黃疸的鑒別診斷

1、黃疸的鑒別診斷 膽紅素定量檢測項目其中包括直接膽紅素（DB、DBIL）、間接膽紅素（IB、IBIL）膽紅素葡萄糖膽紅素葡萄糖荃酸單酯（mBC,膽紅素酯I）、膽紅素葡萄糖荃酸二酯（dBC）和膽紅素（B）。 正常值:TB<17.1mol/L,DB<3.4mol/L,IB1.713.7mol/L。膽紅素定量檢測的臨床意義有哪些？ 1）凡黃疸病人TB均升高，TB越高，黃疸越深，病情越重。 2）溶血性黃疸以IB增高為主。 3）肝細胞性黃疸IB和DB同時增高為主。 4）梗阻性黃疸以直接膽紅素DB升高為主。B是一種與白蛋白緊密結合的膽紅素，在肝細胞性黃疸和梗阻性黃疸，B可超過TB的50%，可能與

2、白蛋白半壽期較長，下降較慢有關。如果患者黃疸已消退，而B相對增高，則提示為恢復期，如果TB和B仍然明顯增高，則表示病情嚴重。一般認為肝炎性黃疸IB>B，mBC>dBC，而梗阻性黃疸則dBC>mBC,B>IB.1、判斷黃疸的程度。當血清總膽紅素（TB）濃度超過34.2mol/L時，出現(xiàn)鞏膜、粘膜和皮膚的黃染，稱黃疸；TB濃度超過正常值，但不超過34.2mol/L時，肉眼未見黃染，則稱為隱性黃疸或亞臨床黃疸。1)TB為34.2171mol/L 時為輕度黃疸；2)TB 為171342mol/L 時為中度黃疸；3）TB >342mol/L 時為重度黃疸。2、判斷黃疸原因。

3、溶血性黃疸通常為輕度黃疸，TB<85.5mol/L；肝細胞性黃疸為輕、中度黃疸，TB為17.1 171mol/L ；梗阻性黃疸通常為中、重度黃疸，TB增高較前兩者明顯，不完全梗阻為171342mol/L ，完全梗阻常>342mol/L；新生兒生理性黃疸，足月兒TB<205mol/L，早產兒TB<256.5mol/L，結合膽紅素DB<25.5mol/L。3、判斷黃疸的類型：1）溶血性黃疸時以非結合膽紅素增高明顯，DB/TB<0.2；2) 梗阻性黃疸時以結合膽紅素增高明顯，DB/TB>0.5；3)肝細胞性黃疸時DB及間接膽紅素（IB）均增加，DB/TB比值

4、>0.2，但<0.5。正常人和三種黃疸時膽紅素代謝測定結果見附表。4、解釋疑難現(xiàn)象。由于膽紅素與白蛋白牢固結合的膽紅素，分子量大，不被腎小球濾過，故臨床可出現(xiàn)血清中的TB及DB增高，尿中卻不出現(xiàn)DB；膽紅素半壽期長(同白蛋白，為21天)，代謝慢，故肝炎恢復期等患者尿膽紅素已消失，而血清DB仍很高。膽紅素主要來自血紅蛋白的降解代謝，血紅蛋白降解產生的膽紅素在未被肝細胞攝取并與葡萄糖醛酸結合之前稱為“未結合膽紅素”，被肝細胞攝取后與葡萄糖醛酸結合稱為結合膽紅素。結合膽紅素隨膽汁排入腸道后，在腸道細菌的作用下被還原為膽素原。大部分醫(yī)學教育網搜集整理膽素原在腸道下段與空氣接觸被氧化為黃褐色

5、的糞膽素隨糞便排出，少量的膽素原被腸粘膜重吸收入血并經門靜脈進入肝，在肝它們大部分被肝細胞再分泌隨膽汁排至腸腔，在這過程中極少量的膽素原進入大循環(huán)被運輸至腎并從尿中排出，尿中膽素原與空氣接觸后被氧化為尿膽素。 1.溶血性黃疸 血清總膽紅素升高（5mg/dl以內）（紅細胞大量破壞，血紅蛋白釋放增多，未結合膽紅素生成增多醫(yī)-學教育網搜集整理，超出肝處理能力），結合膽紅素正常，尿膽紅素陰性（未結合膽紅素難溶于水不能由腎腓出），尿膽素原和尿膽素陽性（肝最大限度的合成結合膽紅素并隨膽汁排入腸腔，在腸道細菌的作用下膽素原生成增多），糞便顏色加深，血清酶類檢測正常。 2.梗阻性黃疸 血漿總膽紅素增加（103

6、0mg/dl），未結合膽紅素輕度增加，結合膽紅素高度增加（膽道阻塞，結合肛紅素排出受阻逆流入血），尿膽紅素強陽性（因結合膽紅素溶于水，可以從腎排出），尿及糞膽素原減少或消失（結合膽紅素無法或較少進入腸腔被還原為膽素原），尿膽素陰性，糞便顏色變淺。血清酶中ALP及GT明顯增高，血膽固醇增高。 3.肝細胞性黃疸 未結合與結合型膽紅素均增加（由于肝病變，致使處理未結合膽紅素的能力降低，所以血中未結合肛紅素增高。同時由于肝細胞腫脹而使毛細膽管阻塞，造成結名型膽紅素逆流入血，故結合膽紅素也增加），尿膽紅素陽性（結合膽紅素溶于水，可以從腎排出），尿膽素原和尿膽素陽性。但AST、ALT顯著升高，GT輕度升高

7、，膽固醇及膽固醇酯降低。黃疸鑒別診斷一溶血性黃疸溶血性黃疸的皮膚與豬膜黃染常為輕度呈淺檸檬黃色且常因貧血而伴有皮膚蒼白溶血性黃疸原因是：紅細胞本身內在缺陷；紅細胞受外在因素所損害受損紅細胞可在網狀內皮系統(tǒng)內提早破壞或直一 溶血性黃疸溶血性黃疸的皮膚與豬膜黃染常為輕度呈淺檸檬黃色且常因貧血而伴有皮膚蒼白溶血性黃疸原因是：紅細胞本身內在缺陷；紅細胞受外在因素所損害受損紅細胞可在網狀內皮系統(tǒng)內提早破壞或直接在血管內破壞溶血性黃疸的診斷主要靠下列實驗室檢查：糞膽原及尿膽原含量增加；血清膽紅素增加凡登伯試驗呈間接反應；血中網織紅細胞增多；血清鐵含量增加；骨髓紅系統(tǒng)增生旺盛詳見溶血性貧血節(jié)二 肝細胞性黃疸

