南京醫(yī)科大學(xué),生化瘋狂背書(shū).

1、南京醫(yī)科大學(xué)康達(dá)學(xué)院2012年級(jí)預(yù)防醫(yī)學(xué)與臨床醫(yī)學(xué)三班聯(lián)袂出品第一章1、 蛋白質(zhì)的元素組成特點(diǎn)（克氏定氮法）1） 元素組成：主要有C、H、O、N、S。有些蛋白質(zhì)含有少量磷或金屬元素鐵、銅、 鋅、錳、鈷、鉬，個(gè)別蛋白質(zhì)還含有碘。2） 克氏定氮法：各種蛋白質(zhì)的含氮量很接近，平均為16 100克樣品中蛋白質(zhì)的含量 ( g % ) = 每克樣品含氮克數(shù)×6.25×1002、 組成蛋白質(zhì)的基本單位為L(zhǎng)-氨基酸，分類(lèi)（掌握三字符）分類(lèi)：1）非極性脂肪族氨基酸：甘氨酸（Gly）、丙氨酸（Ala）、纈氨酸（Val）、亮氨 酸（Leu）、異亮氨酸（Ile）、脯氨酸（Pro） 2）極性中性氨基

2、酸：絲氨酸（Ser）、半胱氨酸（Cys）、蛋氨酸（Met）、天冬酰 胺（Asn）、谷氨酰胺（Gln）、蘇氨酸（Thr） 3）芳香族氨基酸：苯丙氨酸（Phe）、色氨酸（Trp）、酪氨酸（Tyr） 4）酸性氨基酸：天冬氨酸（Asp）、谷氨酸（Glu） 5）堿性氨基酸：精氨酸（Arg）、組氨酸（His）、賴(lài)氨酸（Lys）20種氨基酸中哪種分子量最?。縂ly支鏈氨基酸Val, Leu, Ile芳香族氨基酸Phe, Tyr, Trp羥基氨基酸Ser, Thr, Tyr含酰胺基氨基酸Asn, Gln含硫氨基酸Cys, Met酸性氨基酸也是含兩個(gè)羧基的氨基酸Asp, Glu堿性氨基酸Arg, Lys, Hi

3、s亞氨基酸Pro3、 理解氨基酸的兩性解離性質(zhì)，等電點(diǎn)的概念；氨基酸的紫外吸收性質(zhì)1） 氨基酸的兩性解離性質(zhì)氨基酸是兩性電解質(zhì)，其解離程度取決于所處溶液的酸堿度2） 等電點(diǎn)的概念在某一pH的溶液中，氨基酸解離成陽(yáng)離子和陰離子的趨勢(shì)及程度相等，成為兼性離子，呈電中性。此時(shí)溶液的pH值稱(chēng)為該氨基酸的等電點(diǎn)。pH<pI：陽(yáng)離子；pH=pI：氨基酸的兼性離子；pH>pI；陰離子3） 氨基酸的紫外吸收性質(zhì)含有共軛雙鍵的芳香族氨基酸 Trp, Tyr 的最大吸收峰在280nm波長(zhǎng)附近4、 蛋白質(zhì)14級(jí)結(jié)構(gòu)的定義及維系這些結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的作用鍵一級(jí)結(jié)構(gòu)：定義：蛋白質(zhì)的一級(jí)結(jié)構(gòu)指多肽鏈中氨基酸的排列順序

4、 化學(xué)鍵：肽鍵，有些蛋白質(zhì)還包括二硫鍵二級(jí)結(jié)構(gòu)：定義：蛋白質(zhì)分子中某一段肽鏈的局部空間結(jié)構(gòu)，即該段肽鏈主鏈骨架原子的相對(duì)空間位置，并不涉及氨基酸殘基側(cè)鏈的構(gòu)象 化學(xué)鍵：氫鍵 三級(jí)結(jié)構(gòu)：定義：整條肽鏈中全部氨基酸殘基的相對(duì)空間位置 化學(xué)鍵：疏水鍵、離子鍵、氫鍵和范德華力等次級(jí)鍵及二硫鍵 四級(jí)結(jié)構(gòu)：定義：由一條或幾條多肽鏈纏繞形成的具有獨(dú)立三級(jí)結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)稱(chēng)為亞基， 由兩個(gè)或兩個(gè)以上亞基之間彼此以非共價(jià)鍵相互作用形成的更為復(fù) 雜的空間構(gòu)象 化學(xué)鍵：氫鍵、離子鍵5、 蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)的基本形式；重點(diǎn)掌握-螺旋1）二級(jí)結(jié)構(gòu)的基本形式：-螺旋、-折疊、-轉(zhuǎn)角、無(wú)規(guī)卷曲2）-螺旋：內(nèi)容：（a） 順時(shí)針?lè)较颍?/p>

5、右手螺旋（b） 氨基酸側(cè)鏈伸向螺旋外側(cè)（c） 主鏈螺旋上升，每3.6個(gè)氨基酸殘基上升一圈，螺距離0.54nm。肽平面和螺旋長(zhǎng)軸平行（d） 相鄰兩圈螺旋之間借肽鍵中羰基氧 (CO)和亞氨基氫(NH)形成許多鏈內(nèi)氫鍵，即每一個(gè)氨基酸殘基中的亞氨基氫和前面相隔三個(gè)殘基的羰基氧之間形成氫鍵，這是穩(wěn)定-螺旋的主要化學(xué)鍵特點(diǎn)：由34個(gè)疏水氨基酸殘基組成的肽段與由34個(gè)親水氨基酸殘基組成的肽段交替出現(xiàn)，使螺旋的一側(cè)為疏水性氨基酸，另一側(cè)為親水性氨基酸，使之能在極性或非極性環(huán)境中存在。例如：血漿脂蛋白、多肽激素、鈣調(diào)蛋白激酶6、 舉例討論蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系1.Anfinsen實(shí)驗(yàn)/牛核糖核酸酶實(shí)驗(yàn)：一級(jí)結(jié)

6、構(gòu)是空間構(gòu)象的基礎(chǔ)2. 胰島素、細(xì)胞色素c：一級(jí)結(jié)構(gòu)相似，高級(jí)結(jié)構(gòu)相似，功能相似 3. 分子病鐮刀形紅細(xì)胞貧血病：親水Glu變成疏水Val，結(jié)構(gòu)改變，功能改變4. 高級(jí)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系：血紅蛋白與肌紅蛋白A. 氧解離曲線 說(shuō)明 協(xié)同效應(yīng)B.變構(gòu)效應(yīng) 引起 離子鍵斷裂5.高級(jí)構(gòu)象改變引起的疾病： 瘋牛病7、 蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)與光學(xué)性質(zhì)1）當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)溶液處于某一pH時(shí)，蛋白質(zhì)解離成正、負(fù)離子的趨勢(shì)相等，即成為兼性 離子，凈電荷為零，此時(shí)溶液的pH稱(chēng)為蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)。 pHpI，蛋白質(zhì)呈陽(yáng)離子；pHpI，蛋白質(zhì)呈兼性離子；pHpI，蛋白質(zhì)呈陰離子2） 光學(xué)性質(zhì)紫外吸收性質(zhì) 由于蛋白質(zhì)分子中含有共軛雙鍵的

