解放軍第309醫(yī)院重癥肌無力

1、百度文庫-讓每個(gè)人平等地提升自我!重癥肌無力是是T細(xì)胞依賴的.乙酰膽碇受休(acetylcholine receptor,AChR) 抗體介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴性.補(bǔ)休參與的的一種自身免疫性疾病。臨床主耍持 征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力經(jīng)休息或用抗膽殮商的藥物后可 以緩解。根據(jù)受累肌肉群不同而表現(xiàn)不同的臨床體征。全身所有的骨骼肌.包括 眼外肌.Ifri部表情肌、咽喉舌肌、頸肌和肢帶肌均可受累。9。以上的病例可 見眼外肌麻痹.表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視.眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活：面肌受累表現(xiàn)為Ifil部 皺紋減少、表情困難.閉眼和示齒無力：咀嚼肌受累使連續(xù)咀嚼困難引起進(jìn)食 經(jīng)常中斷：延惱肌受累導(dǎo)致飲水

2、嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或講話愿音：頸肌受 累導(dǎo)致抬頭困難.嚴(yán)重者還可發(fā)展為四肢無力.呼吸肌和隔肌受累時(shí)則出現(xiàn)咳嗽 無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹或吸入性肺炎導(dǎo)致死亡。也可累及心肌與 平滑肌，表現(xiàn)岀相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。醫(yī)院治療重癥肌無力總原則1. 提商神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)的安全系數(shù)：主要是膽堿酯腮抑制劑：2. 免疫治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、血漿交換、免疫抑制劑、胸腺摘除術(shù)、胸腺放射治療及中藥治療等；3-避免用乙酰膽就產(chǎn)生和/或釋放的抑制劑。醫(yī)院采用多種方法治療重癥肌無力：1 膽堿陽酶抑制劑2 腎上腺皮質(zhì)激素治療3免疫抑制劑4免疫球蛋白5血漿貝換療法6腳腺切除治療7中藥治療解放軍第309

3、醫(yī)院重癥肌無力治療指南(一)2010-03-24 14： 45重癥肌無力治療總原則 1.提商神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)的安全系數(shù)：主要是膽堿酯轉(zhuǎn)抑制劑: 11百度文庫-讓每個(gè)人平等地提升自我!免疫球蛋白.血漿交換、免疫抑制劑、胸腺摘除術(shù)、胸腺放射治療，及中藥治療等：3避免用乙一. 膽堿酯酶抑制劑1. 適應(yīng)證 適用于除膽堿能危歐以外的所有重癥肌無力病人，尤其適用肌無力癥狀較輕的患者。2. 作用機(jī)制該類藥能抑制膽堿鑿的對(duì)乙酰膽堿的降解使神經(jīng)肌肉突觸間隙乙酰膽堿雖增蚩.増強(qiáng)與乙酰膽肪 有利于神經(jīng)一肌肉接頭處的傳導(dǎo).而使肌力有所恢復(fù)。3-常用藥物新斯的明（Prostigmine）包插注射甲基硫酸新斯的明/Il

4、 o5mg, 口服澳化新斯的明i5-3omg- 3瀆吐唳斯的明（Pyridostigmine） 60-120 mg： 3-4 次 / 日4.副作用主要為胃腸道不良反應(yīng).一般用硫酸阿托品.654-2以對(duì)抗。心率過慢，心律不齊.機(jī)械性腸梗E二、腎上腺皮質(zhì)激素治療1. 適應(yīng)癥：1、貳純眼型重癥肌無力患者。2、病情惡化又不適于或拒絕做胸腺摘除的重癥肌無力 力患者。2作用機(jī)制（1）免疫抑制 抑制乙酰膽堿受體抗體合成，使神經(jīng)一肌肉接頭處突鮭后膜上的乙酰膽堿受體免多 也抑制針對(duì)骨骼肌其它成分的抗體o（2）容易化作用 使突觸前膜易釋放乙酰膽堿，使興奮易于傳遞。（3再生使終板再生.使突觸后膜乙酰膽戚受體數(shù)目成倍

5、増加。3-治療方法：一般主張自每日大址（強(qiáng)的松6o-8o,甚至ioomg/d）開始，十出現(xiàn)連續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸減雖，于病情! 醛酶抑制劑。優(yōu)點(diǎn)：短期內(nèi)達(dá)滿意療效，減用乃至停用膽堿鑿陋抑制劑:明顯好轉(zhuǎn)2個(gè)丿J后行胸.沖擊療法用于危重病例，已經(jīng)用氣管插管及人工呼吸器者。甲基強(qiáng)的松龍iooomg/d,靜脈滴/22百度文庫-讓每個(gè)人平等地提升自我!3天，以后每3天減半址.直到停藥。4-注意爭(zhēng)項(xiàng)：is治療開始時(shí)，約48%患者可能出現(xiàn)病情加重。此種加重多發(fā)生于治療開始后第1- 17 <平父 天。加重者中約86%重到需用呼吸機(jī)輔助呼吸的程度。2、在腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療開始時(shí)部分患者可以考慮加用依木蘭或環(huán)胞

