidaseamine oxidase）催化胺 類氧化l屬于黃素蛋白酶，能催化胺類氧化生成相應的 醛、氨和H H2 20 02 2l醛類還可繼續(xù)氧化成羧酸l羧酸再氧化成COCO2 2和水或隨尿排出從而避免胺類的蓄積 （一）氨基丁酸氨基丁酸（-aminobutyric acid-aminobutyric acid，GABAGABA） 由谷氨酸脫羧生成 催化此反應的酶為谷氨酸脫羧酶l此酶在腦及腎組織中活性強l因而 氨基丁酸在腦中的濃度較高氨基丁酸的作用 抑制性的神經(jīng)遞質，抑制突觸傳導氨基丁酸的進一步代謝 可與

39、酮戊二酸進行轉氨基作用，生成琥珀酸半醛， 再氧化成琥珀酸進入三羧酸循環(huán)而被代謝 氨基丁酸的生成反應谷氨酸-氨基丁酸CO2L-谷氨酸脫羧酶（二）組胺p組胺（histaminehistamine） 由組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化脫羧生成l體內許多組織的肥大細胞及嗜堿性細胞在過敏反應、創(chuàng)傷等情況下產生組胺 組胺是一種強血管擴張劑l可引起血管擴張，毛細血管通透性增加，造成血壓下降，甚至休克 組胺可使平滑肌收縮l引起支氣管痙攣而發(fā)生哮喘 組胺還能促進胃黏膜細胞分泌胃蛋白酶及胃酸l故可用于研究胃分泌功能 組胺可經(jīng)氧化或甲基化而滅活組氨酸脫羧生成組胺CO2組氨酸脫羧酶組胺組氨酸（三）5 5羥色胺 色氨酸在腦組織

40、中 經(jīng)色氨酸羥化酶催化生成5 5羥色氨酸，再受5 5羥色氨酸脫羧酶的催化生成 5 5 羥 色 胺 （ 5 -5 -hydroxytryptaminehydroxytryptamine，5HT5HT） 5 5羥色胺 在腦的視丘下部，大腦皮層以及神經(jīng)細胞的突觸小泡內含量很高，它是一種神經(jīng)遞質，直接影響神經(jīng)傳導 也存在于小腸、血小板、乳腺細胞中 5 5羥色胺具有強烈的血管收縮作用 5 5羥色胺經(jīng)單胺氧化酶的催化作用，生成5 5羥色醛以及5 5羥吲哚乙酸等產物隨尿排泄5 5HTHT的生成與轉變 5-HT5-HT進一步氧化生成 5-5-羥色醛 5-5-羥吲哚乙酸5-羥色氨酸脫羧酶色氨酸羥化酶色氨酸5羥色

41、氨酸5羥色胺（四）多胺 有些氨基酸在體內經(jīng)脫羧作用可產生多胺 多胺（polyaminepolyamine）包括 腐胺（putrescineputrescine） 亞精胺（spermidinespermidine） 精胺（sperminespermine） 精氨酸水解生成的鳥氨酸經(jīng)脫羧作用生成腐胺，它也是亞精胺及精胺的前體多胺的生成 多胺的生成過程： 首先由鳥氨酸脫羧酶催化鳥氨酸脫羧，生成腐胺 然后由脫羧SAMSAM轉移丙胺基形成亞精胺和精胺 鳥氨酸脫羧酶是多胺合成的限速酶多胺及SAMSAM的結構氨丙基甲硫腺苷多胺的作用 多胺鳥氨酸脫羧的系列產物 作用： 亞精胺、精胺是調節(jié)細胞生長、促進細胞增殖

42、的重要物質 其可能的機制：l穩(wěn)定細胞結構l與核酸結合l增強核酸與蛋白質的合成 生長旺盛組織（胚胎、再生肝、生長激素作用細胞、癌瘤），鳥氨酸脫羧酶的活性好，多胺的含量高 臨床上通過測定癌瘤病人血液和尿液中多胺含量作為觀察病情的指標二、一碳單位的代謝p一碳單位（One-carbin unitOne-carbin unit）概念 ： 體內某些氨基酸在分解代謝過程中產生的 含有一個碳原子的有機基團稱為一碳基團 或一碳單位（COCO2 2除外）。p一碳單位的種類：l甲基（CHCH3 3）l甲烯基（CHCH2 2）l甲炔基（CH=CH=）l甲?；∣=CHO=CH）l亞氨甲基（NH=CHNH=CH）一碳單

