對(duì)間質(zhì)性肺炎的新認(rèn)識(shí)ppt課件

1、1對(duì)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新認(rèn)識(shí)從分類的變化看問(wèn)題和困難2特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）分類的演變ATS和ERS共同制定的分類（七類）首次系統(tǒng)規(guī)范2002年ATS和ERS共同修訂的分類（三大類+五大臨床分類）2013年IPF急性加重的專家共識(shí)2007特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎的專家共識(shí)2008IPF的診治指南201132002年前分類42002年分類主要解決的問(wèn)題 規(guī)范、統(tǒng)一和標(biāo)準(zhǔn)化術(shù)語(yǔ)分類并定義了七大類制定了診斷標(biāo)準(zhǔn)(臨床-影像-病理）以“動(dòng)態(tài)多學(xué)科研究（dynamic integrated approach)”替代以往的組織學(xué)“金標(biāo)準(zhǔn)”5概念I(lǐng)IPs是一組“不明原因”的間質(zhì)性(interstiti

2、al)或彌漫性的肺實(shí)質(zhì)性（parenchymal）疾病 許多共同特點(diǎn) 相互差別足以分為不同的疾病慢性炎癥纖維化Am J Respir Crit Care Med，2002，165：277-30462002年ATS和ERS共同制定的分類尋常型間質(zhì)性肺炎UIP，對(duì)應(yīng)的臨床診斷為特發(fā)性肺纖維化(IPF)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)隱源性機(jī)化性肺炎(COP)脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)呼吸性細(xì)支氣管炎并間質(zhì)性肺疾病(RB-ILD)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)7組織學(xué)和臨床分類對(duì)照82002版未能明確的問(wèn)題9IPF: Areas of Uncertainty具有非典型CT特征的

3、UIP患者是否具有不同的臨床特征和病程？IPF確切的臨床病程和治療有待明確；IPF 的纖維化是肺癌除吸煙以外的另一個(gè)易感因素嗎？UIP發(fā)病機(jī)制需要明確；需要尋找組織學(xué)預(yù)后因素；IPF 急性加重的特征和原因；病理學(xué)家解釋的差別問(wèn)題；IPF的UIP臨床特征和預(yù)后與已知原因如膠原血管病的區(qū)別？10NSIP: Areas of UncertaintyNSIP發(fā)病率情況如何？臨床能否可靠地與其他IIP類型區(qū)別；鑒于病理學(xué)（細(xì)胞性和纖維化）對(duì)治療反應(yīng)和預(yù)后的不同，是否有必要進(jìn)一步分亞類？ 如何解釋影像學(xué)不同的類型。11COP: Areas of UncertaintyCOP的發(fā)病率?TBLB在COP診斷的

4、作用怎樣?COP復(fù)發(fā)率? 復(fù)發(fā)影響長(zhǎng)期結(jié)果嗎?治療時(shí)間長(zhǎng)短影響病程和復(fù)發(fā)率嗎?疾病可以自行改善或痊愈嗎?原發(fā)性COP與繼發(fā)性COP有區(qū)別嗎?為什么此病的纖維化進(jìn)程能緩解而UIP的成纖維化灶會(huì)進(jìn)展至晚期纖維化?12AIP: Areas of UncertaintyAIP發(fā)病率?AIP 與其他類型ALI的?糖皮質(zhì)激素能否改變自然病程肺損傷和纖維化的機(jī)制是什么?AIP持續(xù)/進(jìn)展或復(fù)發(fā)的機(jī)制是什么?AIP在其他類型間質(zhì)性肺炎的急性加重起什么樣的作用?13RB-ILD: Areas of UncertaintyRB-ILD 可發(fā)展成DIP?除吸煙外，RB-ILD 還有其他原因嗎?14DIP: Areas