6、菌素A免疫抑制劑。3、在治療期間.為防止引起或加重應(yīng)激性潰瘍之可能.應(yīng)加用胃粘膜保護(hù)劑。4、應(yīng)注總補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣。5、:若有感染.糖尿病.高血壓.精神癥狀和潰瘍病等疾病，應(yīng)慎用或禁用。長(zhǎng)期服用激素可出三、免疫抑制劑環(huán)磷酰胺lx適用于惡性胸脈瘤患者的治療。2、用藥前應(yīng)檢査血白細(xì)胞和血小板，正常時(shí)方可使用。3 >成人iooomg靜滴，每5天一次.或2oo mg靜滴每周23次：或口服5omg,每日二次，直 每日一次.直至總S 2og.繼以口服5omg,隔日一次，直至總址3og°而后停藥。4、兒童3 一 5mg/kg/d (不超過ioomg/d ),分二次.好轉(zhuǎn)后減雖。維持劑雖2mg/kg

7、/d (不超過副作用有血白細(xì)胞和血小板減少.脫發(fā).胃腸道反應(yīng).出血性膀胱炎。6 V 般1-2月起效。硫吹嚓吟 (Azathioprine)5oioomg/日1、與腎上腺皮質(zhì)激素沖擊同時(shí)應(yīng)用.可長(zhǎng)期服用(長(zhǎng)者有用到“年)。2、服藥前應(yīng)査血白細(xì)胞.正常者方可應(yīng)用。成人5<>mg 2/日，兒童酌情減雖(2mg/kg/d) o3、用藥第一周內(nèi)，隔日査血常規(guī)，正常者方可繼續(xù)應(yīng)用。第24周每周査一次第2月開始. 用。4 -為防血彖抑制，可加用利血生(io mg. tid)和鯊肝醉(5omg, tid) 當(dāng)血 WBC 35xio9/L 時(shí)，減雖。當(dāng)血 WBC 3。x xog/L時(shí).停藥。33百度

8、文庫-讓每個(gè)人平等地提升自我!6、起效時(shí)間 4 一 26周。總有效率92%，緩解率40%。環(huán)胞菌素Alx可用于骨瞞抑制的患者.用藥前要檢查腎功能。2、腎功能正常者環(huán)胞菌素A 3- 8mg/kg/d,分兩次口服.持續(xù)用藥3一6月。3、定期復(fù)査腎功能和環(huán)胞菌素A血液濃度.使其血濃度保持在正常范用內(nèi)（2oo 4oong/mL 上則減雖。腎功能損傷均為可逆性.多數(shù)于停藥后可自行好轉(zhuǎn)。4、其它副作用包括：惡心.厭食、腹瀉.嗜睡.多毛征.震顫.齒齦増生等。5' 一般2-3丿起效。其它免疫抑制劑還有：他克莫司、FK5o6等四. 免疫球蛋白大劑址丙種球蛋白靜脈注射可用于治療各種類型的重癥肌無力患者特別

9、是各種重癥肌無力危象1. 用址及用法大劑址靜脈注射丙種球蛋白o(hù)4g/kg/d靜滴，每日一次.5天為一療程。2療效大部分病人于注射后第1O- 15天病情有明顯好轉(zhuǎn).第25天可達(dá)病前水平。作用可持續(xù)約603機(jī)制早年報(bào)道靜脈注射大劑雖：Y 一球蛋白后.隨重癥肌無力臨床病情好轉(zhuǎn)同時(shí)伴血中乙酰膽賊受體抗$ 降低血中乙酰膽堿受體抗體。近年研尤認(rèn)為外源性IgG使乙酰膽堿受體抗體的結(jié)合功能發(fā)生紊亂 注射免疫球蛋白治療重癥肌無力的可能機(jī)制之一五、血漿置換療法1.適應(yīng)證一般僅用于重癥肌無力危的治療或胸腺摘除術(shù)前的準(zhǔn)備，也可與腎上腺糖皮質(zhì)激素 長(zhǎng)期緩解。2作用機(jī)制通過定期正常人血漿或血漿代用品宜換病人血漿、降低乙酰