7、酪氨酸和色氨酸，因此在280nm波長(zhǎng)處有特征性 吸收峰。8、 什么是蛋白質(zhì)的變性？哪些因素可引起蛋白質(zhì)的變性？蛋白質(zhì)的變性有什么應(yīng)用？變性定義：在某些物理和化學(xué)因素作用下，其特定的空間構(gòu)象被破壞，也即有序的空間結(jié)構(gòu)變成無(wú)序的空間結(jié)構(gòu)，從而導(dǎo)致其理化性質(zhì)改變和生物活性的喪失因素：物理：加熱、加壓、脫水、攪拌、振蕩、紫外照射、超聲波作用化學(xué)：強(qiáng)酸、強(qiáng)堿、有機(jī)化學(xué)試劑、尿素、重金屬鹽、生物堿試劑、表面活性劑特點(diǎn)：破壞非共價(jià)鍵和二硫鍵，不改變蛋白質(zhì)的一級(jí)結(jié)構(gòu)應(yīng)用：高溫、高壓滅菌；低溫保存酶、疫苗等，防止蛋白質(zhì)變性9、 蛋白質(zhì)的分離純化方法，結(jié)合實(shí)驗(yàn)課1. 按大?。ㄍ肝?、超濾），或蛋白質(zhì)分子量分離（SD

8、S-PAGE，凝膠層析，超速離心）2. 按膠體分散的原因分離（丙酮沉淀、鹽析）3. 按電荷性質(zhì)分離（電泳、離子交換層析）4. 按特異結(jié)合的能力分離（免疫沉淀、親和層析）第二章1、 核苷酸結(jié)構(gòu)分為三部分堿基：嘌呤堿，嘧啶堿戊糖：核糖，脫氧核糖磷酸2、 幾種堿基的縮寫(xiě)腺嘌呤(A)、鳥(niǎo)嘌呤(G)、胞嘧啶(C)、尿嘧啶(U)、胸腺嘧啶(T)3、 核苷酸的叫法核糖核苷酸和脫氧核糖核苷酸4、 核苷酸之間以什么鍵相連形成核酸鏈磷酸二酯鍵5、 知道核酸一級(jí)結(jié)構(gòu)的書(shū)寫(xiě)規(guī)則536、 理解Chargaff規(guī)則腺嘌呤與胸腺嘧啶的摩爾數(shù)相等: A=T 鳥(niǎo)嘌呤與胞嘧啶的摩爾數(shù)相等: G=C不同生物種屬的DNA堿基組成不同

9、同一個(gè)體不同器官、不同組織的DNA具有相同的堿基組成7、 簡(jiǎn)述DNA雙螺旋模式的結(jié)構(gòu)要點(diǎn)（1）兩條反向平行(走向相反，一條53，另一條35)的多核苷酸鏈圍繞同一個(gè)中心軸相互纏繞構(gòu)成右手雙螺旋結(jié)構(gòu)。兩條鏈均為右手螺旋。（2）嘧啶與嘌呤堿位于雙螺旋的內(nèi)側(cè)，磷酸與核糖在外側(cè)，彼此通過(guò)3,5-磷酸二酯鍵相連接，形成DNA分子的骨架。堿基平面與縱軸垂直，糖環(huán)的平面與縱軸平行。（3）雙螺旋的直徑為2.37nm。每一圈雙螺旋有10.5對(duì)核苷酸，每圈高度為3.54nm。（4）兩條鏈由堿基間的氫鍵相連。A與T配對(duì)，形成兩個(gè)氫鍵。G與C配對(duì)，形成三個(gè)氫鍵。所以GC之間的配對(duì)較為穩(wěn)定。（5）由于堿基對(duì)排列的方向性，

10、使得堿基對(duì)占據(jù)的空間是不對(duì)稱(chēng)的，所以雙螺旋結(jié)構(gòu)上有兩條螺形凹溝，一條較深，稱(chēng)為大溝；一條較淺，稱(chēng)為小溝。（6）維持DNA結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的作用力主要是堿基堆積力和氫鍵。堿基堆積力維持DNA 縱向穩(wěn)定，而氫鍵維持DNA 的橫向穩(wěn)定。小結(jié)：兩條，反平行，右手螺旋磷酸-戊糖骨架位于外側(cè)，堿基以氫鍵互補(bǔ)配對(duì)，位于螺旋內(nèi)側(cè)螺距為3.4nm，旋轉(zhuǎn)一周為10個(gè)堿基對(duì)。螺旋直徑為2.0nm大溝和小溝堿基堆砌力：維持縱向穩(wěn)定堿基對(duì)平面與螺旋軸垂直8、 原核生物的DNA是雙鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)9、 真核生物DNA折疊的基本單位是核小體10、 mRNA, tRNA的一般特點(diǎn)和結(jié)構(gòu)特點(diǎn)1） RNA的一般結(jié)構(gòu)特征（1） 主要存在于細(xì)胞質(zhì)

11、中（2） 單鏈分子為主（3） 與DNA在堿基組成上的區(qū)別是RNA分子中含有U（4） RNA核糖分子上C2-OH是游離的2） mRNA的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：真核生物mRNA結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：特殊的5末端帽子結(jié)構(gòu)：m7GpppNm- 3末端多聚腺苷酸(polyA)，多聚A尾。3）tRNA的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：細(xì)胞內(nèi)分子量最小的一類(lèi)核酸 種類(lèi)很多 含稀有堿基 二級(jí)結(jié)構(gòu)為“三葉草”的結(jié)構(gòu)，三級(jí)結(jié)構(gòu)呈倒L形。 氨基酸臂、反密碼環(huán)11、 rRNA的一般特點(diǎn)，rRNA根據(jù)沉降系數(shù)分為幾類(lèi)1）一般特點(diǎn)：（1）細(xì)胞內(nèi)含量最多的RNA，占細(xì)胞內(nèi)RNA總量的80%以上（2）rRNA不能單獨(dú)行使功能，必須與蛋白質(zhì)結(jié)合后形成核糖體，作為蛋白質(zhì)合成

