兒童神經(jīng)影像診斷

1、2012/03/18兒童神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷兒童神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷黃黃 飚飚 主要內(nèi)容 兒童腦發(fā)育與髓鞘化 癲癇影像檢查 感染性病變 新技術(shù) 彌散成像DWI MR波譜 磁敏感成像SWI新生兒腦組織含水量 70% 75% 80% 85% 95%HIET1T2FLAIRb 1000ADC“adult pattern”T1T2FLAIRDWIADCnewborn髓鞘化: 脂質(zhì) 水“adult pattern”T1T2縮短 T1、 T2弛豫時間WWWWGGGGnewborn12 months24 months髓鞘化的順序 PNS早于 CNS 感覺早于運動 原始功能區(qū)早于協(xié)同功能區(qū)尾側(cè)到頭側(cè)，背側(cè)到腹側(cè)，中央

2、到周圍胼胝體髓鞘化T1T2newbornT1T29 months胼胝體髓鞘化4 months2.5 years胼胝體發(fā)育不良Normal, 4 daysPLICvpl100% have abnormal neurodevelopmental outcome Rutherford MA et al, Pediatrics 1998 Normal, 4 daysSevere HIE, 4 daysPLICvpl 1 monthNORMDEHSIDiffuse excessive white matter intensityMild HIE, 6 days小結(jié) 兒童腦與成人有明顯區(qū)別，髓鞘化的信號變

3、化有規(guī)律 良性蛛網(wǎng)膜下腔增寬是發(fā)育過程中的正常表現(xiàn)主要內(nèi)容 兒童腦發(fā)育與髓鞘化 癲癇影像檢查 感染性病變 新技術(shù) 彌散成像DWI MR波譜 磁敏感成像SWI海馬結(jié)構(gòu) 海馬+齒狀回 杏仁體：豆?fàn)詈烁箓?cè)、側(cè)腦室下角前1920海馬結(jié)構(gòu)萎縮海馬結(jié)構(gòu)萎縮 2歲以下兒 童癲癇80% 有海馬萎縮左側(cè)海馬硬化左側(cè)海馬炎左側(cè)海馬炎右脈絡(luò)膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫腦灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)硬化 常染色體顯性遺傳,因自發(fā)突變率高,可無家族史 臨床:癲癇,智力低下,面部皮脂腺瘤 影像學(xué)表現(xiàn)： 鈣化；室管膜下鈣化，1歲以下罕見 室管膜下，腦白質(zhì)多發(fā)結(jié)節(jié) 室管膜下巨細(xì)胞室管膜瘤：室間孔周圍，易引起腦積水28病 例 10561693 男，3歲 反

4、復(fù)癲癇發(fā)作伴雙下肢乏力一年 EEG：左側(cè)顳區(qū)持續(xù)癲癇樣放電29MRIT1WI30T2WI31T2-FLAIR局灶性皮層發(fā)育不良32局灶性皮層發(fā)育不良 局灶性皮層發(fā)育不良 (focal cortical dysplasia, FCD) 指局部腦皮層結(jié)構(gòu)紊亂,出現(xiàn)異常神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞, 有不同程度的白質(zhì)內(nèi)異位神經(jīng)元、髓鞘化神經(jīng)纖維 數(shù)量減少和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生 一種皮質(zhì)發(fā)育畸形，1971年Taylor首先報道 藥物難治性癲癇的重要原因小結(jié) 兒童癲癇，海馬硬化最常見 FCD也是癲癇常見的原因主要內(nèi)容 兒童腦發(fā)育與髓鞘化 癲癇影像檢查 感染性病變 新技術(shù) 彌散成像DWI MR波譜 磁敏感成像SWI35

5、/97秘笈 2歲以下腦內(nèi)鈣化，TORCH巨細(xì)胞病毒感染鈣化示意圖38/97弓形體鈣化示意圖腦弓形體感染M，1歲半反復(fù)癲癇發(fā)作單純皰疹病毒性腦炎T2WIT1WIFLAIR增強男，5歲發(fā)熱，頭痛5天T2WIT1WIFLAIR增強男，5歲發(fā)熱，頭痛5天如何開單？ 顱腦平掃+增強（+FLAIR增強）DWI in the diagnosis of enterovirus 71 infected hand-foot-mouth disease combined with encephalitisZhou-yang Lian, Biao Huang手足口病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯簡介 u手足口病(hand-foot-m

