重癥肌無力護(hù)理查房教學(xué)文稿

1、重癥肌無力護(hù)理查房一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病自身免疫性疾病* *抗乙酰膽堿受體抗體（抗乙酰膽堿受體抗體（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰）的作用下，乙酰膽膽堿堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。受體的數(shù)量減少，敏感性下降。* *50-6050-60年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。* *6060年代以來：提出自身免疫學(xué)說。年代以來：提出自身免疫學(xué)說。* *7373年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體（受體（ nAchR ）免疫動(dòng)物建立重癥肌無

2、力模型，并以此測(cè)）免疫動(dòng)物建立重癥肌無力模型，并以此測(cè)出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體二、重癥肌無力是二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病細(xì)胞依賴的自身免疫疾病* *80%80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。重癥肌無力病人伴有胸腺異常。* *33%-75%33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。* *重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nAchR 特異性特異性T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

3、1.1.重癥肌無力發(fā)病率約為重癥肌無力發(fā)病率約為6-10/106-10/10萬萬. .2.2.發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰期，一是發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰期，一是1010歲歲以下人群，占總發(fā)病人數(shù)的以下人群，占總發(fā)病人數(shù)的40%40%左左 右，二是右，二是20-3020-30歲人群占總發(fā)病人歲人群占總發(fā)病人數(shù)的數(shù)的40%40%左右。左右。3.3.男女比例為：男女比例為：2 2 ：3 3。4.4.女性病例從女性病例從20-3520-35歲發(fā)病最多歲發(fā)病最多; ;男性男性 病例從病例從40-5540-55歲發(fā)病最多歲發(fā)病最多臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動(dòng)后加重，休息主要表現(xiàn)為部分或全

4、身骨骼肌易于疲勞，在活動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重，癥狀波動(dòng)。感冒、精神刺激可使癥狀加重。后減輕，晨輕暮重，癥狀波動(dòng)。感冒、精神刺激可使癥狀加重。女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕，產(chǎn)后加重。女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕，產(chǎn)后加重。 眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)視、斜視。視、斜視。眼瞼圖眼瞼圖 1.Ossermen 1.Ossermen改良法分型，為標(biāo)明改良法分型，為標(biāo)明MGMG肌無力的分布部位、肌無力的分布部位、程度及病程。一般采用程度及病程。一般采用OssermenOssermen改良法的分型：

5、改良法的分型：型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。AA型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率極少。死亡率極少。BB：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對(duì)藥物反：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率低。應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率低。型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高。活動(dòng)受限，

6、對(duì)藥物治療效受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高。活動(dòng)受限，對(duì)藥物治療效差，但死亡率較低。差，但死亡率較低。. .型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無力。最少在型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無力。最少在型或型或型型癥狀出現(xiàn)癥狀出現(xiàn)2 2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第占第2 2位。對(duì)藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。位。對(duì)藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。型：肌萎縮型，起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮，生活不能自理，型：肌萎縮型，起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出?？邶X不清或伴有吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出?？邶X不清或伴有胸悶氣急。因長(zhǎng)期肌無力而出現(xiàn)繼發(fā)

7、性肌萎縮者不屬于此胸悶氣急。因長(zhǎng)期肌無力而出現(xiàn)繼發(fā)性肌萎縮者不屬于此型。病程反復(fù)型。病程反復(fù)2 2年以上，常由年以上，常由型或型或型發(fā)展而來。型發(fā)展而來。 2 2. .少年型肌無力：少年型肌無力：14-1814-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂、歲之間發(fā)病，以瞼下垂、斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。多見。3 3. .肌無力危象肌無力危象: :患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無力危而不能維持基本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無力危象。是重癥肌無力的危重狀態(tài)。象。是重癥肌無力的危重狀態(tài)

8、。肌無力危象包括：肌無力危象包括：肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足膽堿能危象：膽堿酯酶抑制劑（膽堿能危象：膽堿酯酶抑制劑（ChEIChEI）過量）過量反拗性危象：對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感反拗性危象：對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感患者彭竹英，女，患者彭竹英，女，2727歲，應(yīng)呼吸苦難歲，應(yīng)呼吸苦難3 3天，加重天，加重1010小時(shí)入院。小時(shí)入院。體查：體查：T37 P124T37 P124次次/ /分分 R12 R12次次/ /分分 Bp123/92mmHg Bp123/92mmHg神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，氣管插管，言語(yǔ)不合作，伸舌神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，氣管插管，言語(yǔ)