12、的場(chǎng)所2）分類(lèi)：原核生物：5S rRNA、23S rRNA、16S rRNA(選擇中：蛋白體70S小亞基30S大亞基50S)真核生物：5S rRNA、28S rRNA、5.8S rRNA、18S rRNA（選擇中：蛋白體80S小亞基40S大亞基60S）12、 核酸的最大紫外吸收在260nm（由于共軛雙鍵的存在）13、 DNA變性1） 定義：在某些理化因素（溫度、pH值、有機(jī)溶劑和尿素等）的作用下，維持DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)的作用力氫鍵和堿基堆積力被破壞，形成無(wú)規(guī)線團(tuán)狀分子，從而引起核酸理化性質(zhì)和生物學(xué)功能的改變。2） 特點(diǎn)：變性并不涉及核苷酸間共價(jià)鍵的斷裂，因此變性作用并不引起核酸分子量的降低。DN

13、A變性的本質(zhì)是雙鏈間氫鍵的斷裂。14、 增色效應(yīng)及原因，何謂Tm，影響因素1）增色效應(yīng)定義：核酸變性時(shí)，由于更多的共軛雙鍵得以暴露，在260nm處的吸光值（OD260）增加，此現(xiàn)象稱(chēng)為增色效應(yīng)2）Tm定義：解鏈過(guò)程中，紫外吸光度的變化達(dá)到最大變化值的一半時(shí)所對(duì)應(yīng)的溫度。3）影響因素：G+C 含量越高，Tm就越高15、 了解DNA雜交（1）定義：不同種類(lèi)的DNA單鏈分子或RNA分子放在同一溶液中，只要兩種單鏈分子之間存在著一定程度的堿基配對(duì)關(guān)系，在適宜的條件可以在不同的分子間形成雜化雙鏈，這種雜化雙鏈可以在不同的DNA與DNA之間形成，也可以在DNA和RNA分子間或者RNA與RNA分子間形成。這

14、種現(xiàn)象稱(chēng)為核酸分子雜交。（2）類(lèi)型：DNA/DNA、DNA/RNA、RNA/RNA雜交分子16、 區(qū)分核酸酶和核酶核酸酶：化學(xué)本質(zhì)是蛋白質(zhì)；具有序列特異性的核酸酶稱(chēng)位限制性的核酸內(nèi)切酶核酶：催化性RNA具有催化活性的RNA，如作為序列特異性的核酸內(nèi)切酶降解mRNA 催化性DNA具有催化能力的人工合成的寡聚脫氧核苷酸片段第三章1、 單純酶與結(jié)合酶1） 單純酶：僅由氨基酸殘基構(gòu)成的酶2） 結(jié)合酶：由蛋白質(zhì)和非蛋白質(zhì)構(gòu)成的酶（酶蛋白+輔助因子）酶蛋白決定反應(yīng)的特異性輔助因子決定反應(yīng)的種類(lèi)與性質(zhì)2、 酶的活性中心（1） 定義：指必需基團(tuán)在空間結(jié)構(gòu)上彼此靠近，組成具有特定空間結(jié)構(gòu)的區(qū) 域，能與底物特異結(jié)

15、合并將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物（2） 必需基團(tuán)： 酶活性中心及活性中心以外對(duì)于維持酶的活性有重要作用的 一些化學(xué)基團(tuán)稱(chēng)為酶的必需基團(tuán)。常見(jiàn)的必需基團(tuán)有組氨酸 的咪唑基、絲氨酸的羥基、半胱氨酸的巰基等。（3） 功能部位結(jié)合部位a） 酶與底物相結(jié)合的結(jié)合基團(tuán)所在的部位b） 一定的底物靠近此部位結(jié)合到酶分子上，底物被固定c） 底物結(jié)合部位決定了酶的專(zhuān)一性催化部位a） 能夠催化底物轉(zhuǎn)變成產(chǎn)物的催化基團(tuán)所在的部位b） 催化部位決定酶所催化反應(yīng)的性質(zhì)3、 同工酶指催化相同的化學(xué)反應(yīng)，而酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)理化性質(zhì)乃至免疫學(xué)性質(zhì)不同的一組酶4、 作為生物催化劑，酶特有的四大特點(diǎn)高效性、特異性、可調(diào)節(jié)性、高度不穩(wěn)定性 5、

16、 影響酶促反應(yīng)速率的六大因素酶濃度、底物濃度、pH、溫度、抑制劑、激活劑6、 米氏方程VmaxSKm+SV =max為最大反應(yīng)速度S為底物濃度Km為米氏常數(shù)V是在不同S時(shí)的反應(yīng)速度,均為初速度，不考慮S濃度的降低和P濃度增加的影響7、 Km和Vmax的含義及意義1） Km（1）定義：Km值等于酶促反應(yīng)速度為最大反應(yīng)速度一半時(shí)的底物濃度，單位是mol/L（2）意義：Km是反應(yīng)速度為最大值的一半時(shí)的底物濃度不同的酶具有不同的Km值，它是酶的一個(gè)重要的特征常數(shù)。一般只與酶的性質(zhì)有關(guān)，而與酶的濃度無(wú)關(guān)。當(dāng)pH，溫度和離子強(qiáng)度等因素不變時(shí)，Km是恒定的如果一種酶有幾種底物，則對(duì)于每一種底物各有一個(gè)特定的

17、Km值。其中Km值最小的底物一般稱(chēng)為該酶的最適底物或天然底物。1/Km可近似地表示酶對(duì)底物親和力的大小。1/Km越大，表明親和力越大，酶促反應(yīng)易于進(jìn)行Km值一般在10-610-2 mol/L之間2）Vmax（1）定義：Vmax是酶完全被底物飽和時(shí)的反應(yīng)速率，與酶濃度成正比（2）意義：Vmax=k3 E8、 抑制劑的含義和分類(lèi)含義：凡能使酶活性下降而不引起酶蛋白變性的物質(zhì)稱(chēng)做酶的抑制劑分類(lèi)：可逆性抑制：通常以非共價(jià)鍵與酶可逆性結(jié)合，使酶活性降低或喪失。采用透析 或超濾的方法可將抑制劑除去，恢復(fù)酶活性（1） 競(jìng)爭(zhēng)性抑制定義：有些抑制劑與底物的結(jié)構(gòu)相似，能與底物競(jìng)爭(zhēng)酶的活性中心，從而阻礙酶底物復(fù)合物

18、的形成。這種抑制作用稱(chēng)為競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用。動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：Vmax不變，表觀Km增大（2） 非競(jìng)爭(zhēng)性抑制 定義：有些抑制劑與酶活性中心外的必需基團(tuán)相結(jié)合，不影響酶與底物的結(jié)合，酶和底物的結(jié)合也不影響酶與抑制劑的結(jié)合。底物和抑制劑之間無(wú)競(jìng)爭(zhēng)關(guān)系。但酶-底物-抑制劑復(fù)合物(ESI)不能進(jìn)一步釋放出產(chǎn)物。這種抑制作用稱(chēng)作非競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用 動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：Vmax減小，表觀Km不變（3） 反競(jìng)爭(zhēng)性抑制 定義：抑制劑僅與酶和底物形成的中間產(chǎn)物(ES)結(jié)合，使中 間 產(chǎn)物ES的量下降。這樣，既減少?gòu)闹虚g產(chǎn)物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物的量，也同時(shí)減少?gòu)闹虚g產(chǎn)物解離出游離酶和底物的量。這種抑制作用稱(chēng)為反競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：Vma