8、肝細胞性黃疸的診斷與鑒別除病史與臨床檢查之外常須依靠實驗檢查肝穿刺活檢對某些疑難病例鑒別診斷有重要幫助但應嚴格掌握適應證與慎重施行（一） 黃增型病毒性肝炎本世紀以來認為病毒性肝炎僅有甲型和乙型1965年以后明確了乙型肝炎病毒的性質以來1974年提出還有輸血后及腸道傳播的非甲非乙型肝炎1977年發(fā)現(xiàn)了丁型肝炎病毒（因子）1979年對甲型肝炎病毒體外培養(yǎng)成功1989年在東京召開的國際會議上根據(jù)當前的研究發(fā)現(xiàn)將輸血后非甲非乙型肝炎的病原定名為丙型肝炎病毒將腸道傳播的非甲非乙型肝炎的病原定名為戊型肝炎病毒目前病毒性肝炎至少應包括甲乙丙丁戊型ABCDE型）1急性黃癥型病毒性肝炎 其黃疸前期為數(shù)天至1周最

9、突出的癥狀是疲乏食欲缺乏惡心肝區(qū)痛或不適感伴有或不伴有發(fā)熱有些病例因主要表現(xiàn)為消化不良與腹瀉常被誤診為胃腸消化不良；有些主要表現(xiàn)上呼吸道癥狀常被誤診為急性上呼吸道感染；少數(shù)病例可因發(fā)熱與多發(fā)性關節(jié)痛被誤診為風濕熱黃疸前期臨床診斷較困難但此時血清氨基轉移酶活性常明顯升高陽性率達100人最有早期診斷價值黃疸出現(xiàn)后自覺癥狀反而減輕此時主要體征為黃疸肝腫大或肝脾腫大質略鵬觸痛肝區(qū)常有叩擊痛也可無明顯肝腫大肝功能試驗腦絮摩濁鋅濁大都陽性尿中尿膽原排量增多與膽紅素陽性有助于診斷黃疸經過一般為24周有時較長 2重型病毒性肝炎（1）急性重型肝炎（暴發(fā)型肝炎）此型少見在急性肝炎經過中黃疸呈迅速進行性加深或（及）

10、體溫持續(xù)上升應首先考慮此病其他先兆癥狀為持續(xù)性嘔吐精神神經癥狀和出現(xiàn)肝臭精神癥狀主要表現(xiàn)煩躁不安或神志談漠性格改變定向力障礙時翼狀震顫捉衣飄動作嗜睡或昏睡部分病例可發(fā)生診妄進人深度昏迷（肝性昏迷人腦電圖常顯示異常波形有助于早期診斷體檢常發(fā)現(xiàn)深度黃染肝濁育界縮小時有皮膚與我膜出血尿量顯著減少并出現(xiàn)蛋白尿及管型肝功能試驗提示嚴重肝損害如不及早治療患者往往于短期內死亡病理表現(xiàn)為急性肝壞死（2）亞急性重型肝炎（亞急性肝壞死人本型就較暴發(fā)型肝炎為慢黃疸呈漸進性加深血清膽紅素常17umolL凝血酶原時間明顯延長膽堿脂酶活性明顯減低且有精神不振消化障礙惡心嘔吐體力衰退發(fā)熱肝腫大（或縮?。┡c觸痛逐漸出現(xiàn)頑固性

11、鼓腸與腹水嚴重時可出現(xiàn)肝腎綜合征甚至進人昏迷部分患者經積極治療可康復或發(fā)展為肝硬化若病程中附加感染或肝功能衰竭嚴重則預后多兇險（3）慢性重型肝炎：此型即慢性肝炎亞急性肝壞死臨床表現(xiàn)如同亞急性重型肝炎但有慢性肝炎或肝炎后肝硬化的病史體征及化驗異常3慢性黃疸型病毒性肝炎 慢性黃疸型肝炎主要依據(jù)：病程持續(xù)半年以上；主要癥狀為乏力食欲缺乏食后飽脹厭油膩時有惡心嘔吐黃疸可有可無且常為輕度而有波動性肝持續(xù)腫大與硬度增加伴有觸痛與叩擊痛脾腫大診斷的意義較大急性肝炎患者在恢復期脾腫大不回縮意味著病程為遷延性或向慢性發(fā)展；肝功能試驗異常比較敏感的試驗為尿內尿膽素原試驗血清氨基轉移酶活性測定及血清絮狀與濁度反應等

12、血清電泳丙種球蛋白贈增高是提示慢性肝炎的標志急性甲型肝炎不致發(fā)展為慢性而急性乙型肝炎與非甲非乙型肝炎則有慢性化傾向如發(fā)展為肝硬化則肝臟縮小而硬度增加脾臟腫大血清清蛋白持續(xù)降低而丙種球蛋白持續(xù)增高（二）黃恒型傳染性單核細胞增多癥本病伴有黃疸者約57黃疸一般為輕度l床表現(xiàn)發(fā)熱肝脾腫大食欲缺乏肝功能試驗異常血肉出現(xiàn)異型淋巴細胞頗與急性黃疸型病毒性肝炎相似傳染性單核細胞增多癥常為流行性咽炎較為明顯常有明顯的淋巴結（尤其是頸淋巴結川大胃腸道癥狀較輕且有典型的血細胞形態(tài)學改變與嗜異性凝集反應效價升高急性病毒性肝炎時血內異型淋巴細胞絕對值每立方毫米一般在900個以下持續(xù)僅為數(shù)天（發(fā)熱期L以后迅速減少；在傳染