5、 of UncertaintyDIP的發(fā)病率?DIP 與NSIP纖維化型的關(guān)系?DIP 與UIP的關(guān)系?RB-ILD/DIP 與Langerhans組織細(xì)胞病的關(guān)系?被動(dòng)吸煙在RB-ILD/DIP發(fā)病的作用? 無(wú)煙草接觸發(fā)病嗎?糖皮質(zhì)激素改變病程嗎?遺傳因素影響發(fā)病易感性嗎? 遺傳因素改變疾病的表現(xiàn)嗎?肺損傷和纖維化的機(jī)制是什么?導(dǎo)致疾病持續(xù)和復(fù)發(fā)的機(jī)制是什么?15LIP: Areas of UncertaintyLIP發(fā)病率？LIP特發(fā)性病例常見(jiàn)嗎?LIP 與淋巴瘤的關(guān)系? LIP惡性可能有多大?假性淋巴瘤與LIP的關(guān)系?LIP 與濾泡性支氣管炎/細(xì)支氣管炎（肺淋巴樣過(guò)度增生）、結(jié)節(jié)性肺淋巴

6、樣過(guò)度增生、血管免疫母細(xì)胞性淋巴腺病、Castelman病的關(guān)系?糖皮質(zhì)激素改變病程嗎?遺傳因素影響疾病易感性嗎?16不能分類的間質(zhì)性肺炎臨床資料不足影像學(xué)資料不足活檢標(biāo)本不足或不足以診斷（如標(biāo)本小或質(zhì)量差）臨床、影像、病理存在較大差距前期治療導(dǎo)致影像及病理改變組織學(xué)不同經(jīng)對(duì)照臨床和影像學(xué)未能解決 不同肺葉組織學(xué)不同 同一肺葉或組織標(biāo)本存在多種病理類型17IPF無(wú)開胸肺活檢的診斷標(biāo)準(zhǔn)clinical diagnosis of IPF.182002版存在的問(wèn)題病理檢查在臨床難以實(shí)現(xiàn) 大多需要開胸或胸腔鏡下多肺葉活檢； 經(jīng)皮肺活檢不適應(yīng)于大部分類型，除DAD/AIP和部分COP患者某些外科肺活檢患

7、者的病理不能歸入上述7個(gè)病理類型發(fā)現(xiàn)一些新的病理類型192007年IPF急性加重專家共識(shí)建議IPF急性加重的定義 IPF患者臨床上不明原因的急性、明顯惡化建議診斷標(biāo)準(zhǔn)202007年IPF急性加重診斷標(biāo)準(zhǔn)21suspected acute exacerbations of IPFIPF不明原因臨床惡化，由于資料缺失不能滿足診斷標(biāo)者，包括以下情況： 病程超過(guò)30天 單側(cè)磨玻璃樣陰影 沒(méi)有進(jìn)行支氣管內(nèi)抽吸或BAL檢查，不能排除感染。222007年IPF急性加重專家共識(shí)進(jìn)步明確IPF急性加重的定義提出診斷標(biāo)準(zhǔn)初步總結(jié)了發(fā)病率和死亡率 2年發(fā)病率9.6%，死亡率達(dá)78%（147例回顧性研究）可能的危險(xiǎn)因

8、素 與肺功能損傷程度無(wú)關(guān) 與年齡、吸煙無(wú)關(guān) 男性多見(jiàn) 外科肺活檢可能是危險(xiǎn)因素病因仍然不清，推測(cè)可能： 原發(fā)性、特發(fā)性急性肺損傷 隱匿性因素，如病毒感染、胃內(nèi)容物吸入等 急性的、直接的肺應(yīng)激232008年非特異性間質(zhì)性肺炎專家共識(shí)多學(xué)科專家共識(shí)認(rèn)為iNSIP為區(qū)別于其他IIP的疾病，并總結(jié)了其臨床、HRCT和病理特征命名為iNSIP以區(qū)分于其他疾病導(dǎo)致的NSIP，改善了原分類（NSIP）成為“wastebasket”的問(wèn)題大部分患者預(yù)后好，5年生存率不低于18%，細(xì)胞型好于纖維化型，但尚缺乏足夠的依據(jù)24iNSIP專家共識(shí)需要進(jìn)一步解決的問(wèn)題進(jìn)一步依據(jù)iNSIP臨床、HRCT和病理特征與已知原

