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文檔簡介
1、再生障礙性貧血(新) 本科第六版教材 再生障礙性貧血(新) n定義 n是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。 n臨床表現(xiàn)n貧血、出血、感染 n分型n重型(SAA)、非重型(NSAA)n國內(nèi):n急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I)n慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II)、慢 性型 再生障礙性貧血(新) l先天性(遺傳性)Fanconi(FA)貧血、家族性增生低下性貧血、胰功能不全性AA。l后天性(獲得性)繼發(fā)性(誘因明確)原發(fā)性(誘因不明確)l造血干細(xì)胞缺陷型l造血微環(huán)境異常型l免疫功能異常型 再生障礙性貧血(新) 歐美:4.7-13.7/10萬人口 日本:14.7-24.0/1
2、0萬人口 中國:7.4/10萬人口 老年人較高,男、女無明顯差異再生障礙性貧血(新)病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素:l藥物:抗生素、抗腫瘤l苯l殺蟲劑放射因素再生障礙性貧血(新) 造血干(祖)細(xì)胞內(nèi)在的缺陷造血干(祖)細(xì)胞內(nèi)在的缺陷 ( (種子)種子) 包括量和質(zhì)的異常。包括量和質(zhì)的異常。CD34+CD34+其其CD34+CD34+具有具有 自我更新能力及長期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的自我更新能力及長期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的“類原始類原始細(xì)胞細(xì)胞”明顯減少,造血干(祖)細(xì)胞集落形成明顯減少,造血干(祖)細(xì)胞集落形成能力能力,對(duì)造血生長因子(,對(duì)造血生長因子(HGFSHGFS)反應(yīng)差反應(yīng)差 。造血微環(huán)境
3、缺陷造血微環(huán)境缺陷(土壤)(土壤) 造血細(xì)胞減少,脂肪化,靜脈竇壁水腫、造血細(xì)胞減少,脂肪化,靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培出血、毛細(xì)血管壞死。骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長差,分泌的造血調(diào)控因子與正常人不養(yǎng)生長差,分泌的造血調(diào)控因子與正常人不同,基質(zhì)細(xì)胞受損的同,基質(zhì)細(xì)胞受損的AAAA做造血干細(xì)胞移植不做造血干細(xì)胞移植不易成功易成功再生障礙性貧血(新)免疫異常(蟲子)骨髓淋巴細(xì)胞比例增多,T細(xì)胞亞群失衡,T輔助細(xì)胞I型、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和TCR+T細(xì)胞比例增多,T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子(IL-2、IFN- TNF)明顯增多,骨髓細(xì)胞凋亡亢進(jìn),多數(shù)患者用免
4、疫抑制治療有效。多數(shù)認(rèn)為AA主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常;造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。 血象 SAA:重度全血細(xì)胞減少 ,重度正細(xì)胞正色素性貧血,RC0.005,15109/L,WBC2109/L,N:0.5109/L,L,BPC20109/L。 NSAA:全血細(xì)胞 骨髓象 SAA:多部位增生重度減低,粒、紅、巨明顯減少,淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高 NSAA:多部位增生減低,可見較多脂肪滴,粒、紅、巨減少,淋、網(wǎng)、漿細(xì)胞比例增高 骨髓活檢 造血組織均減少: 圖片1、圖片2再生障礙性貧血(新)全血細(xì)胞減少,L再生障礙性貧血(新)骨髓非造血細(xì)胞明顯增多,如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等
5、再生障礙性貧血(新)以淋巴、組織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主再生障礙性貧血(新)造血組織明顯減少再生障礙性貧血(新)以脂肪細(xì)胞為主再生障礙性貧血(新)lCD4+細(xì)胞:CD8+細(xì)胞比值減少lTh1:Th2型細(xì)胞比值增高lCD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和TCR+T細(xì)胞比例增高l血清IL-2、IFN-、TNF水平增高l骨髓細(xì)胞染色體核型正常l骨髓鐵染色示貯存鐵增多,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽性,溶血檢查陰性再生障礙性貧血(新)wSAA-I(AAA)發(fā)病急、貧血進(jìn)行性加重,常伴嚴(yán)重感染、出血。血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng):wR.C15109/L;wN0.5109/L ;wBPC20109/L 。骨髓增生