13、性單核細胞增多癥時異型淋巴細胞絕對值每立方毫米常在1000個以上且常持續(xù)兩周以上（三）全身性巨細胞性包涵體病此病主要侵犯嬰幼兒國內文獻也有成人病例報告病原體為巨細胞病毒（Cytomegalov-irus）,可經無癥狀的帶病毒孕婦通過胎盤而感染胎兒新生兒在出生一個月內即出現(xiàn)精神不振百日咳樣咳嗽肝脾腫大消化障礙生長停滯也可出現(xiàn)黃疸嬰幼兒大多表現(xiàn)問質性肺炎或巨細胞肝炎腦損害也可出現(xiàn)成人可表現(xiàn)類似傳染性單核細胞增多癥的病象及血象但嗜異性凝集反應陰性肝功能試驗血清氨基轉移酶活性升高部分病例蜃濁反應異常常發(fā)生于輸人大量新鮮血之后診斷須根據(jù)特殊的血清補體結合試驗尿（或唾液）中分離出巨細胞病毒后者診斷意義尤大

14、（四）鉤端螺旋體病此病診斷需根據(jù)：流行病學史本病主要通過疫水接觸而感染在農村多見于稻谷收割季節(jié)；急驟發(fā)熱球結膜充血洲腸肌痛出血傾向黃疸淋巴結腫大與肝腎功能損害等臨床表現(xiàn)；發(fā)病早期作培養(yǎng)及動物接種可獲得陽性結果發(fā)病1周血清凝集溶解試驗與補體結合試驗可陽性重癥肝炎起病不如鉤端螺旋體病急驟常有中毒性鼓腸腹水等癥狀而無球結膜充血洲腸肌痛與腦膜刺激征肺部也無異常X線征早期腎損害不明顯特殊的病原學與血清學檢查的鑒別診斷意義更大（五）其他急性全身感染所致的黃值有些急性全身感染如大葉性肺炎、回歸熱瘧疾、斑疹傷寒、傷寒、波狀熱、急性粟粒型結核等均可并發(fā)黃疸黃疸一般為輕度其原因由于肝實質損害或溶血或二者兼而有之急

15、性傳播病并發(fā)黃疸者病變大多位于右側尤以右下葉多見（六）原發(fā)性急性妊娠脂肪肝本病臨床甚少見原因未明是否繼發(fā)于內分泌或營養(yǎng)障礙仍未定是產科嚴重的并發(fā)癥常易被誤診為暴發(fā)性肝炎臨床有以下特點與暴發(fā)性肝炎相鑒別：多見第一胎妊娠第3640周內；有不同程度的妊娠水腫蛋白尿或高血壓；無誘因的惡心嘔吐繼而出現(xiàn)嚴重的出血傾向如齒齦皮膚陰道出血必啡殘渣樣嘔吐物或嘔鮮血；血清直接膽紅素定量171 umolL）左右而尿中膽紅素陰性；血清腦絮狀反應陰性；昏迷程度黃疸深度肝進行性縮小一般都不及暴發(fā)型肝炎嚴重急性腎功能不全較早出現(xiàn)；超聲或CT檢查發(fā)現(xiàn)典型的脂肪肝征象二者在病理組織學檢查鑒別也不難文獻報告孕婦大量靜脈滴人四環(huán)素

16、（約1.5 gd）也可發(fā)生類似妊娠急性脂肪肝的表現(xiàn)二者可從藥物治療史及上述特點相鑒另（七）中毒性肝損傷有些藥物或毒物有肝毒素作用可引起肝脂肪變性與肝小葉中心性壞死臨床表現(xiàn)為肝腫大黃殖及肝功能損害1下列藥物曾有報告引起類似病毒性肝炎的病象如辛可芬異煙助斤福平PAS氟烷甲基多巴雙醋酚吁保泰松堿胺類磺胺類金霉素新生霉素苯巴比妥硫氧嚼暉等但抗生素的一般治療劑量副作用很少除非患者有過敏體質2棉子蒼耳子某些毒率均含有細胞原漿毒誤服之后可引起嚴重肝損害與黃疸甚至發(fā)生肝昏迷3可引起化學中毒性肝炎的主要化學物品有以下三類：金屬類金屬及其化合物如鉛汞錳砷黃磷鉻銻鑰豫等；有機化合物：苯的氨基及硝基化合物酚類汽油二硫

17、化碳讀甲烷氯甲烷甲醛乙醇茶四氯化碳四氯乙烯等農藥類：有機磷有機氯有機汞等急性化學中毒性肝炎有以下臨床特點潛伏期短最快者23d如黃磷較長者約1周如滴滴畏M硫化碳對氯硝基苯胺中毒；常有黃疸與肝腫大但常無明顯的發(fā)熱脾不腫大；血清氨基轉移酶與膽紅素增高；有明顯的毒物接觸史引起肝內阻塞性黃疸的藥物在本章下文討論(八)急性醇性肝炎本病國外文獻報告不少長年飲烈性酒的人最近有酗酒而出現(xiàn)下列情況時須考慮此?。盒陆霈F(xiàn)的食欲缺乏衰弱體重減輕惡心嘔吐黃疸與腹痛；肝腫大與觸痛有時脾腫大伴有未能解釋的發(fā)熱；血清膽紅素增高血清清蛋白減少與球蛋白增多血清絮狀反應陽性血清氨基轉移酶升高不少病例有血清堿性磷酸酶與血糖升高貧血白

18、細胞增多及單核細胞增多；肝活體組織檢查發(fā)現(xiàn)特別的炎癥性病變（九）心源性黃增 心源性黃疸的原因復雜最主要的是由于肝淤血肝細胞缺氧以致肝細胞處理膽紅素的功能不良而引起輕度黃疸可見于各種原因引起的右心衰竭尤其是伴有相對性或器質性三尖瓣關閉不全時在反復發(fā)作右心衰竭的病例中心源性黃疸的發(fā)生率增高但血清總膽紅素通常不超過51 umolL(3mg/L )偶爾可出現(xiàn)較深的黃值此時病者可呈現(xiàn)類似膽道阻塞時帶有綠色的黃疸患者尿中尿膽素原排量常增多偶爾可出現(xiàn)輕度膽紅素尿磺波酞鈉滯留量常增加血清絮狀與濁度試驗多屬正常少數(shù)陽性單純的肝淤血無明顯的血清轉氨酶活性增高（十）肝硬化各類型肝硬化均可并發(fā)黃疸（十一）甲狀腺功能亢

