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文檔簡介

1、小兒貧血小兒貧血 2 2歲女性幼兒,歲女性幼兒,Hb 115g/LHb 115g/L,WBC WBC 8.0 8.0109/L109/L,N 60%N 60%,L 40%,L 40%,,PLT PLT 120120109/L109/L。血象正常嗎?。血象正常嗎?2. 32. 3天男性患兒,皮膚黃染天男性患兒,皮膚黃染2 2天就診,天就診,BRBR: Hb 115g/L Hb 115g/L,WBC14.0WBC14.0109/L109/L,N 60%N 60%, L40%,PLT120 L40%,PLT120109/L 109/L 。請問如何。請問如何 分析其黃疸緣由?分析其黃疸緣由?Conte

2、nts了解胚胎期造血,掌握小兒造血特點了解胚胎期造血,掌握小兒造血特點1掌握小兒血象特點掌握小兒血象特點2掌握小兒貧血定義及分類掌握小兒貧血定義及分類3熟習(xí)貧血的臨床表現(xiàn)熟習(xí)貧血的臨床表現(xiàn)4了解小兒貧血診斷要點了解小兒貧血診斷要點5Developmental HaematopoiesisMesoblasticHepaticMyeloidEmbryonicHaemato-poiesisExtramedullary hematopoiesisPostnatal Haematopoiesis 嬰幼兒造血器官的特殊反響。因短少黃髓,當(dāng)造血需求添加時,肝恢復(fù)到胎兒期的造血形狀出現(xiàn)肝腫大,同時出現(xiàn)脾和淋巴

3、結(jié)腫大,外周血中出現(xiàn)有核紅和/或幼稚中性粒細(xì)胞。貧血矯正后可恢復(fù)正常。Extramedullary hematopoiesisBirth23m6m6y 6y RBC: 500700 Hb: 1522RBC and Hb 30011450 12Hypoxia of fetusPhysiological anemiaPhysiological anemia 出生后由于出生后由于EPOEPO減少、及生理減少、及生理性溶血、循環(huán)血量增多,性溶血、循環(huán)血量增多,HbHb、RBCRBC逐漸下降,逐漸下降,2-32-3個月時個月時 RBC RBC為為 3 31012/L1012/L、HbHb為為100g/L

4、100g/L左右。此過左右。此過程自限,程自限,3 3個月以后逐漸恢復(fù)。個月以后逐漸恢復(fù)。白細(xì)胞分類的變化白細(xì)胞分類的變化網(wǎng)織紅網(wǎng)織紅 血小板血小板 血容量血容量 一、網(wǎng)織紅 生后3d內(nèi)達(dá)46 生理性貧血階段1 嬰兒期同成人 二、血小板 初生 :150300109/L 3個月:250300109/L 三、血容量 新生兒約占體重10, 兒童810 成人68HaemPolypeptide chainsHbEmbryonic HbGower1,Gower2,PortlandFetal Hb:HbFAdult Hb:HbA, HbA 2Hb的構(gòu)成的構(gòu)成95% 2-3% 2yHbAHbA2 HbF30%

5、 1% 70%5% 6m6y 110g/L 6y14y 120g/L Definition of anemia Neonates 145g/L 14m 90g/L 46m 100g/L 外周血外周血單位體單位體積紅細(xì)積紅細(xì)胞數(shù)和胞數(shù)和血紅蛋血紅蛋白低于白低于正常。正常。輕度輕度 90g/L 90g/L 144120g/L144120g/L 中中 60g/L 60g/L 90g/L90g/L 重重 30g/L 30g/L 60g/L60g/L 極重極重 30g/L 30g/L 60g/L60g/LNeonatesClassification of anemiaClassification of

6、anemiaDeficiency of raw materialBlood lossInadequate RBC productionBone marrow failureInfectionChronic nephritisBone marrow infiltration Defective RBC membrane, enzyme or HbClassification of anemiaIncreased RBC destructionExtracorpuscular defectsNormocytic anemiaMacrocytic anemiaMicrocytic anemiaCla

7、ssification of anemiaMCV 80-94 MCH 28-32 MCHC 32-38 Classification of anemiaIDAMicrocytic hypochromic anemia-thalassemiaLead poisoningChronic infectionPulmonary hemosiderosis Chronic blood loss Sideroblastic anemiav普通表現(xiàn)v造血器官反響v非造血系統(tǒng)病癥CLINICAL FEATURES皮膚皮膚(面、耳輪、手掌等面、耳輪、手掌等),黏膜,黏膜(口唇、瞼結(jié)膜口唇、瞼結(jié)膜)慘白慘白 易疲

