簡述胎兒頸部淋巴水囊瘤的診治

1、companylogo簡述胎兒頸部淋巴水囊瘤的診斷及處理簡述胎兒頸部淋巴水囊瘤的診斷及處理付睿婷付睿婷 2011年年3月月18日日company lcontents 處理處理診斷診斷臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病因病因病例再現(xiàn)病例再現(xiàn)company l病例再現(xiàn)病例再現(xiàn)1.孕婦，孕婦，28歲，歲，g3p1；2.第一胎自然分娩，身體智力均發(fā)育良好，至今已第一胎自然分娩，身體智力均發(fā)育良好，至今已6歲；歲；3.主訴：主訴：“孕孕38+3周，發(fā)現(xiàn)胎兒異常周，發(fā)現(xiàn)胎兒異常5天天”。4.現(xiàn)病史：孕期于石河子市人民醫(yī)院定期產(chǎn)檢。孕現(xiàn)病史：孕期于石河子市人民醫(yī)院定期產(chǎn)檢。孕5月，就診石月，就診石河子婦幼保健院行三維彩超

2、檢查正常。河子婦幼保健院行三維彩超檢查正常。3月月10日石河子市人民醫(yī)日石河子市人民醫(yī)院行常規(guī)產(chǎn)檢院行常規(guī)產(chǎn)檢b超考慮胎兒頸部多房性囊性包塊（超考慮胎兒頸部多房性囊性包塊（6cm4cm，考慮：脊膜膨出？）。考慮：脊膜膨出？）。3月月11日就診我院行彩超檢查提示：胎兒日就診我院行彩超檢查提示：胎兒頸部淋巴水囊瘤，胎兒胸導(dǎo)管擴張，與淋巴水囊瘤及上腔靜脈頸部淋巴水囊瘤，胎兒胸導(dǎo)管擴張，與淋巴水囊瘤及上腔靜脈相通，右心室增大。相通，右心室增大。company lv定義：頸部水囊狀淋巴管瘤又稱為頸部淋巴水囊定義：頸部水囊狀淋巴管瘤又稱為頸部淋巴水囊瘤。屬于淋巴管瘤。淋巴管瘤屬于先天性胚胎性瘤。屬于淋巴管

3、瘤。淋巴管瘤屬于先天性胚胎性淋巴管網(wǎng)的瘤樣畸形，只是不與血管系統(tǒng)相通，淋巴管網(wǎng)的瘤樣畸形，只是不與血管系統(tǒng)相通，而與淋巴系統(tǒng)相通。為多房良性錯構(gòu)組織，囊內(nèi)而與淋巴系統(tǒng)相通。為多房良性錯構(gòu)組織，囊內(nèi)充滿淋巴液，無血液侵入。充滿淋巴液，無血液侵入。v病理：淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管網(wǎng)狀增生病理：淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管網(wǎng)狀增生集團組成，局限于某器官內(nèi)，但大多數(shù)位于皮下集團組成，局限于某器官內(nèi)，但大多數(shù)位于皮下結(jié)締組織中。無包膜，與周圍的正常血管或淋巴結(jié)締組織中。無包膜，與周圍的正常血管或淋巴管均無直接交通。腫瘤有時可有大小之變化，但管均無直接交通。腫瘤有時可有大小之變化，但不明顯。淋巴管瘤基

4、本上不能自然消退。不明顯。淋巴管瘤基本上不能自然消退。company l淋巴管瘤病理分類淋巴管瘤病理分類1皮膚內(nèi)皮膚內(nèi)淋巴管淋巴管瘤瘤2皮下囊性皮下囊性淋巴管瘤淋巴管瘤（囊性水（囊性水瘤）瘤）3海綿狀海綿狀淋巴管淋巴管瘤瘤4交通性交通性淋巴管淋巴管瘤瘤5混合性混合性錯構(gòu)瘤錯構(gòu)瘤性淋巴性淋巴管瘤管瘤company l(2)皮下囊性淋巴管瘤皮下囊性淋巴管瘤:也稱水也稱水瘤或囊性水瘤，為皮下淋巴管瘤或囊性水瘤，為皮下淋巴管擴張集團，其中某些淋巴管因擴張集團，其中某些淋巴管因慢性進行性積液而形成巨大囊慢性進行性積液而形成巨大囊腫，但內(nèi)部分隔很多。腫，但內(nèi)部分隔很多。company lv皮膚被慢性撐拉而