19、進癥井發(fā)黃疾 甲狀腺功能亢進癥可并發(fā)脂肪肝與肝細胞壞死并出現(xiàn)黃疸但此種情況少見且發(fā)生于 較重的病例此型黃疸不易與并發(fā)急性病毒性肝炎相區(qū)別如患者無肝炎接觸史無黃值前期癥狀也無明顯的食欲缺乏惡心腹脹等消化障礙癥狀壩黃疸起源于甲狀腺功能亢進癥的可能性大如無高度的血清氨基轉移酶活性增高更支持此型黃疸的診斷三、阻塞性黃疸阻塞性黃疸是由于肝內毛細膽管J膽管肝膽管或膽總管的機械性阻塞所引起皮膚癌癢與心動徐緩是常見的癥狀肝腫大是常見的體征無合并感染的機械性阻塞不致引起脾腫大黃疸早期呈金黃色稍后呈黃綠色晚期呈綠褐色甚至近于黑色（黑色黃疸人如觸及脹大的膽囊提示阻塞部位在膽總管起源腫瘤者較多而起源于結石者甚少有關阻

20、塞性黃值的確診以及肝內外阻塞性黃疸的鑒別詳見實驗室及器械檢查（一）肝內阻塞性黃疾肝內阻塞性黃值多表現(xiàn)肝內淤膽綜合征臨床與病理有獨特的內容病程經過可區(qū)分為急性和慢性臨床以急性型為多見少數(shù)急性病例可發(fā)展為慢性甚至演變?yōu)樵l(fā)性膽汁性肝硬化肝內淤膽綜合征有下列臨床與病理特點：有與肝炎患者密切接觸史或某些有關藥物治療史黃疸起病較急有皮膚癌癢深色尿淺色糞便肝腫大等征象；血生化檢查符合阻塞性黃疸的特點提示肝實質損害較輕或無肝實質損害的征象；肝活檢的主要改變是毛細膽管與小膽管內膽汁淤積與膽栓形成而肝實質損傷輕微一肝內淤膽（1）毛細膽管炎性病毒性肝炎：此型肝炎是少見的病毒性肝炎的類型也稱膽汁淤積型病毒性肝炎主要

21、臨床特點：起病較急黃疸逐漸加深皮膚癌癢黃疸深度與癥狀嚴重程度并不相稱；查體顯示黃疸與肝腫大或兼有脾腫大；血生化檢查完全符合阻塞性黃疸血清絮狀反應大多無顯著改變但常有中等度血清鐵與血清氨基轉移酶活性增高提示肝實質損害較輕肝活檢顯示肝內淤膽毛細膽管內膽栓形成往往伴有輕度肝實質炎癥；給予腎上腺皮質激素診斷性治療后多數(shù)病例的黃疸在短期內明顯減退有助于本病診斷但必須排除細菌性感染方可做本試驗有人認為不宜在病程第三周之前給予此試驗因可于擾機體的防衛(wèi)功能停藥后黃疸易再發(fā)或可演變?yōu)槁匀琰S疸減退不明顯也不能除外病毒性肝炎必須除外其他原因所致的肝內肝外阻塞性黃疸特別是藥物性毛細膽管炎性病毒性肝炎預后一般良好病程

22、多不超過36個月少數(shù)可遷延刃年以上極少數(shù)病例可演變?yōu)槔^發(fā)性膽汁性肝硬化(2)藥物性黃疸：很多藥物都可引起急性肝內淤膽綜合征可區(qū)分為兩大類：a伴有炎癥反應的急性肝內淤膽綜合征：此型黃疸以氯丙嗓最為多見還有新辟納明氯磺雨豚硫氧嚼院他巴哩磺胺類藥物氯噎廢對氨基水楊酸味哺咀曉紅霉素丙酸酯等但發(fā)病率很低一般為用藥者的1以下發(fā)病機理被認為是機體對藥物的變態(tài)反應有以下臨床特點：黃疸的發(fā)生與劑量大小無關系通常于用藥l4周內出現(xiàn)；臨床常同時伴有發(fā)熱皮疹與嗜酸粒細胞增多癥；黃疸持續(xù)數(shù)周至數(shù)日不等但再度用藥后黃疸很快再發(fā)；病理活檢可見肝內淤膽毛細膽管內膽栓形成匯管區(qū)周圍嗜酸粒細胞浸潤肝實質改變甚少主要為肝細胞氣球樣

23、變糖原消失膽色素堆積等國外文獻報告此類型偶可呈慢性經過并發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化b不伴有炎癥反應的急性肝內淤膽綜合征：此型黃疸可見于應用甲基睪丸酮及口服避孕藥等藥物之后其結構都含有17a一羥基目前一般認為發(fā)病機理是由于此類藥物干擾了肝細胞對膽紅素和磺藻酸鈉的排泄作用特別是作用于毛細膽管和溶酶體臨床有以下特點：服用此類藥物達到一定劑量后幾乎每例均可發(fā)生磺潰酞鈉的滯留部分病例出現(xiàn)黃疸；臨床無發(fā)熱皮疹與嗜酸粒細胞增多等現(xiàn)象；停藥后黃擅于數(shù)天至數(shù)周內消退再次用藥常引起再發(fā)；肝活檢僅顯示肝內淤膽而無炎癥反應（3）妊娠期特發(fā)性黃疸：此型黃疸原因未明十分少見國內僅有個別病例報告黃疸多出現(xiàn)于妊娠中三月的后期首

24、發(fā)癥狀通常為皮膚癌癢可在黃疸出現(xiàn)前幾周發(fā)生可有深色尿與白陶土樣便約在黃疸出現(xiàn)第一周后達高峰其他自覺癥狀輕微時有輕度肝腫大黃疸符合肝內阻塞性血清絮狀反應常為陰性氨基轉移酶正?；蜉p度增加黃疸在產后l2周內迅速消退黃疸常在再度妊娠時重新出現(xiàn)母兒預后良好(4)醇肝綜合征（Alcohol-Liver-Syndrome）此綜合征是一種獨特的臨床病理類型發(fā)病機理未明但與大量飲酒有關可為酒精性肝硬化末期表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)是肝內阻塞性黃疸患者有食欲缺乏惡心嘔吐上腹痛與肝腫大可被誤診為膽石絞痛脂肪肝也可引起此綜合征這時肝活體組織檢查除肝脂肪變與肝內淤膽外肝實質無炎癥性病變臨床診斷只有根據(jù)飲酒史與除外其他原因所致的肝

