白血病分型醫(yī)藥薈萃

1、造血和淋巴組織腫瘤造血和淋巴組織腫瘤骨髓形態(tài)學(xué)分型新進(jìn)展骨髓形態(tài)學(xué)分型新進(jìn)展1谷風(fēng)書苑白血病臨床特征白血病臨床特征發(fā)熱發(fā)熱貧血貧血出血出血浸潤浸潤2谷風(fēng)書苑 血象檢查血象檢查白血病患者血常規(guī)檢查異常的發(fā)現(xiàn)往往為臨床白血病患者血常規(guī)檢查異常的發(fā)現(xiàn)往往為臨床提供第一手血液學(xué)變化的資料，對該病的早期提供第一手血液學(xué)變化的資料，對該病的早期診斷、及時治療具有重要的臨床意義。診斷、及時治療具有重要的臨床意義。1，紅細(xì)胞和血紅蛋白可有不同程度的減少。，紅細(xì)胞和血紅蛋白可有不同程度的減少。2，白細(xì)胞數(shù)往往增高，也可正常或減低。，白細(xì)胞數(shù)往往增高，也可正常或減低。3，血涂片分類可發(fā)現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞，尤其，血涂

2、片分類可發(fā)現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞，尤其 在白細(xì)胞數(shù)增高者，對白血病的診斷提供在白細(xì)胞數(shù)增高者，對白血病的診斷提供 可靠的線索。白細(xì)胞數(shù)減少者伴有血紅蛋可靠的線索。白細(xì)胞數(shù)減少者伴有血紅蛋 白及血小板減少時易誤診為再障等疾病。白及血小板減少時易誤診為再障等疾病。4，血小板數(shù)在急性白血病患者通常減少，慢，血小板數(shù)在急性白血病患者通常減少，慢 ?；颊叱醢l(fā)時往往正常或增高。?；颊叱醢l(fā)時往往正?；蛟龈摺?谷風(fēng)書苑 傳統(tǒng)的白血病診斷和分型傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確定的。定的。根據(jù)白血病自然病程長根據(jù)白血病自然病程

3、長短將白血病分為急性和慢性兩短將白血病分為急性和慢性兩大類；大類；按細(xì)胞起源不同又可分按細(xì)胞起源不同又可分為髓細(xì)胞系、淋巴細(xì)胞系以及為髓細(xì)胞系、淋巴細(xì)胞系以及特殊類型等不同類型白血病特殊類型等不同類型白血病。4谷風(fēng)書苑 隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等方面診斷方法以及治療手段等方面的進(jìn)展，急性白血病的診斷技的進(jìn)展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分的分型基本上分三個階段三個階段。5谷風(fēng)書苑 表表1 急性白血病分型的三個發(fā)展階段急性白血病分型的三個發(fā)展階段fab分型分型 1976（m）mic分型分型 1986（m

4、ic）who分型分型 2001（micm）6谷風(fēng)書苑一、急性白血病一、急性白血病 fab分型分型7谷風(fēng)書苑 fab分型法依據(jù)白血病分型法依據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為為急性淋巴細(xì)胞白血病（急性淋巴細(xì)胞白血?。╝ll）和和急性髓細(xì)胞白血?。毙运杓?xì)胞白血?。╝ml）兩大類型。兩大類型。all根據(jù)細(xì)胞大小根據(jù)細(xì)胞大小及形態(tài)又分為及形態(tài)又分為l1l3l3三種亞型、三種亞型、amlaml按細(xì)胞類型不同又分為按細(xì)胞類型不同又分為m1m1m7m7七型七型8谷風(fēng)書苑 急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病(all)l1 1 以小細(xì)胞為主，大小較一致，染色質(zhì)較以小細(xì)胞為主，大小

5、較一致，染色質(zhì)較 粗，核仁小不清，胞質(zhì)量少。粗，核仁小不清，胞質(zhì)量少。l2 2 以大細(xì)胞為主，大小不一，染色質(zhì)較疏以大細(xì)胞為主，大小不一，染色質(zhì)較疏 松，核仁較大，松，核仁較大，1至多個，胞質(zhì)量中等。至多個，胞質(zhì)量中等。l3 3 以大細(xì)胞為主，大小較一致，染色質(zhì)細(xì)以大細(xì)胞為主，大小較一致，染色質(zhì)細(xì) 點(diǎn)狀均勻，核仁點(diǎn)狀均勻，核仁1至多個且明顯，胞質(zhì)嗜至多個且明顯，胞質(zhì)嗜 堿空泡易見。堿空泡易見。9谷風(fēng)書苑10谷風(fēng)書苑11谷風(fēng)書苑12谷風(fēng)書苑13谷風(fēng)書苑14谷風(fēng)書苑 急性髓細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病(aml) m1 1 原始粒細(xì)胞白血病未分化型原始粒細(xì)胞白血病未分化型 m2 2 分兩型，分兩型，m

