腦白質(zhì)病變影像診斷 PPT課件

1、腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu) 腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。 髓鞘伴軸突一起生長，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì) 。 類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當其受損時，較多水進入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。 第1頁/共55頁第2頁/共55頁第3頁/共55頁分類分類 髓鞘形成不良、障礙：先天、遺傳性 髓鞘發(fā)育成熟，被破壞，即腦白質(zhì)脫髓鞘疾病第4頁/共55頁先天性和遺傳性腦白質(zhì)先天性和遺傳性腦白質(zhì)病病 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 類球狀細胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 海綿狀腦

2、病 亞力山大病第5頁/共55頁腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 病因： 脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲12歲兒童。 病灶呈T1加權(quán)低信號、T2加權(quán)像高信號改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀。 活動期周邊環(huán)形強化，非活動期無強化。 晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無強化時，僅憑影像學表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。 第6頁/共55頁第7頁/共55頁異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 由于芳基硫酸酯酶或神經(jīng)鞘脂激活蛋白即腦硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶

3、體內(nèi)腦硫脂水解受阻，而沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)、周圍神經(jīng)及腎、膽囊、肝等內(nèi)臟組織，引起腦白質(zhì)、周圍神經(jīng)脫髓鞘形成的進展性、退化性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 通常按發(fā)病年齡分以下三型：晚嬰型（12-24個月 ）、青少年型（從兒童早期到青少年晚期不等 ）、成人型（多在2l歲后發(fā)病 ）。確診需測白細胞或呈纖維細胞的酶活性。第8頁/共55頁MRI表現(xiàn)表現(xiàn) MRI表現(xiàn)為腦室周圍及皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的，對稱性的改變，在T1WI為低信號、T2WI為高信號，通常自雙側(cè)額葉向后發(fā)展，到彌漫，開始于腦室周圍，注入造影劑后，病灶無強化。在癥狀早期即有很明顯的改變，但無U形纖維及小腦受累。后期可累及小腦，U形纖維，并有腦室擴大和腦皮

4、質(zhì)萎縮。MLD此病也可能累及患者的腎、膽囊、肝等，膽囊超聲的異?？勺鳛楸静≥o助的臨床診斷，與其他類型的腦白質(zhì)營養(yǎng)不良相鑒別。第9頁/共55頁第10頁/共55頁第11頁/共55頁類球狀細胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不類球狀細胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良良 Krabbe（克拉貝?。┦喜?半乳糖腦苷脂-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致 。本病的嬰兒型較多見，36個月起病。 MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。第12頁/共55頁第13頁/共55頁海綿狀腦病海綿狀腦病 腦白質(zhì)海綿樣變性 缺乏天門冬氨酸?；福瑢?dǎo)致血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆

5、積 。生后2-9個月發(fā)病。 CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對稱分布，內(nèi)囊和胼胝體不受累，增強掃描病灶不強化，腦皮質(zhì)明顯變薄。 MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。第14頁/共55頁第15頁/共55頁亞力山大病亞力山大病 本病病因不明，多見于1歲內(nèi)的嬰兒。 額葉增大、腦室擴大外，腦內(nèi)異常信號首先主要見于額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強掃描可有強化，邊緣變得更清楚。 第16頁/共55頁第17頁/共55頁脫髓鞘性腦白質(zhì)病脫髓鞘性腦白質(zhì)病 多發(fā)硬

6、化 急性散發(fā)性腦脊髓炎 橋腦中央髓鞘溶解癥 橋腦外髓鞘溶解癥 進行性多灶性腦白質(zhì)病第18頁/共55頁多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（ MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的最常見類型，中青年人多見 ，MS的MRI診斷標準突出中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病灶的空間和時間多發(fā)性的診斷核心地位。 空間多發(fā)性標準需滿足5個區(qū)域中的2個區(qū)域：（1) 3個以上腦室旁病灶；（2) 1個以上幕下病灶；（3) 1個以上脊髓病灶；（4) 1個以上視神經(jīng)病灶；（5) 1個以上皮層近皮層病灶。 時間多發(fā)標準：（1）與基線MRI比較，在隨訪中出現(xiàn)1個以上新的T2或增強病灶，對隨訪時間無特殊要求；（2）在任何時間同時存在強化和非強化病灶