25、內阻塞性黃疸而確定之必要時借助肝活體組織檢查由于臨床上主要表現(xiàn)為膽道阻塞的病象其原有的脂肪肝常被忽略此綜合征國內未見報告如醇中毒性脂肪肝合并黃疸溶血性貧血與高脂血癥則稱為Zieve綜合征近年來國內有個案報告（5）良性手術后黃疸：黃疸出現(xiàn)于手術難度較大與手術時間長的病例大多為腹部或胸腹部大手術近年來國外文獻報告多例患者大多在術后 l2 d（個別在11d）出現(xiàn)黃疸歷時23周而消退患者無發(fā)熱皮膚痛癢無明顯肝脾腫大而有膽紅素尿血清氨基轉移酶活性正?；蜉p度增加肝活檢證明為肝內小葉中心性淤膽而無實質性炎癥與甲基睪丸酮所致的藥物性黃疸相似此型黃疸預后良好發(fā)病機理不明在確定良性手術后黃疸時必須除外其他原因引起

26、手術后黃疸如手術引起的膽管炎膽石癥引起的阻塞性黃疸偶發(fā)于手術后的病毒性肝炎術后有隔下感染以及藥物性黃疸等（）特發(fā)性良性復發(fā)性肝內淤膽：本病罕見國內尚無報告起病年齡為l37歲有家族性病例報告臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的阻塞性黃疸無腹痛寒戰(zhàn)與發(fā)熱常無肝腫大黃疸期血清堿性磷酸酶活性升高氨基轉移酶活性輕度升高血清膽酸阿球蛋白與p球蛋白均增高肝活檢顯示小葉中心性淤膽而無任何炎癥與壞死經十二指腸膽道逆行造影顯示正常的膽道系統(tǒng)黃疸緩解期上述血生化改變恢復正常黃疸緩解期曾報告最長達九年復發(fā)可為季節(jié)性（7）原發(fā)性膽汁性肝硬化：本病是因肝內膽小管長期阻塞淤膽所引起的膽汁性肝硬化臨床少見病因尚未明了臨床特點：發(fā)病以204O

27、歲為多起病隱襲病程徐緩長時間內全身情況較好；主要臨床表現(xiàn)是慢性阻塞性黃疸肝脾腫大胃腸道癥狀皮膚癌癢與間歇性右上腹痛伴寒熱發(fā)作與急性膽管炎發(fā)作相似；肝腫大多為中等度也可為高度質硬表面平滑晚期結節(jié)狀黃疸為波動性在上腹痛與寒熱發(fā)作時加深此時白細胞總數(shù)也增多炎癥控制后黃疸也減輕或消退；實驗室檢查符合阻塞性黃疸血清抗線粒體抗體（AMA）陽性率為8496或伴有血清哪增高肝活檢符合原發(fā)性膽汁性肝硬化的組織學改變此病晚期可出現(xiàn)腹水和上消化道出血2肝內機械性梗阻（1）原發(fā)性硬化性膽管炎：本病累及肝內或（及）肝外膽管近年國內已有數(shù)十例報告以膽管內因素：如結石蛔蟲華支軍吸蟲血凝塊的堵塞等；膽管壁因素：如膽管狹窄膽管

28、癌壺腹周圍癌膽管炎先天性膽管閉鎖等；膽管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝門區(qū)淋巴結轉移癌等本病往往有膽石癥病史膽道蛔蟲或過去有膽道手術史可觸及脹大的膽囊鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴大或十二指腸降部內側壁部膜損壞提示肝外阻塞的可能性有條件時可做內鏡逆行胰膽管造影術確診往往需要手術探查1急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結石蛔蟲或狹窄阻塞膽總管及（或）肝內膽管引起患者常有右上腹陣發(fā)性絞痛寒戰(zhàn)高熱呈弛張熱惡心時有嘔吐伴有不同程度的阻塞性黃疸可并發(fā)感染中毒性休克肝臟輕中度增大白細胞明顯增多以中性粒細胞占優(yōu)勢如有急性右上腹痛高熱黃疸則稱為CoK三聯(lián)征示急性化膿性膽道感染如伴有中樞神經中毒癥狀休克則稱Regnold五聯(lián)征示

29、急性梗阻性化膿性膽管炎2膽總管結石 臨床特點是陣發(fā)性右上腹絞痛后出現(xiàn)黃疸過去可有同樣的發(fā)作史如合并感染則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱黃疸為中等度（膽紅素總量較少超過 120 umolL）化驗檢查示阻塞性黃疸而無肝功能損害的表現(xiàn)黃值的發(fā)生不僅由于結石梗阻還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜發(fā)炎水腫所致；這時部分病例可觸及脹大的膽囊炎癥性水腫與痙攣消退后膽總管結石雖未排除膽汁仍可流出黃疸也得以減輕X線平片可顯示不透X線的結石影靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴張與透X線的結石影但有黃疸時不宜做此項檢查B型超聲地T檢查結合臨床?？纱_定診斷3先天性膽總管囊腫 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：黃疸腹痛和腹塊80為女性大多為兒童及青少年B型超聲對

30、本病診斷有重要幫助4胰頭癌 男性為多見發(fā)病多在4060歲癌最多發(fā)生在胰頭部表現(xiàn)進行性阻塞性膽管內因素：如結石蛔蟲華支軍吸蟲血凝塊的堵塞等；膽管壁因素：如膽管狹窄膽管癌壺腹周圍癌膽管炎先天性膽管閉鎖等；膽管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝門區(qū)淋巴結轉移癌等本病往往有膽石癥病史膽道蛔蟲或過去有膽道手術史可觸及脹大的膽囊鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴大或十二指腸降部內側壁部膜損壞提示肝外阻塞的可能性有條件時可做內鏡逆行胰膽管造影術確診往往需要手術探查1急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結石蛔蟲或狹窄阻塞膽總管及（或）肝內膽管引起患者常有右上腹陣發(fā)性絞痛寒戰(zhàn)高熱呈弛張熱惡心時有嘔吐伴有不同程度的阻塞性黃疸可并發(fā)感染中毒性

