chiari畸形的診斷及治療病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、1會(huì)計(jì)學(xué)chiari畸形的診斷及治療病例報(bào)道并文獻(xiàn)畸形的診斷及治療病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)復(fù)習(xí)2001年10月于外院行前路松解2002年3月于外院行脊髓空洞引流術(shù)1891年Chiari首先報(bào)道 型 小腦扁桃體拉長，與部分小腦后葉向尾側(cè)移入椎管 型 小腦扁桃體與部分小腦移入頸椎管，第四腦室也拉長并發(fā)生移位Neurosurgery Focus 2001;11 1-5Neurosurgery Focus 2001;11 1-5Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiari畸形應(yīng)限定為Chiari型畸形，不代表所有的小腦扁桃體下疝畸形黃家駟外科學(xué) 第六版 P611診斷標(biāo)準(zhǔn) MRI矢狀面 枕大孔前緣

2、與后緣連線 小腦扁桃體下山超過5mmRadiology 1992,183:347-3535mm羅思曼羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)西蒙尼脊柱外科學(xué) P274型 橋腦、延髓均部分移位 第四腦室也下降至頸椎管 兒童期發(fā)病多見 多合并腦積水(90%) 脊髓脊膜膨出 羅思曼羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)西蒙尼脊柱外科學(xué) P274型 少見 合并頸段脊柱裂 腦膜、腦膨出 多數(shù)出生后不久即死亡 型 小腦發(fā)育不良羅思曼羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)西蒙尼脊柱外科學(xué) P27413歲發(fā)病第四腦室位置正常合并脊髓空洞Chiari 畸形Chiari 畸形的分型本例患者的特點(diǎn)損害因素癥狀后顱窩受壓表現(xiàn)腦神經(jīng)根（聲音嘶啞、吞咽困難）頸神經(jīng)

3、根受累的表現(xiàn)（頭痛）脊髓損害表現(xiàn)感覺分離 運(yùn)動(dòng)障礙神經(jīng)源性膀胱小腦損害表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)行走不穩(wěn)顱內(nèi)高壓癥頭痛惡心嘔吐視乳頭水腫解除壓迫癥狀，治療脊髓空洞顱脊交界外科手術(shù)學(xué) 尹慶水等 人民軍醫(yī)出版社 2007 P84-85Neurosugery 2008；62（6）1307-13術(shù)中見小腦扁桃體下移至枕大孔以下用顱骨骨膜進(jìn)行硬脊膜成形重建枕大孔水平枕大孔水平小腦扁小腦扁桃體桃體脊髓脊髓硬脊膜硬脊膜顱骨骨膜顱骨骨膜Neurosugery 2008；62（6）1307-13改善因素改善比例改善時(shí)間影像學(xué)改善55%14個(gè)月臨床癥狀改善54%4個(gè)月運(yùn)動(dòng)障礙改善最顯著感覺障礙恢復(fù)略差Neurosugery 2

4、009；64（2）308-315年輕患者預(yù)后好高齡蛛網(wǎng)膜炎脊髓長束受累預(yù)后差63.5%癥狀改善30.58%癥狀穩(wěn)定Neurosugery 2009；64（2）308-315術(shù)后第1天軀干及四肢觸覺明顯恢復(fù)術(shù)后第2天雙手握力明顯提高術(shù)后第3天坐起 術(shù)后第5天下床活動(dòng)大體像 Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45先天性Basilar Invagination獲得性Basilar Impression枕骨髁發(fā)育不良Pagets 病Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45診斷標(biāo)準(zhǔn) Chamberlains Line 枕大孔前后緣連線齒突尖超過此線提示存

5、在顱底凹陷 診斷標(biāo)準(zhǔn) McRaes line頸 髓 角CMA (cervicomedullary angle)頸段脊髓腹側(cè)和延髓腹側(cè)所成的角度國人正常值140-175平均158小于135度易出現(xiàn)神經(jīng)損害表現(xiàn)中國脊柱脊髓雜志 2007；16（5）351-3本例患者的影像學(xué)測(cè)量本例患者的影像學(xué)測(cè)量不完全枕化不完全枕化寰椎后弓寰椎后弓92本例患者的影像學(xué)測(cè)量牽引后解剖復(fù)位單純后路固定牽引后無法解剖復(fù)位前路松解/減壓后路固定頭部抬高15度Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45前路松解/減壓前路松解/減壓后路枕頸部復(fù)位、固定在縮緊頸2螺母的過程中，枕骨和頸1沿著預(yù)彎好的鈦板被拉向頭端和后方，實(shí)現(xiàn)復(fù)位、間接減壓顱底凹陷癥的治療70%解剖復(fù)位融合率100%后路復(fù)位原理Spine 2006;31(11) E306-313年輕患者預(yù)后好高齡蛛網(wǎng)膜炎脊髓長束受累預(yù)后差63.5%癥狀改善30.58%癥狀穩(wěn)定Neur