免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑

1、免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑（2010年版）一、免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為免疫性血小板減少性紫癜(ITP)（ICD10：D69.402）?；颊吣挲g在1個(gè)月至16歲之間且為免疫性（原發(fā)性）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、美國血液學(xué)會(huì)關(guān)于ITP的指南（Blood，1996，88(1):340）、臨床診療指南小兒內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年，第一版）、國際工作組關(guān)于成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學(xué)、定義和診療原則（Blood,2009，113(11):238623

2、93）、諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）。1.病史。2.多次檢查血常規(guī)（包括血涂片），除血小板計(jì)數(shù)減少外，無其他血細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)的改變。3.除出血表現(xiàn)外，常無淋巴結(jié)腫大，約10%的患兒有輕度脾腫大。4.排除引起血小板減少的其他原因（骨穿等檢查）。（三）治療方案的選擇。根據(jù)諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）、美國血液學(xué)會(huì)關(guān)于ITP的指南（Blood,1996，88(1):340）、國際工作組關(guān)于成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學(xué)、定義和診療原則（Blood,2009，113(11):23862393）、臨床診療指南小兒內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.一般

3、治療：禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，防止外傷，暫時(shí)不進(jìn)行疫苗接種，避免肌肉注射。2糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。3.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.402免疫性血小板減少性紫癜疾病編碼，且1月年齡<18歲。2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)30×109/L，或伴有廣泛皮膚、粘膜出血，或有臟器出血傾向。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診

4、斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需23天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查、血小板相關(guān)抗體、免疫球蛋白水平測(cè)定。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）感染相關(guān)病原檢查（如CMV等）；（2）相關(guān)影像學(xué)檢查；（3）抗人球蛋白試驗(yàn)；（4）骨髓形態(tài)學(xué)檢查。（七）治療開始于診斷第1天。（八）選擇用藥。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對(duì)癥處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補(bǔ)鈣等。（1）常規(guī)劑量：潑尼松14mg

5、/(Kg·d)，分次口服，用藥14周后，逐漸減停。（2）短療程大劑量給藥：地塞米松0.51mg/(Kg·d)，（最大量40mg）x4天/療程，1428天一個(gè)療程，共46個(gè)療程；甲基潑尼松龍1530mg/(Kg·d)，×35天后，減量，21天內(nèi)減停。2.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確臟器出血；需要緊急手術(shù)者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：2g/Kg，分15天用。（2）輸注血小板。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。不輸血小板情況下，血小板>30×109/L，持續(xù)3天以上且無明顯出血。（十）變異及原因分析。（1）經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)低于30×

6、109/L并大于2周，則退出該路徑。（2）經(jīng)治療，仍出現(xiàn)顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥，則退出該路徑。（3）最終診斷為繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，則退出該路徑。二、免疫性血小板減少性紫癜臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為免疫性血小板減少性紫癜（ICD-10：D69.402 ）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14 天內(nèi)時(shí)間住院第1天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗(yàn)單 上級(jí)醫(yī)師查房，初步確定診斷 對(duì)癥支持及各項(xiàng)治療 向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書（必要時(shí)） 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨

7、穿同意書（必要時(shí)）重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 根據(jù)病情禁食、流質(zhì)、軟食或普食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫疾病篩查、血小板相關(guān)抗體檢查、免疫球蛋白水平測(cè)定 抗人球蛋白試驗(yàn)（必要時(shí)） 胸片、腹部B超、頭顱CT等影像學(xué)檢查（必要時(shí)） 輸靜脈丙種球蛋白或血小板（有指征且有供應(yīng)時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教病情變異記錄無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第2天住院第3-13天出院日主要診療工作 上級(jí)醫(yī)

8、師查房 完成入院各項(xiàng)輔助檢查 繼續(xù)各項(xiàng)治療 完成相關(guān)科室會(huì)診（必要時(shí)） 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng) 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) 觀察血小板變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，并對(duì)癥處理 完成病程記錄 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：用藥方法、返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 患者既往用藥 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī) 骨穿及骨髓形態(tài)學(xué)（必要時(shí)） 輸靜脈丙種球蛋白或血小板（有指征且有供應(yīng)時(shí)） 其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）： 糖皮質(zhì)激素 重要臟器保護(hù)：抑酸、補(bǔ)鈣等 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸靜脈丙種