嗜鉻細(xì)胞瘤25例臨床特點(diǎn)研究

1、嗜輅細(xì)胞瘤25例臨床特點(diǎn)研究【摘要】目的總結(jié)分析嗜鎔細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)，提高嗜 鎔細(xì)胞瘤的診治水平。方法 對25經(jīng)病理證實(shí)為嗜輅細(xì)胞瘤 患者的病例資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果非意外瘤20例，高 血壓、血或尿去甲腎上腺素升髙為其主要特點(diǎn)，意外瘤5例, 臨床表現(xiàn)不典型，部分患者存在高血壓；腹部b超異常14/15 例，ct異常25/25例，所有患者均行手術(shù)治療，良性嗜鉆細(xì) 胞瘤21例，惡性嗜鎔細(xì)胞瘤4例；腎上腺原發(fā)腫瘤24例， 腎上腺外腫瘤1例。結(jié)論血、尿兒茶酚胺檢測、影像學(xué)檢 查仍是嗜鎔細(xì)胞瘤首選的診斷方法，手術(shù)為根本的治療手 段；對于高血壓患者，可行腹部b超以提高非典型嗜鎔細(xì)胞 瘤的檢出率。【關(guān)鍵詞】

2、嗜鎔細(xì)胞瘤；腎上腺腫瘤；高血壓嗜輅細(xì)胞瘤(pheochromocytoma, pa)是繼發(fā)性高血壓 的重要原因之一，發(fā)病率較低，在高血壓患者中僅占 0. 1%-0. 5%1；此外，部分患者癥狀不典型，僅在體檢或其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤，易被漏診。為 此，我們回顧分析了我院2007-2012年診收治的25例嗜鎔 細(xì)胞瘤患者的臨床特點(diǎn)，以提高其診治水平。1對象和方法1. 1研究對象25例患者，年齡33-67歲，男19例，女 6例。20例為非意外瘤的病例，其中4例為惡性pa,兩例伴 有腎上腺外組織（骨、肝、淋巴結(jié)、后腹膜）的轉(zhuǎn)移。5例 為腎上腺意外瘤。1.2方法對25例pa患者的臨床資料進(jìn)

3、行歸納、分析。 腎上腺意外瘤定義為沒有明顯腎上腺疾病的臨床表現(xiàn)，因非 腎上腺疾病就診時(shí)經(jīng)由影像學(xué)檢查意外發(fā)現(xiàn)的腎上腺占位。1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理應(yīng)用spss13. 0軟件統(tǒng)計(jì)，計(jì)量數(shù)據(jù)以 x ±s表示，計(jì)數(shù)資料以百分率表示。2結(jié)果2. 1臨床特點(diǎn)分析25例患者中，癥狀發(fā)生頻率依次為 高血壓（80% ,20例），最高血壓波動(dòng)范圍140-220/80-120mmhg；其中，持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)加重8例, 陣發(fā)性高血壓4例，持續(xù)性高血壓7例，高血壓與低血壓交 替發(fā)作1例。其次為心悸、頭暈（60%）o典型頭痛-心悸-多 汗三聯(lián)征陽性率為36%,心律失常6例，其中4例為竇性心 動(dòng)過速，2例為交界性心動(dòng)

4、過速。癥狀發(fā)生頻率在非意外瘤 患者和意外瘤患者中的情況，詳見表1。2.2生化檢測17例患者至少有一項(xiàng)血兒茶酚胺（ca） 或24h尿ca升高。空腹血糖受損3例；糖耐量減低1例； 糖尿病2例，術(shù)后3個(gè)月隨訪，空腹血糖受損、糖耐量減低 中分別有2例、1例轉(zhuǎn)為正常，2例糖尿患者血糖仍達(dá)糖尿 病診斷標(biāo)準(zhǔn)。住院期間檢測到低血鉀8例，最低血鉀 2. 6mmol/l,術(shù)后出院時(shí)均為正常。血、尿ca在非意外瘤患 者和意外瘤患者中的情況，詳見表2。2. 3影像學(xué)檢查結(jié)果 腎上腺b超、ct、mri檢測結(jié)果的 陽性率分別為 93. 3% (14/15)、100% (25/25)、100% (4/4), 4例行 131

5、 i-mibg檢測，1例有肺、骨、肝、淋巴結(jié)多 處轉(zhuǎn)移、另一例轉(zhuǎn)移至后腹膜淋巴結(jié)。ct結(jié)果示瘤體最大者 10cmx8cmx8cm,最小者 2. 5cmx2. 2cmx 1. 5cm。瘤體的最 大徑在非意外瘤患者和意外瘤患者中分別為5.4±2.2cm, 6. 0±2. 5cm,兩組相比較無明顯差異(p>0.05)。2.4手術(shù)及病理結(jié)果25例患者均行手術(shù)治療，經(jīng)腹21 例，經(jīng)腹腔鏡手術(shù)4例，腎上腺原發(fā)腫瘤24例，左側(cè)13例, 右側(cè)10例，雙側(cè)1例；腎上腺外1例，位于后腹膜。惡性 pa4例。術(shù)后隨訪，仍有9例患者口服降壓藥維持治療。3討論pa起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其