6、2a2a原始粒細(xì)胞白血病部分分化型；原始粒細(xì)胞白血病部分分化型； m2b2b以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主 m3 3 顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病 由于顆粒大小不等又分為兩型，即由于顆粒大小不等又分為兩型，即m3a3a(粗顆粒型粗顆粒型) m3b3b(細(xì)顆粒型）細(xì)顆粒型） m4 4 粒粒-單核細(xì)胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中單核細(xì)胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及單核細(xì)胞系兩種細(xì)胞均增生有粒系及單核細(xì)胞系兩種細(xì)胞均增生 m5 5 單核細(xì)胞白血病單核細(xì)胞白血病 根據(jù)分化程度，又分為根據(jù)分化程度，又分為m5a5a(未分化型未分

7、化型) m5b5b(部分分化型部分分化型) m6 6 紅白血病紅白血病 m7 7 巨核細(xì)胞白血病巨核細(xì)胞白血病15谷風(fēng)書苑16谷風(fēng)書苑17谷風(fēng)書苑18谷風(fēng)書苑19谷風(fēng)書苑20谷風(fēng)書苑21谷風(fēng)書苑22谷風(fēng)書苑23谷風(fēng)書苑aml-m5 pox染色染色24谷風(fēng)書苑aml-m5 nas-dae +naf25谷風(fēng)書苑aml-m626谷風(fēng)書苑aml-m627谷風(fēng)書苑aml-m6 pas染色染色28谷風(fēng)書苑aml-m729谷風(fēng)書苑aml-m7 pas染色染色30谷風(fēng)書苑各型急性白血病細(xì)胞的化學(xué)染色特征各型急性白血病細(xì)胞的化學(xué)染色特征 pox pas naspox pas nasdce nasdce nasd

8、ae dae （nafnaf）napnap急淋（急淋（l l1-1-l l3 3 ） (-) (+)(-) (+)(+) (-) (-)(+) (-) (-)(+) (+) 不抑制不抑制 急粒（急粒（m m1 1 m m2 2） (-)(-)(+) (-)(+) (-)(+)(+) (+) (+)(+) (-)(+) (-)(+) (+) 不抑制不抑制急早幼粒（急早幼粒（m m3 3）(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+) (+)(+) (+)(+) (+)(+) (+)(+) (+) 不抑制不抑制 急粒單（急粒單（m m4 4） (-)(-)(+)(+)(-)(-)(+) (-)(+)

9、(-)(+) (+)(+) (+)(+) (+) 部分抑制部分抑制 或或急單（急單（m m5 5） (-)(-)(+) (-)(+) (-)(+) (-) (+)(+) (-) (+)(+) (+) 抑制抑制 或或紅白血?。t白血?。╩ m6 6 ） (-) (+)(-) (+)(+) (-)(+) (-) (-) (-) 幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞急巨（急巨（m m7 7） (-) (+)(-) (+)(+) (-)(+) (-)(-(-） 31谷風(fēng)書苑二、白血病二、白血病micmic分型分型32谷風(fēng)書苑 1986年年fab協(xié)作組提出了協(xié)作組提出了mic分型法分型法： 形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué) (morpholo

10、gy， m ) 免疫學(xué)免疫學(xué) (immunology， i ) 細(xì)胞遺傳學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué) ( cytogenetics，c ) 該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué)和細(xì)該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)作補(bǔ)充，相互結(jié)合，使分型更趨精胞遺傳學(xué)作補(bǔ)充，相互結(jié)合，使分型更趨精確。確。33谷風(fēng)書苑 急性淋巴細(xì)胞白血病免疫分型急性淋巴細(xì)胞白血病免疫分型 分型分型 免疫學(xué)表現(xiàn)免疫學(xué)表現(xiàn) hla-dr hla-dr cd2 2 cd5 5 cd1010 cd1919 cd20 20 smig t細(xì)胞細(xì)胞 早前早前b細(xì)胞細(xì)胞 普通普通b細(xì)胞細(xì)胞 /+ 前前b細(xì)胞細(xì)胞 b細(xì)胞細(xì)胞 34谷風(fēng)書苑all-cd20(+