6、廣泛重度減低。如骨髓增生廣泛重度減低。如N:0.2109/L 則為極重型再障則為極重型再障|NSAA(CAA)z指達(dá)不到SAA-I型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA|SAA-II型zNSAA病情惡化,臨床、血象、骨髓象達(dá)到SAA-I型的診斷標(biāo)準(zhǔn)。再生障礙性貧血(新)l陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)l骨髓增生異常綜合征(MDS-RA)lFanconi貧血(FA)又稱先天性AAl自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少,如Evans綜合征l急性造血功能停滯l急性白血病(AL)l惡性組織細(xì)胞病再生障礙性貧血(新)鑒別診斷鑒別診斷 PNH 1、相同點(diǎn):、相同點(diǎn): 全血細(xì)胞全血細(xì)胞 可呈骨髓增生低下可呈骨髓增生低下 可無血紅蛋白尿的
7、發(fā)作可無血紅蛋白尿的發(fā)作 2、不同點(diǎn):、不同點(diǎn): 典型者有血紅蛋白尿發(fā)作史典型者有血紅蛋白尿發(fā)作史 溶血試驗(yàn)陽性:溶血試驗(yàn)陽性:ham(酸溶血試驗(yàn))、(酸溶血試驗(yàn))、cof(蛇(蛇 毒因子溶血試驗(yàn))、毒因子溶血試驗(yàn))、mclst(微量補(bǔ)體溶血敏感微量補(bǔ)體溶血敏感 試驗(yàn))試驗(yàn)) 外周血或骨髓可發(fā)現(xiàn)外周血或骨髓可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59的細(xì)胞的細(xì)胞再生障礙性貧血(新)鑒別診斷鑒別診斷MDS-RA 1、相同點(diǎn)、相同點(diǎn):全血細(xì)胞全血細(xì)胞 網(wǎng)織紅可網(wǎng)織紅可 2、不同點(diǎn)、不同點(diǎn):病態(tài)造血病態(tài)造血 幼幼R(shí)BC糖原染色(糖原染色(+) 染色體核型異常染色體核型異常再生障礙性貧血(新)鑒別診斷鑒別診斷FA(Fan
8、coni anemia) 又名先天性又名先天性AA,是遺傳性干細(xì)胞異常性疾,是遺傳性干細(xì)胞異常性疾病病 1、相同點(diǎn):、相同點(diǎn):可全血細(xì)胞減少可全血細(xì)胞減少 2、不同點(diǎn):、不同點(diǎn):伴發(fā)育異常;皮膚色素沉著伴發(fā)育異常;皮膚色素沉著, , 骨骼畸形骨骼畸形, ,器官發(fā)育不全。器官發(fā)育不全。 可發(fā)現(xiàn)可發(fā)現(xiàn)FanconiFanconi基因基因再生障礙性貧血(新)鑒別診斷鑒別診斷自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少l包含包含Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少l不同點(diǎn):不同點(diǎn): 前者成熟血細(xì)胞上有自身抗體前者成熟血細(xì)胞上有自身抗體, ,后者幼后者幼 稚細(xì)胞
9、有自身抗體稚細(xì)胞有自身抗體 網(wǎng)織紅不網(wǎng)織紅不/ 骨髓中易見到骨髓中易見到“紅系造血島紅系造血島” T輔助細(xì)胞輔助細(xì)胞、CD5 5+ + B細(xì)胞增多細(xì)胞增多, ,血清血清 IL-4和和IL-10增高增高 激素或丙球療效較好激素或丙球療效較好再生障礙性貧血(新)鑒別診斷鑒別診斷急性造血功能停滯急性造血功能停滯l1、相同點(diǎn):、相同點(diǎn):與與SAA-I相似相似l2、不同點(diǎn):不同點(diǎn): 常在溶血常在溶血.感染或接觸某些毒物時(shí)發(fā)生感染或接觸某些毒物時(shí)發(fā)生 骨髓涂片尾部可見到巨大的原紅細(xì)胞骨髓涂片尾部可見到巨大的原紅細(xì)胞 積極支持治療下積極支持治療下,常于一個(gè)月內(nèi)恢復(fù)常于一個(gè)月內(nèi)恢復(fù)再生障礙性貧血(新)鑒別診斷
10、鑒別診斷低增生性白血病低增生性白血病l1、相同點(diǎn):、相同點(diǎn):全血細(xì)胞全血細(xì)胞l2、不同點(diǎn):、不同點(diǎn):骨髓的某種原始細(xì)胞(粒骨髓的某種原始細(xì)胞(粒.淋或單)淋或單)增多增多 染色體異常染色體異常惡組惡組l1、相同點(diǎn):、相同點(diǎn):全血細(xì)胞減少及其相應(yīng)表現(xiàn)全血細(xì)胞減少及其相應(yīng)表現(xiàn)l2、不同點(diǎn):、不同點(diǎn):非感染性高熱非感染性高熱 黃疸黃疸 骨髓中可找到異常組織細(xì)胞骨髓中可找到異常組織細(xì)胞再生障礙性貧血(新)MDS-RA骨髓象紅系等病態(tài)造血為主再生障礙性貧血(新)急性白血病骨髓象原始幼稚細(xì)胞增生再生障礙性貧血(新)惡性組織細(xì)胞病骨髓象可見異常組織細(xì)胞再生障礙性貧血(新)n一、免疫治療q1 1、抗淋巴、抗淋
11、巴/ /胸腺細(xì)胞球蛋白(胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATGALG/ATG),),主要用主要用于于SAASAA,皮試皮試n馬:ALG 1015mg/(kg.d) 5天n免:ALG 35mg/(kg.d) 5天n注:靜脈滴注ATG不宜太快,小劑量維持滴12 16小時(shí),可與環(huán)胞素合成q2 2、環(huán)胞素、環(huán)胞素n適應(yīng)全部AA,6mg(kg.d) 1年n注:使用時(shí)要個(gè)體化,及時(shí)調(diào)整劑量q3 3、CD3CD3單克隆抗體,麥考酚嗎乙酯(單克隆抗體,麥考酚嗎乙酯(MMFMMF),),環(huán)磷環(huán)磷酰胺,甲潑尼龍等治療酰胺,甲潑尼龍等治療SAASAA再生障礙性貧血(新) 雄激素雄激素適用于適用于全部全部AAAA 司坦唑醇(康力龍)2mg tid. 十一丙酸睪酮(安雄) 4080mg tid. 達(dá)那唑 0.2 tid. 丙酸睪丸酮 100mg 肌注 qd. 造血生長因素造血生長因素適用全部適用全部AAAA,特別是特別是SAAS
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