11例小兒橫紋肌肉瘤臨床分析

1、11例小兒橫紋肌肉瘤臨床分析【摘 要】目的：探討小兒橫紋肌肉瘤性別、年齡、發(fā)病情況、臨床 特點、病理、治療措施、預(yù)后。方法：對我院2005年1月至2010年1月 收治的11例橫紋肌肉瘤患兒臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果：其中男6例，女5 例；年齡5月至10歲；所有病例都以原發(fā)部位的腫塊為首發(fā)表現(xiàn)；根據(jù) 美國橫紋肌肉瘤研究組(irs)的分期標(biāo)準(zhǔn)i期3例、ii期1例、iii期2 例、iv期5例；所冇患兒均經(jīng)病理活檢確診，其屮8例行免疫組化標(biāo)記檢 查，其中胚胎型9例，腺泡型1例，具有橫紋肌樣特點的橫紋肌肉瘤1例; 其中只有1例單純手術(shù)，其余10例均給予手術(shù)加化療，化療方案均采取 “上海兒童醫(yī)學(xué)中心rs-99

2、方案”；治療后存活5例，死亡5例，失訪1 例。結(jié)論：兒童橫紋肌肉瘤病理類型以胚胎型為主，惡性程度高。治療主 要采取手術(shù)加化療為主，但死亡率仍然較高?！娟P(guān)鍵詞】橫紋肌肉瘤；化療；兒童【中圖分類號】r738【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】a【文章編號】1004-7484 (2013) 04-0456-03橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, rms)是一種間質(zhì)性腫瘤，占兒童 腫瘤的15%20% ,同時也是最常見的軟組織腫瘤1?？砂l(fā)生于人體的 任何部位，即使無橫紋肌的部位也可發(fā)生2。病理類型以胚胎型為主。 因其生長迅速，局部浸潤明顯，轉(zhuǎn)移早而廣泛，惡性程度很高，給早期診 斷和有效治療帶來很大難度。本文總結(jié)2

3、005年1月至2010年1月在我院 治療的橫紋肌肉瘤患兒11例，報告如下。1資料和方法1.1 一般資料1.2腫瘤原發(fā)部位及臨床表現(xiàn)本組11例，原發(fā)右眶2例，原發(fā)左腎、右中耳、頸后、右腋窩、右 頸部、右腰部、右面頰、左上臉、腹膜后各1例。原發(fā)于右眶主要表現(xiàn)為 右眶部腫脹，原發(fā)于左腎主要表現(xiàn)左腹部巨大包塊，原發(fā)于右中耳主要表 現(xiàn)右側(cè)口眼歪斜、右耳疼痛、右側(cè)外耳道流水，其余原發(fā)于頸后、右腋窩、 右頸部、右腰部、右面頰、左上臉、腹膜后的主要表現(xiàn)都為原發(fā)部位的腫 脹。1. 3臨床分期治療前對rms進(jìn)行合理的分期對于判斷預(yù)后、指導(dǎo)治療具有十分重要 的作用。目前國際上對rms的分期冇兩種常用的方法，即美國橫

4、紋肌肉瘤 研究組(trs)和國際兒童腫瘤協(xié)會(siop)分期標(biāo)準(zhǔn)。木組病例釆用美 國橫紋肌肉瘤研究組(irs)的分期標(biāo)準(zhǔn)(見表2) i期3例、ii期1例、 iii期2例、iv期5例3討論橫紋肌肉瘤是兒童軟組織腫瘤屮常見的一種惡性腫瘤，約占兒童軟組 織腫瘤的50%以上，占15歲以下兒童惡性腫瘤的4%8%。男女比例 在美國約為1.3-1. 4： 1,本組病例男6例，女5例，男女比例為1.2： lo 發(fā)病部位多見于頭頸部、四肢及腹部，病理類型以胚胎型為主。本組病例10例為胚胎型，1例為腺泡型。原發(fā)右眶2例，原發(fā)左腎、右中耳、頸后、 右腋窩、右頸部、右腰部、右面頰、左上瞼、腹膜后各1例。橫紋肌肉瘤的主