11、)35谷風(fēng)書苑 髓系免疫學(xué)分型 m1m1：cd34+cd34+、mpo+mpo+、dr+dr+、tdt+tdt+、cd33+cd33+、cd13+cd13+、cd15-cd15-、cd11b-cd11b-、 無無 淋、紅、巨核系抗原淋、紅、巨核系抗原m2m2：cd34+cd34+、cd33+cd33+、cd13+cd13+、dr+dr+、cd15+cd15+m3m3：cd33+cd33+、cd13+cd13+、dr-dr-、cd34-cd34-m4m4：cd34+ cd34+ 、cd33+cd33+、cd13+cd13+、cd14+cd14+、cd15+cd15+m5m5：cd34+ cd33

12、+cd34+ cd33+、cd13+cd13+、cd14+cd14+、cd15+cd15+m6m6：血型糖蛋白血型糖蛋白+ +、cd34-cd34-，dr-dr-、cd33-cd33-、cd13-cd13-、cd15-cd15-m7m7：cd34+cd34+、cd33+cd33+、dr+dr+、cd41+cd41+、cd42+cd42+、cd61+cd61+m0m0：fabfab：形態(tài)學(xué)為：形態(tài)學(xué)為l2l2型，型，mpompo、sbbsbb組化陰性，淋系抗原陰性，組化陰性，淋系抗原陰性，cd33cd33、cd11cd11、cd15 cd15 及及antimpoantimpo單抗陽性單抗陽性。3

13、6谷風(fēng)書苑aml-cd33(+)37谷風(fēng)書苑 目前急性白血病的分類仍較復(fù)雜，免疫分型目前急性白血病的分類仍較復(fù)雜，免疫分型能提高分型的準(zhǔn)確性，但不是疾病的診斷。能提高分型的準(zhǔn)確性，但不是疾病的診斷。理想理想分類法應(yīng)該以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合免疫學(xué)和細(xì)胞分類法應(yīng)該以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)提供信息。遺傳學(xué)、分子生物學(xué)提供信息。 應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)的檢查，尤其是高分辨分帶應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)的檢查，尤其是高分辨分帶技術(shù)的開展，將急性白血病的分型又往前技術(shù)的開展，將急性白血病的分型又往前 進(jìn)一進(jìn)一步。據(jù)報道有步。據(jù)報道有8080amlaml及及allall有染色體核型異常。有染色體核型異常

14、。隨著分子生物學(xué)研究的不斷拓寬隨著分子生物學(xué)研究的不斷拓寬，正顯示染色體，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)。其中以核型變化與基因異常密切相關(guān)。其中以m3m3型的染型的染色體色體t(15;17)t(15;17)及其及其pml-rarpml-rar基因；基因；m2bm2b型的染色型的染色體體t(8;21)t(8;21)及其及其aml1-etoaml1-eto基因和基因和m4eom4eo型染色體型染色體invinv（1616）及其）及其cbf-myh11cbf-myh11基因最有特異性。基因最有特異性。38谷風(fēng)書苑三、造血組織腫瘤與三、造血組織腫瘤與 淋巴組織腫瘤淋巴組織腫瘤who分型分型39

15、谷風(fēng)書苑 隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)(molecular biology，m)研究的不斷拓寬，研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機(jī)理的研究及新關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機(jī)理的研究及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令人矚型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令人矚目的前景。目的前景。國際血液學(xué)家及血液病理學(xué)家國際血液學(xué)家及血液病理學(xué)家2001年年3月里昂會議上的造血和淋巴組織月里昂會議上的造血和淋巴組織腫瘤的腫瘤的who分類法，應(yīng)用分類法，應(yīng)用micm分類技術(shù)分類技術(shù)力求反映疾病本質(zhì)，成為國際上一種新的力求

