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1、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)20171.2 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; (Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System V Primary Central Nervous System Vasculitis,asculitis,PCNSV):PCNSV): 是主要局限于腦實(shí)質(zhì)、脊髓

2、和軟腦膜的中小血管的罕見重度免疫炎性是主要局限于腦實(shí)質(zhì)、脊髓和軟腦膜的中小血管的罕見重度免疫炎性疾病。疾病。341 流行病學(xué)發(fā)病率及患病率不明,推算其發(fā)病率為2.4/106;女性患者稍多;可發(fā)生于任何年齡,40-60歲多發(fā),兒童偶見。52 臨床表現(xiàn)67893 輔助檢查10111213143.3 組織活診斷標(biāo)準(zhǔn)20215 臨床分型225.1 DSA陽(yáng)性型5.1.1 根據(jù)受累血管大小根據(jù)受累血管大小235.1.2 根據(jù)臨床表現(xiàn)分亞型根據(jù)臨床表現(xiàn)分亞型245.2 DSA陰性型2526275.3 脊髓型此型約占PACNS的5%;脊髓受累可發(fā)生在腦部受累之前、之后,也可與之同時(shí)

3、發(fā)生;單獨(dú)脊髓受累罕見,脊髓受累以胸段常見;亞急性起病%表現(xiàn)為下肢進(jìn)行性無力、遠(yuǎn)端麻木,尿便障礙;脊髓病變患者常預(yù)后不良。286 鑒別診斷293031327 治療7.1 一線治療:急性期可予甲潑尼龍沖擊治療, 1g/d靜脈點(diǎn)滴3-5d,或潑尼松按體質(zhì)量1mg/(kg.d),最大劑量(80mg/d)口服治療1周若反應(yīng)較好,可以潑尼松口服逐漸減量序貫治療;序貫治療期限為2-3個(gè)月(如減量過程中癥狀加重,可將劑量提高至之前有效的最低劑量,待癥狀穩(wěn)定后再次嘗試減量;診療過程中應(yīng)注意預(yù)防感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。33對(duì)于病情較重的患者,可加用環(huán)磷酰胺按體質(zhì)量,2mg/(kg.d)口服或每個(gè)月1g/m2,體

4、表面積靜脈使用,用藥期間每2周檢查1次全血細(xì)胞計(jì)數(shù),并注意預(yù)防卡氏肺孢子菌肺炎感染;維持3-6個(gè)月穩(wěn)定緩解后可換用低毒性免疫抑制劑如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯繼續(xù)6-12個(gè)月的維持治療;由于甲氨蝶呤毒性較高,不建議用于治療PACNS;啟動(dòng)治療4個(gè)月后應(yīng)進(jìn)行療效評(píng)價(jià),如無緩解,應(yīng)考慮終止一線治療并改用其他治療方案。347.2 二線治療二線治療藥物包括嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等毒性較低的免疫抑制劑;造影陰性、活檢陽(yáng)性、MRI可見腦膜明顯強(qiáng)化的小血管受累型PACNS預(yù)后較好,可選用該類藥物進(jìn)行治療;嗎替麥考酚酯可用于PACNS的初發(fā)、再發(fā)治療及維持治療,也適用于難治性或兒童型PACNS可在維持治療期發(fā)揮激

5、素減量效應(yīng);35與環(huán)磷酰胺相比,緩解率較高,不良反應(yīng)及毒性作用較小,主要為白細(xì)胞減低。用法:?jiǎn)崽纣溈挤吁フT導(dǎo)緩解及維持緩解均為1-2g/d;硫唑嘌呤也常用于激素減量過程中免疫抑制治療,用法:2-3mg/(kg.d),(級(jí)推薦),9-12個(gè)月可見癥狀改善。367.3 三線治療三線治療藥物主要是腫瘤壞死因子拮抗劑(anti-TNF- )或利妥昔單抗等生物制劑;出現(xiàn)以下情況可考慮使用: 一線、二線治療均無效或不耐受,(C級(jí)推薦) 神經(jīng)功能缺損持續(xù)不緩解或繼續(xù)進(jìn)展并由MRI證實(shí) 使用足量激素及免疫抑制劑治療仍復(fù)發(fā)2次以上; 激素一旦減至7.5mg即復(fù)發(fā);37英夫利昔單抗按體質(zhì)量5mg/kg單次使用;伊

6、納西普25mg每周2次,之后按體質(zhì)量25mg/(kg.周),連用8個(gè)月;利妥昔單抗用于淋巴細(xì)胞性PACNS效果較好,使用方法:每次1g,第一次給藥14d后給予第二次,共兩次,或每周給藥375mg/m2體表面積,每6-9個(gè)月連用2周使用利妥昔單抗作為一線治療方案(使用生物制劑過程中應(yīng)注意感染、腫瘤等并發(fā)癥。387 預(yù)后總體預(yù)后較差,約有1/4-1/3 復(fù)發(fā),死亡率6%-15%,多死于腦梗死;預(yù)后與具體類型有關(guān),中、大血管受累型中的快速進(jìn)展型預(yù)后最差,脊髓受累型亦預(yù)后不良;小血管受累型中肉芽腫型對(duì)一線或二線藥物治療反應(yīng)好,但容易復(fù)發(fā),頻繁復(fù)發(fā)者(至少1年復(fù)發(fā)1-2次)可能需要三線治療;淋巴細(xì)胞型,ABRA型預(yù)后相對(duì)較好(早期診斷并開始激素、免

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