19、x減小，表觀Km減小 不可逆性抑制：通常以共價(jià)鍵與酶活性中心上的必需基團(tuán)相結(jié)合，使酶失活，一般不能用透析、超濾等物理方法去除9、 什么是競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用1. 抑制劑與酶作用的底物結(jié)構(gòu)相似2. 與底物共同競(jìng)爭(zhēng)酶的活性中心3. 阻礙酶與底物結(jié)合成中間產(chǎn)物10、 酶活性調(diào)節(jié)的兩種主要方式快速調(diào)節(jié)（改變酶的活性）【變構(gòu)調(diào)節(jié)，化學(xué)修飾調(diào)節(jié)】遲緩調(diào)節(jié)（通過(guò)改變酶蛋白分子的合成或降解速度，以改變細(xì)胞內(nèi)酶的含量而進(jìn)行調(diào)節(jié)）11、 何謂酶原及酶原激活，試述酶原激活的機(jī)理及其生理意義？1） 酶原：有些酶在細(xì)胞內(nèi)合成或初分泌時(shí)只是酶的無(wú)活性前體，此前體物質(zhì)稱(chēng)為酶原2） 酶原的激活：在一定條件下，酶原水解特定的肽鍵，致

20、使構(gòu)象變化才表現(xiàn)出酶的活 性。3） 酶原激活的機(jī)理：酶原（在特定條件下）一個(gè)或幾個(gè)特定的肽鍵斷裂，水解掉一 個(gè)或幾個(gè)短肽分子構(gòu)象發(fā)生改變形成或暴露出酶的活性中心4） 生理意義：避免細(xì)胞產(chǎn)生的酶對(duì)細(xì)胞進(jìn)行自身消化 使酶在特定的部位和環(huán)境中發(fā)揮作用 可視為酶的儲(chǔ)存形式12、 請(qǐng)解釋暴飲暴食引發(fā)胰腺炎的原因在正常情況下，胰液在其腺體組織中含有無(wú)活性的胰酶原。胰液沿胰腺管道不斷地經(jīng)膽總管十二指腸，由于十二指腸內(nèi)有膽汁存在，加上十二指腸壁黏膜分泌一種腸激酶，在二者的作用下，胰酶原開(kāi)始轉(zhuǎn)變成活性很強(qiáng)的消化酶。暴飲暴食導(dǎo)致胰液流出道受阻，排泄不暢，即可引起胰腺炎。13、 酶活性的測(cè)定和酶活性單位（實(shí)驗(yàn)課內(nèi)容

21、）國(guó)際單位(IU)在特定的條件下，每分鐘催化1mol底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物所需的酶量為一個(gè)國(guó)際單位。1 IU = 1mol/min 催量單位(katal)催量(kat)是指在特定條件下，每秒鐘使mol底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物所需的酶量。 1 kat = 1 mol/s kat與IU的換算：1 IU=1.667×10-8 kat14、 理解血清酶用于疾病診斷的原理，如同工酶譜圖第四章1、 糖酵解的定義，反應(yīng)部位，兩個(gè)階段；其中的關(guān)鍵反應(yīng)、關(guān)鍵酶，高能化合物1） 定義：在缺氧情況下，葡萄糖或糖原在胞液中經(jīng)一系列酶促反應(yīng)分解生成乳酸并釋放出少量ATP的過(guò)程2） 反應(yīng)部位：胞漿3） 兩個(gè)階段：第一階段：葡萄糖

22、轉(zhuǎn)變?yōu)楸?第二階段：葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?） 關(guān)鍵反應(yīng)：關(guān)鍵酶催化的反應(yīng)5） 關(guān)鍵酶：6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、己糖激酶6） 高能化合物：1,3-二磷酸甘油酸、磷酸烯醇式丙酮酸2、 底物水平磷酸化 與脫氫反應(yīng)偶聯(lián)，直接將高能代謝物分子中的能量轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP，或其他核苷二磷酸的過(guò)程，稱(chēng)為底物水平磷酸化作用。3、 糖酵解的凈產(chǎn)能及生理意義1）產(chǎn)能：方式：底物水平磷酸化 凈生成ATP數(shù)量：從G開(kāi)始 2×2-2= 2ATP 從Gn開(kāi)始 2×2-1= 3ATP2） 生理意義： 缺氧狀態(tài)下，迅速供能 少數(shù)組織僅以此途徑獲能-紅細(xì)胞 有些組織即使在有氧條件下也以此途徑獲部

23、分能量-白細(xì)胞、視網(wǎng)膜 酵解還是徹底有氧氧化的前奏，準(zhǔn)備階段4、 糖的有氧氧化的概念，部位，分為幾個(gè)階段1） 概念：葡萄糖或糖原在有氧的條件下，徹底氧化成水和CO2，并產(chǎn)生大量能量的反應(yīng)。2） 部位：胞漿及線粒體3） 階段：第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環(huán) 第四階段：氧化磷酸化5、糖代謝中的幾個(gè)高能化合物：酵解途徑中的1,3-二磷酸甘油酸，磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）；丙酮酸氧化脫羧生成的乙酰CoA；三羧酸循環(huán)中的琥珀酰CoA6、 糖的有氧氧化途徑中產(chǎn)生NADH+H+的反應(yīng)步驟3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸丙酮酸 乙酰CoA異檸檬酸 -酮戊二酸-酮戊二酸

24、 琥珀酰CoA蘋(píng)果酸 草酰乙酸7、 三羧酸循環(huán)中脫羧生成CO2的反應(yīng)，發(fā)生底物水平磷酸化的反應(yīng)？生成CO2：異檸檬酸 -酮戊二酸-酮戊二酸 琥珀酰CoA發(fā)生底物水平磷酸化：琥珀酰CoA 琥珀酸8、 與糖有氧氧化相關(guān)的能量計(jì)算反 應(yīng)輔 酶最終獲得ATP第一階段（胞漿）5 / 7葡糖糖 6-磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖-1 2×3-磷酸甘油醛 2×1,3-二磷酸甘油酸2NADH3或5*2×1,3-二磷酸甘油酸 2×3-磷酸甘油酸22×磷酸烯醇式丙酮酸 2×丙酮酸2第二階段（線粒體基質(zhì)） 2 * 2.52×丙酮酸