16、反映疾病本質(zhì)，成為國際上一種新的分類標(biāo)準(zhǔn)。分類標(biāo)準(zhǔn)。40谷風(fēng)書苑髓細(xì)胞系惡性腫瘤髓細(xì)胞系惡性腫瘤 根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特征征whowho分型法將髓系腫瘤分為分型法將髓系腫瘤分為 骨髓增生性疾?。ü撬柙錾约膊。╩pdmpd） 骨髓增生異常骨髓增生異常/ /骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病 （mds/mpdmds/mpd 骨髓增生異常綜合征（骨髓增生異常綜合征（mdsmds） 急性髓細(xì)胞白血?。毙运杓?xì)胞白血病（amlaml） 41谷風(fēng)書苑（一）骨髓增生性疾?。ㄒ唬┕撬柙錾约膊。╩pdmpd） mpdmpd是

17、是克隆性干細(xì)胞疾病克隆性干細(xì)胞疾病的的一種，特征為一種，特征為“有效有效”造血致使造血致使一系或多系外周血細(xì)胞增高一系或多系外周血細(xì)胞增高，通，通常有脾大，骨髓有核細(xì)胞顯著增常有脾大，骨髓有核細(xì)胞顯著增生，細(xì)胞較成熟，無明顯病態(tài)改生，細(xì)胞較成熟，無明顯病態(tài)改變。變。42谷風(fēng)書苑 phph染色體染色體t(9;22)(q34;q11),t(9;22)(q34;q11),bcr/ablbcr/abl 陽性陽性 的慢性髓系白血?。ǖ穆运柘蛋籽。╟mlcml） 慢性中性粒細(xì)胞白血病（慢性中性粒細(xì)胞白血?。╟nlcnl） 慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病/ /高嗜酸粒細(xì)胞綜征高嗜酸粒細(xì)胞綜征

18、（cel/hescel/hes） 真性紅細(xì)胞增多癥（真性紅細(xì)胞增多癥（pvpv） 慢性原發(fā)性骨髓纖維化（伴髓外造血）慢性原發(fā)性骨髓纖維化（伴髓外造血） （cimfcimf） 原發(fā)性血小板增多癥（原發(fā)性血小板增多癥（etet） 不能分類骨髓增生性疾病不能分類骨髓增生性疾病43谷風(fēng)書苑（二）骨髓增生異常（二）骨髓增生異常/骨髓增生骨髓增生 性疾病性疾病(mds/mpd） mds/mpd是一種克隆性造血干細(xì)胞是一種克隆性造血干細(xì)胞疾病，特點(diǎn)表現(xiàn)為疾病，特點(diǎn)表現(xiàn)為mds與與mpd交疊交疊，有多種有多種“有效有效”造血及病態(tài)造血存在。造血及病態(tài)造血存在。44谷風(fēng)書苑慢性粒慢性粒- -單核細(xì)胞白血病單核細(xì)

19、胞白血?。╟mmlcmml）不典型慢性髓系白血病不典型慢性髓系白血?。╝cmlacml）幼年型粒幼年型粒- -單核細(xì)胞白血病單核細(xì)胞白血?。╦mmljmml）不能分類的不能分類的mds/mpdmds/mpd45谷風(fēng)書苑（三）骨髓增生異常綜合（三）骨髓增生異常綜合（mds） mds也是克隆性疾病，以無效造也是克隆性疾病，以無效造血為其特征引起血細(xì)胞減少，骨髓血為其特征引起血細(xì)胞減少，骨髓及血象一至多系細(xì)胞病態(tài)造血。及血象一至多系細(xì)胞病態(tài)造血。46谷風(fēng)書苑mdsmds的血細(xì)胞病態(tài)造血的血細(xì)胞病態(tài)造血細(xì)胞系別細(xì)胞系別 外周血外周血 骨髓骨髓紅細(xì)胞系紅細(xì)胞系 紅細(xì)胞大小不一，見大紅細(xì)胞，紅細(xì)胞大小不一

