中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形或發(fā)異常ppt課件

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)（五）概述概述一、腦膜膨出和腦膜腦膨出一、腦膜膨出和腦膜腦膨出腦膜膨出枕部腦膜腦膨出二、先天性腦積水二、先天性腦積水chiari影像表現(xiàn)3mm可疑， 5mm診斷四、先天性四腦室中、側(cè)孔先天性閉塞四、先天性四腦室中、側(cè)孔先天性閉塞dandy-walker畸形dandy-walker畸形五、腦灰質(zhì)異位五、腦灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位板層型灰質(zhì)異位六、胼胝體發(fā)育不良六、胼胝體發(fā)育不良概述概述 .是較常見的顱腦發(fā)育畸形 .可以部分缺如，也可全部缺如 .可為單純的缺如，也可合并其他腦發(fā)育畸形臨床臨床 .輕者無明顯癥狀 .重者出現(xiàn)智力障礙，癲癇和顱內(nèi)壓增高等兩側(cè)側(cè)腦

2、室明顯分離，側(cè)腦室后角擴(kuò)張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形 三腦室擴(kuò)大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間。嚴(yán)重的第三腦室上移可上升到兩側(cè)半球縱裂的頂部。 雙側(cè)側(cè)腦室明顯分離，三腦室擴(kuò)大上移，插入雙側(cè)側(cè)室體部之間胼胝體發(fā)育不良mrimri矢狀矢狀t1wit1wimrimri冠狀冠狀t1wit1wimrimri診斷診斷1 矢狀面最敏感，胼胝體部分狹小或缺如，以 壓部受累最多2 兩側(cè)側(cè)腦室分離，橫斷面示雙側(cè)腦室前角、 后角和體部間距增寬3 第三腦室上移：冠狀面顯示三腦室位置增高 ，可介入兩側(cè)腦室體部4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，腦積水，大腦 縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫等胼胝體部分性缺如胼胝體完全性缺如胼胝體發(fā)育不良

3、胼胝體脂肪瘤伴發(fā)育不良七、蛛網(wǎng)膜囊腫七、蛛網(wǎng)膜囊腫側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜囊腫枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫八、神經(jīng)皮膚綜合征八、神經(jīng)皮膚綜合征（一）神經(jīng)纖維瘤?。ㄒ唬┥窠?jīng)纖維瘤病nf-lnf-2別名von recklinghausen 病雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率占 nf90%以上占 nf10%以下發(fā)病期兒童成人遺傳常染色體顯性，17 號(hào)染色體異常常染色體顯性，22 號(hào)染色體異常皮膚改變顯著少見cns 病變的發(fā)生率15%20%100%腦膠質(zhì)增生或錯(cuò)構(gòu)瘤、星形細(xì)胞瘤神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤脊髓是否發(fā)生膠質(zhì)瘤尚未定室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤脊神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤（體積小，單發(fā)）神經(jīng)鞘瘤（體積大，雙側(cè)，多發(fā)）lisch 結(jié)節(jié)常見無非外胚層病變有（如腹腔和內(nèi)分泌腫瘤）無影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤病-i型神經(jīng)纖維瘤病-i型神經(jīng)纖維瘤病-ii型神經(jīng)纖維瘤病-ii型神經(jīng)纖維瘤病-ii型（二）結(jié)節(jié)性硬（二）結(jié)節(jié)性硬化化是常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合癥?？蔀榧易逍园l(fā)病，又可散發(fā)。多見于青年男性病理病理病理特征主要為皮層結(jié)節(jié)、白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞團(tuán)和腦室內(nèi)的小結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅(jiān)硬，部分或全部鈣化。好發(fā)于大腦皮白質(zhì)及側(cè)腦室室管膜下?？勺枞X脊液通路而形成腦積水。10%15%易伴發(fā)室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤臨床臨床皮脂腺瘤、癲癇、智力低下ctct表現(xiàn)表現(xiàn)結(jié)節(jié)性硬化 結(jié)節(jié)性硬化室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤結(jié)