25、 2×乙酰CoA2NADH5第三階段（線粒體基質(zhì)） 2 * 102×異檸檬酸 2×-酮戊二酸2×-酮戊二酸 2×琥珀酰CoA2×琥珀酰CoA 2×琥珀酸2×琥珀酸 2×延胡索酸2×蘋(píng)果酸 2×草酰乙酸2NADH2NADH底物2FADH2 2NADH55235由一個(gè)葡糖糖總共獲得30或329、 糖有氧氧化途徑的生理意義機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑10、 磷酸戊糖途徑的生理意義為核苷酸的生物合成提供核糖 提供NADPH作為供氫體參與體內(nèi)多種代謝反應(yīng) NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體 NADPH

26、參與體內(nèi)的羥化反應(yīng)，與生物合成和生物轉(zhuǎn)化有關(guān)NADPH可維持GSH的還原性11、 磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶以及與之相關(guān)的一個(gè)疾??；關(guān)鍵酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶蠶豆病：紅細(xì)胞內(nèi)6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏12、 肝糖原vs.肌糖原13、 糖原合成與分解的關(guān)鍵酶，該關(guān)鍵酶活性調(diào)節(jié)的典型方式是什么？關(guān)鍵酶：糖原合成：糖原合酶糖原分解：糖原磷酸化酶它們的快速調(diào)節(jié)是典型的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)14、 糖原合成中葡萄糖的直接供體UDPG：尿苷二磷酸葡萄糖15、 什么是糖異生？指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程16、 糖異生途徑的關(guān)鍵反應(yīng)與關(guān)鍵酶G-6-PG、FDPF-6-P、丙酮酸草酰乙酸磷酸烯醇型丙酮酸關(guān)鍵酶：G-6

27、-P酶；F-1，6-BP酶；丙酮酸羧化酶/PEP羧激酶17、 掌握血糖的定義、正常值、來(lái)源與去路，知道調(diào)節(jié)血糖的激素1）血糖，指血液中的葡萄糖2）正常血糖濃度 ：3.896.11mmol/L3）血糖來(lái)源：消化吸收 肝糖原的分解 糖異生4）血糖去路：氧化供能 合成肝糖原、肌糖原 通過(guò)磷酸戊糖途徑轉(zhuǎn)變成其它的糖 轉(zhuǎn)變成非糖物質(zhì)，如脂肪、氨基酸等5）降血糖激素：胰島素，增加血糖的去路，減少來(lái)源6）升血糖激素：胰高血糖素、糖皮質(zhì)激素、腎上腺素、增加來(lái)源、減少去路，使 血糖升高第五章1、 脂肪動(dòng)員及關(guān)鍵酶定義：儲(chǔ)存在脂肪細(xì)胞中的脂肪，被脂酶逐步水解為FFA及甘油，并釋放入血以供其 他組織氧化利用的過(guò)程。

28、關(guān)鍵酶：激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）2、 軟脂酸（C16）氧化分解的具體過(guò)程 （1）脂肪酸的活化脂酰CoA，消耗兩個(gè)ATP （2）脂酰CoA進(jìn)入線粒體 ，關(guān)鍵酶是肉堿酯酰轉(zhuǎn)移酶 （3）脂酰CoA的-氧化：經(jīng)過(guò)脫氫、加水、再脫氫、硫解四個(gè)步驟脫去一分子乙酰 輔酶A，一分子NADH+H+和一分子FADH2，同時(shí)生成少兩個(gè)碳的脂酰輔酶A。 再循環(huán)，直到最后生成乙酰輔酶A（4）三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化：脫下來(lái)的乙酰輔酶A進(jìn)入三羧酸循環(huán)， 所有產(chǎn)生的 NADH+H+和FADH2進(jìn)入呼吸鏈氧化磷酸化3、酮體的概念，酮體合成的原料與部位，酮體代謝的特點(diǎn)1）概念：肝臟脂肪酸代謝特有的中間產(chǎn)物，包括乙酰乙酸

29、、-羥丁酸和丙酮2）原料：乙酰CoA（脂肪酸氧化產(chǎn)生的）3）部位：肝細(xì)胞線粒體4）酮體代謝的特點(diǎn)：肝內(nèi)生酮肝外用4、脂酸合成中的原料及亞細(xì)胞定位，原料的轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制，合成的限速酶，直接的二碳供體1）原料：乙酰CoA、ATP、NADPH、 HCO3、 Mn2+ 2）亞細(xì)胞定位：胞液：主要合成16碳的軟脂酸（棕櫚酸）3）原料的轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制：乙酰CoA全部在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，通過(guò)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)出線粒體4）限速酶：乙酰CoA羧化酶，輔基是生物素5）直接的二碳供體5、人體必需脂肪酸，幾種具有重要生理意義的多不飽和脂酸衍生物及其前體1）必需脂肪酸：由植物合成，人體不能合成，必須從食物獲得的多價(jià)不飽和脂酸，包括亞油

30、酸、亞麻酸、花生四烯酸2）花生四烯酸還是合成前列腺素、血栓素和白三烯等重要生理活性物質(zhì)的前體PG：PGE2誘發(fā)炎癥，促局部血管擴(kuò)張。 PGE2、PGA2使動(dòng)脈平滑肌舒張而降血壓。 PGE2、PGI2抑制胃酸分泌，促胃腸平滑肌蠕動(dòng)。 PGF2使卵巢平滑肌收縮引起排卵，使子宮體收縮加強(qiáng)促分娩。TX：PGF2、TXA2 強(qiáng)烈促血小板聚集，并使血管收縮促血栓形成，PGI2 、PGI3對(duì)抗它們的作用。TXA3促血小板聚集，較TXA2弱得多。6、 甘油三酯合成的基本途徑(肝細(xì)胞及脂肪細(xì)胞/小腸黏膜細(xì)胞)1. 甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞）2. 甘油二酯途徑（肝、脂肪細(xì)胞）7、 甘油磷脂的結(jié)構(gòu)，重要的甘油磷脂

31、，含量最多的磷脂，參與磷脂合成的核苷酸1） 結(jié)構(gòu)：X：膽堿，磷脂酰膽堿（卵磷脂），細(xì)胞膜中含量最豐富的磷脂X：乙醇胺，磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）含量?jī)H次于卵磷脂2） 重要的甘油磷脂磷脂酰膽堿（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）、磷脂酰絲氨酸、磷脂酰肌醇、二磷脂酰甘油（心磷脂）3） 含量最多的磷脂磷脂酰膽堿（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）、磷脂酰絲氨酸4） 參與磷脂合成的核苷ATP、CTP8、 膽固醇合成的原料、主要場(chǎng)所、亞細(xì)胞定位及轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制，合成反應(yīng)的關(guān)鍵酶1） 原料：2） 主要場(chǎng)所：肝臟、小腸3） 亞細(xì)胞定位：胞液及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)4） 轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制：5） 關(guān)鍵酶：HMG-CoA還原酶膽固醇可作為合成_膽