5、使腫物突出。皮膚表面成為球形皮膚被慢性撐拉而使腫物突出。皮膚表面成為球形囊腫，皮膚很薄但結(jié)構(gòu)正常，因囊內(nèi)為淋巴液，故囊腫，皮膚很薄但結(jié)構(gòu)正常，因囊內(nèi)為淋巴液，故透光試驗陽性。外觀看來似為孤立囊腫，實際上多透光試驗陽性。外觀看來似為孤立囊腫，實際上多是多囊性。穿刺不可能使囊腫明顯縮小，壓迫也不是多囊性。穿刺不可能使囊腫明顯縮小，壓迫也不能使腫物縮小。有時腫物突然增大，變硬或部分變能使腫物縮小。有時腫物突然增大，變硬或部分變硬，透光轉(zhuǎn)為陰性，則為囊內(nèi)出血。一般為個別小硬，透光轉(zhuǎn)為陰性，則為囊內(nèi)出血。一般為個別小囊出血。壓力增高后出血可自然止住，以后腫物恢囊出血。壓力增高后出血可自然止住，以后腫物恢

6、復(fù)囊性，但罕見自然消退。有時腫物繼發(fā)感染，甚復(fù)囊性，但罕見自然消退。有時腫物繼發(fā)感染，甚至引起嚴重敗血癥，全身反應(yīng)及局部腫硬均嚴重。至引起嚴重敗血癥，全身反應(yīng)及局部腫硬均嚴重。個別小囊化膿破潰形成竇道經(jīng)久不愈，但腫瘤常可個別小囊化膿破潰形成竇道經(jīng)久不愈，但腫瘤常可因此消退或明顯縮小成為纖維化組織。因此消退或明顯縮小成為纖維化組織。company l臨床癥狀臨床癥狀v囊性水瘤囊性水瘤:最常見，多見于頸部、腋窩，均為外顯最常見，多見于頸部、腋窩，均為外顯性軟性囊腫，大小不一，從隱約凸起至巨大球狀性軟性囊腫，大小不一，從隱約凸起至巨大球狀囊腫，甚至比兒頭更大位于頸部鎖骨上區(qū)，囊腫囊腫，甚至比兒頭更大

7、位于頸部鎖骨上區(qū)，囊腫可延伸入胸腔或縱隔。腋下囊腫可侵犯臂叢并延可延伸入胸腔或縱隔。腋下囊腫可侵犯臂叢并延伸入胸腔伸入胸腔(胸膜外胸膜外)。v此外，頸前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至連通至此外，頸前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至連通至咽后壁而影響呼吸與吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出咽后壁而影響呼吸與吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出現(xiàn)于腹股溝而墜入陰囊，可誤診為鞘膜積液或腹現(xiàn)于腹股溝而墜入陰囊，可誤診為鞘膜積液或腹股溝斜疝。股溝斜疝。 company l淋巴管瘤病理類型淋巴管瘤病理類型company lcompany l流行病學流行病學v頸部水囊狀淋巴瘤是胎兒最常見頸部異常，頸部水囊狀淋巴瘤是胎兒最常見頸部異常，在自

8、發(fā)性流產(chǎn)胎兒中發(fā)生率約為在自發(fā)性流產(chǎn)胎兒中發(fā)生率約為0.5%，在低，在低危孕婦中約為危孕婦中約為1/700，但新生兒罕見。，但新生兒罕見。company l診斷診斷 由于頸項透明層的變化與孕周關(guān)系密切，故對測量頸項由于頸項透明層的變化與孕周關(guān)系密切，故對測量頸項透明層的孕周已做出了嚴格規(guī)定，即限制在妊娠透明層的孕周已做出了嚴格規(guī)定，即限制在妊娠1014周時周時進行檢測。進行檢測。 因妊娠因妊娠10周起，淋巴系統(tǒng)逐漸發(fā)育，由原來散在原始淋周起，淋巴系統(tǒng)逐漸發(fā)育，由原來散在原始淋巴囊延伸和分支形成淋巴管，至妊娠巴囊延伸和分支形成淋巴管，至妊娠14周左右淋巴系統(tǒng)發(fā)育周左右淋巴系統(tǒng)發(fā)育完全，所有淋巴囊