7、。第19頁/共55頁MRI特征特征 病灶多發(fā)，大小數(shù)毫米到2厘米最多見，較大病灶可呈“假腫瘤征”或彌漫分布病灶；可累及大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)等多個部位?？衫奂癠形纖維。 典型的MS腦內(nèi)病灶表現(xiàn)為側(cè)腦室周圍的異常高T2信號,沿血管長軸呈手指狀放射分布,與胼胝體和側(cè)腦室呈直角關(guān)系,故稱直角脫髓鞘征。 MS脊髓內(nèi)病灶的特點是不超過2個脊髓節(jié)段、部分脊髓受累和不對稱損傷,但存在例外。 一般說來,環(huán)形增強的病變提示陳舊性病變的再次活動,而結(jié)節(jié)性增強的病變提示新發(fā)的病變。第20頁/共55頁第21頁/共55頁第22頁/共55頁第23頁/共55頁第24頁/共55頁第25頁/共55頁第26頁/共55頁第

8、27頁/共55頁急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎 急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的主要累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，也稱為感染后或疫苗接種后腦脊髓炎 多發(fā)于兒童，平均年齡5到8歲不等，無明顯的性別差異。 ADEM通常為單向病程，但也有復(fù)發(fā)及多向病程的報導(dǎo)第28頁/共55頁 MRI異常情況通常表現(xiàn)在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不對稱，邊緣模糊，多為斑片狀。通常累及皮層下，中樞白質(zhì)，大腦半球的白質(zhì)聯(lián)合，小腦，腦干和脊髓。丘腦和基底節(jié)區(qū)是常受累的的區(qū)域，也可累及腦室周圍白質(zhì)，胼胝體通常很少受累，然而大面積的脫髓鞘病灶可能會累積胼胝體及對側(cè)半球。ADEM累及腦的MR

9、I表現(xiàn)可分為四種類型 病灶比較小，通常小于5mm 病灶比較大，可能融合，病灶周圍可出現(xiàn)水腫和占位效應(yīng) 除了有其它部位的病灶外 還有雙側(cè)丘腦的對稱病灶 在一些大的病灶中可以發(fā)現(xiàn)出血灶第29頁/共55頁第30頁/共55頁第31頁/共55頁 MS多發(fā)于青壯年， 女性稍多于男性。ADEM多發(fā)于兒童，無明顯的性別差異 ADEM常有明確的前驅(qū)感染或疫苗接種史，MS一般不明確 MS反復(fù)發(fā)作，ADEM很少反復(fù)發(fā)作 頭顱MRI：ADEM病灶多以皮層下白質(zhì)為主，深部灰質(zhì)也可受累，MS以中央?yún)^(qū)白質(zhì)為主，胼胝體受累多見第32頁/共55頁橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦中央髓鞘溶解癥 半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性消

10、耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂。 低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài),過快補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質(zhì)透過血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失第33頁/共55頁MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 位于橋腦基底中央部的對稱性長T1長T2信號，于FLAIR呈高信號，腦橋邊緣不受累及。 病灶形狀可多樣，橫軸位可呈圓形、卵圓形、三角形或“三叉魚叉”、“貓頭鷹樣”樣改變。 臨床癥狀的出現(xiàn)與MRI上出現(xiàn)病灶并不同步，往往有1-2周的時間差。影像學檢查未見異常并不能排除CPM，懷疑時，建議在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后2周左右復(fù)查頭顱MRI，以免漏診。第34頁/共55頁MRI表現(xiàn)表現(xiàn)-“三叉魚叉三叉魚叉”樣樣