6、outh disease，HFMD)是腸道病毒引起的嬰幼兒常見急性傳染病u主要病原為腸道病毒71型(EV71)及柯薩奇病毒A組16型(CAVl6)uEV71感染可引發(fā)重癥手足口病，可引起無菌性腦膜炎、腦干腦炎、急性弛緩性麻痹等并發(fā)癥 Ho M, et al. N Engl J Med 1999;341:929935 4m/M 1Y/M小結(jié) 宮內(nèi)感染是兒童腦內(nèi)鈣化最常見的原因 FLAIR增強對兒童感染性病變很敏感（免費） DWI對部分感染性病變很敏感主要內(nèi)容 兒童腦發(fā)育與髓鞘化 癲癇影像檢查 感染性病變 新技術(shù) 彌散成像DWI MR波譜 磁敏感成像SWI彌散加權(quán)成像（DWI） DWI對腦水腫非常

7、敏感 可區(qū)別細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫如何開單？ 顱腦平掃+增強+DWIMRS（磁共振頻譜） MRS（磁共振頻譜）：觀察代謝變化 可定量分析腦內(nèi)代謝物的濃度 不是解剖圖像不是解剖圖像 提供組織成分和代謝信息提供組織成分和代謝信息 氮氮- -乙酰天門冬氨酸乙酰天門冬氨酸(NAA) 膽堿復(fù)合物膽堿復(fù)合物(Cho) 肌醇肌醇（MI） 磷酸肌酸和肌酸磷酸肌酸和肌酸(PCr/Cr) 乳酸乳酸（Lac） 磁共振波譜成像磁共振波譜成像磁共振頻譜分析：需要定位癲癇磁共振頻譜分析 腦電圖示左側(cè)顳葉病變58FCD如何開單？ 顱腦MRS（MR波譜）：雙側(cè)海馬(癲癇）或病灶區(qū)磁敏感性加權(quán)成像SWI（GRE-T2*WI

8、） 什么是磁敏感性加權(quán)成像？對T2*馳豫時間敏感， T2*-weighted GRE TR 750，TE 25；翻轉(zhuǎn)角： 20； FOV：240 180mm; matrix, 256 192 SWI看什么微出血、靜脈、鐵、鈣化小血管成像 用SWI，對于小靜脈的成像，分辨率為1mm 成像時間大約為5分鐘(3.0T) 產(chǎn)生幾乎可以與放射學(xué)尸檢相媲美的圖,細(xì)膩的顯示了腦深部和淺表靜脈引流系統(tǒng) m,10天 常規(guī)MRI未見異常 T1 flairT2 flairHIESWI 深靜脈和靜脈竇擴張HIE -SWI64/20女，13歲左側(cè)肢體不由自主運動20余天走路時左下肢足內(nèi)翻，步態(tài)不穩(wěn)，癥狀不能控制，緊張性

9、加重體查：左側(cè)病理征陽性 生化檢查：血清銅、銅藍(lán)蛋白、尿銅、血清鐵、鐵蛋白、風(fēng)濕、類風(fēng)濕指標(biāo)、甲功水平、腦脊液生化檢查、常規(guī)未見異常結(jié) 果典型“虎眼征”T2WIHSD67/20結(jié) 果SWI幅度圖蒼白球極低信號SWI相位圖蒼白球相位值降低68/20討 論NBIAHallervorden-Spatz disease（HSD）ICD編碼G23.0泛酸鹽激酶2(PANK2)基因突變泛酸鹽激酶相關(guān)神經(jīng)變性(Pantothenate Kinase-Associated Neruodegeneration，PKAN)Zhou B, et al. A novel pantothenate kinase gene (PANK2) is defective in Hallervorden-Spatz syndrome. Nat Genet 2001;28:345-349 69/20虎眼征鐵鹽沉積于神經(jīng)元細(xì)胞及周圍間隙蒼白球低信號鐵鹽沉著低信號內(nèi)部斑點狀高信號所謂的“疏松組織區(qū)”細(xì)胞死亡、膠質(zhì)細(xì)胞增生、水含量增加及空泡形