9、都成為淋巴管，淋巴管中的瓣膜也開始出完全，所有淋巴囊都成為淋巴管，淋巴管中的瓣膜也開始出現(xiàn)，胸導(dǎo)管和右淋巴導(dǎo)管在頸內(nèi)靜脈與鎖骨下靜脈之間的夾現(xiàn)，胸導(dǎo)管和右淋巴導(dǎo)管在頸內(nèi)靜脈與鎖骨下靜脈之間的夾角處匯入左、右頭臂靜脈。在淋巴系統(tǒng)健全之前，少部分淋角處匯入左、右頭臂靜脈。在淋巴系統(tǒng)健全之前，少部分淋巴液可能積聚在頸淋巴囊或淋巴管內(nèi)，形成頸項透明層，巴液可能積聚在頸淋巴囊或淋巴管內(nèi)，形成頸項透明層，14周后發(fā)育完善的淋巴系統(tǒng)迅速將積聚于此的淋巴液引流至頸周后發(fā)育完善的淋巴系統(tǒng)迅速將積聚于此的淋巴液引流至頸內(nèi)靜脈，因而頸項透明層也可隨之迅速消失。若淋巴系統(tǒng)發(fā)內(nèi)靜脈，因而頸項透明層也可隨之迅速消失。若淋

10、巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷，則可形成淋巴管水囊腫，占胎兒異常的育缺陷，則可形成淋巴管水囊腫，占胎兒異常的2%3%，但，但圍產(chǎn)期死亡率很高，超聲對此畸形有較高的檢出率圍產(chǎn)期死亡率很高，超聲對此畸形有較高的檢出率。company l診斷診斷無分隔水囊瘤無分隔水囊瘤表現(xiàn)為單房囊性表現(xiàn)為單房囊性包塊，體積多較包塊，體積多較小，易漏診。小，易漏診。超聲診斷超聲診斷有分隔水囊瘤有分隔水囊瘤其典型超聲表現(xiàn)為其典型超聲表現(xiàn)為多房囊性腫塊，內(nèi)多房囊性腫塊，內(nèi)有明顯的分隔光帶，有明顯的分隔光帶，囊腫一般較大，最囊腫一般較大，最多見于頸背部，偶多見于頸背部，偶可位于頸前部，腋可位于頸前部，腋窩及縱膈內(nèi)窩及縱膈內(nèi)。company

11、 lv有分隔水囊瘤常合并染色體畸形，心血管有分隔水囊瘤常合并染色體畸形，心血管畸形及胎兒水腫。最常見的染色畸形為畸形及胎兒水腫。最常見的染色畸形為turner綜合征（綜合征（45，x0）（占）（占75%），其），其次為次為18-三體（三體（5%）及）及21-三體（三體（5%）。伴）。伴發(fā)心血管畸形主要為主動脈狹窄，（可見發(fā)心血管畸形主要為主動脈狹窄，（可見于于40%以上的以上的turner綜合征胎兒。綜合征胎兒。v伴發(fā)胎兒水腫時，可在伴發(fā)胎兒水腫時，可在68%以上以上turner綜綜合征中出現(xiàn)。合征中出現(xiàn)。company lcompany lcompany l預(yù)后預(yù)后v有分隔水囊瘤伴有胎兒水腫

12、者，預(yù)后極差，有分隔水囊瘤伴有胎兒水腫者，預(yù)后極差，其總的病死率高達其總的病死率高達80%90%80%90%。v單純水囊瘤不伴其他異常，染色體核型正單純水囊瘤不伴其他異常，染色體核型正常者，預(yù)后較好，可在新生兒期手術(shù)切除常者，預(yù)后較好，可在新生兒期手術(shù)切除而治愈。如果水囊瘤發(fā)生時間較晚，在晚而治愈。如果水囊瘤發(fā)生時間較晚，在晚孕期才表現(xiàn)出來，則預(yù)后較好。孕期才表現(xiàn)出來，則預(yù)后較好。v曾有報道，曾有報道，1 1例頸前外側(cè)水囊瘤者，例頸前外側(cè)水囊瘤者，3131周檢周檢查時發(fā)現(xiàn)病變范圍較大，上達耳廓，向下查時發(fā)現(xiàn)病變范圍較大，上達耳廓，向下達肺尖水平，向外達肩部，但達肺尖水平，向外達肩部，但1 1月