43、位的載體p一碳單位不能游離單獨存在，必須和載體結合p5 5，6 6，7 7，8-8-四氫葉酸（FHFH4 4）是一碳單位的載體哺乳動物體內FHFH4 4的生成p 原料：葉酸p 酶：二氫葉酸還原酶p 供氫體： 一碳單位種類 與載體四氫葉酸結合位點l甲基（CHCH3 3）N N5 5l甲烯基（CHCH2 2）N N5 5，N N1010l甲炔基（CH=CH=）N N5 5，N N1010l甲?；∣=CHO=CH）N N1010（或N N5 5）l亞氨甲基（NH=CHNH=CH）N N5 5一碳單位與FH4的結合位點一碳單位連接于四氫葉酸的N5或N10例： N5，N10-甲烯四氫葉酸 （ N5，N

44、10-CH2-FH4）p FH4也可以看作是一碳單位代謝的輔酶p 甲基的第二載體是SAM，它是甲基的直接供體甲烯基一碳單位來源、生成、互變及功能FH4+組氨酸N5亞氨甲基FH4絲氨酸，甘氨酸甜菜堿等色氨酸N10甲酰FH4N5,N10甲炔FH4N5,N10甲烯FH4N5甲基FH4+H2O -H2O+NAD+嘌呤(C2)嘌呤(C8)胸腺嘧啶核苷酸同型半胱氨酸（維生素B12）蛋氨酸SAM圖9-11 一碳單位來源、相互轉變與功用甲基化產物+NADH（H+）+NADH（H+）一碳單位的主要功能p 一碳單位的功能是參與嘌呤與嘧啶的合成uN N1010CHOCHOFHFH4 4與N N5 5，N N1010

45、=CH=CHFHFH4 4分別為嘌呤合成提供C C2 2與C C8 8uN N5 5，N N1010CHCH2 2FHFH4 4為胸腺嘧啶合成提供甲基u故一碳單位在核酸生物合成中有重要作用u此外，N N5 5甲基FHFH4 4所帶甲基通過S S腺苷蛋氨酸提供甲基，參與體內許多重要化合物的合成和修飾（如兒茶酚胺類、膽堿、核酸等）一碳單位代謝與疾病 一碳單位代謝障礙或FHFH4 4不足，可引起巨幼紅細胞性貧血等疾病 可利用磺胺類藥物干擾細菌FHFH4 4的合成而抑菌 應用葉酸類似物如氨甲蝶呤等可抑制FHFH4 4生成，從而抑制核酸生成達到抗癌作用三、含硫氨基酸的代謝 含硫氨基酸包括： 半胱氨酸、（

46、胱氨酸）、蛋氨酸 三種氨基酸中蛋氨酸是必需氨基酸, ,這三種氨基酸的代謝是互相聯(lián)系的：（一）蛋氨酸代謝 蛋氨酸分子中含有S-S-甲基，以SAMSAM的活性形式通過轉甲基作用參加物質的甲基化反應。 蛋氨酸在轉甲基之前首先由蛋氨酸腺苷轉移酶催化與ATPATP作用生成S S腺苷蛋氨酸（SAMSAM）， SAMSAM中的甲基稱為活性甲基，在甲基轉移酶的作用下，可將甲基轉移至另一種需要甲基化的物質。 體內5050多種物質需要由SAMSAM提供甲基，生成甲基化合物，例： 去甲腎上腺素腎上腺素 胍乙酸肌酸 GABAGABA肉毒堿 腦磷脂卵磷脂的生成 尼克酰胺、DNADNA、RNARNA、蛋白質的甲基化1 1