20、，見大紅細(xì)胞， 明顯增生明顯增生(60%),(60%),少數(shù)可增生低下少數(shù)可增生低下 可出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，也有類似骨可出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，也有類似骨 （5%5%）；巨幼變；多核或母子核）；巨幼變；多核或母子核 髓紅細(xì)胞的異常髓紅細(xì)胞的異常 紅細(xì)胞；核碎裂；晚幼紅脫核障礙；紅細(xì)胞；核碎裂；晚幼紅脫核障礙； h-jh-j小體、卡波環(huán)、嗜堿性點(diǎn)彩、小體、卡波環(huán)、嗜堿性點(diǎn)彩、多多 染性紅細(xì)胞；出現(xiàn)環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞染性紅細(xì)胞；出現(xiàn)環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞粒細(xì)胞系粒細(xì)胞系 可出現(xiàn)幼粒細(xì)胞，也有類似骨可出現(xiàn)幼粒細(xì)胞，也有類似骨 胞質(zhì)中顆粒過多、減少或缺如；核胞質(zhì)中顆粒過多、減少或缺如；核 髓粒細(xì)胞異常髓粒細(xì)胞異常 分葉過多或過少

21、分葉過多或過少( (假假pelger-huetpelger-huet畸畸 形）；中、晚幼粒細(xì)胞或中性桿狀形）；中、晚幼粒細(xì)胞或中性桿狀 核呈雙核形；環(huán)形核中性粒細(xì)胞；核呈雙核形；環(huán)形核中性粒細(xì)胞；巨核細(xì)胞系巨核細(xì)胞系 巨大血小板及病態(tài)顆粒；巨大血小板及病態(tài)顆粒； ?。ㄎⅲ┚藓思?xì)胞；大單圓核巨核小（微）巨核細(xì)胞；大單圓核巨核 可出現(xiàn)小巨核細(xì)胞、巨核細(xì)胞可出現(xiàn)小巨核細(xì)胞、巨核細(xì)胞 胞；多核巨核細(xì)胞；巨型血小板胞；多核巨核細(xì)胞；巨型血小板 碎片碎片47谷風(fēng)書苑mds亞型分類亞型分類 亞型名稱亞型名稱 外周血象外周血象 骨髓象骨髓象 難治性貧血難治性貧血 貧血；未見或罕見貧血；未見或罕見 僅紅系增生異

22、常，僅紅系增生異常， （ ra） 原始細(xì)胞原始細(xì)胞 原始細(xì)胞原始細(xì)胞 5%， 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15% 難治性貧血伴貧血；未見或罕見難治性貧血伴貧血；未見或罕見 僅紅系增生異常，僅紅系增生異常， 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞原始細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞原始細(xì)胞 原始細(xì)胞原始細(xì)胞 5%， （）（） 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15% 難治性血細(xì)胞減少難治性血細(xì)胞減少 血細(xì)胞減少（二系或血細(xì)胞減少（二系或 二系或多系細(xì)胞增生異常二系或多系細(xì)胞增生異常 伴多系增生異常伴多系增生異常 全系）；未見全系）；未見auer小體；小體； 10%；原始細(xì)胞；原始細(xì)胞 5%， （rcmd） 未見或罕見未見或罕見 原始細(xì)胞原

23、始細(xì)胞 ； 未見未見auer小體；小體； 單核細(xì)胞單核細(xì)胞1109/l 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15% 難治性血細(xì)胞減少難治性血細(xì)胞減少 血細(xì)胞減少（二系或血細(xì)胞減少（二系或 二系或多系細(xì)胞增生異常二系或多系細(xì)胞增生異常 伴多系增生異常和伴多系增生異常和 全系）；未見全系）；未見auer小體；小體； 10%；原始細(xì)胞；原始細(xì)胞 5%， 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 單核細(xì)胞單核細(xì)胞1109/l 未見未見auer小體；小體； （rcmd-rs） 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15% 48谷風(fēng)書苑亞型名稱亞型名稱 外周血象外周血象 骨髓象骨髓象難治性貧血伴難治性貧血伴 血細(xì)胞減少，血細(xì)胞減少，

24、一系或多系細(xì)胞增生異常；一系或多系細(xì)胞增生異常；原始細(xì)胞增多原始細(xì)胞增多1型型 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5% 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5%9%；（raeb-1） 未見未見auer小體；小體； 未見未見auer小體；小體； 單核細(xì)胞單核細(xì)胞1109/l難治性貧血伴難治性貧血伴 血細(xì)胞減少，血細(xì)胞減少， 一系或多系細(xì)胞增生異常；一系或多系細(xì)胞增生異常；原始細(xì)胞增多原始細(xì)胞增多2型型 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5%19% 原始細(xì)胞原始細(xì)胞10%19%；（raeb-2） auer小體（小體（）；）； auer小體（小體（）；）； 單核細(xì)胞單核細(xì)胞1109/l未歸類的未歸類的mds 血細(xì)胞減少，血細(xì)胞減少， 單一髓系細(xì)胞增生異常