31、休克肝臟輕中度增大白細胞明顯增多以中性粒細胞占優(yōu)勢如有急性右上腹痛高熱黃疸則稱為CoK三聯(lián)征示急性化膿性膽道感染如伴有中樞神經中毒癥狀休克則稱Regnold五聯(lián)征示急性梗阻性化膿性膽管炎2膽總管結石 臨床特點是陣發(fā)性右上腹絞痛后出現(xiàn)黃疸過去可有同樣的發(fā)作史如合并感染則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱黃疸為中等度（膽紅素總量較少超過 120 eL）化驗檢查示阻塞性黃疸而無肝功能損害的表現(xiàn)黃值的發(fā)生不僅由于結石梗阻還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜發(fā)炎水腫所致；這時部分病例可觸及脹大的膽囊炎癥性水腫與痙攣消退后膽總管結石雖未排除膽汁仍可流出黃疸也得以減輕X線平片可顯示不透X線的結石影靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴張與透X線

32、的結石影但有黃疸時不宜做此項檢查B型超聲地T檢查結合臨床?？纱_定診斷3先天性膽總管囊腫 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：黃疸腹痛和腹塊80為女性大多為兒童及青少年B型超聲對本病診斷有重要幫助4胰頭癌 男性為多見發(fā)病多在4060歲癌最多發(fā)生在胰頭部表現(xiàn)進行性阻塞性黃疸胰體尾癌一般不引起黃疸主要癥狀是跳上腹痛胰頭癌主要特點是：厭食體重迅速下降乏力全身情況于短期內惡化；慢性進行性黃疸由不完全性阻塞發(fā)展為完全性阻塞；常有上腹部持續(xù)性鈍痛常向左腰背放射；肝腫大與膽囊腫大；較晚期可觸到腹部腫塊；實驗室檢查：血清胰淀粉酶與胰脂肪酶增加（早期由于胰導管阻塞而增加后期因胰腺萎縮反而減少人血糖增高與輕型糖尿病樣葡萄糖耐量曲線胰

33、導管完全阻塞時出現(xiàn)脂肪瀉與肉質瀉；X線檢查示十二指腸曲增大十二指腸內側壁受壓及侵蝕腸腔變窄及胃竇部浸潤或受壓的征象5乏特壺腹周圍癌 此病同樣可引起進行性消瘦深度黃疸膽紅素總量常達 255510 umolL（1530mg/dl）肝腫大與膽囊脹大等癥狀黃疸可在病程中減輕而血清膽紅素不致下降至正常此點與結石阻塞有鑒別診斷意義后者當結石移位阻塞解除后黃疸可迅速消退血清膽紅素也降至正常上消化道出血可為壺腹部癌的嚴重癥狀十二指腸引流液如為血液則癌可能性大尤其是壺腹癌最可靠 的是十一指腸引流液中發(fā)現(xiàn)癌細胞x線診斷主要是根據(jù)鄰近器官的間接改變；靜脈膽囊造 影對早期病變可有診斷價值近年來應用十二指腸鏡檢查能直接

34、觀察到壺腹部周圍的病變并可做活組織檢查有助于早期診斷及時做 根治術則預后較佳壺腹癌比胰頭癌少見X線鋇餐檢查兩者有不同的征象纖維十二指腸鏡檢查更具有鑒別診斷意義6急性與慢性胰腺炎 國內報告182急 性胰腺炎伴有黃疸深度黃疸常提示病情嚴重在慢性胰腺炎時肉芽組織增生有時可引起慢性阻塞性黃疸其膽囊腫大并可觸及須與 胰頭癌鑒別此種情況十分少見偶爾急性胰 腺炎的病史不明顯尤易于混淆本病黃疸為 間歇性波動性；胰頭癌時黃疸為進行性無緩解的傾向CT掃描纖維十二指腸鏡剖腹探查冰凍切片活檢有助于二者明確的鑒別7膽總管或肝膽管癌 在膽總管或肝膽管偶爾可發(fā)生癌通常為腺癌臨床表現(xiàn)無痛性肝外阻塞性黃疸癌體積通常不大但早期即

35、可產生阻塞性黃疸的癥狀如白陶土色便膽紅素尿肝腫大等膽總管癌時膽囊常脹大二者晚期常繼發(fā)膽道感染可因癌組織破潰膽汁引流稍暢黃疸暫時減輕此種情況難見于胰頭癌中年以上患者尤其男性出現(xiàn)上述情況黃疸較肝功能損傷的程度顯著鋇餐反復檢查十二指腸造影正常應考慮膽總管或肝膽管癌的可能性如觸及脹大的膽囊則支持前者如伴有未明原因的上消化道出血（便隱血反應反復強陽性）,則二者之一可能性更大兩種癌可做內鏡逆行胰膽管造影術初步證實之但須經手術探查方能確診膽總管腺肌瘤病很少見多為老年人以無痛性進行性阻塞性黃疸為臨床特征須經手術探查方能確診8原發(fā)性膽囊癌 少見慢性膽囊炎往往是發(fā)病基礎發(fā)病在中年以上約4050病例伴有黃疸并逐漸加

36、深膽囊區(qū)疼痛往往先于黃疸診斷先做B型超聲必要時膽囊造影與CT掃描早期手術可獲得根治的機會9十二指腸球后潰瘍 十二指腸球后部系指球部尖端與降部連接的彎曲部所謂十二指腸球后潰瘍則包括球后部以下各部的十二指腸潰瘍但以球后部較多見降部次之球后潰瘍：2/3病例類似球部潰瘍極少數(shù)可出現(xiàn)黃疸黃疸為阻塞性易誤診為膽道蛔蟲病膽道感染或膽道出血阻塞性黃疸是由于潰瘍癲痕牽引導致膽總管狹窄或乏特乳頭水腫或奧狄擴約肌反射性痙攣所致四膽紅素代謝功能缺陷疾病此類黃值臨床上少見一般為先天性偶爾也可為獲得性常誤診為慢性肝炎或慢性膽道疾病臨床上慢性波動性黃值患者癥狀輕微肝功能試驗除膽紅素代謝障礙外無其他明顯的異常病程經過不符合病