9、不合作，伸舌不合作，雙肺叩診清音，心律整齊未聞及心臟雜音，肌張不合作，雙肺叩診清音，心律整齊未聞及心臟雜音，肌張力正常，病理征陰性。力正常，病理征陰性。生化：缺血修復(fù)白蛋白生化：缺血修復(fù)白蛋白92.OU/ml,免疫球蛋白免疫球蛋白2.232g/L,超敏超敏C反應(yīng)蛋白：反應(yīng)蛋白：23.77mg/l甲狀旁腺素：甲狀旁腺素：110.9pg/ml 尿檢常規(guī)比重高，尿檢常規(guī)比重高，pct高。高。CT檢查：雙肺多發(fā)感染，部分實(shí)變。檢查：雙肺多發(fā)感染，部分實(shí)變。治療1.按神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)，陪護(hù)，告病危，心電監(jiān)測(cè)完善其他按神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理常規(guī)，陪護(hù)，告病危，心電監(jiān)測(cè)完善其他相關(guān)檢查。相關(guān)檢查。2.予以抗感染，護(hù)腦

10、，抗膽堿酯酶藥，止咳化痰，與轉(zhuǎn)予以抗感染，護(hù)腦，抗膽堿酯酶藥，止咳化痰，與轉(zhuǎn)ICU呼吸機(jī)輔助呼吸呼吸機(jī)輔助呼吸3.ICU轉(zhuǎn)入病房繼續(xù)予以舒普深抗感染，轉(zhuǎn)入病房繼續(xù)予以舒普深抗感染，“地塞米松地塞米松”已用已用一周改用一周改用“潑尼松龍片潑尼松龍片”80mgQD，溴吡斯的明片，溴吡斯的明片60mgq8h抗膽堿脂酶活性促進(jìn)呼吸肌功能的恢復(fù)，注意觀抗膽堿脂酶活性促進(jìn)呼吸肌功能的恢復(fù)，注意觀察患者呼吸，血氧情況。察患者呼吸，血氧情況。一一 清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān)清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān)護(hù)理措施：護(hù)理措施：1.嚴(yán)密觀察病情變化，血氧飽和度的變化，呼吸的改變，及嚴(yán)密觀察病情變化，

11、血氧飽和度的變化，呼吸的改變，及時(shí)吸出口腔里的痰液，嚴(yán)格無菌操作觀察痰液的性狀，顏色，時(shí)吸出口腔里的痰液，嚴(yán)格無菌操作觀察痰液的性狀，顏色，量，及時(shí)送檢痰標(biāo)本量，及時(shí)送檢痰標(biāo)本2.嚴(yán)格控制探視人員，探視時(shí)間家屬應(yīng)帶口罩，穿隔離衣，嚴(yán)格控制探視人員，探視時(shí)間家屬應(yīng)帶口罩，穿隔離衣，避免交叉感染。避免交叉感染。3.遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)，根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)，根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素及選擇正確的隔離措施，進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)及選擇正確的隔離措施，進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范范二二 體溫升高：與肺部感染有關(guān)體溫升高：與肺部感染有關(guān)護(hù)理措施：護(hù)理措施：1.1

12、.保持室內(nèi)溫度保持室內(nèi)溫度20-2220-22度，每次開窗通風(fēng)度，每次開窗通風(fēng)3030分鐘分鐘2.2.體溫超過體溫超過38.538.5度，及時(shí)采取降溫措施予以頭部置冰枕，冰度，及時(shí)采取降溫措施予以頭部置冰枕，冰袋置于大血管部位，溫水擦浴，酒精擦浴袋置于大血管部位，溫水擦浴，酒精擦浴3.3.加強(qiáng)口腔護(hù)理，給予清淡，易消化的高熱量，高維生素，加強(qiáng)口腔護(hù)理，給予清淡，易消化的高熱量，高維生素，低脂飲食。低脂飲食。4.4.嚴(yán)密檢測(cè)體溫的變化嚴(yán)密檢測(cè)體溫的變化三三 軀體移動(dòng)障礙：與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能受損有關(guān)軀體移動(dòng)障礙：與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能受損有關(guān)護(hù)理措施：護(hù)理措施：1.1.給病人和家屬講解活動(dòng)的重要性，指導(dǎo)病人和

