限制型心肌病的診斷與治療

1、限制型心肌病的診斷與治療房秋菊(黑龍江省醫(yī)院150001)【中圖分類號(hào)】r542.2【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】a【文章編號(hào)】1672-5085 (2012)45-0144-02 【摘要】 目的 討論限制型心肌病的診斷與治療。方法 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié) 合檢查結(jié)果進(jìn)行診斷并治療。結(jié)論由于限制型心肌病心內(nèi)膜增厚，主要影響心 臟舒張功能，洋地黃等強(qiáng)心劑對(duì)阻塞性淤血無作用，除非為了控制心房顫動(dòng)的心 動(dòng)過速。有充血性心力衰竭時(shí)可給予利尿劑及血管擴(kuò)張劑，即使應(yīng)用，也須謹(jǐn)慎?！娟P(guān)鍵詞】限制型心肌病 診斷治療限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, rcm),是以心室內(nèi)膜、內(nèi)膜 下或內(nèi)膜心肌纖維

2、增厚累及一側(cè)或兩側(cè)心室，引起舒張期難于舒展及充盈受限, 心臟舒張功能嚴(yán)重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病，而心室無 明顯肥厚或擴(kuò)張。在三種類型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠(yuǎn)較擴(kuò)張型及 肥厚型少見。其確切發(fā)病率未明。根據(jù)流行病學(xué)資料，木病呈世界性分布，大多 為零星散發(fā)性。但在熱帶地區(qū)呈地方性發(fā)病，其他溫帶地區(qū)有散在發(fā)病。根據(jù) who專家委員會(huì)的意見，對(duì)rcm nj分為兩類，即原發(fā)性rcm和嗜酸細(xì)胞性心 內(nèi)膜疾病，也就是傳統(tǒng)所認(rèn)識(shí)到的在熱帶地區(qū)發(fā)牛的心內(nèi)膜心肌纖維化和溫帶地 區(qū)多見的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病。近年來臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明，這兩種不同 類型的疾病，可能是同一疾病不同階段的

3、表現(xiàn)，在病情早期臨床表現(xiàn)兩者有所不 同，但到疾病后期，臨床表現(xiàn)均為全身性阻塞性充血，心肌病理改變兩者基木一 致。(一) 病因和發(fā)病機(jī)制限制型心肌病的病因至今仍不清楚，可能與多種因素有關(guān)，如病毒感染 心內(nèi)膜、營養(yǎng)不良、自身免疫等等。近年研究認(rèn)為嗜酸性粒細(xì)胞與此類心肌病關(guān) 系密切。嗜酸性粒細(xì)胞增多可能是部分心內(nèi)膜心肌病的原因，在心臟病變出現(xiàn)前 常有嗜酸性粒細(xì)胞等增多，這種嗜酸性粒細(xì)胞具有空泡和脫顆粒的形態(tài)學(xué)異常, 嗜酸性粒細(xì)胞顆粒溶解，氧化代謝增高，并釋放岀具有細(xì)胞毒性的蛋白，主要是 陰離子蛋白，可損傷心肌細(xì)胞，并作用于肌漿膜和線粒體呼吸鏈中的酶成分，心 內(nèi)膜心肌損傷程度取決于嗜酸性粒細(xì)胞向心內(nèi)膜

4、心肌浸潤的嚴(yán)重程度和持續(xù)吋 間。此外，這種脫顆粒中釋放的陰離子蛋白還可影響凝血系統(tǒng)，易形成附壁血栓， 也可損傷內(nèi)皮細(xì)胞，抑制內(nèi)皮細(xì)胞生長。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤心肌引起心肌炎，炎 癥的分布主要局限于內(nèi)層，可由心肌內(nèi)微循環(huán)的重新排列來解釋。因此，相繼進(jìn) 入壞死和血栓形成期，最終進(jìn)入愈合和纖維化期。關(guān)于嗜酸性粒細(xì)胞向心肌內(nèi)浸 潤及引起嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒的原因尚不清處，可能是某些特殊致病因了，如病 毒、寄生蟲等感染，而這些因子與心肌組織具有相同的抗原族，誘發(fā)自身免疫反 應(yīng)，引起限制型心肌病。此外，部分患者病因未明，表現(xiàn)為心室舒張期松弛障礙和充盈受限，患 者的心內(nèi)膜增厚或纖維化原因不明，也伴有嗜酸性粒細(xì)胞增

