淋巴瘤的分期及預后

1、淋巴瘤分期淋巴瘤分期概況概況 淋巴瘤是一組高度異質性疾病，其發(fā)病率在全球逐年淋巴瘤是一組高度異質性疾病，其發(fā)病率在全球逐年上升，占惡性腫瘤的上升，占惡性腫瘤的3%-4%。在我國淋巴瘤的發(fā)病率。在我國淋巴瘤的發(fā)病率和病死率居惡性腫瘤的第和病死率居惡性腫瘤的第8位，是嚴重危害人類健康的位，是嚴重危害人類健康的疾病之一疾病之一 。 按照世界衛(wèi)生組織（按照世界衛(wèi)生組織（who）淋巴系統(tǒng)腫）淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標準，目前已知淋巴瘤有近瘤病理分類標準，目前已知淋巴瘤有近70種病理類型種病理類型，大體分為霍奇金淋巴瘤（，大體分為霍奇金淋巴瘤（hl）和非霍奇金淋巴瘤（）和非霍奇金淋巴瘤（nhl）兩大類。在我國

2、，）兩大類。在我國，hl占占9%-10%，nhl約占約占90%。一種起源于淋巴結或其他淋巴組織一種起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤。的惡性腫瘤。以實體瘤的形式生長于淋巴組織豐以實體瘤的形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中，最易受累及的部富的組織器官中，最易受累及的部位有淋巴結、扁桃體、脾及骨髓。位有淋巴結、扁桃體、脾及骨髓。主要表現(xiàn)為無痛性的淋巴結腫大，主要表現(xiàn)為無痛性的淋巴結腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。身癥狀。不同亞型的淋巴瘤其臨床表現(xiàn)、病不同亞型的淋巴瘤其臨床表現(xiàn)、病理類型、對治療的反應和預后有很理類型、對治療的反應和預后有很大的差異。大的差

3、異。淋巴瘤 淋巴瘤的病因與發(fā)病機制至今尚未清楚，與下淋巴瘤的病因與發(fā)病機制至今尚未清楚，與下列因素有密切關系列因素有密切關系感染因素感染因素: 病毒感染如病毒感染如ebv、hiv 細菌感染如幽門螺旋桿菌。細菌感染如幽門螺旋桿菌。免疫因素免疫因素: 宿主的免疫功能與淋巴瘤的發(fā)病也有宿主的免疫功能與淋巴瘤的發(fā)病也有 較高程度的相關性。較高程度的相關性。理化因素理化因素 環(huán)境污染環(huán)境污染 病因和發(fā)病機制近年已有近近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者獲得長期生存。其治療霍奇金淋巴瘤患者獲得長期生存。其治療成功主要依賴準確的分期，以及放、化療選擇。成功主要依賴準確的分期，以及放、化療選擇。通常來說，霍奇金淋

4、巴瘤早期推薦局部放療，而晚期應當通常來說，霍奇金淋巴瘤早期推薦局部放療，而晚期應當與化療聯(lián)用或單用化療。與化療聯(lián)用或單用化療。非霍奇金淋巴瘤多中心發(fā)生的傾向使得其臨床分期的價值非霍奇金淋巴瘤多中心發(fā)生的傾向使得其臨床分期的價值和擴大照射的治療作用不如和擴大照射的治療作用不如hl，化療為主。，化療為主。分期對于治療的指導 淋巴瘤自起病之時起它就屬于一種全身性疾病淋巴瘤自起病之時起它就屬于一種全身性疾病，在臨床分期存在爭議時，對有爭議部位進行，在臨床分期存在爭議時，對有爭議部位進行活檢，明確分期，否則寧早勿晚?；顧z，明確分期，否則寧早勿晚。 1902 dorothyreed將hd分為兩期。無全身性

5、癥狀為期，出現(xiàn)進行性衰弱、惡病質、發(fā)熱、貧血等為期。1950 peters 根據淋巴結區(qū)受侵范圍將hd分為3期，所有結外侵犯均屬期，每期又根據全身癥狀的有、無，分為“b”、“a”。1965 rye會議將hd分為4期，所有結外侵犯均屬于期。 早期分期ann arbor 分期（分期（1971年）年）臨床分期方案（臨床分期方案（nhl也參照使用）分期：也參照使用）分期：期：期： 病變僅限于病變僅限于1個淋巴結區(qū)（個淋巴結區(qū)（i）或單個結外器官局部受累（）或單個結外器官局部受累（i e）。）。期：期： 病變累及橫膈同側兩個或更多的淋巴結區(qū)（病變累及橫膈同側兩個或更多的淋巴結區(qū)（），或病變），或病變局限

