產(chǎn)科出血診斷思路

1、powepoint適用于抽象幾何及相關(guān)類別演示會診中常見的出凝血問題與出血相關(guān)n 已知有出血性疾病n 孕期發(fā)現(xiàn)止凝血指標異常，伴/或不伴出血n 不明原因的出血n 圍手術(shù)期處理與血栓形成相關(guān)n 血栓形成：原因分析，抗栓治療n 存在血栓高危因素：n 圍手術(shù)期處理：如何干預出血風險產(chǎn)科出血的診斷思路出血原因篩查l血管（包括手術(shù)損傷）l血小板異常（數(shù)量/功能）l凝血或纖溶系統(tǒng)異常l復合因素確證實驗 病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全產(chǎn)科出血p產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（pph）占80%以上。西方發(fā)達國家：pph發(fā)生率3-6%，其中嚴重pph占1%。ppph：一般指產(chǎn)后24h內(nèi)失血量：陰道分

2、娩500ml，剖宮產(chǎn)1000ml，失血量1500ml稱為嚴重pph。ppph所致孕婦死亡率：0.66例（uk）-14.7例/10萬妊娠（南非），美國10%妊娠相關(guān)死亡因pph所致。產(chǎn)科出血的原因p 結(jié)構(gòu)性因素 宮縮無力：最為常見，占產(chǎn)后出血的79%。 創(chuàng)傷：陰道或子宮撕裂等，是產(chǎn)后出血第2常見原因， 偶見膀胱等損傷者。p 凝血障礙 遺傳性疾?。簐wd（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病 獲得性疾病：itp、dic、tma（ttp、hellp等）。fviii抑制物等。其中dic、tma多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內(nèi)、妊高癥等病理產(chǎn)科相關(guān)。出血性疾病診斷思路出血凝血指標異常plt計數(shù)pl

3、t計數(shù)apttptapttptapttptapttptapttptapttpt血小板減少癥#免疫性：itp、ctd、hit。#非免疫性：藥物、感染。#嚴重肝病# fg；dic#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素#血小板功能缺陷# xiii# vii# vka# vwd# viii/ix/xi/xii# aps#肝素#多因子（vka、鼠 藥等）# v/x/ii# tt：fg糾正試驗：除外抑制物糾正試驗：除外抑制物遺傳性出血性疾病嚴重pph患者的隨訪結(jié)果 法國：對317例嚴重pph婦女隨訪6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。 意義：這些患者再次妊娠時仍會發(fā)生pph。嚴重嚴重pphorpfgn2g/l

4、283.750.0013vwf ag45%23 22%24.70.0017fxi50%1819.00.0043“o”血型1711.800.0003遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后產(chǎn)后ha/hb攜帶者fviii/fix水平40%時輕中度出血fxi缺乏fxi水平差別較大，15%時出血風險增大vwd1型（70-80%）vwf水平#輕-中度出血2型vwf功能異常程度不一，通常中度出血3型vwf缺乏嚴重出血（vwfag不能測出，fviii10 iu/dl)其它凝血因子缺乏無fbg血癥、fii缺乏、fv缺乏，fv和viii聯(lián)合缺乏，fvii，x和xiii聯(lián)合缺乏輕-重度出血，常不能以因子水

5、平預測，fii和xiii缺乏與反復流產(chǎn)有相關(guān)性#vwf在妊娠時可能正常fviii or ix介于40-60%的孕婦也有出血可能性。vwd患者圍產(chǎn)期治療建議 最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率13%。 多為常染色體顯性遺傳。vwd-1型占70-80%。 月經(jīng)過多可能是女性患者的首發(fā)表現(xiàn)。vwd類型類型12a2b3妊娠期vwf的預期變化多正?？赡苷wf，血小板無變化（缺乏）產(chǎn)前操作vwf50%，不替代治療因子濃縮物剖宮產(chǎn)vwf50%，不替代治療因子濃縮物7d產(chǎn)后ddavp/因子濃縮物3-4d因子濃縮物3-4d血小板功能障礙血小板無力癥（血小板無力癥（gt）巨血小板綜合征（巨血小板綜合征（bss）