37、毒性肝炎的一般轉歸規(guī)律時特別是有家族史者應注意此類少見的黃疸（一）先天性膽紅素代謝功能缺陷疾病1Gilbert綜合征 屬先天性非溶血性黃疸間接膽紅素增高型也稱體質性肝功能不良性黃疸黃疸可在出生時或成年期出現(xiàn)但最常發(fā)生于青年時期大多為男性可持續(xù)存在達高齡但往往隨年齡的增長而逐漸減退臨床主要特點：慢性間歇性黃疸常因疲勞情緒波動飲酒或附加感染而出現(xiàn)或加深有家族史全身情況良好也無消化障礙癥狀；體格檢查除輕微黃疸之外無其他異常體征肝腫大少見牌不腫大；實驗室檢查：血清膽紅素增高尿內尿膽素原及糞內糞膽素原均不增加血中非結合膽紅素增高血清膽紅素定性呈間接反應肝功能試驗基本正?？沙馊苎愿渭毎耘c阻塞性黃疸；

38、肝活檢組織正常有人根據(jù)血清膽紅素濃度不同將本病分為重型（血清膽紅素高于 855 dL人非結合膽紅素與葡萄糖醛酸結合成為結合膽紅素需有葡萄糖醛酸轉換酶的存在重型患者由于肝組織內葡萄糖醛酸轉換酶活性比正常人明顯減低因而不能有效形成結合膽紅素致非結合膽紅素泛濫于血液中造成黃疸；輕型（血清膽紅素低于855 ML）是由于肝細胞從血液中攝取非結合膽素障礙此時肝組織內葡萄糖醛酸轉換酶活性的減低不明顯2Dubin一Johnson綜合征 為先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高工型與GILBERT綜合征不同點是血中結合膽紅素與非結合膽紅素均增加血清結合膽紅素增高是由于非結合膽紅素在肝細胞微粒體中形成結合膽紅素后在肝細

39、胞內轉運和向毛細膽管排泌發(fā)生障礙于是反流人血中并形成膽紅素尿其他色素和染料排泌也同樣發(fā)生障礙于是出現(xiàn)尿中尿膽素原排量增加與膽紅素陽性肝細胞脂褐色沉著磺漢酞鈉滯留膽囊造影不顯影等現(xiàn)象本病主要臨床特點：慢性或間歇性黃疸黃疸可因妊娠手術強體力勞動飲酒或附加感染 而出現(xiàn)或加深；多發(fā)生于青少年且常為家族性；血生化檢查血清絮狀與濁度反應可呈陽性但馬尿酸試驗氨基轉移酶活性一期法血漿凝血酶原時間以及血清清查白與球蛋白均在正常范圍堿性磷酸酶一般也在正常范圍糞內糞膽素原排量正常而尿常呈尿膽素原排量增加與膽紅素陽性磺澳酞鈉試驗呈異常滯留注藥后45min的滯留量反轉45min時為大是其特點；多數(shù)患者有肝區(qū)痛約半數(shù)可觸

40、及肝臟并有觸痛；口服造影劑膽囊不顯影；最后確診有賴于肝活體組織檢查除發(fā)現(xiàn)肝細胞內棕褐色或綠褐色的色素沉著外無其他重要病變色素成分一般認為是脂褐質（lipoforoin）.此病預后良好3Rotor綜合征 為先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高11型近年國內有少數(shù)病例發(fā)現(xiàn)黃疸為家族性多見于青少年臨床特點是比較輕微的慢性波動性黃疸而無其他自覺 癥狀肝脾不腫大血清堿性磷酸酶活性偏低而血清絮順應與氨基轉移酶活性正常有人報告腦絮狀反應有時可呈異常尿內尿膽素原與糞內糞膽素原含量均正?；乔逄c試驗有一定程度的滯留但并無Dubin-johnson綜合征時的第二次上升高峰膽紅素耐量試驗（膽紅素50 g靜脈注射正常人3

41、 h后血清膽紅素滯留量為原劑量 15以下）發(fā)現(xiàn)與正常人不同血清內結合與非結合膽紅素的移除顯著減慢這種情況提示肝細胞攝取非結合膽紅素以及轉運排她結合膽紅素的功能障礙其機理尚不明了4Grigler-Najjar綜合征 此綜合征罕見是一種伴有核黃疸的新生兒非溶血性家族性黃疸國內有個案報告病因是由于肝細胞內微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶的遺傳性缺乏致使影響膽紅素的結合黃擅于出生后出現(xiàn)并伴有輕度肝腫大血清總膽紅素可達256584 umolLL臨床主要表現(xiàn)肌肉痙攣角弓反張和肌強直等神經系統(tǒng)癥狀一大多死于核黃疸偶爾可存活至35歲而不出現(xiàn)神經癥狀國外也有成人病例報告肝活檢可發(fā)現(xiàn)少數(shù)膽栓形成與輕度匯管區(qū)周圍纖維化此綜

42、合征和成年人Gilbert綜合征均與葡萄糖醛酸轉移酶缺乏有關但前者嚴重得多幾乎無例外發(fā)展為核黃疸并引起神經系統(tǒng)癥狀原因尚未明了本病須與感染新生兒ABO溶血病Rh溶血病等所致新生兒核黃疸相鑒別（二）獲得性膽紅素代謝功能缺陷一肝炎后間接膽紅素過高血癥此型黃疸與某些文獻報告的孤立性肝細胞膽紅素排她障礙大概是同一疾病是黃疸型病毒性肝炎的一種后遺癥發(fā)病機理一般認為是由于肝細胞內某種酶代謝功能紊亂致未能移除血中正常量的非結合膽紅素所致主要臨床特點：長期波動性黃疸與血中間接膽紅素增高往往體力勞動過度精神緊張感染飲食失調或飲酒之后則出現(xiàn)黃疸或黃疸加深 床易被誤診為慢性肝炎慢性膽管炎或溶血性黃疸；無特殊病史全身