32、汁酸_、_類(lèi)固醇激素_和_維生素D3_等化合物的前體分子9、用超速離心法可將血漿脂蛋白分為幾類(lèi)，各有何功能？1. 乳糜微粒CM，運(yùn)輸外源性甘油三酯及膽固醇的主要形式2. 極低密度脂蛋白VLDL，運(yùn)輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式3. 低密度脂蛋白LDL，轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性膽固醇的主要形式4. 高密度脂蛋白HDL，將外周的膽固醇逆向轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟，與動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)病率呈負(fù) 相關(guān)第六章1、 什么是生物氧化？糖、脂肪和蛋白質(zhì)等有機(jī)物在生物體內(nèi)進(jìn)行氧化分解作用，最終生成CO2和水，并且生成能量的過(guò)程2、 什么是呼吸鏈？代謝物脫下的成對(duì)氫原子（2H）通過(guò)線粒體內(nèi)膜多種酶和輔酶所催化的連鎖反應(yīng)逐步傳遞，最終與氧結(jié)合生成水，

33、這一系列酶和輔酶稱(chēng)為呼吸鏈3、 呼吸鏈由4種具有傳遞電子能力的復(fù)合體組成；復(fù)合體（NADH-泛醌還原酶）a） 電子傳遞：NADHFMNFe-SCoQFe-SCoQb） 作用：將NADH+H+中的電子傳遞給泛醌每傳遞2個(gè)電子可將4個(gè)H+從內(nèi)膜基質(zhì)側(cè)泵到胞漿側(cè)，復(fù)合體有質(zhì)子泵功能。復(fù)合體（琥珀酸-泛醌還原酶/琥珀酸脫氫酶）a） 電子傳遞：琥珀酸 FAD 幾種Fe-S CoQb） 作用：將電子從琥珀酸傳遞到泛醌。復(fù)合體沒(méi)有H+泵的功能。復(fù)合體（泛醌-細(xì)胞色素C還原酶）a） 電子傳遞：CoQH2(Cyt b562Cyt b566)Fe-SCyt c1Cyt cb） 作用：將電子從還原型泛醌傳遞給細(xì)胞色

34、素c復(fù)合體每傳遞2個(gè)電子向內(nèi)膜胞漿側(cè)釋放4個(gè)H+，復(fù)合體也有質(zhì)子泵作用。d）Q循環(huán)：指在線粒體內(nèi)膜中電子傳遞鏈上QH2分別傳遞一個(gè)電子到細(xì)胞色素中，即共使2個(gè)細(xì)胞色素得到電子，從而被氧化。本質(zhì)上是雙電子攜帶體的泛醌(CoQ)和單電子攜帶體(cytb562,cytb566,c1和c)之間完成的一系列電子轉(zhuǎn)移反應(yīng)稱(chēng)Q循環(huán)。復(fù)合體（細(xì)胞色素C氧化酶）a） 電子傳遞：Cyt c CuA Cyt a Cyt a3-CuB O2b） 作用：將電子從細(xì)胞色素c傳遞給氧每2個(gè)電子傳遞過(guò)程使2個(gè)H+跨內(nèi)膜向胞漿側(cè)轉(zhuǎn)移，復(fù)合體有質(zhì)子泵功能。填空：生物體內(nèi)兩條重要的呼吸鏈?zhǔn)莀NADH呼吸鏈_和_琥珀酸呼吸鏈_。4、

35、 什么是氧化磷酸化？在生物氧化過(guò)程中，代謝物脫下的氫經(jīng)線粒體呼吸鏈電子傳遞釋放能量，偶聯(lián)驅(qū)動(dòng)ADP磷酸化生成ATP的過(guò)程稱(chēng)為氧化磷酸化 5、 理解什么是P/O比值 指氧化磷酸化過(guò)程中，每消耗1/2mol O2所生成ATP的摩爾數(shù)6、 ATP合酶是生物能量代謝的關(guān)鍵酶，具有可旋轉(zhuǎn)的發(fā)動(dòng)機(jī)樣結(jié)構(gòu)7、 氧化磷酸化的三類(lèi)抑制劑，1）呼吸鏈抑制劑：阻斷呼吸鏈中某些部位電子傳遞2）解偶聯(lián)劑：使氧化與磷酸化偶聯(lián)過(guò)程脫離，如：解偶聯(lián)蛋白3）ATP合酶抑制劑：對(duì)電子傳遞及ADP磷酸化均有抑制作用，如：寡霉素8、 高能化合物進(jìn)行水解反應(yīng)時(shí)伴隨的標(biāo)準(zhǔn)自由能變化大于21KJ/mol的化合物。生物學(xué)中的標(biāo)準(zhǔn)狀態(tài)為0.1

36、MPa、25、pH=7.0 大多數(shù)高能化合物都含有可水解的磷酸基團(tuán)，所以又稱(chēng)為高能磷酸化合物。如ATP、GTP、CTP、UTP、PEP、CP、1，3-二磷酸甘油酸等等。但也不是所有含磷酸基團(tuán)的化合物都屬于高能磷酸化物，如6-磷酸葡萄糖 另外還有高能硫酯化合物，由?；蛶€基構(gòu)成，如乙酰CoA、脂酰CoA、琥珀酰CoA等9、 肌肉及腦組織中的一種ATP的儲(chǔ)存形式磷酸肌酸【ATP名稱(chēng)：三磷酸腺苷】10、 胞漿中NADH 進(jìn)入線粒體的兩種穿梭機(jī)制及產(chǎn)能-磷酸甘油穿梭：腦、骨骼?。荒芰浚?.5 ATP蘋(píng)果酸-天冬氨酸穿梭：場(chǎng)所：心肌、肝臟 ；能量：2.5 ATP第七章1、 八種人體必需氨基酸（

37、三字符）1）必需氨基酸：體內(nèi)需要但不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸。2）包括：甲硫氨酸（蛋氨酸）、色氨酸、賴(lài)氨酸、纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸。3）記憶方法：假設(shè)來(lái)寫(xiě)一兩本書(shū)；甲色賴(lài)?yán)i異亮苯蘇2、 氮平衡及蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值、互補(bǔ)作用氮平衡：攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值：取決于蛋白質(zhì)所含必需氨基酸的種類(lèi)、數(shù)量。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：不同蛋白質(zhì)混合食用，必需氨基酸可以互相補(bǔ)充，從而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià) 值，稱(chēng)為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。如：谷類(lèi)含Lys少，含Trp多，豆類(lèi) 含Lys多，含Trp少3、 兩個(gè)重要的轉(zhuǎn)氨酶，催化的反應(yīng)（涉及的氨基酸與對(duì)應(yīng)的-酮酸），