13、后復(fù)查，月后復(fù)查，腫塊完全消失，出生后未見明顯異常。腫塊完全消失，出生后未見明顯異常。company lv位于頸前方水囊瘤，可壓迫呼吸道，在新位于頸前方水囊瘤，可壓迫呼吸道，在新生兒期可導(dǎo)致呼吸困難，因此產(chǎn)時應(yīng)對新生兒期可導(dǎo)致呼吸困難，因此產(chǎn)時應(yīng)對新生兒進行嚴密監(jiān)護。生兒進行嚴密監(jiān)護。v伴發(fā)染色體畸形，心血管畸形及其他畸形伴發(fā)染色體畸形，心血管畸形及其他畸形者預(yù)后差。者預(yù)后差。v無分隔水囊瘤合并染色體畸形的發(fā)生率低，無分隔水囊瘤合并染色體畸形的發(fā)生率低，預(yù)后較上述分隔者好。預(yù)后較上述分隔者好。company l治療治療v 治療原則上與血管瘤相同。首先強調(diào)病情危害性的級別分治療原則上與血管瘤相同

14、。首先強調(diào)病情危害性的級別分類與治療造成危害性的對比價值。類與治療造成危害性的對比價值。v 新生兒囊狀水瘤，多位于頸部，腋下，此時因其脂肪組織新生兒囊狀水瘤，多位于頸部，腋下，此時因其脂肪組織極少，粘連疏松，分離容易，出血甚少，應(yīng)爭取盡早手術(shù)極少，粘連疏松，分離容易，出血甚少，應(yīng)爭取盡早手術(shù)切除。一般沿皮紋做梭形切口，切開皮下即見囊狀腫物，切除。一般沿皮紋做梭形切口，切開皮下即見囊狀腫物，將腫物鈍分離和銳分離，邊分離邊結(jié)扎止血，很快即達腫將腫物鈍分離和銳分離，邊分離邊結(jié)扎止血，很快即達腫瘤基底部，完整將腫瘤切除。個別腫瘤基底部較深，應(yīng)注瘤基底部，完整將腫瘤切除。個別腫瘤基底部較深，應(yīng)注意勿損傷

15、其深面的頸部或腋部的諸血管及神經(jīng)。較大嬰兒意勿損傷其深面的頸部或腋部的諸血管及神經(jīng)。較大嬰兒囊狀水瘤切除時，因此時脂肪豐滿，血管較多且粗大，腫囊狀水瘤切除時，因此時脂肪豐滿，血管較多且粗大，腫瘤與其周圍纖維組織粘連較緊密，分離中應(yīng)注意充分止血。瘤與其周圍纖維組織粘連較緊密，分離中應(yīng)注意充分止血。當腫瘤繼發(fā)囊內(nèi)出血時應(yīng)立即全部完整切除。因出血后囊當腫瘤繼發(fā)囊內(nèi)出血時應(yīng)立即全部完整切除。因出血后囊腫張力增高比較容易完整剝離，但當頸部囊狀水瘤繼發(fā)出腫張力增高比較容易完整剝離，但當頸部囊狀水瘤繼發(fā)出血，瘤體突然增大，壓迫氣管而呼吸困難時，應(yīng)行緊急手血，瘤體突然增大，壓迫氣管而呼吸困難時，應(yīng)行緊急手術(shù)，解除呼吸道梗阻。以搶救生命為原則，手術(shù)應(yīng)簡捷，術(shù)，解除呼吸道梗阻。以搶救生命為原則，手術(shù)應(yīng)簡捷，手術(shù)時間宜短。手術(shù)時間宜短。company lv北京兒童醫(yī)院曾有北京兒童醫(yī)院曾有4例在危重情況下，僅行例在危重情況下，僅行囊腫切開，囊腫壁縫于皮下而痊愈。若呼囊腫切開，囊腫壁縫于皮下而痊愈。若呼吸極度困難，應(yīng)急措施為立即以粗針頭刺吸