血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)課件

1、血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)1血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué) 南方醫(yī)院內(nèi)科教研室南方醫(yī)院內(nèi)科教研室 鄭維揚(yáng)鄭維揚(yáng)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)2 骨髓骨髓血液血液脾臟脾臟淋巴結(jié)淋巴結(jié)肝臟肝臟單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)血細(xì)胞血細(xì)胞血漿血漿白細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞血小板血小板造血系統(tǒng)造血系統(tǒng)概述概述血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)3 骨髓骨髓血液血液脾臟脾臟淋巴結(jié)淋巴結(jié)肝臟肝臟單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)血細(xì)胞血細(xì)胞血漿血漿白細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞血小板血小板造血造血系統(tǒng)系統(tǒng)概述概述感染感染貧血貧血出血出血腫大腫大腫

2、大腫大腫大腫大血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)4貧血貧血出血出血淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大血液病常見(jiàn)癥狀血液病常見(jiàn)癥狀什么是？表現(xiàn)？什么是？表現(xiàn)？程度？程度？可能原因？可能原因？血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)5一、定義一、定義 在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量及紅紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者為貧血為貧血( (anemia) )。貧血貧血血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)6 rbc rbc hb rbchb rbc壓積壓積男男 4.01012l 120g/l 40女女 3.510

3、12l 110g/l 37 男男: : (4.05.5)1012l 女女: : (3.55.0)1012l 男男: :120160g/l 女女: :110150g/l紅細(xì)胞紅細(xì)胞血紅蛋白血紅蛋白正常值低限正常值低限血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)7紅細(xì)胞的主要生理功能：紅細(xì)胞的主要生理功能：肺部全身各種組織肺部全身各種組織o2co2貧血實(shí)質(zhì)上是組織供氧不足以及貧血實(shí)質(zhì)上是組織供氧不足以及缺氧所致的代償作用而引起一系列臨缺氧所致的代償作用而引起一系列臨床表現(xiàn)。床表現(xiàn)。血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)8（）貧血發(fā)生機(jī)制貧血發(fā)生機(jī)制正常紅細(xì)胞壽命正常紅細(xì)胞壽命1201

4、20天。天。生成減少生成減少破壞增加破壞增加丟失過(guò)多丟失過(guò)多貧血貧血血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)9（二）問(wèn)診要點(diǎn)（二）問(wèn)診要點(diǎn)1.1.臨床表現(xiàn)（共同、特殊）臨床表現(xiàn)（共同、特殊）2.2.程度程度3.3.病因病因 血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)10最常見(jiàn)、最突出的體征：最常見(jiàn)、最突出的體征：皮膚粘膜蒼白皮膚粘膜蒼白（二）問(wèn)診要點(diǎn)（二）問(wèn)診要點(diǎn)1.1.貧血的共同表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)最早出現(xiàn)的癥狀最早出現(xiàn)的癥狀: :軟弱無(wú)力、疲乏、困倦等軟弱無(wú)力、疲乏、困倦等血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)11正常正常貧血貧血血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)

5、疾病癥狀學(xué)12其他：其他：心悸、氣促、頭痛、頭昏、耳心悸、氣促、頭痛、頭昏、耳鳴、眼花、嗜睡、注意力不集鳴、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、惡心、便秘、中、食欲下降、惡心、便秘、蛋白尿、月經(jīng)失調(diào)。蛋白尿、月經(jīng)失調(diào)。血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)13癥狀輕重受多因素影響癥狀輕重受多因素影響程度程度( (輕、中、重、極重）輕、中、重、極重）速度速度代償能力代償能力 . .貧血的程度貧血的程度血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)14飲食情況、生活習(xí)慣飲食情況、生活習(xí)慣伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、月經(jīng)情況、月經(jīng)情況、發(fā)熱、出血發(fā)熱、出血、黃

6、疸、黃疸等等遺傳因素：遺傳因素：體征：匙狀指、舌苔、肝脾淋巴體征：匙狀指、舌苔、肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛等結(jié)腫大、胸骨壓痛等工作環(huán)境、接觸的物質(zhì)工作環(huán)境、接觸的物質(zhì)3.3.貧血的病因貧血的病因血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)15匙狀指匙狀指血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)16飲食情況、生活習(xí)慣飲食情況、生活習(xí)慣伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、月經(jīng)情況等月經(jīng)情況等遺傳因素：遺傳因素：體征：匙狀指、舌苔、體征：匙狀指、舌苔、發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等工作環(huán)境、接觸的物質(zhì)工作環(huán)境、接觸的物質(zhì)3.3.貧血的致病因素貧