6、它部位的嗜輅組 織，該腫瘤可以釋放大量的兒茶酚胺，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性或 持續(xù)性高血壓 1 o典型的臨床表現(xiàn)是血壓升高伴頭 痛、心悸、出汗''三聯(lián)征”，但亦有部分患者臨床癥狀可不 典型 2 o本研究中，80%的患者有高血壓，60%的患 者出現(xiàn)心悸、頭暈，52%的患者具有不同程度的頭痛，24%的 患者具有多汗或潮紅/蒼白癥狀。具有典型“三聯(lián)征”的患 者僅占36%,提示在該癥的診斷中尤其要注意單一癥狀的出 現(xiàn)。生化檢測為pa的定性檢測，24h尿ca對pa的診斷敏感 性為70-80%,特異性為80-90% 3。對于pa,尤其是 表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓的患者與原發(fā)高血壓難以鑒別時(shí)，ca的 檢測

7、尤為重要。本研究中，存在任意一項(xiàng)血或尿ca升高的 陽性率為67%o其次的生化異常為血糖升髙，本研究中28% 的患者出現(xiàn)血糖異常，并且術(shù)后血糖均有所改善，可能與瘤 體分泌兒茶酚胺加速肝糖原和肌糖原分解，促進(jìn)糖原異生有 關(guān)，另外a2受體興奮后抑制胰島素釋放也是血糖升高的重 要原因。另外，低血鉀也是pa的常見的生化異常，主要與 ca促進(jìn)鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移有關(guān)。pa的影像學(xué)檢查主要包括b超、ct、mri及131 i-mibgo b超的檢出率低于ct,另外，ct與mri 的分辨率相似，考慮到pa瘤體一般較大，所以兩者在檢出 率上并無優(yōu)劣。131 i-mibg是診斷pa特異性比較強(qiáng)的項(xiàng)目，盡管存在假陰性的可能

8、，它可以對全身嗜鎔組織的特 異性掃描，對腎上腺髓質(zhì)外的pa至關(guān)重要。本研究中，b超 的陽性檢出率略低于ct。腎上腺意外瘤或無癥狀的pa是本 病診斷的一個(gè)難點(diǎn)，國外關(guān)于無癥狀pa的文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào) 道 4-5 o本研究有5例意外瘤，其中3例血壓正常; 與非意外瘤患者相比，該組患者缺乏典型的臨床表現(xiàn)，僅有 頭暈（20%）、多汗（20%）、乏力（20%）不適，生化檢測時(shí) 也不一定出現(xiàn)ca升高，提示腎上腺意外瘤患者，無論有無 高血壓癥狀，有上述征象者應(yīng)考慮pa存在的可能。意外pa 患者在手術(shù)時(shí)可能出現(xiàn)致命的風(fēng)險(xiǎn)，因此，建議將腎上腺b 超作為高血壓患者的常規(guī)檢查項(xiàng)目，盡可能地為無癥狀的pa 的診療提供有價(jià)

9、值的線索。pa的最終診斷有賴于術(shù)后病理診斷。本研究中的有4例 病理診斷為惡性，兩例出現(xiàn)腎上腺外轉(zhuǎn)移。惡性pa指在沒 有嗜鎔組織的區(qū)域出現(xiàn)嗜銘細(xì)胞（轉(zhuǎn)移灶），如淋巴結(jié)、肝、 肺及骨等。血管內(nèi)出現(xiàn)癌栓或腫瘤侵犯包膜及鄰近組織也常 被認(rèn)為是惡性的標(biāo)志，腎上腺外pa惡性率更高。另外pa可 為家族遺傳性，一般為常染色體顯性遺傳，可為單純的pa 或作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤ii型、神經(jīng)纖維瘤病、von hippel-lindau病或家族性副神經(jīng)節(jié)瘤等綜合征的表現(xiàn)之一6。盡管本研究未發(fā)現(xiàn)上述疾病，仍應(yīng)在診斷pa時(shí), 對患者的家族史、其它腺體疾病進(jìn)行相應(yīng)的排查，以防漏診。 總之，高血壓的出現(xiàn)與血、尿兒茶酚胺的異常升

10、高仍是pa 的主要臨床表現(xiàn)與生化異常，然而，隨著影像學(xué)檢查的普及, 無癥狀或不典型的pa的發(fā)現(xiàn)率逐步升高，強(qiáng)烈提示臨床醫(yī) 生對高血壓患者，尤其是起病年齡相對較輕者，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行 腎上腺影像學(xué)檢查，提高pa的早期檢出率，使更多的患者 能夠得到及時(shí)治療。參考文獻(xiàn)1 adler jt , meyer-rochow gy , chen h , et al. pheochromocytoma : current approaches and future directions. oncologist, 2008, 13： 779-93.2 mannelli m , lenders jw , pacak k

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