47、SAMSAM的結構與生成2 2SAMSAM的轉甲基作用3 3蛋氨酸循環(huán)S-腺苷蛋氨酸MetS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸蛋氨酸循環(huán)的意義p 由N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4提供甲基合成蛋氨酸， 再通過SAMSAM提供甲基進行體內廣泛存在的甲基化反應p N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4是體內甲基的間接供體p 此循環(huán)是體內利用N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4的唯一反應H2O+4肌酸的合成（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝1 1半胱氨酸與胱氨酸互變2 2氧化脫羧基生成?；撬? 3活性硫酸根（PAPSPAPS）的生成l 3 3- -磷酸腺苷-5-5- -磷酰

48、硫酸（PAPSPAPS）l PAPSPAPS性質活潑，可使某些物質形成硫酸酯，例如，類固醇激素的滅活等l 轉硫酸基作用由硫酸轉移酶催化半胱氨酸與胱氨酸互變（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝?；撬岬纳蓀半胱氨酸經(jīng)磺基丙氨酸脫羧生成牛磺酸p活性硫酸根也可以產生?；撬醦?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分p化學反應如下：3.3. 活性硫酸根的生成及其結構四、芳香族氨基酸的代謝p芳香族氨基酸包括：l 苯丙氨酸l 酪氨酸l 色氨酸n 其中苯丙氨酸可以轉化為酪氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝p 正常情況下，苯丙氨酸的羥化生成酪氨酸是其主要代謝p 苯丙氨酸的羥化由苯丙氨酸羥化酶催化，該酶是以四氫蝶呤為輔酶的加單氧酶p

49、此反應不可逆，所以TyrTyr不能生成PhePhe1 1苯丙氨酸的羥化反應2 2兒茶酚胺的生成假神經(jīng)遞質的結構p假神經(jīng)遞質與兒茶酚胺結構相似l 能夠取代正常神經(jīng)遞質使后者不能傳遞神經(jīng)沖動，大腦發(fā)生異常抑制，與肝昏迷的癥狀有關3 3黑色素的生成p在黑色素細胞中酪氨酸的代謝途徑：4 4酪氨酸的分解代謝酪氨酸對羥苯丙酮酸尿黑酸5 5苯丙酮酸尿癥（PKUPKU）p苯丙氨酸羥化酶先天缺乏，從而引起苯丙氨酸不能轉變?yōu)槔野彼岫罘e苯丙氨酸轉氨基生成苯丙酮酸苯丙酮酸轉變成苯乙酸等衍生物尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸及其代謝產物 因而稱為苯丙酮酸尿癥 苯丙酮酸對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性導致患兒智力發(fā)育障礙甲狀腺素甲狀腺球蛋白中

50、酪氨酸殘基碘化（二）色氨酸代謝p 色氨酸的代謝產物有： 5-5-羥色胺 一碳單位 丙酮酸和乙酰乙酰輔酶A A 尼克酸五、支鏈氨基酸代謝p 支鏈氨基酸包括： 亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸p 都屬于必需氨基酸p 分解代謝主要在骨骼肌p 其分解產物有： 琥珀酸單酰輔酶A A（纈氨酸） 乙酰輔酶A A、乙酰乙酰輔酶A A（亮氨酸） 乙酰輔酶A A、琥珀酸單酰輔酶A A（異亮氨酸）思考題 1 1氮平衡、必需氨基酸及蛋白質互補作用的概念。 2 2試述蛋白質的消化與吸收過程。 3 3蛋白質的腐敗作用及重要的腐敗產物有哪些？ 4 4簡述體內蛋白質降解的途徑。 5 5體內氨基酸脫氨基有哪些方式？各有何特點？各個途徑

51、主要的酶及其輔酶是什么？ 6 6試述血氨的來源、運輸形式和去路。 7 7試述尿素生成的過程、部位、限速酶及調節(jié)。 8 8丙氨酸葡萄糖循環(huán)的過程及其生理意義？ 9 9一碳單位的概念？來自哪些氨基酸？有何生理功能？載體？1010蛋氨酸循環(huán)的過程及其生理意義。1111苯丙氨酸、酪氨酸及半胱氨酸代謝可生成哪些有重要生理活性的物質？1212簡述- -酮酸的代謝去路。問 題單 選 題 1 1蛋白質生理價值的高低取決于A A氨基酸的種類及數(shù)量B B必需氨基酸的種類、數(shù)量及比例 C C必需氨基酸的種類D D必需氨基酸的數(shù)量E E以上說法均不對 2 2營養(yǎng)充足的恢復期病人，常維持A A氮負平衡 B B氮平衡 C