10、膽堿受體抗體來治療重 效維持時(shí)間取決于乙酰膽堿受體抗體的半減期， 一般6-10天后癥狀復(fù)現(xiàn)。3-用法 交換址平均每次253L，連用3亠（平均5）次。4副作用 若用血漿代用品則病人因血免疫球蛋白降低而易患繼發(fā)感染：因而乙酰膽堿受體抗體 44百度文庫-讓每個(gè)人平等地提升自我!過度而使病情加重。有的在連續(xù)治療5-6 JJ時(shí).病情復(fù)發(fā)或惡化。六、胸腺切除治療1.于術(shù)治療的橋人.一般需病情穩(wěn)定.無感染，無于術(shù)禁忌癥。用激素治療的病人.術(shù)前激素要缶 一般要減至2omg/d以下。凡是有條件的病人都需手術(shù)治療：2術(shù)后應(yīng)鼓勵(lì)患者咳痰，保持呼吸道通暢，枳極抗感染治療。術(shù)后一般使用抗生素7TO天：3- 術(shù)后拔引流管

11、時(shí)應(yīng)注意引流址翌在24小時(shí)內(nèi)低于iooml才考唐拔管。拔管前一般要做血彖、 問題后才拔管：4- 有條件的病人（主婆是III型、IV型患者）術(shù)前及術(shù)后可考慮用靜滴丙球、血漿宜換治療.以順七、避免使用導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)安全系數(shù)降低的因素1. 激素類藥物慎用 腎上腺糖皮質(zhì)激素和甲狀腺素可使病情暫時(shí)惡化2. 嗎啡和鎮(zhèn)靜劑等呼吸抑制劑應(yīng)慎用 嗎啡和鉞靜劑：氨基舖試類抗菌素.如鏈霉素、卡那i 等：肌肉松弛肌3- 灌腸可致猝死 猝死可能與張力増商的腸道突然牽張所引起的反射有關(guān)4- 避免過勞.感冒、情緒過分波動(dòng)等八、中藥治療重癥肌無力病人中藥治療.需全程服用“壯中藥合劑一般需服用68個(gè)丿J。一般說來，成）

12、 二天及第三天服用125ml日四次，從第四天起服用25oml日三次。服中藥銀用餐前后要相隔1 < 一般不再使用其它中藥及中成藥，以免影響壯中藥合劑的治療效果。對(duì)于譏純眼肌空患者.在服. 法，療效更佳。1. 壯中藥合劑治療重癥肌無力經(jīng)過長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐.精選出治療重癥肌無力的主要有效中藥有：人參.黃 罠、鹿茸.冬蟲復(fù)草.白術(shù).當(dāng)歸.紫河車.巴戟等，研究出治療重癥肌無力的 有效系列方藥壯中藥合劑。基木方：人參.黃罠、鹿茸、冬蟲夏草、白術(shù).當(dāng)歸. 紫河車、巴戟等。壯中藥合劑具有補(bǔ)氣升陽以舉陷補(bǔ)血生精以固腎的作用。由于活用r壯藥黃龍 鉆上.從而克服了前人運(yùn)用純中藥治療重癥肌無力的局限性.使壯中藥合

13、劑具有 提商機(jī)體免疫機(jī)能和激活乙酰膽堿受休的作用.而且能抑制異常的自身免疫，具 有非常良好的雙向調(diào)節(jié)作用.達(dá)到治療木病的目的。部分患者經(jīng)服用壯中藥合劑 約68個(gè)丿可臨床好轉(zhuǎn)或治愈。55百度文庫-讓每個(gè)人平等地提升自我!2. 壯中藥合劑主要藥物，主要有效成份藥理分析U）人參 在中藥中具有大補(bǔ)元?dú)庋a(bǔ)牌益肺，生津安神的作用。主要有效成 分為人參皂試對(duì)人體有抗休克.抗疲勞使血漿白蛋白與球蛋白比值升高.促 進(jìn)蛋白質(zhì)RNA及DNA的生物合成.調(diào)節(jié)膽固醇代謝，促進(jìn)造血系統(tǒng)的功能及増 強(qiáng)機(jī)體免疫等功能:（2）黃罠 在中藥中具有補(bǔ)氣升陽.益衛(wèi)固表.利水消腫，托瘡生肌的作用o 主要成分含祗橢.葡萄糖醛酸.粘液質(zhì).數(shù)種抵基酸及微雖元素等。具有抗衰老 保護(hù)肝臟.増強(qiáng)心肌收縮力.穩(wěn)定紅細(xì)胞膜.促進(jìn)再生肝DNA的合成，增強(qiáng)機(jī) 休免疫等功能:鹿茸 在中藥中具有壯腎陽.益精血.強(qiáng)筋骨，調(diào)沖任，托瘡訴作用。主