13、家屬對(duì)受累給病人和家屬講解活動(dòng)的重要性，指導(dǎo)病人和家屬對(duì)受累肌肉進(jìn)行按摩和被動(dòng)肌肉進(jìn)行按摩和被動(dòng)/ /主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮。主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮。2.2.用溫水擦洗受累肌肉或肢體，刺激受累肌肉，防止肌肉萎用溫水擦洗受累肌肉或肢體，刺激受累肌肉，防止肌肉萎縮縮3.3.病人活動(dòng)時(shí)，注意保持周圍環(huán)境安全，無障礙物，以防跌病人活動(dòng)時(shí)，注意保持周圍環(huán)境安全，無障礙物，以防跌倒，路面防滑，防止滑倒。倒，路面防滑，防止滑倒。四四 皮膚完整性受損：與長(zhǎng)期臥床及大小便失禁有關(guān)皮膚完整性受損：與長(zhǎng)期臥床及大小便失禁有關(guān)護(hù)理措施：護(hù)理措施：1.1.予以氣墊床，每予以氣墊床，每2 2小時(shí)翻身一次，翻身時(shí)避免推，拉

14、，拖小時(shí)翻身一次，翻身時(shí)避免推，拉，拖得動(dòng)作，以免擦破皮膚得動(dòng)作，以免擦破皮膚2.2.保持床單位的清潔，干凈，床墊污染時(shí)應(yīng)及時(shí)更換保持床單位的清潔，干凈，床墊污染時(shí)應(yīng)及時(shí)更換3.3.出汗多時(shí)，及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲出汗多時(shí)，及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲五五 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難，攝入量過少和精營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難，攝入量過少和精神壓抑，影響食欲有關(guān)。神壓抑，影響食欲有關(guān)。1.根據(jù)病人的需要，給病人和家屬講解飲食營(yíng)養(yǎng)的重要性，根據(jù)病人的需要，給病人和家屬講解飲食營(yíng)養(yǎng)的重要性，取得他們的積極配合。取得他們的積極配合。2.對(duì)沒有出現(xiàn)吞咽困難的病人，可給予高蛋白，高維生素，對(duì)沒有

15、出現(xiàn)吞咽困難的病人，可給予高蛋白，高維生素，等飲食，可多吃點(diǎn)牛奶，大豆，烏骨雞，童子骨等，少吃白等飲食，可多吃點(diǎn)牛奶，大豆，烏骨雞，童子骨等，少吃白蘿卜，綠豆，注意營(yíng)養(yǎng)搭配，避免辛辣刺激油炸食品。平時(shí)蘿卜，綠豆，注意營(yíng)養(yǎng)搭配，避免辛辣刺激油炸食品。平時(shí)可以補(bǔ)充一點(diǎn)維生素可以補(bǔ)充一點(diǎn)維生素B1，VC，B6。六六 潛在并發(fā)癥：肌無力危象潛在并發(fā)癥：肌無力危象護(hù)理措施：護(hù)理措施：1.1.嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持

16、呼吸道通暢。塞，保持呼吸道通暢。2.2.嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。聞及濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。3.3.使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過度使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過度或通氣不足，立即給予處理或通氣不足，立即給予處理。1.病人出院后病情尚未平穩(wěn)時(shí)，應(yīng)隨身攜帶好膽堿脂酶抑制病人出院后病情尚未平穩(wěn)時(shí)，應(yīng)隨身攜帶好膽堿脂酶抑制劑類等藥物，同時(shí)還可以建議其隨身攜帶注明有姓名、年齡、劑類等藥物，同時(shí)還可以建議其隨身攜帶注明有姓名、年齡、住址、診斷證明、目前所用藥物名

17、稱和劑量、病情情況等的住址、診斷證明、目前所用藥物名稱和劑量、病情情況等的卡片，以供肌無力危象發(fā)生搶救時(shí)參考和應(yīng)用?？ㄆ?，以供肌無力危象發(fā)生搶救時(shí)參考和應(yīng)用。2.遵醫(yī)囑合理使用好膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物，遵醫(yī)囑合理使用好膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物，增減藥物時(shí)應(yīng)在主管醫(yī)生指導(dǎo)下執(zhí)行。增減藥物時(shí)應(yīng)在主管醫(yī)生指導(dǎo)下執(zhí)行。3.要避免過勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染，同要避免過勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染，同時(shí)，在呼吸道疾病流行季節(jié)，盡量少到公共場(chǎng)所活動(dòng)。時(shí)，在呼吸道疾病流行季節(jié)，盡量少到公共場(chǎng)所活動(dòng)。4. .發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情控制并穩(wěn)定一段時(shí)間后發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情控制并穩(wěn)定一段時(shí)間后再懷孕。再懷孕。5.保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，正視現(xiàn)實(shí)，積極樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，按時(shí)服藥，積極樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，按時(shí)服藥，動(dòng)靜結(jié)合，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。動(dòng)靜結(jié)合