52、 C氮正平衡 D D氮總平衡 E E以上全錯 3 3蛋白質的互補作用是指A. A. 糖和蛋白質混合食用，以提高食物的生理價值作用B. B. 脂肪和蛋白質混合食用，以提高食物的生理價值作用C. C. 幾種生理價值低的蛋白質混合食用，提高食物的生理價值作用D. D. 糖、脂肪、蛋白質及維生素混合食用，提高食物的生理價值作用E. E. 用糖和脂肪代替蛋白質的作用4 4下列氨基酸中屬于非必需氨基酸的是A. A. 賴氨酸B. B. 蛋氨酸C. C. 谷氨酸D. D. 蘇氨酸E. E. 色氨酸5 5在脫氨基作用中，肝臟中最常見的方式是A. A. 氧化脫氨基作用B. B. 轉氨基作用C. C. 聯(lián)合脫氨基作

53、用D. D. 嘌呤核苷酸循環(huán)E. E. 以上都不是6 6與聯(lián)合脫氨基作用無關的是A. A. - -酮戊二酸B. B. 轉氨酶C. NADC. NAD+ +D. D. 谷氨酸脫氫酶E. E. 脯氨酸7 7在肝臟，丙氨酸和酮戊二酸經(jīng)谷丙轉氨酶和下述哪種酶的連續(xù)作用才能產生游離的氨 A A谷草轉氨酶 B B谷氨酰氨合成酶 C C酮戊二酸脫氫酶 D D谷氨酸脫氫酶 E E谷丙轉氨酶8 8骨骼肌和心肌中丙氨酸脫氨基的方式主要是A. A. 經(jīng)聯(lián)合脫氨基作用脫氨B. B. 經(jīng)嘌呤核苷酸循環(huán)途徑脫氨C. C. 經(jīng)丙氨酸酶催化直接脫氨D. D. 經(jīng)丙氨酸氧化酶催化直接脫氨E. E. 經(jīng)丙氨酸水解酶催化脫氨9 9

54、肌肉中氨基酸脫氨基的主要方式是 A A嘌呤核苷酸循環(huán) B B嘧啶核苷酸循環(huán) C CL L谷氨酸氧化脫氨作用 D D聯(lián)合脫氨作用 E E鳥氨酸循環(huán)1010血中氨的主要來源是A. A. 胺類物質分解產生B. B. 腎臟谷氨酰胺水解產生C. C. 氨基酸脫氨基作用產生D. D. 嘌呤嘧啶分解產生E. E. 從腸道吸收而來1111血中氨的主要去路是A. A. 合成尿素B. B. 參與嘌呤嘧啶的合成C. C. 生成谷氨酰胺D. D. 生成非必需氨基酸E. E. 生成銨鹽1212血氨增高導致腦功能障礙的 生化機理是NHNH3 3增高可以A A抑制腦中酶活性B B升高腦中pHpHC C大量消耗腦中酮戊二酸D

55、 D抑制呼吸鏈的電子傳遞E E升高腦中尿素濃度1313臨床上對肝硬化伴有高血氨患 者禁用肥皂液灌腸，這是因為A. A. 肥皂液致腸道pHpH值升高，促進氨的吸收B. B. 可能導致堿中毒C. C. 可能嚴重損害腎臟功能D. D. 肥皂液促進腸道細菌的腐敗作用E. E. 可能嚴重損害肝臟功能1414血中NPNNPN明顯增高的主要原因是A. A. 蛋白質進食太多B. B. 尿素合成增加C. C. 肝臟功能不良D. D. 谷氨酰胺合成增加E. E. 腎臟功能不良1515丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)的作用是A. A. 是氨的轉運形式和促進氨基酸轉變成糖B. B. 促進非必需氨基酸的合成C. C. 促進鳥氨酸