6、遺傳方式ar缺陷位點gpiib/iiiagpib-ix血小板計數(shù)n血小板形態(tài)n體積巨大出血時間（bt）血小板聚集risto和vwf正常，其它誘導聚集均減低risto和vwf減低，其它誘導聚集正常月經(jīng)出血/傷口出血/pph均常見圍產(chǎn)期處理輸注血小板、氨甲環(huán)酸、rfviia，必要時切除子宮少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后產(chǎn)后ha攜帶fviii c50%：不處理fviiic50%：不處理fixc40%，或ffpfxi濃縮物10-15ml/kg，q48h3-5d，或ffpfxiii缺乏整個妊娠期：冷沉淀或fxiii濃縮物冷沉淀或fxiii濃縮物3-4d大約10-20%女性

7、血友病攜帶者，因x染色體隨機失活（萊昂化作用），引起fviii或ix水平下降至最低止血水平以下，而具有出血風險。ii.獲得性出血性疾病妊娠期血小板減少癥p孕產(chǎn)婦血小板減少癥（100109/l）發(fā)生率約610%。p常見原因： n 妊娠期血小板減少（gt）：74%n 妊娠高血壓疾?。ㄏ日鬃影B等）：21%n itp：4%。孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時間點013w26w40w產(chǎn)后產(chǎn)后 20w 24wgt先兆子癇先兆子癇ttphellphusitpaflpitpp孕產(chǎn)婦itp中，約2/3有itp病史，1/3是在妊娠后診斷為itp。p與一般itp診斷標準并無區(qū)別，屬除外性診斷，尤需排除ctd。itp女性

8、妊娠前咨詢1. 血小板計數(shù)10109者，不建議懷孕。2. 妊娠期間itp可能加重或復發(fā)，出血風險增加，但危險性較?。词寡“鍢O低）。3. 1/3以上itp孕產(chǎn)婦需要治療，尤其在圍產(chǎn)期。4. 解釋itp治療方法、副作用和對母親及嬰兒的影響。5. 分娩方式依產(chǎn)科指征決定。6. 嬰兒血小板減少發(fā)生率29.6%，其中血小板70109/l），不引起孕婦出血。4.不引起胎兒血小板減少。5.具有自限性，分娩后12月可自行恢復正常。6.除妊娠外，以往無血小板減少病史。7.再次妊娠時仍會發(fā)生。處理：僅需觀察。妊娠期itp的處理p治療指征： 有出血癥狀； 妊晚期血小板30-50109/l。 剖宮產(chǎn)：一般血小板計

9、數(shù)50109/l即可 手術(shù)，但麻醉師多認為75109/l才能腰 椎或硬膜外麻醉。p推薦用藥：激素和推薦用藥：激素和ivig。p血小板計數(shù)血小板計數(shù)30109/l。n 妊中妊中- -晚期晚期：ivig 1g/kg/d2d，必要時可重復給藥。n 難治性難治性itpitp：必要時可在妊中期20w前行脾臟切除手術(shù)（但需慎重考慮）。n 臨產(chǎn)前臨產(chǎn)前：依分娩方式（自然產(chǎn)或剖宮產(chǎn)）可輸注血小板12u。圍產(chǎn)期dicp病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內(nèi)、（先兆）子癇、hellp、aflp、宮腔感染/敗血癥等。n羊水栓塞可伴發(fā)纖溶亢進。n胎死宮內(nèi)或胎盤殘留則引起慢性/亞急性dic。p鑒別：n 稀釋性凝血?。ā凹傩?/p>

10、”dic）：可見于產(chǎn)后大出 血患者，因分娩過程或手術(shù)因素造成大出血，大 量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。n ttp、hellp等。圍產(chǎn)期dic的處理1. 去除病因：去除病因：n胎盤早剝、重癥妊高癥時即刻終止妊娠，及時排出死胎和滯留胎盤，短期內(nèi)難以結(jié)束分娩者應考慮切除子宮。n因感染所致者，應積極抗感染治療。2. 支持替代治療：支持替代治療：積極輸注血制品、糾正凝血異常，使 plt 30109/l、fg 1.5g/l，pt、aptt接近正常。3. 其它治療：其它治療：n肝素：終止妊娠后dic仍在或有栓塞證據(jù)時（如羊水栓塞），可在支持替代后給予小劑量肝素治療。但胎盤早剝者禁用。n抗纖溶藥物：氨甲環(huán)