5、多癥。其中多數(shù)患者 具有心肌纖維化，此即原發(fā)性（或特發(fā)性）限制性心肌病。最近有報(bào)道，本病有吋 呈家族性發(fā)病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯。（二）病理及病理生理此型心肌病可有一側(cè)心腔受累或兩側(cè)心腔同時(shí)受累。據(jù)報(bào)道，右側(cè)心腔 受累占11%30%,左側(cè)心腔受累占10%38%,雙側(cè)心腔均受累占50%70%, 晚期可發(fā)生室腔閉塞。在急性期，心內(nèi)膜心肌的血管周圍有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及心肌細(xì)胞溶解, 以后在增厚的心內(nèi)膜上有廣泛血栓覆蓋，稱血栓期，繼之出現(xiàn)纖維化，在纖維化 的晚期嗜酸性粒細(xì)胞明顯減少或消失。心內(nèi)膜心肌的纖維化是本病的晚期病變， 心室內(nèi)膜為一層很厚的纖維組織所覆蓋，增厚的心內(nèi)膜可達(dá)45mm,它幾

6、乎充 滿了心室腔，使心尖部及流人道接近閉塞，通常不累及流出道。這層纖維組織同 吋向心肌內(nèi)伸延，但一般僅限于心肌的內(nèi)1/3層，在纖維化心內(nèi)膜上常有厚度不 同的血栓形成，進(jìn)一步加重心腔的狹小。房室瓣、乳頭肌及腱索常為纖維組織所 侵犯，出現(xiàn)嚴(yán)重的二尖瓣和（或）三尖瓣關(guān)閉不全，左和（或）右房擴(kuò)大。右室心內(nèi)膜心肌纖維化占優(yōu)勢患者，肺動(dòng)脈壓力正常，右室舒張期末壓 升高，導(dǎo)致舒張期末壓與收縮壓的比值升高。在竇性心律及心房顫動(dòng)患者中，通 常右室與肺動(dòng)脈之間常存在著舒張壓力階差，從而導(dǎo)致舒張期血流跨越肺動(dòng)脈瓣。左室心內(nèi)膜心肌纖維化者，舒張期末壓升高，出現(xiàn)二尖瓣返流，導(dǎo)致肺 動(dòng)脈高壓，且常較嚴(yán)重。雙心室病變患者，

7、表現(xiàn)為左、右室心內(nèi)膜心肌纖維化的聯(lián)合征象，但常 以右側(cè)占優(yōu)勢。（三）臨床表現(xiàn)限制型心肌病多見于熱帶及溫帶地區(qū)，前者發(fā)病年齡較早，多為青少年， 性別差異不大，后者發(fā)病年齡較晚，都為成年，多數(shù)在30歲左右，男性居多。 臨床表現(xiàn)主要為舒張功能障礙性心臟病的癥狀，即呼吸困難和疲勞，但心絞痛少 見。溫帶地區(qū)的患者，在疾病早期，約半數(shù)發(fā)病吋多有發(fā)熱，酸性粒細(xì)胞增 多，全身表現(xiàn)有淋巴結(jié)腫大，脾臟腫大，心腦血管病變，亦稱為“高嗜酸性粒細(xì) 胞綜合征”,在此吋期心內(nèi)膜心肌受累的表現(xiàn)尚不十分突出或被全身癥狀所掩蓋。 心內(nèi)膜心肌纖維化患者，在疾病早期階段有反復(fù)發(fā)熱、全身乏力、咳嗽、心悸及 呼吸困難等,但在疾病晚期，兩