43、情況良好多年來能勝任一般工作；伴有疲乏感肝區(qū)重壓感有時消化障礙癥狀；化驗檢查血清膽紅素通常為輕度增高血清膽紅素定性試驗呈間接反應血清蛋白電泳血清絮狀與濁度反應血清堿性磷酸酶活性血清鐵與氨基轉移酶活性均正常最有診斷意義者為膽紅素耐量試驗靜脈注射膽紅素50mg3h后血清膽紅素滯留量達30100；肝活檢肝組織正常但可有輕度脂肪即與棕色色素沉著；膽囊造影一般正常本病多見于體質較弱與植物神經功能不穩(wěn)定的青壯年人尤以男性為多有人認為此病不一定由于黃疸型病毒性肝炎所致也可由瘧疾或黃疸型傳染性單核細胞增多癥所引起有些無明顯原因可查（所謂“原發(fā)性”）但仍未能除外隱匿型病毒性肝炎所致也有人認為此型黃疸可能與體質性

44、肝功能不良性黃疸同屬一種類型此病預后良好膽紅素代謝檢查血清結合膽紅素（CB）又稱一分鐘膽紅素，總膽紅素（STB）、非結合膽紅素（UCB）以及CB/STB測定。原理 結合膽紅素可溶于水，可與重氮試劑直接反應生成紅色偶氮膽紅素；而非結合膽紅素在促進劑或表面活性劑幫助下才能形成偶氮膽紅素。在待檢血清中加入重氮試劑后一分鐘內生成的偶氮膽紅素就稱為結合膽紅素。再加入乙醇使血清中非結合膽紅素繼續(xù)顯色即為總膽紅素，然后減去結合膽紅素即為非結合膽紅素。根據(jù)TBCB=UCB參考值 TB：1.7117.1mol/LCB：06.8mol/LUCB；1.710.2mol/LCB/TB20%臨床意義 膽紅素定量測定，對

45、黃疸的早期診斷及鑒別黃疸類型及評估肝功能以及判斷預后均有很大意義。1. 判斷有無黃疸及黃疸的程度：STB17.134.2mol/L為隱性或亞臨床黃疸。STB34.2171mol/L為輕度黃疸。STB171342mol/L為中度黃疸。STB342mol/L為重度或高度黃疸。2. 根據(jù)黃疸的程度判斷黃疸的類型：STB>17.185.5mol/L為溶血性黃疸;STB>17.1171mol/L為肝細胞性黃疸;STB>171265mol/L為不完全梗阻性黃疸;STB>342mol/L為完全梗阻性黃疸;3. 根據(jù)STB、CB與UCB升高的程度或CB/TB鑒別黃疸的類型：若STB增高

46、是以UCB升高為主，或者CB/TB<20%為溶血性黃疸。 若STB增高是以CB與UCB均增加或者CB/TB>2050%為肝細胞性黃疸。若STB增高是以CB增高為主或者CB/TB>50%為膽汁淤滯性黃疸。CB測定有助于有些肝膽疾病的早期診斷，如肝炎的黃疸前期、無黃疸性肝炎、失代償期肝硬化、肝癌等約有3050%患者表現(xiàn)為CB增高而STB正常。尿 二 膽 測 定1. 尿中尿膽紅素測定：原理 碘溶液能使尿中結合膽紅素氧化成膽綠素而呈綠色，從而可測出尿中有無膽紅素，此實驗方法簡單但敏感性差；重氮試劑反應法，尿中結合膽紅素與重氮試劑反應而呈紫色。方法 取尿液數(shù)ml置試管中，沿管壁加入0.

47、251.0%的碘酊12ml，如兩液面接觸處出現(xiàn)綠色環(huán)，為陽性反應。參考值 正常人尿液中無膽紅素，故呈陰性反應。臨床意義 肝細胞性黃疸時尿中尿膽元呈陽性反應如同時合并有嚴重腎功損害時呈陰性。 膽汁淤滯性黃疸尿中尿膽紅素明顯增加呈強陽性反應如同時合并有嚴重腎功損害時呈陰性。 溶血性黃疸為陰性。 先天性非溶血性黃疸如Dubin-Johnson、Rotor綜合癥為陽性；Gilbert和Crigler-Najjar綜合癥為陰性。 堿中毒時由于膽紅素分泌增加，尿膽紅素陽性。2. 尿中尿膽元檢查：原理 在酸性溶液中，尿膽元和對二甲氨基苯甲醛發(fā)生醛化反映而生成櫻紅色的化合物，根據(jù)其產生櫻紅色的稀釋度來判斷尿膽

48、元的含量的多少。尿膽元在空氣中容易氧化為尿膽素，故檢查尿膽元時，尿液應新鮮。參考值 定量法：0.844.2mol/24小時。定性法：陰性或者說弱陽性。臨床意義 尿中尿膽元增加，見于溶血性黃疸、肝細胞性黃疸、內出血、腸梗阻、頑固性便秘等。尿中尿膽元減少或缺如見于膽汁淤滯性黃疸、嚴重腎功能不全等。染料或藥物攝取和排泄功能檢查正常人肝細胞有清除某些物質的作用，此作用有賴于肝細胞攝取和排泄等功能。當肝細胞受損上述功能降低，因此異物排泄功能檢查也是廣泛運用的肝功能檢查。靛青綠滯留實驗（ICG）是一種感光燃料、注入血液后迅速與A和1脂蛋白結合，隨血液循環(huán)經過肝臟時90%以上被肝細胞攝取，再以原形從膽汁排泄

49、。不經過肝臟外組織清除，清除率主要取決于肝血流量，正常肝細胞數(shù)量以及膽道的通暢程度。當肝功障礙時，ICG在血液中滯留率增加。方法 以5mg/kg靛青綠的劑量靜脈快速注射（30秒注射完）。然后每隔五分鐘采集靜脈血一次，共計四次再用分光光度計測定算出靛青綠的滯留率（實驗前應做皮試）參考值 15分鐘血內靛青綠滯留率為010%臨床意義 滯留率增加見于：a. 肝功能損害如慢性肝炎時多在1520%之間，慢性活動性肝炎則更高，肝硬化時平均滯留率為35%左右，肝炎恢復期靛青綠滯留率較早恢復正常 。b. 膽道阻塞滯留率增加。2. 先天性黃疸的鑒別診斷：Dubin-Johnson綜合癥靛青綠滯留率正常；Gilbert綜合癥為正常，有時可輕、中度升高；而Rotor患者ICG滯留率多>50%;