11、酸等，在伴有纖溶亢進時應用。nrfviia：常規(guī)止血無效時使用（90g/kg q23h23次）。稀釋性凝血病p臨床特點臨床特點： 可見于嚴重pph產(chǎn)婦：多先有大出血甚至休克的經(jīng)歷，繼之接受大量輸血和補液（常大于循環(huán)血量）。 aptt、pt明顯延長（甚至不能測出），fg水平和plt計數(shù)顯著下降。屬于一種dic假象。 創(chuàng)傷部位及引流血量較多，但全身出血表現(xiàn)較輕。 出血原因：子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。p處理處理：支持替代治療（rbc：ffp:plt=1:1:1fg），盡早手術(shù)或介入栓塞止血。hellp綜合癥p重度妊高癥的嚴重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.9%，70%見于妊晚期，

12、30%見于產(chǎn)后48h內(nèi)，偶見于妊中期。先兆子癇患者hellp發(fā)生率5-10%。p孕婦病死率24%、圍產(chǎn)兒死亡率7.760%。p3大表現(xiàn)： h（溶血）：屬maha，bil，(id-bil)和ldh，破碎rbc； el：肝酶； lp：血小板，常 10109/l。p其它表現(xiàn)：出血、蛋白尿、高血壓、arf、肺水腫等，約6%同時伴dic。hellp的治療p終止妊娠p妊高癥治療：控制血壓、預防子癇發(fā)作。p支持替代（血制品）、保肝治療。p激素治療p經(jīng)以上治療病情仍加重者，可使用肝素。ttppttp患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠中-晚期和產(chǎn)后。p有ttp病史者，再次妊娠時可能復發(fā)。pttp可

13、單獨，或與先兆子癇/hellp同時存在。p處理：終止妊娠。 輕型患者：結(jié)束分娩后可能會自行緩解。否則，需要血漿置換激素。 重癥患者：血漿置換+激素，必要時利妥昔單抗。產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（hus）p發(fā)病特點 產(chǎn)后48h或更長時間（6月內(nèi)、平均26.6d）發(fā)病者占79%，少數(shù)在妊晚期發(fā)病。 急性maha、血小板減少、arf。 起病急、進展快、病死率高。p治療： 血漿置換 支持治療 激素治療 有報道補體抑制劑（eculizumab）治療有效者。急性妊娠脂肪肝（aflp）p妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥，有時與hellp難以鑒別。發(fā)生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。p臨床表現(xiàn)：惡心、

14、嘔吐、右上腹痛、黃疸、pph、癲癇發(fā)作、mof。p實驗室：肝酶和tbil，plt，fg，at-iii。p治療：終止妊娠，支持替代和保肝治療，必要時人工肝治療。幾種產(chǎn)科嚴重并發(fā)癥的鑒別診斷hellp aflpttphusdic血小板pt/apttfdp/d-dldh/ast膽紅素/血糖蛋白尿/scr/嚴重pph處理流程postpartum haemorrhagemedical interventionsbloodcomponenttherapysurgicalinterventions(with identification of cause of bleeding)sustained post

15、partum haemorrhageconsider rfviia90 g/kg（rounded to the nearest vial）as a single bolus over 3-6 minat 20 min if no response -check and optimise:temperature; acidaemia;serum calcium;platelets; fibrinogen-administer a second dose of 90 g/kgconsider hysterectomy-if bleeding persists after 2 doses of rfviia病例p女性，34歲，妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。p產(chǎn)前檢查，胎兒發(fā)育正常。除外前置胎盤、胎盤早剝等。（g2p1，第一胎順產(chǎn)）p入院后出現(xiàn)宮縮，給予催產(chǎn)素后宮口不能開全，遂行剖宮產(chǎn)，術(shù)前化驗血常規(guī)、凝血功能（pt、aptt、fbg、tt）正常。p術(shù)后持續(xù)引流出血性液體伴尿血，血壓有下降趨勢先后大量輸注rbc、ffp、血小板、fbg和液體。p術(shù)后12h和24h化驗：hb70-58g/l,plt 80-3