7、血的致病因素血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)17（三）臨床意義臨床意義生成減少生成減少破壞增加破壞增加溶血性貧血溶血性貧血 丟失過(guò)多丟失過(guò)多失血性貧血失血性貧血 造血物質(zhì)缺乏造血物質(zhì)缺乏骨髓造血功能障礙骨髓造血功能障礙 血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)18 缺鐵性貧血缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, ida）體內(nèi)可用來(lái)制造血紅體內(nèi)可用來(lái)制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡，血紅蛋白蛋白的貯存鐵已被用盡，血紅蛋白合成不足，紅細(xì)胞生成減少的一種合成不足，紅細(xì)胞生成減少的一種小細(xì)胞低色素性貧血。小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵性貧血缺鐵性貧血造血物質(zhì)缺乏造血

8、物質(zhì)缺乏血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)19因出血而喪失因出血而喪失胃腸道胃腸道 血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)骨髓幼紅細(xì)骨髓幼紅細(xì)胞胞 hbhb 脾及其他單核脾及其他單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞系統(tǒng) hb hb fefe3+3+成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞 hb（運(yùn)輸運(yùn)輸）（儲(chǔ)存）儲(chǔ)存）（循環(huán)血液（循環(huán)血液 ）（rbcrbc破壞）破壞）肌肉及各種組肌肉及各種組織肌蛋白、蛋織肌蛋白、蛋白酶等白酶等（造血造血）（造血以外的（造血以外的 含鐵物質(zhì)）含鐵物質(zhì)）食物鐵食物鐵(10(1015mg)15mg) (1(11.5mg)1.5mg)隨腸、皮膚、隨腸、皮膚、腎等上皮細(xì)

9、胞腎等上皮細(xì)胞脫落而喪失脫落而喪失 (1.0mg)(1.0mg)鐵代謝鐵代謝血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)201 1慢性失血慢性失血2 2鐵的需求增加而攝入不足鐵的需求增加而攝入不足 生長(zhǎng)快速的嬰幼兒（生長(zhǎng)快速的嬰幼兒（5050） 妊娠哺乳期婦女（妊娠哺乳期婦女（4040） 育齡女性（育齡女性（2020） 3 3鐵吸收障礙鐵吸收障礙 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 一種全球性疾病一種全球性疾病失血失血1ml1ml丟失鐵丟失鐵0.5mg0.5mg血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)21三、臨床表現(xiàn)：三、臨床表現(xiàn)： 1 1貧血征象貧血征象 2 2組織細(xì)胞缺鐵性表現(xiàn)組織細(xì)胞缺鐵性

10、表現(xiàn) 粘膜損害粘膜損害吞咽困難吞咽困難（plummer-vinson綜合綜合) )異食癖異食癖免疫力降低免疫力降低3 3原發(fā)病表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)其他其他(pica)(pica)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)22粘膜損害粘膜損害口角炎、舌炎口角炎、舌炎(10%(10%7070）血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)23三、臨床表現(xiàn)：三、臨床表現(xiàn)： 1 1貧血征象貧血征象 2 2組織細(xì)胞缺鐵性表現(xiàn)組織細(xì)胞缺鐵性表現(xiàn) 粘膜損害粘膜損害吞咽困難吞咽困難（plummer-vinson綜合綜合) )異食癖異食癖免疫力降低免疫力降低3 3原發(fā)病表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)其他其他(pica)(pi

11、ca)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)24其他其他血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)25三、臨床表現(xiàn)：三、臨床表現(xiàn)： 1 1貧血征象貧血征象 2 2組織細(xì)胞缺鐵性表現(xiàn)組織細(xì)胞缺鐵性表現(xiàn) 粘膜損害粘膜損害吞咽困難吞咽困難（plummer-vinson綜合綜合) )異食癖異食癖免疫力降低免疫力降低3 3原發(fā)病表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)其他其他(pica)(pica)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)26 巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血造血物質(zhì)缺乏造血物質(zhì)缺乏葉酸和維生素葉酸和維生素b12缺乏所致缺乏所致貧血、鏡面舌、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀貧血、鏡面舌、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀血液與造血系統(tǒng)疾病