11、第35頁/共55頁MRI表現(xiàn)表現(xiàn)-“貓頭鷹樣貓頭鷹樣”第36頁/共55頁橋腦外髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥第37頁/共55頁進行性多灶性腦白質(zhì)病進行性多灶性腦白質(zhì)病 進行性多灶性白質(zhì)腦?。≒ML）是一種亞急性脫髓鞘疾病，因JC病毒激活而導(dǎo)致局灶性或多灶性神經(jīng)功能缺損，一般發(fā)生于嚴重免疫抑制患者。 影像學診斷要點： 雙側(cè)腦白質(zhì)區(qū)多發(fā)、散在、不對稱、進展快、融合病灶 腦室旁白質(zhì)、半卵圓中心、皮質(zhì)下白寨為最常見受累部位 單個或多個不對稱性白質(zhì)病變，表現(xiàn)為T1低信號和T2高信號，并可見其邊緣擴散受限，這支持了脫髓鞘病變的診斷； 大多數(shù)病變由皮質(zhì)下白質(zhì)開始，逐漸進展致深部腦白質(zhì)，呈現(xiàn)扇形，U形纖維受累；

12、偶見小腦和腦干受累； 腦后部（頂、額葉）多見，腦干、小腦及灰質(zhì)受累也可見； 占位效應(yīng)不明顯； 偶見與病灶邊緣和散在病灶內(nèi)點狀增強。第38頁/共55頁第39頁/共55頁第40頁/共55頁胼胝體進行性變性胼胝體進行性變性 1、又稱原發(fā)性胼胝體變性 (MBD) 2、罕見脫髓鞘性病變 3、致病原因不明，常見于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病機最初認為本病是意大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，后又見非酒精中毒引起的類似疾病。 5、可能由血腦屏障以及神經(jīng)細胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。 6、有人認為可能與長期大量酗酒、酒精性營養(yǎng)不良，長期處于低血納狀態(tài)有關(guān)。 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性癡呆和昏睡。第41頁/共5

13、5頁MRI表現(xiàn)表現(xiàn)第42頁/共55頁第43頁/共55頁第44頁/共55頁第45頁/共55頁Wernicke 腦病腦病 Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1嚴重缺乏引起的嚴重營養(yǎng)代謝性腦病。 VitB1 的缺乏，持續(xù)數(shù)周即可產(chǎn)生癥狀。 引起Vit B1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。 最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。 其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。 胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。第46頁/共55頁MRI表現(xiàn)表現(xiàn) MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、

14、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI及Flair呈高信號，急性期增強掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強化可消失，晚期可有局部腦萎縮 。 MRI表現(xiàn)為損害部位對稱性異常信號影。第47頁/共55頁第48頁/共55頁CO中毒中毒 CO中毒后造成低氧血癥及腦組織缺血， MR主要表現(xiàn)為： 雙側(cè)蒼白球長T1 與長T2異常信號，卵圓形，直徑1cm，不強化；（熊貓眼） 急性與亞急性期雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，呈長T1 與長T2信號，以腦室周圍白質(zhì)為主 側(cè)腦室前、后角周圍月暈狀缺血性脫髓鞘改變，呈長T1 與長T2，可長期存在； 廣泛性腦萎縮，以髓質(zhì)性為主，雙側(cè)腦室擴大，腦池擴大。第49頁/共55頁第50頁/共55頁急性急性CO中毒中毒 常累及基底節(jié)區(qū)，包括蒼白球，殼核，尾狀核。丘腦、側(cè)腦室及皮層下白質(zhì)，胼胝體，皮層，顳葉海馬都可累及。 CO中毒急性期：腦白質(zhì)可能比基底節(jié)區(qū)對缺血更敏感，且具有可逆性，繼之出現(xiàn)基底節(jié)區(qū)病變。第51頁/共55頁 急性期12h時FLAIR示正常，但DWI序列示頂、額、顳白質(zhì)高信號，ADC圖示相應(yīng)部位低信號