ebstein畸形合預(yù)激綜合征并冠狀靜脈匯入左心房一例

1、ebstein畸形合并預(yù)激綜合征并畸形合并預(yù)激綜合征并冠狀靜脈匯入左心房一例冠狀靜脈匯入左心房一例 夏云龍夏云龍 尹曉盟尹曉盟 蔣鵬蔣鵬心律失常病例：心律失常病例：病歷特點病歷特點男，60歲“突發(fā)突止”的心悸病史35年，近一個月發(fā)作頻繁伴大汗，偶有頭暈、黑朦，無確切暈厥史 查體：心界略向左下擴(kuò)大，余未見異常心臟彩超：30年前心臟超聲檢查提示“心肌?。渴胰?？” 血氣分析檢查示ph 7.384、pco2 42mmhg、po2 83.2mmhg、so2 96%。 我院我院ucg：三尖瓣后瓣三尖瓣后瓣(36mm)與隔瓣與隔瓣(26mm)顯著下移，顯著下移，房化右室腔較大房化右室腔較大(3729mm)

2、，功能性右室腔顯著減小，功能性右室腔顯著減小 ，瓣口探及輕度反流瓣口探及輕度反流,lvef 58%未發(fā)作心悸時未發(fā)作心悸時ecg心悸發(fā)作時心悸發(fā)作時ecg:abl: cs電極無最大延展，留置在右心房內(nèi)，無法進(jìn)入冠狀竇。電極無最大延展，留置在右心房內(nèi)，無法進(jìn)入冠狀竇。三尖瓣環(huán)三尖瓣環(huán)6：30，記錄到，記錄到av融合融合,v波提前波提前delta 波波30ms。多層螺旋多層螺旋ct：可見可見cs直接匯入直接匯入la，無，無ra開口開口心臟容積重建心臟容積重建心臟曲面重建心臟曲面重建討論：ebstein畸形又稱三尖瓣下移畸形，占先心病的左右，最早于1866年由wilhelm ebstein報道三尖瓣

3、環(huán)下移形成多個房室旁路射頻消融手術(shù)操作較為困難(81% success rate,recurrence rate 41%) 討論：christine h, attenhofer jost, heidi m. connolly,et al. ebsteins anomaly. circulation 2007, 115: 277-285. chang ym,et al. clinical spectrum and long-term outcome of ebsteins anomaly based on a 26-year experience in an asian cohort. eur j pediatr. 2008 sep 10. 討論：cs匯入la，同時合并ra閉鎖的十分少見目前未見ebstein畸形合并wpw并cs匯入la的報道討論：cs電極的指導(dǎo)作用較大crt中cs更顯重要提示： 1、術(shù)前應(yīng)行相關(guān)血管影像學(xué)評價 2、術(shù)中如cs電極操作困難，應(yīng)警惕cs閉鎖 存活時間較久的主要原因： 存在三尖瓣下移，但無瓣葉缺失或瓣葉畸形所造成的重度