56、循環(huán)D. D. 促進氨基酸轉變?yōu)橹綞. E. 促進氨基酸氧化供能1616體內氨的儲存和運輸形式是A. A. 谷氨酸B. B. 天冬氨酸C. C. 酪氨酸D. D. 天冬酰胺E. E. 谷氨酰胺1717尿素是通過哪個循環(huán)合成的A. A. 嘌呤核苷酸循環(huán)B. B. 鳥氨酸循環(huán)C. C. 乳酸循環(huán)D. D. 三羧酸循環(huán)E. E. 核蛋白體循環(huán)1818尿素合成的部位正確的是A. A. 只在胞漿中B. B. 只在線粒體中C. C. 在胞漿和線粒體中D. D. 在細胞核中E. E. 在滑面內質網(wǎng)中1919尿素循環(huán)中一個氨由氨基甲酰 磷酸提供，另一個氨來源于A A游離氨 B B谷氨酰胺 C C氨基甲酸磷酸

57、 D D天冬酰胺 E E天冬氨酸2020尿素循環(huán)的敘述正確的是A. A. 需由CTPCTP供能B. B. 天冬氨酸的含碳部分摻入精氨酸中C. C. 精氨酸是瓜氨酸的直接前身物D. D. 尿素中的兩個氮都直接或間接來自氨基酸E. E. 草酰乙酸是精氨酸代琥珀酸的直接產物2121尿素合成的限速酶是A. A. 鳥氨酸氨基甲酰轉移酶B. HMG-CoAB. HMG-CoA合成酶C. C. 精氨酸代琥珀酸裂解酶D. D. 精氨酸代琥珀酸合成酶E. E. 尿激酶2222生酮兼生糖氨基酸是A. A. 丙氨酸B. B. 天冬氨酸C. C. 苯丙氨酸D. D. 亮氨酸E. E. 甘氨酸2323下列哪一個不是一碳

58、單位A. A. 甲基B. B. 甲烯基C. C. 甲炔基D. D. 亞氨甲基E. E. 二氧化碳2424體內轉運一碳單位的載體是A. A. 葉酸B. B. 維生素B12B12C. C. 四氫葉酸D. D. 血紅蛋白E. S-E. S-腺苷甲硫氨酸2525 S-S-腺苷蛋氨酸的重要作用是A. A. 補充甲硫氨酸B. B. 生成腺嘌呤核苷C. C. 合成四氫葉酸D. D. 合成同型半胱氨酸E. E. 提供甲基2626?；撬嵊上铝心姆N氨基酸衍變而來A. A. 甲硫氨酸B. B. 甘氨酸C. C. 半胱氨酸D. D. 谷氨酸E. E. 蘇氨酸2727體內硫酸基的提供者是A. ATPA. ATPB. F

59、ADB. FADC CNADP+NADP+D. GMPD. GMPE EPAPSPAPS2828可脫羧產生氨基丁酸的氨基酸是 A A甘氨酸 B B酪氨酸 C C半胱氨酸 D D谷氨酰胺 E E谷氨酸2929鳥氨酸脫羧生成A. A. 酪胺B. B. 尸胺C. C. 腐胺D. D. 多巴胺E. E. 以上都不是3030體內蛋白質分解代謝的終產物是A. A. 氨基酸B. B. 肽類C. C. 二氧化碳、水、尿素D. D. 氨基酸、胺類、尿酸E. E. 肌酐、肌酸3131兒茶酚胺是由哪個氨基酸轉化生成的A. A. 絲氨酸B. B. 酪氨酸C. C. 谷氨酸D. D. 天冬氨酸E. E. 賴氨酸3232

60、酪氨酸在體內可以轉變成A A苯丙氨酸 B B腎上腺素 C C犬尿酸 D D甲狀旁腺素 E E5- 5- 羥色胺 3333下列哪種化合物不能由酪氨酸合成A. A. 甲狀腺素B. B. 苯丙氨酸C. C. 腎上腺素D. D. 黑色素E. E. 多巴胺多 選 題1.1.關于轉氨基作用描述正確的是A A轉氨基的輔酶是FADFADB B催化氨基酸和-酮酸之間進行氨基 和酮基的互換C C反應是可逆的D D反應消耗ATPATP 2. 2.需ATPATP提供能量的是A A轉氨基反應B B氨基甲酰磷酸合成酶催化的反應C C精氨酸代琥珀酸合成酶催化的反應D D二氫葉酸轉變?yōu)樗臍淙~酸的反應3.3.蛋氨酸循環(huán)障礙，合