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1、小 兒 貧 血 小兒造血和血液特點(diǎn)n胚胎期造血n 中胚葉造血期胚胎第310周n 肝造血期胚胎第2月6月n 脾造血期胚胎第10周生后n 骨髓造血期胚胎第6月生后n n 胸腺出現(xiàn)于胚胎第6周,并開場(chǎng)生成淋巴細(xì)胞。16周胎兒淋巴結(jié)具有造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的功能。生后造血骨髓造血:紅髓 黃髓骨髓外造血:肝、脾、淋巴結(jié)腫大,外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞。血象特點(diǎn)n紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量n 出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)約為出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)約為571012 /L, 血紅蛋白約血紅蛋白約150220g/L,生后,生后612小時(shí)因進(jìn)食少和不顯性失水,紅細(xì)胞數(shù)小時(shí)因進(jìn)食少和不顯性失水,紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量往
2、往比出生時(shí)高些,以后和血紅蛋白量往往比出生時(shí)高些,以后逐漸降低,至生后逐漸降低,至生后23個(gè)月時(shí)可出現(xiàn)個(gè)月時(shí)可出現(xiàn)“生生理性貧血。理性貧血。白細(xì)胞數(shù)與分類初生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)為1520 109 /L,然后逐漸下降,嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在10109 /L左右;8歲以后接近成人程度。生后46天到46歲之間以淋巴細(xì)胞為主。血紅蛋白的種類血紅蛋白的種類胚胎期為Gower1、Gower2和Portland。胎兒期為HbF。出生時(shí)HbF占70%,1歲時(shí)HbF不超越5%,至2歲時(shí)不超越2%。成人的Hb絕大部分為HbA,約占95%,HbA2占23%。血容量新生兒血容量約占體重的10%,平均300ml。兒童血容量約占
3、體重的810%。成人血容量約占體重的68%小兒貧血總論定義 :what)指末梢血中單位容積的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。6個(gè)月6歲低限為110g/L614歲低限為120g/L新生兒低限為145g/L14個(gè)月時(shí)低限90g/L46個(gè)月低限100g/L程度how much輕、中、重、極重。 9 6 3 94 32 3238正細(xì)胞性 8094 2832 3238單純小細(xì)胞性 80 28 3238小細(xì)胞低色素性 80 28 32 病因why)n生成缺乏:營(yíng)養(yǎng)性生成缺乏:營(yíng)養(yǎng)性n 感染及慢性疾病感染及慢性疾病n 再障、白血病等再障、白血病等n破壞過(guò)多:溶血內(nèi)在、外在破壞過(guò)多:溶血內(nèi)在、外在n喪失:急性失
4、血喪失:急性失血n 慢性失血慢性失血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血n6個(gè)月2歲高發(fā)n 1貯藏缺乏n 2攝入不夠n 3生長(zhǎng)發(fā)育快n 4喪失多鐵的分布6070% 分布在血紅蛋白慘白、乏力等3%分布在肌紅蛋白30%以鐵蛋白及含鐵血黃素方式貯藏極少量存在于含鐵酶細(xì)胞色素酶、琥珀酸脫氫酶等 鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)鐵蛋白總鐵結(jié)合力: 1/3 與鐵結(jié)合稱為血清鐵 2/3未與鐵結(jié)合稱為未飽和鐵鐵缺乏的過(guò)程n鐵減少期n紅細(xì)胞生成缺鐵期n缺鐵性貧血期缺鐵的臨床表現(xiàn)n普通表現(xiàn):慘白、乏力、頭暈等n髓外造血:n其他系統(tǒng)表現(xiàn):實(shí)驗(yàn)室檢查n血象:血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯,呈小細(xì)胞低色素性 貧血。n血清鐵蛋白n血清鐵、總鐵結(jié)合力n骨髓象及骨髓
5、可染鐵:n紅細(xì)胞游離原卟啉增高診斷與鑒別診斷n能否貧血n能否缺鐵n小細(xì)胞低色素性貧血還見于鉛中毒、慢性感染、鐵粒幼細(xì)胞貧血等治療原那么n去除病因、合理喂養(yǎng)n補(bǔ)充鐵劑:硫酸亞鐵、富馬酸鐵等,以元素鐵計(jì)算普通為36mg/kg/日,服至血紅蛋白達(dá)正常后2個(gè)月左右。310天查網(wǎng)織紅細(xì)胞升高闡明鐵劑治療有效。n其他營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血n由于葉酸或維生素B12 缺乏致細(xì)胞DNA合成妨礙而引起的大細(xì)胞性貧血,特點(diǎn)是骨髓及外周血細(xì)胞具有特殊的巨型改動(dòng)。臨床特點(diǎn)n好發(fā)年齡:小于2歲者占96%以上。n普通表現(xiàn):多呈虛胖,頭發(fā)稀疏發(fā)黃。n貧血n精神神經(jīng)病癥:焦躁不安、易怒。維生素B12 缺乏著還可出現(xiàn)表情凝滯、少哭不笑、智力倒退、震顫等。實(shí)驗(yàn)室檢查n血象:大細(xì)胞性貧血,中性粒細(xì)胞變大并有分葉 過(guò)多景象。n血葉酸、維生素B12 測(cè)定n骨
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