6、侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側局限侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側1個以上淋巴結區(qū)（個以上淋巴結區(qū)（e）。）。期：期： 橫膈上下均有淋巴結病變（橫膈上下均有淋巴結病變（），可伴脾累及（），可伴脾累及（ s）、）、結外器官局限受累（結外器官局限受累（ e）或脾與局限性結外器官受累（）或脾與局限性結外器官受累（ se）。期：期： 1個或多個結外器官（肝臟、骨、骨髓、肺）受到廣泛性個或多個結外器官（肝臟、骨、骨髓、肺）受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大?；虿ド⑿郧址福榛虿话榱馨徒Y腫大。累及的部位可采用下列記錄符號：累及的部位可采用下列記錄符號：e，結外；，結外；x，直徑，直徑l0cm以上以上的巨

7、塊；的巨塊；m，骨髓；，骨髓；s，脾；，脾；h，肝；，肝；o，骨骼；，骨骼；d，皮膚；，皮膚；p，胸，胸膜；膜；l，肺。，肺。ann arbor-cotswald分期（分期（1989）分期 侵犯范圍i： 侵及單個淋巴結區(qū)或淋巴組織（如脾、胸腺、咽淋巴環(huán)）；或一個淋巴結外部位或器官（e） 。ii： 侵及橫膈同側的二個或以上的淋巴結區(qū)，或局限的結外器官或部位，并注明受侵淋巴結數(shù)目（如2） 。iii 侵及橫膈兩側的淋巴結區(qū)或結外淋巴組織 ()。1：伴或不伴有脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結受侵； 2：伴有主動脈旁、髂部、腸系膜淋巴結受侵； iv： 一個或多個淋巴結以外的器官或組織的廣泛受侵，伴或不伴淋巴結受

8、侵 。淋巴結區(qū)淋巴結區(qū) 韋氏環(huán)區(qū)、單側頸部、鎖骨上、枕部及耳前淋巴結稱韋氏環(huán)區(qū)、單側頸部、鎖骨上、枕部及耳前淋巴結稱為一個淋巴結區(qū)。為一個淋巴結區(qū)。 單側鎖骨下為一個淋巴結區(qū)。單側鎖骨下為一個淋巴結區(qū)。 單側腋窩及胸壁為一個淋巴結區(qū)。單側腋窩及胸壁為一個淋巴結區(qū)。 縱膈為單一淋巴結區(qū)，（包括胸腺、大血管前、肺動縱膈為單一淋巴結區(qū)，（包括胸腺、大血管前、肺動脈旁、氣管旁、氣管前后縱膈及隆突下淋巴結）。脈旁、氣管旁、氣管前后縱膈及隆突下淋巴結）。 單側肺門為單一淋巴結區(qū)，所以兩側肺門算為兩個淋單側肺門為單一淋巴結區(qū)，所以兩側肺門算為兩個淋巴結區(qū)。巴結區(qū)。 腹主動脈旁、脾、單側髂部、單側腹股溝、單側

9、股部腹主動脈旁、脾、單側髂部、單側腹股溝、單側股部、單側滑車上及臀部各算作單一一個淋巴結區(qū)域。、單側滑車上及臀部各算作單一一個淋巴結區(qū)域。淋巴結受累淋巴結受累 判斷淋巴結有無問題常以最大直徑超過判斷淋巴結有無問題常以最大直徑超過1.5cm為計算標準，但并非絕對。要結合形態(tài)、結構為計算標準，但并非絕對。要結合形態(tài)、結構、質地等綜合判斷。、質地等綜合判斷。 脾臟侵犯兩個判斷標準：脾臟侵犯兩個判斷標準：1、查體可觸及、查體可觸及 2、影、影像檢查可見到結節(jié)。像檢查可見到結節(jié)。 肝臟：影像學需見到明確病變、病灶或病理活肝臟：影像學需見到明確病變、病灶或病理活檢，單純肝臟腫大或轉氨酶升高不能診斷。檢，單