5、要表現(xiàn)是原發(fā)部位的腫脹，本組病例11例中有10都 有原發(fā)部位的腫脹。腫瘤呈浸潤牛長，牛長迅速，轉(zhuǎn)移較早，有早期局部 擴(kuò)散的傾向，多經(jīng)淋巴及血行轉(zhuǎn)移，人部分患兒就診時腫瘤已經(jīng)有鄰近組 織甚至遠(yuǎn)處廣泛轉(zhuǎn)移，達(dá)到臨床分期iii一iv期，本組11例中7例達(dá)iii一 iv期，占63. 6% o由于缺乏生化檢查的腫瘤標(biāo)記物，所以確診依靠病理活 檢，影像學(xué)及核素掃描等為分期提供幫助。本組11例經(jīng)病理活檢及免疫 組化確診為橫紋肌肉瘤。為了對該病早期診斷，早期治療，對年齡較小， 局部出現(xiàn)腫塊、生長較快，伴有淋巴結(jié)腫人，特別是影像學(xué)發(fā)現(xiàn)廣泛骨質(zhì) 破壞等，應(yīng)考慮本瘤的可能性。對臨床疑似病例應(yīng)及早進(jìn)行病理活檢及免 疫

6、組化檢查以明確診斷，避免延誤治療。橫紋肌肉瘤的治療最早采用單純腫塊切除術(shù)，局部復(fù)發(fā)率很高。而采 用手術(shù)、放療和化療的綜合治療則使復(fù)發(fā)率減少，生存率提高。rms雖惡 性程度高，但對早期化療很敏感，術(shù)前化療可以消除亞臨床轉(zhuǎn)移并使原發(fā) 瘤體積減小，腫瘤細(xì)胞活性減低，減少手術(shù)中腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散的機(jī)會，提高 手術(shù)成功率，減少復(fù)發(fā)。同時強(qiáng)化化療為保存器官及其功能的手術(shù)提供了 可行性，化療的作用越來越重要。放療有較肯定的近遠(yuǎn)期毒副作用，并 可影響長期生存者的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量，因此并非所有對放療敏感的腫瘤均 需接受放療，只有在明確放療能改善其預(yù)后或利大于弊的條件下才采用 放療。本組病例中有1例手術(shù)后未行化療，其余10

7、例手術(shù)后均行化療， 本組病例中沒有進(jìn)行放療orms的確診主耍依靠病理診斷，但在普通光學(xué)顯微鏡下，其通常表現(xiàn) 為分化不良的小圓形細(xì)胞，難以找到特征性的橫紋肌母細(xì)胞4對于一些 瘤細(xì)胞分化差或未分化，不易與英他腫瘤鑒別的病例，應(yīng)行免疫組化檢查, 冇助于確定組織來源和明確診斷4。目前臨床上常用肌動蛋白(hhf 35)、結(jié)蛋白(desmin)、肌紅蛋白(myolobin)及波形蛋白(vemintin) 等免疫組化標(biāo)記，其中以vemintin> hhf 35, desmin敏感性較高，而 myolobin特異性較高，常需結(jié)合判斷。rms起源于橫紋肌母細(xì)胞，病程進(jìn)展快，死亡率高。發(fā)達(dá)國家經(jīng)過近 30年

8、的努力，已大大改善了該病的預(yù)后，總的5年牛存率>70%5；但我 國距此尚有較人距離，據(jù)國內(nèi)研究 統(tǒng)計，rms的5年總生存率為14. 7% 50% 6。本組病例中2年生存率僅45. 5%,估計5年生存率會更低。影響 兒童rms治療和預(yù)后的重要因素是腫瘤的發(fā)病年齡、臨床分期、病理類型 及是否遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。按照世界衛(wèi)生組織(who)制定的rms病理組織學(xué)分型 標(biāo)準(zhǔn)，分為胚胎型、腺泡型和多形型，其屮預(yù)后相對較好的為胚胎型。所 幸的是兒童rms多為胚胎型。木組11例患兒中，10例為胚胎型。參考文獻(xiàn)：1 magne n, haie-meder c brachytherapy for genitai-tr

9、act rhabdomyosarcomas in girls： technical aspects, reports, and perspectives j. lancet oncol, 2007, 8 (8)： 725-7292 符仁義，劉玉峰兒童血液與腫瘤疾病m鄭州：河南科學(xué)技術(shù) 出版社，2005： 1.3 徐瑩，唐鎖勤，王建文等13例小兒橫紋肌肉瘤療效分析j中國當(dāng)代兒科雜志.2008年4月第10卷第2期4 parham d , ellison d. rhabdomyosarcomas in adults andchildren： an update j. arch pathol lab med, 2006, 130 (10)： 1454 1465.5 rodeberg d,