38、臨床意義1）轉(zhuǎn)氨酶：谷草轉(zhuǎn)氨酶(GPT/ALT)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GOT/AST)；輔酶：磷酸吡哆醛2）催化的反應(yīng)：3）臨床意義：肝組織中GPT的活性最高，心肌組織中GOT的活性最高。當(dāng)某種原因 使細(xì)胞膜通透性增高或細(xì)胞破壞時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶可大量釋放入血，使血清中 轉(zhuǎn)氨酶的活性明顯升高。如：GPT-肝炎；GOT-心肌梗死4、 轉(zhuǎn)氨酶含有共同的輔酶，對(duì)應(yīng)的維生素；磷酸吡哆醛，VB6的活化形式5、 生物體內(nèi)氨基酸脫氨的主要方式，兩種類(lèi)型主要方式：聯(lián)合脫氨基作用類(lèi)型：轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)谷氨酸脫氫作用（主要方式） 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)（肌肉中的主要方式）可與谷丙轉(zhuǎn)氨酶共同催化丙氨酸和酮戊二酸反應(yīng)產(chǎn)生游離氨的酶是AA

39、谷氨酸脫氫酶 B谷草脫氨酶 C谷氨轉(zhuǎn)氨酶D谷氨酰胺合成酶 E酮戊二酸脫氫酶6、體內(nèi)氨的來(lái)源與去路哺乳類(lèi)動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路是_合成尿素_腦中氨的主要去路是_谷氨酰胺_ 腎中產(chǎn)生的氨主要來(lái)自_谷氨酰胺_ 7、 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸葡萄糖循環(huán)（肌肉）、谷氨酰胺（大腦）體內(nèi)氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸?shù)闹饕问街皇?谷氨酰胺氨由肌肉組織通過(guò)血液向肝進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)的過(guò)程是 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)小結(jié)：簡(jiǎn)述血氨的來(lái)源、去路及轉(zhuǎn)運(yùn)方式來(lái)源：a、氨基酸及胺類(lèi)的分解：體內(nèi)氨的主要來(lái)源。b、腸道腐敗作用產(chǎn)生氨。c、腎臟產(chǎn)氨：主要來(lái)自谷氨酰胺。去路： 在肝內(nèi)通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)合成尿素，這是最主要的去路。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物。 在腎

40、以銨鹽形式排出。轉(zhuǎn)運(yùn)：丙氨酸葡萄糖循環(huán)（肌肉）、谷氨酰胺（大腦）8、 尿素合成的器官和部位、原料、限速酶及反應(yīng)1） 器官：肝臟2） 部位：肝細(xì)胞線粒體、胞液3） 原料：NH3 、 CO2、 ATP、 天冬氨酸 1個(gè)來(lái)自氨，1個(gè)來(lái)自天冬氨酸4） 限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶 精氨酸代琥珀酸合成酶5） 反應(yīng)：1. 氨基甲酰磷酸的合成2. 瓜氨酸的合成3. 精氨酸的合成4. 精氨酸水解生成尿素合成尿素首步反應(yīng)的產(chǎn)物是_氨基甲酰磷酸_鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中，合成尿素的第二分子氨來(lái)源于_天冬氨酸_ 尿素合成中，能穿出線粒體進(jìn)入胞液中繼續(xù)進(jìn)行反應(yīng)的代謝物是_瓜氨酸_小結(jié)：部位： 肝細(xì)胞線粒體、胞液 原料：NH3 、

41、CO2、 ATP、 天冬氨酸 1個(gè)來(lái)自氨，1個(gè)來(lái)自天冬氨酸 涉及的氨基酸及其衍生物： 6種 鳥(niǎo)氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、 精氨酸代琥珀酸、N-乙酰谷氨酸（AGA） 限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能：4個(gè)ATP； 意義：解除氨毒以保持血氨的低濃度水平9、 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中相關(guān)的氨基酸，關(guān)鍵酶涉及的氨基酸：鳥(niǎo)氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸代琥珀酸、N-乙酰谷氨 酸（AGA）關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶、精氨酸代琥珀酸合成酶10、 氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶的輔酶：磷酸吡哆醛（1） 谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成-氨基丁酸（GABA）GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神

42、經(jīng)有抑制作用。（2） 組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化生成組胺組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。（3） 色氨酸經(jīng)5-羥色胺酸生成5-羥色胺（5-HT）5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起，抑制作用；在外周組織有強(qiáng)烈收縮血管的作用。（4） 某些氨基酸的脫羧基作用可產(chǎn)生多胺類(lèi)物質(zhì)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的組織其限速酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。癌癥輔助診斷及病情變化的生化指標(biāo)之一氨基酸脫羧酶的輔酶是_磷酸吡哆醛_可生成氨基丁酸的氨基酸是_谷氨酸_半胱氨酸代謝能生成具有重要生理功能的物質(zhì)是_?；撬醎經(jīng)脫羧基后生成產(chǎn)物能使血管舒張的氨基酸是組氨酸11、 舉出1至

43、2種降血氨的常用方法降血氨的常用方法：給予谷氨酸；腸道抑菌藥；酸性鹽水灌腸；限制蛋白質(zhì)進(jìn)食量12、 一碳單位的概念、來(lái)源、載體和生理作用；合成的前體是哪種維生素？哪些藥物可干擾該載體的合成,機(jī)理是什么,有何應(yīng)用?1） 概念：某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位。如：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；?、亞胺甲基等。一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸結(jié)合而參與代謝。2） 來(lái)源：主要來(lái)源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色胺酸的分解代謝3） 載體：四氫葉酸4） 生理作用：主要是參與嘌呤和嘧啶的合成；一碳單位代謝將氨基酸代謝與核苷酸代謝聯(lián)系起來(lái)；葉酸缺乏或一碳單位代謝障礙，DNA合成受到抑

44、制，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血5） 合成的前體是哪種維生素？葉酸6） 哪些藥物可干擾該載體的合成,機(jī)理是什么,有何應(yīng)用?磺胺類(lèi)藥物：對(duì)磺胺類(lèi)藥物敏感的細(xì)菌在生長(zhǎng)繁殖時(shí)，不能直接利用環(huán)境中的葉酸，而是在菌體內(nèi)二氫葉酸合成酶催化下，以對(duì)氨基甲苯酸為底物合成二氫葉酸?；前奉?lèi)藥物的化學(xué)結(jié)構(gòu)與對(duì)氨基苯甲酸相似，是二氫葉酸合成酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑，抑制二氫葉酸的合成，從而抑制四氫葉酸的合成，四氫葉酸是一碳單位的載體，DNA的合成需要一碳單位的參與。細(xì)菌則因此造成核苷酸和核酸合成受阻而影響其生長(zhǎng)繁殖。人類(lèi)能直接利用食物中的葉酸，核酸合成不受磺胺類(lèi)藥物的干擾13、含硫氨基酸的代謝，甲硫氨酸循環(huán)1） 含硫氨基酸（1） 甲