10、純肝臟腫大或轉氨酶升高不能診斷。 骨髓：確診并非一定要雙側骨髓活檢，但單側骨髓：確診并非一定要雙側骨髓活檢，但單側活檢非常重要，至少活檢非常重要，至少15-20mm組織。組織。ann arbor-cotswald 改良分期的局限改良分期的局限性性 1、更適合于、更適合于hl，對，對nhl在判斷預后和決定治在判斷預后和決定治療方案方面作用比較局限，如療方案方面作用比較局限，如nhl的的i/ii期和期和iii/iv期之間在治療選擇和預后上基本沒有明顯期之間在治療選擇和預后上基本沒有明顯差異性。對特殊類型的差異性。對特殊類型的nhl（如濾泡性淋巴瘤（如濾泡性淋巴瘤）根據這一分期，只有）根據這一分期，

11、只有10%屬于局限期。屬于局限期。 2、對原發(fā)結外或結外起病為主的淋巴瘤類型、對原發(fā)結外或結外起病為主的淋巴瘤類型，如皮膚淋巴瘤、胃腸淋巴瘤也不適用。，如皮膚淋巴瘤、胃腸淋巴瘤也不適用。胃腸淋巴瘤分期胃腸淋巴瘤分期 musshoff 分期（分期（1994年修改）年修改） i期期 ：腫瘤局限于胃腸道。：腫瘤局限于胃腸道。 i1期期 ：病變限于粘膜，伴或不伴粘膜下病變。：病變限于粘膜，伴或不伴粘膜下病變。 i2期期 ：累積肌層、漿膜或漿膜下。：累積肌層、漿膜或漿膜下。 ii期期 ：累積腹腔淋巴結。：累積腹腔淋巴結。 ii1期：胃周圍鄰近淋巴結。期：胃周圍鄰近淋巴結。 ii2期：累積腸系膜、腹主動脈

12、旁、腔靜脈、腹期：累積腸系膜、腹主動脈旁、腔靜脈、腹股溝等淋巴結。股溝等淋巴結。 iie期：穿透漿膜累及鄰近器官或組織。期：穿透漿膜累及鄰近器官或組織。 iii或或iv期：明顯累及結外器官或膈上淋巴結。期：明顯累及結外器官或膈上淋巴結。淋巴瘤的預后因素淋巴瘤的預后因素 不同淋巴瘤類型有不同的預后指數(shù)，用于判斷不同淋巴瘤類型有不同的預后指數(shù)，用于判斷預后并且指導臨床分層治療。但是，病理類型預后并且指導臨床分層治療。但是，病理類型是決定預后最主要的因素。是決定預后最主要的因素。t細胞淋巴瘤無論細胞淋巴瘤無論在病程的進展、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥的發(fā)生及預在病程的進展、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥的發(fā)生及預后生存方面普

13、遍差于后生存方面普遍差于b細胞來源淋巴瘤。細胞來源淋巴瘤。早期早期hl預后評分（預后評分（2005年年emso） 1、縱膈大腫塊，、縱膈大腫塊， 胸部胸部x線線1/3胸廓內徑或胸廓內徑或ct7.5cm 2、結外病灶、結外病灶 3、累及脾臟、累及脾臟 4、血沉、血沉50mm/h或或30mm/h伴有伴有b癥狀癥狀 5、淋巴結受累區(qū)超過、淋巴結受累區(qū)超過3個個 6、年齡大于、年齡大于60歲歲晚期晚期hl國際預后評分（國際預后評分（ips） 不良因素：不良因素： 男性男性 45歲歲 iv期病變期病變 alb40g/l wbc15*109/l 淋巴細胞淋巴細胞0.6*109/lipi評分評分1993年年shipp等提出了等提出了nhl的國際預后指標（的國際預后指標（international prognostic index，ipi），將），將預后分為低危、低中危、高中危、高危四類。預后分為低危、低中危、高中危、高危四類。年齡大于年齡大于60歲、分期為歲、分期為期或期或期、結外病變期、結外病變1處以上、需要臥床或生活需要別人照顧、血處以上、需要臥床或生活需要別人照顧、血清清ldh升高是升高是5個預后不良因素，可根據病例個預后不良因素，可根據病例具有的具有的ipi數(shù)來判斷數(shù)來判斷nhl的預后。的預后。nhl國際預后指數(shù)(ipi) 指標 0分 1分年齡 60歲 60歲 行為狀態(tài) 0或1 2,3