特發(fā)性門靜脈高壓癥上課講義

1、特發(fā)性門靜脈高壓特發(fā)性門靜脈高壓(goy)癥癥第一頁，共30頁。1882 Banti：班替氏綜合征（：班替氏綜合征（Bantissyndrome）.1902 Gilbert：門靜脈高壓：門靜脈高壓(goy)征（征（Portal hypertension）.1962 Ramalingas Wami：非硬化性門脈纖維化（：非硬化性門脈纖維化（Non cirrhotic Portal fibrosis NCPF）1965 Mikkelsen：肝內(nèi)門靜脈硬化癥（：肝內(nèi)門靜脈硬化癥（Hepatoportal sclerosis HPS） Boyer：（：（Idiopathic portal hypert

2、ension IPH）一、名稱一、名稱(mngchng)第二頁，共30頁。本病為一種原因不明臨床上以本病為一種原因不明臨床上以有脾腫大貧血門靜脈高壓為特征有脾腫大貧血門靜脈高壓為特征而無肝硬化或肝外門靜脈或肝靜脈梗而無肝硬化或肝外門靜脈或肝靜脈梗阻的疾病，并排除血吸蟲病血液病阻的疾病，并排除血吸蟲病血液病門脈與肝靜脈血栓形成以及門脈與肝靜脈血栓形成以及(yj)先先天性肝纖維化。該病在約占的天性肝纖維化。該病在約占的341%印度為印度為25%伊朗為伊朗為21%美國為美國為10% 定定 義義第三頁，共30頁。病因(bngyn)化學(xué)物質(zhì)化學(xué)物質(zhì): 慢性砷中毒銅氯乙烯單體、慢性砷中毒銅氯乙烯單體、6-

3、巰基嘌呤。巰基嘌呤。腹腔內(nèi)感染：腹內(nèi)感染、產(chǎn)褥熱、小腸結(jié)腸炎、門脈炎。腹腔內(nèi)感染：腹內(nèi)感染、產(chǎn)褥熱、小腸結(jié)腸炎、門脈炎。病毒性炎癥：乙肝病毒（并發(fā)）。病毒性炎癥：乙肝病毒（并發(fā)）。環(huán)境與飲食習(xí)慣有關(guān)：粘土異食癖。環(huán)境與飲食習(xí)慣有關(guān)：粘土異食癖。 免疫免疫(miny)異常及遺傳因素：異常及遺傳因素：第四頁，共30頁。 門靜脈末梢支炎癥、狹窄、破壞門靜脈末梢支炎癥、狹窄、破壞(phui)消失。消失。 Glisson鞘圓形、星芒狀纖維化。鞘圓形、星芒狀纖維化。. 肝內(nèi)外門靜脈內(nèi)均有新舊血栓形成肝內(nèi)外門靜脈內(nèi)均有新舊血栓形成,脾血栓性靜脈炎。脾血栓性靜脈炎。 匯管區(qū)附近有許多海綿狀血管增生匯管區(qū)附近有

4、許多海綿狀血管增生,門脈肝竇血管瘤樣擴張門脈肝竇血管瘤樣擴張. 匯管區(qū)纖維化及炎性細(xì)胞浸潤匯管區(qū)纖維化及炎性細(xì)胞浸潤. 肝供血障礙實質(zhì)萎縮肝供血障礙實質(zhì)萎縮,肝功減退肝功減退,不完全分隔性肝硬化不完全分隔性肝硬化.病理病理(bngl)第五頁，共30頁。病理進程病理進程 IPH是以門靜脈壁的炎癥開始是以門靜脈壁的炎癥開始(kish)門靜脈周圍炎癥和纖維化門靜脈周圍炎癥和纖維化門門靜脈狹窄或閉塞以至血流受阻靜脈狹窄或閉塞以至血流受阻末梢門末梢門脈血流量減少門脈壓力升高脈血流量減少門脈壓力升高.(竇前性門竇前性門靜脈高壓靜脈高壓)脾大脾大,脾亢脾亢肝供血下降肝供血下降,肝肝功不良功不良肝硬化肝硬化(

5、合并肝炎合并肝炎)混合性肝混合性肝硬化硬化.第六頁，共30頁。門靜脈高壓(goy)機理第七頁，共30頁。第八頁，共30頁。門靜脈癥分類(fn li)第九頁，共30頁。流行病學(xué)(li xn bn xu)第十頁，共30頁。臨床表現(xiàn)第十一頁，共30頁。實驗室檢查(jinch)第十二頁，共30頁。超聲顯像第十三頁，共30頁。第十四頁，共30頁。第十五頁，共30頁。第十六頁，共30頁。第十七頁，共30頁。門靜脈造影(zoyng)第十八頁，共30頁。肝靜脈(jngmi)造影第十九頁，共30頁。第二十頁，共30頁。程度部位形態(tài)內(nèi)經(jīng)色澤出血機率。局限于噴門附近垂直，蛇形3mm白或藍35%。食管中段部分隆起36mm白53%。氣管分叉之上葡萄狀，串珠狀6mm紅83%第二十一頁，共30頁。第二十二頁，共30頁。第二十三頁，共30頁。第二十四頁，共30頁。診斷(zhndun)第二十五頁，共30頁。治療861