45、硫氨酸SAMSAM中的甲基是高度活化的，稱(chēng)活性甲基，SAM稱(chēng)為活性甲硫氨酸，為體內(nèi)甲基最重要的直接供體，可參與體內(nèi)多種物質(zhì)合成，例如：肌酸、腎上腺素、膽堿等。甲硫氨酸為肌酸的合成提供甲基a） 肌酸和磷酸肌酸是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。b） 肝是合成肌酸的主要器官。c） 肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。d） 肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷帷） 肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐。（2） 半胱氨酸半胱氨酸與胱氨酸可以互變半胱氨酸可轉(zhuǎn)變成?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。可生成活性硫酸根（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）a）

46、 半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來(lái)源b） PAPS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體。參與類(lèi)固醇激 素的滅活，肝生物轉(zhuǎn)化，硫酸角質(zhì)素、硫酸軟骨素的合成2)S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是 提供甲基缺乏下列哪一種維生素可產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞貧血? 維生素B12體內(nèi)活性硫酸根是指_PAPS_14、 芳香族氨基酸的代謝（1） 苯丙氨酸苯丙氨酸羥化生成酪氨酸（此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑）苯丙氨酸+ H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸+ O2苯酮酸尿癥（PKU）體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，

47、并從尿中排出的一種遺傳代謝病。酪氨酸代謝可以合成兒茶酚胺類(lèi)激素，包括多巴胺、去甲腎上腺 素及腎上腺素【酪氨酸羥化酶為關(guān)鍵酶】a） 帕金森氏病患者多巴胺生成減少b） 酪氨酸代謝還可以產(chǎn)生黑色素白化病患者色素細(xì)胞內(nèi)酪氨酸酶缺陷時(shí)黑色素生成受阻。c） 體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥（2） 色氨酸色氨酸5-羥色胺一碳單位丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA維生素 PP 在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影返陌被崾莀酪氨酸_兒茶酚胺包括腎上腺素、去甲腎上腺素和 多巴胺15、 生酮氨基酸亮氨酸、賴(lài)氨酸16、 苯丙酮酸尿癥患者、白化病患者分別缺乏哪個(gè)酶？（可生成黑色素的氨基酸）苯酮酸尿癥（PKU）：體

48、內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。白化病患者色素細(xì)胞內(nèi)酪氨酸酶缺陷時(shí)黑色素生成受阻。第八章掌握核苷酸從頭合成、補(bǔ)救合成的概念從頭合成：利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料，經(jīng)過(guò)一系列酶促反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸補(bǔ)救合成：利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過(guò)簡(jiǎn)單的反應(yīng)過(guò)程，合成嘌呤核苷酸掌握嘌呤和嘧啶核苷酸從頭合成的原料、部位、合成特點(diǎn)、主要的調(diào)節(jié)方式，嘌呤核苷酸嘧啶核苷酸合成原料天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、CO2、一碳單位， 5-磷酸核糖天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2，5-磷酸核糖合成過(guò)程在PR

49、PP的基礎(chǔ)上利用各種原料合成嘌呤環(huán)在天冬氨酸的基礎(chǔ)上利用各種原料合成嘧啶環(huán)，再與PRPP相連合成關(guān)鍵核苷酸次黃嘌呤核苷酸 (IMP) 尿嘧啶核苷酸 (UMP) 調(diào)節(jié)酶PRPP合成酶、酰胺轉(zhuǎn)移酶氨基甲酰磷酸合成酶II 主要合成部位肝為主、其次小腸、胸腺，主要在胞液中肝細(xì)胞胞液掌握嘌呤和嘧啶核苷酸分解代謝的產(chǎn)物及特點(diǎn)。嘌呤分解代謝 嘧啶分解代謝 部位 肝臟、小腸及腎臟 肝臟 原料 腺嘌呤/鳥(niǎo)嘌呤 胞嘧啶、尿嘧啶和胸腺嘧啶 產(chǎn)物尿酸 (uric acid) NH3、CO2、b-丙氨酸、b-氨基異丁酸 代謝特點(diǎn) 不開(kāi)環(huán)，環(huán)上取代基變化 開(kāi)環(huán) 掌握抗核苷酸代謝藥物的生化機(jī)制熟悉核苷酸的相互轉(zhuǎn)變、脫氧核苷

50、酸的生成， 核苷酸的抗代謝物。 了解核酸的消化與吸收、吸收后去向， 核苷酸生物學(xué)功能，核苷酸的補(bǔ)救合成反應(yīng)。第九章1、 三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)共同的代謝中間產(chǎn)物與最終代謝通路2、 糖與脂肪，糖與氨基酸，脂肪與氨基酸能否相互轉(zhuǎn)變？ 糖與脂肪的相互轉(zhuǎn)變 攝入的糖量超過(guò)能量消耗時(shí)合成糖原儲(chǔ)存（肝，肌肉）葡萄糖 乙酰CoA合成脂肪（脂肪組織） 脂肪的甘油部分能在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樘歉视?甘油激酶 磷酸-甘油葡萄糖脂肪 脂酸乙酰CoA葡萄糖【丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA這步反應(yīng)是不可逆的】 糖與氨基酸間的相互轉(zhuǎn)變體內(nèi)糖與大部分氨基酸碳架部分可以相互轉(zhuǎn)變（生酮氨基酸除外）eg.丙氨酸 脫氨基 丙酮酸 糖異生 葡萄糖糖代謝的中間產(chǎn)

51、物可氨基化生成非必須氨基酸糖 丙酮酸（丙氨酸） 草酰乙酸（天冬氨酸） 乙酰CoA （谷氨酸）-酮戊二酸 檸檬酸脂類(lèi)與氨基酸間的相互轉(zhuǎn)變蛋白質(zhì)可以轉(zhuǎn)變?yōu)橹?氨基酸 乙酰CoA 脂肪氨基酸可作為合成磷脂的原料 絲氨酸 磷脂酰絲氨酸 膽胺 腦磷脂 膽堿 卵磷脂脂肪的甘油部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榉潜仨毎被幔ǖ荒苷f(shuō)磷脂可轉(zhuǎn)變?yōu)榘被幔┲?甘油 3-磷酸甘油醛 糖酵解途徑 丙酮酸 其他-酮酸 某些非必需氨基酸核酸與糖、蛋白質(zhì)代謝的聯(lián)系氨基酸是體內(nèi)合成核酸的重要原料磷酸核糖由磷酸戊糖途徑提供3、 肝腦腎、肌肉與紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)1、肝： 是機(jī)體物質(zhì)代謝的樞紐在糖、脂、蛋白質(zhì)、核酸、水、鹽及維生素代謝肝在糖代謝中的作用：合成、儲(chǔ)存糖原分解糖原生成葡萄糖，釋放入血是糖異生的主要器官2、腦： 耗能大，耗氧多葡萄糖為主要能源不能利用脂酸，葡萄糖供應(yīng)不足時(shí)，利用酮體3、肌肉：合成、儲(chǔ)存糖原 靜息時(shí)以脂