先天性心臟病的外科治療及時機(jī)選擇

1、先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療及時機(jī)選擇及時機(jī)選擇賃賃 可可四川大學(xué)華西醫(yī)院四川大學(xué)華西醫(yī)院胸心血管外科胸心血管外科dep. cardiac surg.west china hospital一、先心病概述：一、先心病概述：發(fā)病與病理發(fā)病與病理 發(fā)病率發(fā)病率 77 自然病死率自然病死率11歲歲 202050%50% 死亡原因死亡原因: : 重癥、復(fù)雜重癥、復(fù)雜 病理：血動力學(xué)異常病理：血動力學(xué)異常 心肌病變心肌病變 肺小動脈病變肺小動脈病變臨床常見的先心病臨床常見的先心病 左向右分流：左向右分流：vsd、asd、pda、cavc 右向左分流：右向左分流：tof、dorv、tapvc

2、 無分流：無分流：ps、lvoto、mr、as 復(fù)雜性病例：復(fù)雜性病例：sv、tga、hlhs外科進(jìn)展情況：外科進(jìn)展情況： 1 1）嬰幼兒手術(shù)病例）嬰幼兒手術(shù)病例2 2）手術(shù)死亡率）手術(shù)死亡率 1 1歲重癥復(fù)雜手術(shù)死亡率歲重癥復(fù)雜手術(shù)死亡率10%10%， 3 3）復(fù)雜畸形矯治術(shù)增加復(fù)雜畸形矯治術(shù)增加外科治療發(fā)展趨勢：外科治療發(fā)展趨勢：1）小齡化小齡化 11歲歲2）減狀手術(shù)開展，改良減狀手術(shù)開展，改良fontanfontan術(shù)、術(shù)、 腔肺吻合術(shù)腔肺吻合術(shù) 3 3）根治術(shù)成功率提高）根治術(shù)成功率提高4 4）多學(xué)科鑲嵌治療的策略）多學(xué)科鑲嵌治療的策略幾種小兒常用手術(shù)介紹幾種小兒常用手術(shù)介紹1）大動脈

3、調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：新生兒期手術(shù)為宜大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：新生兒期手術(shù)為宜2 2）nikaidohnikaidoh術(shù)：伴有瓣膜狹窄的術(shù)：伴有瓣膜狹窄的tga/dorvtga/dorv3 3）心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：年齡略大，有輕）心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：年齡略大，有輕 度肺高壓及解剖左室功能已有減退、度肺高壓及解剖左室功能已有減退、 tgatga、ivsivs患兒選用患兒選用4 4）改良）改良fontanfontan及全腔及全腔- -肺動脈雙向分流肺動脈雙向分流 術(shù)術(shù)fontanfontan 1968 1968年提出（右心曠置術(shù)）年提出（右心曠置術(shù)）5 5）norwoodnorwood術(shù)（分期術(shù)（分期fontanfontan術(shù)）術(shù)）適應(yīng)

4、癥：主動脈瓣口狹窄或閉鎖適應(yīng)癥：主動脈瓣口狹窄或閉鎖 二尖瓣狹窄或閉鎖二尖瓣狹窄或閉鎖 左室發(fā)育不良綜合征左室發(fā)育不良綜合征 升主動脈發(fā)育不全升主動脈發(fā)育不全 主動脈縮窄或中斷主動脈縮窄或中斷原則：原則： 建立右心室建立右心室主動脈通道，主動脈通道， 二期作改良二期作改良fontanfontan術(shù)。術(shù)。6 6）完全性房室通道：）完全性房室通道：二尖瓣功能問題二尖瓣功能問題7 7）toftof：死亡率降到死亡率降到5%5%以內(nèi)以內(nèi) 存在肺動脈發(fā)育差，不宜一期根治存在肺動脈發(fā)育差，不宜一期根治幾種常見先心病的治療時機(jī) 室間隔缺損：室間隔缺損： 限制性限制性vsd學(xué)齡前學(xué)齡前 非限制性非限制性vsd

5、盡早消除分流，保護(hù)左盡早消除分流，保護(hù)左心功能，防治肺動脈高壓。心功能，防治肺動脈高壓。生后生后3-8月手術(shù)治療。月手術(shù)治療。 特殊類型的特殊類型的vsd： rogers disease不需治療不需治療 肺動脈瓣下型肺動脈瓣下型vsd盡早治療盡早治療 伴梗阻性肺血管病變的伴梗阻性肺血管病變的vsd心導(dǎo)心導(dǎo)管檢查評估。管檢查評估。 法樂氏四聯(lián)征：法樂氏四聯(lián)征： 無頻繁缺氧發(fā)作者：無頻繁缺氧發(fā)作者： 生后生后3月以上手術(shù)治療月以上手術(shù)治療 頻繁缺氧發(fā)作者：頻繁缺氧發(fā)作者： 急診手術(shù)急診手術(shù) 完全性大動脈轉(zhuǎn)位：完全性大動脈轉(zhuǎn)位： 1）室間隔完整型：）室間隔完整型： 新生兒期手術(shù)治療（新生兒期手術(shù)治療

6、（8-14天）天） 2）室間隔缺損型：）室間隔缺損型： 出生出生3月以內(nèi)月以內(nèi) 超出新生兒期的室隔完整型大動脈轉(zhuǎn)位：超出新生兒期的室隔完整型大動脈轉(zhuǎn)位： 左室退化，無法承擔(dān)體循環(huán)工作左室退化，無法承擔(dān)體循環(huán)工作左室左室快速訓(xùn)練快速訓(xùn)練動脈調(diào)轉(zhuǎn)根治手術(shù)。動脈調(diào)轉(zhuǎn)根治手術(shù)。第一期手術(shù)第一期手術(shù)肺動脈束帶術(shù)肺動脈束帶術(shù)two-stage switchtwo-stage switchblalock/bandingblalock/bandingbanding by e.echo第二期手術(shù)第二期手術(shù)去除束帶，去除束帶，動脈調(diào)轉(zhuǎn)動脈調(diào)轉(zhuǎn) 單心室單心室/ /三尖瓣閉鎖：三尖瓣閉鎖： 根據(jù)肺血發(fā)育的情況，可能需要分期多根據(jù)肺血發(fā)育的情況，可能需要分期多次手術(shù)解決。次手術(shù)解決。 b-t shunt (b-t shunt (新生兒期）新生兒期）雙向雙向glennglenn術(shù)（生后術(shù)（生后5-65-6月）月）外管道外管道fontanfontan術(shù)術(shù)（5-85-8歲）或側(cè)隧道歲）或側(cè)隧道fontanfontan術(shù)（術(shù)（2-32-3歲）歲） combination: cardiologists：stethoscope pillsangiogram stentballoon+ occluder mor