9、因?qū)е碌腘SIP的區(qū)別明確其發(fā)病率明確是否與性別和種族有關(guān)明確其是否為自身免疫性疾病明確與膠原血管病的不同特征分子及遺傳學(xué)研究探討最佳治療252011年IPF指南由共識(shí)到指南廢除了2002版診斷標(biāo)準(zhǔn)，制定新的標(biāo)準(zhǔn)： 排除其他ILD（如家庭或職業(yè)環(huán)境暴露相關(guān)ILD，結(jié)締組織疾病相關(guān)ILD和藥物毒性相關(guān)ILD） HRCT表現(xiàn)為UIP型者，不建議行外科肺活檢 HRCT表現(xiàn)不典型者需接受外科肺活檢簡(jiǎn)化了診斷程序提出支氣管肺活檢（TBLB）和支氣管肺泡灌洗（BAL）細(xì)胞分析對(duì)診斷幫助不大，不推薦作為IPF患者的常規(guī)檢查，建議大部分患者行結(jié)締組織病血清學(xué)檢測(cè)262011年IPF指南HRCT診斷分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)27

10、2011年IPF指南病理診斷分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)282011年IPF指南病理診斷分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)292013年ATS和ERS制定的分類主要的IIP(220是家族性的，80以上是散發(fā)性的) 慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎(包括IPF、iNSIP) 吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎(包括RBILD、DIP) 急性亞急性間質(zhì)性肺炎(包括COP、AIP)少見(jiàn)的IIP 特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(iLIP) 特發(fā)性胸膜肺彈性纖維組織增生癥(PPFE)未能分類的IIP(約占1030) 臨床、影像、病理學(xué)資料不全，不足以確定類型 臨床、影像、病理存在明顯不一致的情況302013年分類主要的 IIP CRP診斷312013年ATS和ERS制定的臨

11、床分類32新分類方案與2002年IIP專家共識(shí)的區(qū)別重申特發(fā)性NSIP(iNSIP)是一種獨(dú)立的IIP類型；更多吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的信息，如肺氣腫合并肺纖維化(CEPF)；認(rèn)為IPF的自然病程多種多樣，可以表現(xiàn)為長(zhǎng)期穩(wěn)定、緩慢進(jìn)展或快速進(jìn)展，且病程中可出現(xiàn)急性加重；對(duì)慢性間質(zhì)性肺疾病的“急性加重”有了較明確的定義和描述；明確提出部分IIP患者的病理表現(xiàn)難以歸入現(xiàn)有的IIP類型(不能分類的原因主要是病理表現(xiàn)為混合類型)；提出了IIP的臨床分類，尤其是對(duì)于沒(méi)有肺組織病理支持和胸部高分辨率CT不符合某一典型的IIP影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)；提出了一種新的IIP類型特發(fā)性胸膜肺彈性纖維增生癥（PPFE）；某些

12、分子生物學(xué)標(biāo)志物和基因?qū)W研究結(jié)果可能對(duì)IIP的分類和診斷有一定作用。33新分類方案的問(wèn)題未對(duì)2002年專家共識(shí)做根本性的調(diào)整，僅僅作為補(bǔ)充；將混合型的肺纖維化合并肺氣腫（CPFE）也稱為吸煙相關(guān)性，但具體要由MDD確定；未能分類的IIP一類是對(duì)上一版的明確化，但可能是又一個(gè)“wastebasket”；臨床分類有利于臨床分組治療和觀察；分子生物學(xué)和基因檢查可能為未來(lái)帶來(lái)希望。34IIP的治療問(wèn)題分類中并沒(méi)有涉及到治療問(wèn)題，除IPF外，大部分IIP糖皮質(zhì)激素或加免疫抑制劑治療有效；IPF治療由“八仙過(guò)海，不顯神通”到“循證治療，失望之境”；352011版IPF的循證治療推薦36IIP的治療藥物再評(píng)價(jià)乙酰半胱氨酸 IPF治療不推薦但可選的單用或聯(lián)合 需要長(zhǎng)期再評(píng)價(jià)吡非尼酮 IPF不推薦但可選的 正在復(fù)活37IIP的治療其他藥物百令膠囊 抗