8、易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下體格發(fā)育緩慢體格發(fā)育緩慢非造血系統(tǒng)表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)循環(huán)、呼吸系統(tǒng): :呼吸、心率加快,呼吸、心率加快,重度時心臟擴展、心臟重度時心臟擴展、心臟雜音、心衰雜音、心衰; ; 消化系統(tǒng):食欲減退,偶有舌炎消化系統(tǒng):食欲減退,偶有舌炎, , 舌乳頭萎縮;舌乳頭萎縮; 神經(jīng)系統(tǒng):精神不振,留意力不集神經(jīng)系統(tǒng):精神不振,留意力不集中中 免疫系統(tǒng):免疫功能下降,易感染免疫系統(tǒng):免疫功能下降,易感染小兒貧血的診斷小兒貧血的診斷 病史 發(fā)病年齡: 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、

9、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他 病程經(jīng)過和伴隨病癥病程經(jīng)過和伴隨病癥 起病快、病程短:起病快、病程短: 急性溶血或急性出血;急性溶血或急性出血; 起病緩慢:起病緩慢: 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血;慢性失血; 伴隨病癥:伴隨病癥: 黃疸、血紅蛋白尿,出血黃疸、血紅蛋白尿,出血 感染,神經(jīng)病癥,骨痛,感染,神經(jīng)病癥,骨痛, 腫塊,肝脾腫大等;腫塊,肝脾腫大等;喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量,喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量, 食物搭配等食物搭配等過去史:感染史過去史:感染史( (結(jié)核、鉤蟲結(jié)核、鉤蟲) ) 慢性疾病史慢性疾病史( (腎病、風(fēng)濕等腎病、風(fēng)濕等) ) 服藥史氯霉

10、素、磺胺等服藥史氯霉素、磺胺等家族史:遺傳性貧血家族史:遺傳性貧血體格檢查體格檢查 生長發(fā)育:發(fā)育妨礙和生長發(fā)育:發(fā)育妨礙和特殊面容特殊面容 營養(yǎng)情況營養(yǎng)情況 皮膚、黏膜皮膚、黏膜 指甲、毛發(fā)指甲、毛發(fā) 肝、脾淋巴結(jié)肝、脾淋巴結(jié)Laboratory findings HemogramRetBMCombs testRBC fragilityEnzyme analysisHb analysis紅細(xì)胞輸注紅細(xì)胞輸注 留意順應(yīng)征、速度和量留意順應(yīng)征、速度和量 普通每次普通每次510ml/kg 極重度或合并肺炎:極重度或合并肺炎:57ml/kg Iron Deficiency AnemiaContent

11、s了解鐵的吸收、轉(zhuǎn)運了解鐵的吸收、轉(zhuǎn)運1掌握掌握IDA病因、臨床表現(xiàn)病因、臨床表現(xiàn)2熟習(xí)熟習(xí)IDA的發(fā)病機制的發(fā)病機制3掌握診斷及鐵劑治療原那掌握診斷及鐵劑治療原那么么4了解了解IDA的鑒別診斷的鑒別診斷5Hypochromic and microcytic anemiaIron medication is effectiveCharacteristicsSF decreasesThe most common kind of anemia in childrenaged from 6-24 months3% of 12 yr-old children have IDA 2% of adoles

12、cent girls have IDA In adolescent boys, a 50% decrease in stored iron occurs In the United States In China10% of children suffered from IDA IDAis unusual before 6 months ? Sufficient stores of iron in the first 4 mo of life in term infants. 2. Physiological anemia during 2-3 mo3. Physiological hemol

13、ysis 人體內(nèi)鐵含量 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性35mg/kg 鐵的需求量 早產(chǎn)兒:約2mg/kgd 4月3歲:約1mg/kgd 各年齡兒總攝入量:15mgd 血紅蛋白約64%,肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;鐵的分布鐵的分布鐵的來源鐵的來源紅細(xì)胞釋放的鐵紅細(xì)胞釋放的鐵食食 物物血紅素鐵:血紅素鐵: 吸收率吸收率10% - 25%; 母乳含鐵母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率吸收率49%; 牛乳含鐵牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率吸收率4%;非血紅素鐵非血紅素鐵:吸收率吸收率1.7%

14、 - 7.9% 食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量、吸收率比較食物食物 鐵含量鐵含量mg/100gmg/100g 吸收率吸收率% %菠菜菠菜 2.9 2.9 1.31.3蛋黃蛋黃 6.5 6.5 3 3牛乳牛乳 0.5 0.5 4 4黃豆黃豆 8.2 8.2 7 7肉類肉類 3.4 3.4 252510701070母乳母乳 0.5 0.5 49704970Metabolism of ironFe2+TfSerum ironapoferritinFe3+Hb,MHb,enzyme iron released from RBC ferritinIntestinal mucosa Tf-Rferrit