12、癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)27再生障礙性貧血（再生障礙性貧血（aplastic anemia， aa）由于骨髓功能衰竭，）由于骨髓功能衰竭，造成全血細(xì)胞減少的一種疾病，臨床造成全血細(xì)胞減少的一種疾病，臨床上以紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板減少所上以紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板減少所致的致的貧血貧血、感染感染、出血出血為特征。一般為特征。一般無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。 再生障礙性貧血再生障礙性貧血血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)28 免疫功能紊亂免疫功能紊亂 造血干細(xì)胞缺陷造血干細(xì)胞缺陷 造血微環(huán)境缺陷造血微環(huán)境缺陷發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明尚未完全闡明蟲(chóng)子蟲(chóng)子種子種子

13、土壤土壤血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)29wbcrbcplt正常血細(xì)胞正常血細(xì)胞正常骨髓正常骨髓脂肪組織脂肪組織正常血細(xì)胞正常血細(xì)胞wbcrbcplt再生障礙再生障礙性貧血性貧血感染感染貧血貧血出血出血血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)30溶血性貧血溶血性貧血一、定義：一、定義： 溶血性貧血溶血性貧血（hemolytic anemia）指紅細(xì)胞壽命縮短，指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速，超過(guò)骨髓造血的代破壞加速，超過(guò)骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血，主要表償能力而發(fā)生的貧血，主要表現(xiàn)為現(xiàn)為貧血貧血和和黃疸黃疸。血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)31 rbc

14、rbc內(nèi)在缺陷內(nèi)在缺陷（先天、遺傳）（先天、遺傳） 膜：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥膜：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 酶：酶：g g6pd6pd缺乏缺乏 hbhb：hbhb病、地中海貧血病、地中海貧血rbcrbc外在因素外在因素（后天）（后天） 免疫性免疫性 非免疫性：理化、生物、其它非免疫性：理化、生物、其它血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)32由于機(jī)體的止血與凝血功能障由于機(jī)體的止血與凝血功能障礙引起的全身性或局限性皮膚、粘礙引起的全身性或局限性皮膚、粘膜自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不膜自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。止。出血性疾病出血性疾病血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)

15、33血管壁異常血管壁異常血小板異常血小板異常凝血異常凝血異常出血性疾病分類(lèi)出血性疾病分類(lèi)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)341 1出血性狀出血性狀2 2出血累及的部位和程度出血累及的部位和程度3 3病因（誘因、伴隨癥狀等）病因（誘因、伴隨癥狀等）問(wèn)診要點(diǎn)問(wèn)診要點(diǎn)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)35（三）臨床意義（三）臨床意義過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜血管異血管異常性出血性疾病常性出血性疾病 兒童青少年多見(jiàn)，常有前兒童青少年多見(jiàn)，常有前驅(qū)癥狀，皮疹對(duì)稱性分布，成驅(qū)癥狀，皮疹對(duì)稱性分布，成批出現(xiàn)，局限于四肢和臀部。批出現(xiàn)，局限于四肢和臀部。臨床上有皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)臨床上

16、有皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型。型、腎型、混合型。血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)36血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)37.單純性紫癜單純性紫癜血管異常性出血性疾病血管異常性出血性疾病青年女性青年女性發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān)發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān)反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)383特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜血小板異常性出血性疾病血小板異常性出血性疾病一種自身免疫性疾病一種自身免疫性疾病4.4.原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥5.5.繼發(fā)性血小板減少癥繼發(fā)性血小板減少癥血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥

17、狀學(xué)39血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)406 6凝血功能異常性出血性疾病凝血功能異常性出血性疾病血友病血友病性染色體隱性性染色體隱性 遺傳性疾病遺傳性疾病血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)41血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)42遺傳規(guī)律：遺傳規(guī)律： 屬屬x x連鎖連鎖隱性遺傳性隱性遺傳性疾病。雙親疾病。雙親均可遺傳，均可遺傳，子女均能發(fā)子女均能發(fā)病。病。 血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)43彌散性血管內(nèi)凝血（彌散性血管內(nèi)凝血（dicdic）各各種原因引起的高凝狀態(tài)，導(dǎo)致種原因引起的高凝狀態(tài)，導(dǎo)致微循環(huán)彌散性微血栓形成，消微循環(huán)彌散性微血栓形成，消耗了大量的凝血因子和血小板耗了大量的凝血因子和血小板而引起的出血性綜合群。而引起的出血性綜合群。6 6凝血功能異常性出血性疾病凝血功能異常性出血性疾病血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)44血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)45淺表淋巴結(jié)腫大淺表淋巴結(jié)腫大深部淋巴結(jié)腫大深部淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)46血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)血液與造血系統(tǒng)