8、者臨床均表現(xiàn)為全身阻塞性淤血和肺淤血的癥狀。右心室型和混合型患者常以右心衰竭為主，如頸靜脈怒張、下肢水腫、 肝大、腹水等，酷似縮窄性心包炎。左室心內(nèi)膜者，以呼吸困難、咳嗽及肺部啰音為主。左側(cè)心內(nèi)膜心肌病，二尖瓣 后葉由于受到系帶的限制可能引起嚴(yán)重的返流，左房擴(kuò)人，肺血管阻力增加而導(dǎo) 致肺動(dòng)脈高壓。（四）影像學(xué)檢查1. x線檢查多數(shù)有心臟輕度增大，伴心房擴(kuò)大時(shí)，心臟呈球形，少數(shù)患者可見心內(nèi) 膜鈣化影。心臟造影可見流人道及心尖部的心腔狹小甚至閉塞，而流出道反而擴(kuò) 張。2. 超聲心動(dòng)圖最突出的表現(xiàn)是心腔狹小，心尖多呈閉塞，其心內(nèi)膜層超聲反射增強(qiáng), 二尖瓣葉呈多層反射，瓣葉不動(dòng)或瓣尖氣球樣改變。3.

9、心導(dǎo)管檢查心室內(nèi)壓力曲線示舒張功能嚴(yán)重受損，在舒張?jiān)缙谛氖覊毫Τ２荒芙抵?零，房室瓣開放后室內(nèi)壓力迅速升高，然后呈平臺(tái)樣，這種壓力曲線和縮窄性心 包炎類似。（五）診斷、鑒別診斷與預(yù)后本病晚期由于心臟的癥狀和體征都很明顯，很少誤診。限制型心肌病突 出的臨床表現(xiàn)是肺及全身阻塞性淤血，心臟往往有收縮期雜音，需要與風(fēng)濕性心 臟病二尖瓣關(guān)閉不全、擴(kuò)張型心肌病等鑒別。由于本病是舒張功能不良，患者的 靜脈壓增高很明顯，肝犬、腹水等，特別需與縮窄性心包炎鑒別，后者x線有鈣 化;超聲心動(dòng)圖顯示心包增厚,心內(nèi)膜正常；收縮時(shí)間間期（sti）比值正常；心 內(nèi)膜活檢正常。而限制型心肌病，x線顯示心內(nèi)膜線狀鈣化；超聲心動(dòng)

10、圖見心內(nèi) 膜增厚、心室腔閉塞；stipep/lvet比值增人及心內(nèi)膜活檢異常。此外，心臟造 影也可提供有參考價(jià)值的依據(jù)。心內(nèi)膜心肌病如能早期檢出，早期積極藥物治療，有吋預(yù)后尚好。晚期 纖維化患者的外科治療也可延長生命。通常，右室病變的預(yù)后較差，左室病變的 預(yù)后較好，雙室病變的預(yù)后尚難以判定，特別在手術(shù)前后階段。（六胎療本病早期階段，即有活動(dòng)性炎癥表現(xiàn)時(shí)，可考慮用腎上腺皮質(zhì)激素治療, 對(duì)控制炎癥有一定作用，但是否能阻止本病的進(jìn)展，尚待長期隨訪觀察和需更多 患者驗(yàn)證。由于限制型心肌病心內(nèi)膜增厚，主要影響心臟舒張功能，洋地黃等強(qiáng)心 劑對(duì)阻塞性淤血無作用，除非為了控制心房顫動(dòng)的心動(dòng)過速。有充血性心力衰

11、竭 時(shí)可給予利尿劑及血管擴(kuò)張劑，即使應(yīng)用，也須謹(jǐn)慎。因?yàn)?，心室充盈壓的升?對(duì)維持適當(dāng)?shù)拿坎亢托呐懦隽渴怯幸娴?，故需?quán)衡利弊，分析患者具體情況選 用。如有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥表現(xiàn)，可試用腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，一般 用口服可的松或潑尼松（強(qiáng)的松），氫化潑尼松對(duì)改善病情有幫助，梵基尿及長春 新堿對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征有作用。當(dāng)心內(nèi)膜心肌病已進(jìn)展到纖維化階段時(shí)，外科手術(shù)作心內(nèi)膜剝離效果良 好，必要時(shí)同時(shí)作瓣膜置換術(shù)可獲得良效。1971年dubost報(bào)道20例手術(shù)治療 者，手術(shù)死亡者3例，手術(shù)并發(fā)癥有低心排血量、腎功能不全和心包積血等。7 例需安裝永久性心臟起搏器。在隨訪的17年中，有4例遠(yuǎn)期死亡，其余患者 未見疾病復(fù)發(fā)。以后其他國家也