25、；單一髓系細(xì)胞增生異常；（mds-u） 未見或罕見原始細(xì)胞；未見或罕見原始細(xì)胞； 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5% ； 未見未見auer小體；小體； 未見未見auer小體；小體；5q-綜合征綜合征 貧血；貧血； 少葉核巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵簧偃~核巨核細(xì)胞正?；蛟龆?；del（5q） 血小板計數(shù)正?；蛟龈?；血小板計數(shù)正常或增高； 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5% ； 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5%； 細(xì)胞遺傳學(xué)檢測僅見細(xì)胞遺傳學(xué)檢測僅見 del（5q）異常；）異常； 未見未見auer小體；小體；49谷風(fēng)書苑（四）急性髓細(xì)胞白血病（四）急性髓細(xì)胞白血?。╝mlaml）50谷風(fēng)書苑 amlaml是髓系原始細(xì)胞克隆性是髓系原始細(xì)胞克隆性增

26、生疾病，增生疾病，whowho分型的分型的mdsmds中已取消中已取消mds-raebtmds-raebt亞型，將原始細(xì)胞亞型，將原始細(xì)胞20%20%即即歸于歸于amlaml范疇內(nèi)。雖然多年來范疇內(nèi)。雖然多年來amlaml分型分型均應(yīng)用細(xì)胞形態(tài)為主的均應(yīng)用細(xì)胞形態(tài)為主的fabfab分類法，分類法，當(dāng)今當(dāng)今whowho分型將分型將amlaml分為四亞型。分為四亞型。 伴有特殊染色體的伴有特殊染色體的amlaml 伴有病態(tài)造血的伴有病態(tài)造血的amlaml 治療相關(guān)的治療相關(guān)的amlaml和和mdsmds 不伴特殊細(xì)胞遺傳易位的不伴特殊細(xì)胞遺傳易位的amlaml 51谷風(fēng)書苑1 1伴有特殊細(xì)胞遺傳易

27、位的伴有特殊細(xì)胞遺傳易位的amlaml （1 1）伴有）伴有t(8;21)(q22;q22)aml,t(8;21)(q22;q22)aml, aml1aml1（cbfcbf）/eto/eto的的amlaml （2 2）伴有）伴有inv(16)(p13;q22)inv(16)(p13;q22)或或 t(16;16)(p13;q22),t(16;16)(p13;q22), cbf/myh11cbf/myh11的骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多的的骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多的amlaml （3 3）伴有）伴有t(15;17)(q22;q11-12),pml/rart(15;17)(q22;q11-12),pml/rar

28、及變異的急性早幼粒細(xì)胞白血?。白儺惖募毙栽缬琢＜?xì)胞白血?。╝plapl） （4 4）伴有）伴有11q23(mll)11q23(mll)異常增生的異常增生的amlaml 52谷風(fēng)書苑2 2伴有多系血細(xì)胞增生異常的伴有多系血細(xì)胞增生異常的 急性髓細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病 （1 1）由）由mdsmds或或mds/mpdmds/mpd轉(zhuǎn)化而成轉(zhuǎn)化而成 （2 2）發(fā)病前無）發(fā)病前無mdsmds病史病史53谷風(fēng)書苑 3 3治療相關(guān)的治療相關(guān)的amlaml和和mdsmds（1 1）與烷化劑相關(guān)）與烷化劑相關(guān)（2 2）與拓?fù)洚悩?gòu)酶）與拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑相關(guān)抑制劑相關(guān) （一些可以是淋巴系）（一些可以是淋巴系）

29、 （3 3）其他）其他54谷風(fēng)書苑 4 4不伴特殊細(xì)胞遺傳易位的不伴特殊細(xì)胞遺傳易位的amlaml （1 1）未分化）未分化amlaml （2 2）未成熟）未成熟amlaml （3 3）成熟）成熟amlaml （4 4）急性粒）急性粒- -單核細(xì)胞白血病單核細(xì)胞白血病 （5 5）急性單核細(xì)胞白血?。┘毙詥魏思?xì)胞白血病 （6 6）急性紅白血?。┘毙约t白血病 （7 7）急性巨核細(xì)胞白血?。┘毙跃藓思?xì)胞白血病 （8 8）急性嗜堿細(xì)胞白血?。┘毙允葔A細(xì)胞白血病 （9 9）伴骨髓纖維化的急性全髓增生）伴骨髓纖維化的急性全髓增生 （1010）髓細(xì)胞肉瘤）髓細(xì)胞肉瘤55谷風(fēng)書苑 淋巴細(xì)胞系惡性腫瘤淋巴細(xì)胞系