15、in 促進(jìn)鐵吸收:復(fù)原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:磷酸、草酸等與鐵構(gòu)成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等; 影響鐵吸收的要素影響鐵吸收的要素血清鐵血清鐵serum iron,SIserum iron,SI:與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵。:與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵。未飽和鐵結(jié)合力:未與鐵結(jié)合的剩余未飽和鐵結(jié)合力:未與鐵結(jié)合的剩余2/32/3轉(zhuǎn)鐵蛋白仍轉(zhuǎn)鐵蛋白仍有結(jié)合鐵的才干,在體外參與一定量的鐵即能使其有結(jié)合鐵的才干,在體外參與一定量的鐵即能使其飽和,所參與的鐵量即未飽和鐵結(jié)合力。飽和,所參與的鐵量即未飽和鐵結(jié)合力。血

16、清總鐵結(jié)合力血清總鐵結(jié)合力total iron binding total iron binding capacity,TIBCcapacity,TIBC :血清鐵:血清鐵+ +未飽和鐵結(jié)合力未飽和鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵飽和度轉(zhuǎn)鐵飽和度transferin saturation,TStransferin saturation,TS:SI/TIBCSI/TIBC。幾個名詞幾個名詞HemachromePolypeptide chain ProtoporphyrinIron+PathogenesisHbHypochromic microcytic anemiaPathogenesisiron depletio

17、nIDiron deficient erythropoiesisIDEiron deficiency anemiaIDA SF EF SF , EF FEPPathogenesisHbinadequate iron depositgrowth spurt inadequate dietary intakeblood loss malabsorptionETIOLOGYPeptic ulcer MenstruationHookworm infestationMeckel,s diverticulumPolypHemangioma 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.普通表現(xiàn):皮膚黏膜慘白唇、口腔黏膜、甲普通表現(xiàn)

18、:皮膚黏膜慘白唇、口腔黏膜、甲床明顯;疲憊,不愛活動;年長兒頭暈、眼床明顯;疲憊,不愛活動;年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。前發(fā)黑、耳鳴等。2.造血器官反響:髓外造血造血器官反響:髓外造血3.非造血系統(tǒng)病癥非造血系統(tǒng)病癥 消化系統(tǒng):食欲減退,異食癖;口腔炎、消化系統(tǒng):食欲減退,異食癖;口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮,嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸舌炎或舌乳頭萎縮,嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng):焦躁不安或萎靡不掁,精神不神經(jīng)系統(tǒng):焦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,記憶力減退集中,記憶力減退 心血管系統(tǒng):心率增快,嚴(yán)重者心臟擴心血管系統(tǒng):心率增快,嚴(yán)重者心臟擴展、心衰。展、心衰。 免疫功能降

19、低:易感染。免疫功能降低:易感染。 上皮組織異常:如反甲。上皮組織異常:如反甲。LABORATORY FINDINGSBlood route: Hypochromic and microcytic anemia Ret N orBone marrow smear : Normal.Hypochromic microcyte are typical. Large central pallor is the marker of hypochromia.LABORATORY FINDINGSIDIDEIDASFFEPNSINNTIBCNNTSNNEF FEP FEP 提示紅胞內(nèi)缺鐵鉛中毒、慢性炎癥和

20、先天性原卟啉增多癥,F(xiàn)EPSI,TIBC,TS反映血漿中鐵含量 IDA期:SI和TS, TIBC感染、腫瘤、慢性炎癥時SI降低 SF 反映體內(nèi)儲存鐵 感染、腫瘤、肝臟、心臟疾病SF明顯增高 DIAGNOSIS1.Hypochromic microcytic anemia2.The causes of iron deficiency3.The intensity of Prussian blue staining of marrow decreases.4.FEP0.9 mol/L(50 g/dl5.SF16 g/L6.Serum iron (SI)10.7 mol/L7.TIBC62.7 pm

21、ol/L,TS0.15 or 0.18.Regular responses to adequate ironDiagnosis: The 1st +at least 2 among 2nd- 8thDIAGNOSISDIFFERENTIAL DIAGNOSISthalasse -mialead poisoningchronic infectionpulmonary hemosiderosisextra vascularhemolytic anemia,abnormal hemoglobin electrophoresis, Ret SFchronic infectionSF PbSFcough

22、,hemo-sputum,anemia,abnormal CXR,hemosiderin granule,Ret Elemental iron: 1-2mg/kg/time po, Bid or TidThe duration of therapy: 68 weeks after Hb contents are normal Iron Admini-strationTREATMENT Ret rises: the 3th4th day peaking: the 7th10th day regains normal: 23 weeks Hb increases: 12 weeks regains normal: 34 weeks TREATMENTResponsesto iron therapy 注射鐵劑副作用多,慎用注射鐵劑副作用多,慎用 順應(yīng)征順應(yīng)征 診斷一定但口服鐵劑無效。診斷一定但口服鐵劑無效。 口服反響嚴(yán)重,改動劑型、劑量無改善者;口服反響嚴(yán)重,改動劑型、劑量無改善者; 胃腸手術(shù)后無法口服者。胃腸手術(shù)后無法口服者。常用劑型常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵

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