30、惡性腫瘤 who將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為b細(xì)胞細(xì)胞惡性腫瘤惡性腫瘤、t細(xì)胞和細(xì)胞和nk細(xì)胞惡性腫瘤細(xì)胞惡性腫瘤以及以及霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤三大類。三大類。 惡性淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病均屬此范惡性淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病均屬此范疇內(nèi)，許多淋巴腫瘤既可出現(xiàn)在實體腫瘤疇內(nèi)，許多淋巴腫瘤既可出現(xiàn)在實體腫瘤中，亦可表現(xiàn)為血液腫瘤，因此中，亦可表現(xiàn)為血液腫瘤，因此 慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病和和小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 淋巴母細(xì)胞白血病淋巴母細(xì)胞白血病和和淋巴母細(xì)胞淋巴淋巴母細(xì)胞淋巴 burkitt白血病白血病和和burkitt淋巴瘤淋巴瘤 僅是同一腫瘤的不同表現(xiàn)。

31、僅是同一腫瘤的不同表現(xiàn)。56谷風(fēng)書苑 在在b細(xì)胞腫瘤和細(xì)胞腫瘤和t/nk細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 分類中又可分為兩大類型：分類中又可分為兩大類型： 前體淋巴細(xì)胞腫瘤前體淋巴細(xì)胞腫瘤 外周或成熟淋巴細(xì)胞腫瘤外周或成熟淋巴細(xì)胞腫瘤 前者指淋巴細(xì)胞分化的早期階段前者指淋巴細(xì)胞分化的早期階段起源的腫瘤起源的腫瘤 后者是分化成熟階段來源的腫瘤后者是分化成熟階段來源的腫瘤57谷風(fēng)書苑b細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 前體前體b細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 前體前體b淋巴母細(xì)胞白血病淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤（淋巴瘤（b-all/lbl） 成熟（周圍）成熟（周圍）b細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 b-慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴

32、瘤（小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（b-cll/sll） b-細(xì)胞幼淋巴性細(xì)胞白血?。?xì)胞幼淋巴性細(xì)胞白血?。╞-pll） 淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（lpl） burkitt淋巴瘤（淋巴瘤（bl） 多毛細(xì)胞白血?。ǘ嗝?xì)胞白血病（hcl） 漿細(xì)胞骨髓瘤漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤（漿細(xì)胞瘤（pcm/pcl） 脾邊緣區(qū)脾邊緣區(qū)b細(xì)胞淋巴瘤，細(xì)胞淋巴瘤，絨毛狀淋巴細(xì)胞（絨毛狀淋巴細(xì)胞（smzl） 結(jié)外邊緣區(qū)結(jié)外邊緣區(qū)b細(xì)胞淋巴瘤，細(xì)胞淋巴瘤，malt型（型（malt-mzl） 結(jié)型邊緣區(qū)結(jié)型邊緣區(qū)b細(xì)胞淋巴瘤，細(xì)胞淋巴瘤，單核細(xì)胞樣單核細(xì)胞樣b細(xì)胞（細(xì)胞（mzl） 濾泡性淋巴瘤（濾泡性淋巴瘤（fl） 套細(xì)胞淋巴瘤（套細(xì)胞淋巴瘤（mcl） 彌漫性大彌漫性大b細(xì)胞淋巴瘤（細(xì)胞淋巴瘤（dlbcl） 58谷風(fēng)書苑t細(xì)胞和細(xì)胞和nk細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤前體前體t細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 前體前體t淋巴母細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血?。ò籽。╰-lbl/all）成熟（周圍）成熟（周圍）t細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 t-細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血?。?xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血病（t-pll） t-大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。ù箢w粒淋巴細(xì)胞白血?。╰-lgl） 侵襲性侵襲性nk細(xì)胞白血?。?xì)胞白血?。╝nkcl） 成人成人t細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤/白血?。ò籽。╝tcl/l） 結(jié)外結(jié)外nk/t細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（細(xì)